교차 사분맹 동측 반맹

한눈에 보는 포인트

1. 교차 사분 동명 반맹

교차 사분 동명 반맹(CQHH)은 시야의 대각선상에 있는 두 사분면이 동명성으로 결손되는 드문 시야 장애입니다. ‘체커보드 시야 결손’이라고도 합니다.

한쪽 후두엽의 조구 상부와 반대쪽 조구 하부에 병변이 생겨 발생합니다. 결손은 수평 중앙선을 넘어 확장되지만, 수직 중앙선은 항상 유지됩니다.

역사

첫 번째 보고는 1891년 Groenouw에 의해 이루어졌습니다. 환자는 좌측 편마비와 좌측 동명 반맹을 보였고, 10개월 후 두 번째 뇌졸중으로 교차 사분 반맹이 발생했습니다. 1926년에는 안구 증상만으로 내원한 첫 증례가 British Journal of Ophthalmology에 보고되었습니다.

역학

Cross와 Smith의 리뷰에 따르면 1891년부터 1982년까지 단 9예만 보고되었습니다¹. 2020년 Kamal 등은 CT와 MRI를 통해 양측 후두엽 경색으로 인한 전형적인 증례를 보고했고², 2021년 Fong 등은 단안 환자에서 첫 증례를 보고했습니다³.

Q 교차사분맹은 얼마나 드문 질환인가요?

1891년부터 1982년까지 약 90년 동안 단 9예만 보고되었습니다. 2020년 기준으로도 다발성 경화증이나 살모사 교상에 의한 소수의 새로운 보고만 있을 뿐, 매우 드문 질환으로 분류됩니다.

2. 주요 증상 및 임상 소견

자각 증상

시력 장애는 갑자기 발생하거나 점진적으로 진행될 수 있습니다. 일부 환자는 시야의 일부가 결손된 것을 자각할 수 있지만, 중심 시력은 일반적으로 유지되므로 이상을 인지하지 못할 수도 있습니다. 맹점 또는 보이는 범위 내에서 단순하거나 복잡한 환시가 나타날 수 있습니다.

임상 소견

시야 결손의 발생에는 다음과 같은 세 가지 패턴이 있습니다.

동시 발생형

두 개의 사분맹이 동시에 발생: 양측 후두엽에 동시에 병변이 생긴 경우 발생합니다. 가장 흔한 발병 양식입니다.

연속 회복형

두 개의 동측 반맹이 각각 사분맹으로 회복: 연속적인 뇌졸중 후 각 동측 반맹이 부분적으로 회복된 결과로 발생합니다.

양측 회복형

동시 양측 동측 반맹이 교차 사분 결손으로 회복: 급성기의 광범위한 시야 장애에서 특정 사분면만 회복되는 경과를 따릅니다.

시야 결손의 특징은 다음과 같습니다:

수직 정중선 유지: 결손이 수평 정중선을 넘지만 수직 정중선은 항상 유지됩니다.
단안 측방 초승달 시야의 보존: 후두엽 앞쪽 부분이 보존된 경우에 나타납니다.
보존된 사분면의 미세 결손: 시야가 보존된 사분면에도 작은 결손 영역이 나타날 수 있습니다.
색각 이상: 대뇌성 색각 장애를 동반할 수 있습니다.
리독 현상(Riddoch phenomenon): 맹점 내에서 움직이는 물체만 인지할 수 있는 현상입니다. 정동해리(statokinetic dissociation)라고도 하며, 시야 검사에서 겉보기 불일치의 원인이 됩니다⁴.

3. 원인 및 위험 요인

가장 흔한 원인은 조류동맥(calcarine artery)의 색전증입니다. 조류동맥은 후대뇌동맥의 말단 분지이며, 기저동맥 또는 척추동맥의 분지로부터 혈류를 공급받습니다. 심장 질환으로 인한 혈전색전증도 원인이 됩니다.

다른 원인으로는 다음이 보고되었습니다.

뇌경색: 양측 후대뇌동맥 영역의 경색이 가장 흔합니다. 척추동맥에서 발생한 색전에 의한 경우가 많습니다.
외상: 경추·척추 외상이나 혈관 박리와 관련된 경우입니다.
다발성 경화증(MS): 양측 탈수초 병변에 대한 보고가 있습니다. 1995년 Cesareo 등이 로마 대학에서 1예를 보고했으며, MRI에서 양측 슬상-거상 경로(geniculocalcarine pathway)에 병변이 확인되었습니다⁵.
살무사 교상: 2020년 기준으로 증례 보고가 있습니다.

주요 위험 인자는 다음과 같습니다.

고혈압
죽상동맥경화증
뇌졸중 병력
관상동맥질환
후기 매독
다발성 경화증
외상

Q 뇌졸중 외에 다른 원인 질환이 있나요?

뇌경색이 가장 흔한 원인이지만, 다발성 경화증, 외상(경추·척추 외상), 살무사 교상에서도 보고되었습니다. 모두 양쪽 후두엽의 조구 부근에 병변을 일으키는 기전을 가집니다.

4. 진단 및 검사 방법

CQHH 진단에는 시야 검사와 두부 영상 검사가 필수적입니다. 단안 환자에서는 반대측 무증상 사분맹을 놓칠 가능성이 있으므로 주의가 필요합니다³.

시야 검사

Humphrey 시야계(30-2): CQHH 평가에 권장되는 자동 시야 검사입니다. 완전히 대칭적인 결과는 드물므로 높은 의심을 가지고 면밀히 검사해야 합니다.
Goldmann 시야계: 주변 시야의 세부 평가에 탁월합니다. 후두엽 병변의 시야 평가에서는 주변 시야의 세부 사항이 필수적이며, 측두엽 반월형 시야 보존을 확인할 수 있습니다. I/4e 이하의 작은 시표로 반맹이 검출되어도 V/4e 시표에서는 정상으로 보일 수 있습니다.

주요 시야 검사의 특징은 다음과 같습니다.

검사법	특징	적응증
험프리 시야계	중심 30° 정량적 평가	선별검사 및 추적관찰
골드만 시야계	주변 시야의 상세 평가 가능	이측 반월 평가 및 확진

영상 검사

MRI: 양측 후두엽 경색 확인에 필수적입니다. 확산 강조 영상(DWI)은 초급성기 뇌경색을 고신호 영역으로 조기에 검출할 수 있습니다. FLAIR 영상은 뇌경색과 뇌척수액을 구별하는 데 유용합니다. 동명반맹을 보이는 904예의 임상해부학적 연구에서 후두엽과 시방선이 가장 흔한 병변 부위였으며, 이는 CQHH 증례의 책임 병변과 일치합니다⁶.
CT: 급성 출혈성 병변을 배제하기 위해 보조적으로 사용됩니다.

감별 진단

다음 질환을 감별해야 합니다.

뇌졸중: 가장 흔한 원인입니다.
종양: 압박성 병변으로 인한 시야 결손.
외상: 경추 또는 척추 외상으로 인한 후뇌 허혈.
편두통: 일과성 시야 결손을 나타낼 수 있음.
염증 과정: 다발성 경화증 등의 탈수초 질환.

5. 표준 치료법

CQHH의 치료는 원인 질환의 치료와 위험 인자 관리가 중심이 됩니다.

급성기 치료

발병 후 초극기 뇌경색에서는 t-PA에 의한 혈전용해 요법이나 혈관내 치료를 고려합니다. 신경과에 자문하는 것이 권장됩니다.

약물 요법

뇌경색 재발 예방을 위해 항혈전 요법을 시행합니다.

항혈소판제: 아스피린 등을 투여합니다.
항응고제: 와파린 등을 투여합니다. 심방세동 등 색전원이 확인된 경우 특히 중요합니다.

색전원 검색도 필수적이며, 심장 및 대동맥 등의 평가를 시행합니다.

시각 재활

시야 결손에 대한 적응 훈련으로 시각 재활 및 저시력 서비스가 권장됩니다.

체커보드 프리즘: 잔존 시야를 확대하기 위해 사용됩니다. 반맹측 망막에 투영된 상을 이동시켜 보이는 부분에서 인식할 수 있도록 합니다. 효과에는 편차가 있습니다.

종양 관련 경우

종양에 기인한 병인이 있는 경우, 신경내과, 안과, 신경방사선과, 신경외과의 다학제 협력 접근이 이루어집니다.

Q 시야 결손은 회복되나요?

CQHH로 인한 시야 결손의 회복은 어렵습니다. 치료의 목표는 위험 인자 관리와 항혈전 요법을 통한 추가 뇌졸중 예방, 그리고 시각 재활을 통한 시야 결손 적응 지원에 있습니다. 고령자에서는 예후가 좋지 않지만, 젊은 환자에서는 어느 정도 회복이 기대될 수 있습니다.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

시각 피질의 해부와 시야 대응

일차 시각 피질(V1)은 후두엽 내측면의 조가비고랑(calcarine sulcus) 위쪽과 아래쪽 가장자리에 위치합니다. 조가비고랑을 기준으로 위쪽(쐐기소엽, cuneus)과 아래쪽(혀이랑, lingual gyrus)으로 나뉘며, 각각 반대쪽 아래 시야와 위 시야에 대응합니다. 즉, 조가비고랑 위쪽(쐐기소엽)의 병변은 반대쪽 아래 사분맹을, 조가비고랑 아래쪽(혀이랑)의 병변은 반대쪽 위 사분맹을 유발합니다.

CQHH에서는 한쪽 조가비고랑 위쪽과 반대쪽 조가비고랑 아래쪽에 병변이 발생합니다. 이로 인해 대각선 방향에 위치한 두 개의 사분면이 결손됩니다.

혈관 분포와 색전 기전

시각 피질로의 혈류 대부분은 후대뇌동맥의 말단 가지인 조가비동맥(calcarine artery)을 통해 공급됩니다. 후대뇌동맥은 기저동맥의 가지입니다. 따라서 척추기저동맥계의 색전이 양측 조가비동맥을 손상시킬 수 있습니다.

조가비동맥만 폐쇄되면 동측 반맹만 증상으로 나타나지만, 후대뇌동맥 주간부 폐쇄에서는 시상 증후군(반대쪽 감각 장애)을 동반합니다.

후두극은 후대뇌동맥과 중대뇌동맥의 이중 혈관 분포를 받습니다. 이 이중 분포가 황반 회피(macular sparing)의 한 원인으로 여겨지며, CQHH에서도 중심 시력이 유지되는 경우가 많은 이유 중 하나입니다.

후두엽 병변의 시야 장애 특징

후두엽 병변으로 인한 시야 장애는 다음과 같은 특징을 가집니다.

높은 조화성: 좌우 눈의 시야 결손 형태가 매우 유사합니다. 다른 시각 경로 장애보다 조화성이 높습니다.
수평 경선을 무시한 진행: 후두엽 경색은 조구와 무관하게 퍼지는 경우가 많아 수평 경선을 넘는 시야 결손을 나타냅니다.
황반 회피: 후두극의 이중 혈관 지배와 황반부에 해당하는 피질 면적의 넓음이 원인으로 여겨집니다.

합병증

피질맹(cortical blindness): 양측 후두엽의 광범위한 손상으로 인해 발생합니다. 동공 대광 반사는 정상이나 시력 장애를 동반합니다.
안톤 증후군(Anton syndrome): 피질맹 환자가 자신의 실명을 부인하는 현상입니다. 일차 시각 피질 및 연합 피질을 포함하는 후대뇌동맥 영역 경색에서 나타납니다.
리독 증후군(Riddoch syndrome): 선조체 피질의 후두엽 병변을 가진 환자가 암점 내의 움직이는 물체만 인지하는 현상입니다. 정동해리(statokinetic dissociation)라고도 합니다.

7. 최신 연구 및 향후 전망(연구 단계 보고)

혼합현실 안경을 이용한 보행 지원

동명반맹 환자를 대상으로 PIP(화면 속 화면) 내비게이션 기능이 탑재된 혼합현실 안경(MRG)의 유효성이 검토되고 있습니다. 연구에 따르면 보행 속도는 다소 감소했지만 환자의 주의력이 향상되고 보행 능력이 약간 개선된 것으로 나타났습니다. 다만 CQHH에 특화된 연구는 아직 수행되지 않았습니다.

전자 기기 및 AI 장치의 도입은 일부 시야 결손 환자에서 유용성이 입증되었지만, CQHH에 대해서는 향후 추가 연구가 필요합니다.

8. 참고문헌

Cross SA, Smith JL. Crossed-quadrant homonymous hemianopsia. The “checkerboard” field defect. J Clin Neuroophthalmol. 1982;2(3):149-158. PMID: 6217217 ↩
Kamal S, Al Othman BA, Kini AT, Lee AG. Checkerboard Visual Field Defect in Occipital Stroke. J Neuroophthalmol. 2020;40(2):e13-e14. doi:10.1097/WNO.0000000000000892. PMID: 32028451 ↩
Fong JW, Ly VV, Braswell RA. Crossed-quadrant homonymous hemianopsia in a monocular patient. Can J Ophthalmol. 2021;56(4):e129-e131. doi:10.1016/j.jcjo.2021.02.004. PMID: 33667430 ↩ ↩²
Hayashi R, Yamaguchi S, Narimatsu T, Miyata H, Katsumata Y, Mimura M. Statokinetic Dissociation (Riddoch Phenomenon) in a Patient with Homonymous Hemianopsia as the First Sign of Posterior Cortical Atrophy. Case Rep Neurol. 2017;9(3):256-260. doi:10.1159/000481304. PMID: 29422846 ↩
Cesareo M, Pozzilli C, Ristori G, Roscioni AM, Missiroli A. Crossed quadrant homonymous hemianopsia in a case of multiple sclerosis. Clin Neurol Neurosurg. 1995;97(4):324-327. PMID: 8599901 ↩
Zhang X, Kedar S, Lynn MJ, Newman NJ, Biousse V. Homonymous hemianopias: clinical-anatomic correlations in 904 cases. Neurology. 2006;66(6):906-910. doi:10.1212/01.wnl.0000203913.12088.93. PMID: 16567710 ↩