쓰기 장애를 동반하지 않는 읽기 장애

한눈에 알 수 있는 포인트

이 질환의 요점

• 쓰기 장애를 동반하지 않는 실독증(순수 실독증)은 쓰기, 말하기, 청각 이해는 유지되면서 읽기 능력만 상실되는 후천성 읽기 장애이다.
• 좌측 후대뇌동맥(PCA) 폐쇄로 인한 뇌졸중이 가장 흔한 원인이며, 뇌혈관 응급 질환의 한 증상으로 나타난다.
• 글자를 하나씩 읽으면서 단어를 읽는 ‘글자 단위 읽기(letter-by-letter reading)‘가 특징적인 패턴이다.
• 우측 동측 반맹 및 우측 상부 동측 사분맹이 빈번하게 동반되지만, 시야 결손을 동반하지 않는 고립성 순수 실독증도 존재한다.
• 좌측 후두엽의 시각어형태영역(VWFA) 또는 뇌량팽대부 손상으로 인한 ‘이단증후군’으로 발병합니다.
• 뇌졸중 환자의 1% 미만에서 발생하며, 고립성 순수 실독은 더욱 드문 병태입니다.
• 근치적 치료법은 없으나 재활을 통해 일정한 회복이 기대됩니다. 많은 환자에서 경도의 실독이 잔존합니다.

1. 실서를 동반하지 않는 실독이란

실서를 동반하지 않는 실독(alexia without agraphia)은 후천적으로 발생하는 읽기 장애로, 쓰기 능력은 유지된다. ‘시각적 언어 상실(word blindness)’, ‘글자 단위 읽기(letter-by-letter reading)’, ‘순수 실독(pure alexia)‘이라고도 불린다.

1892년 Déjerine이 처음 보고했고, 1965년 Geschwind가 상세히 기술한 질환 개념이다. ‘Alexia’는 그리스어 ‘lexis(어법)‘에 부정 접두사 ‘a-‘를 붙인 용어이다.

읽기 체계에는 표기(orthographic), 의미(semantic), 음운(phonological)의 세 가지 독립적인 하위 체계가 있다. 순수 실독에서는 표기 처리만 선택적으로 손상된다. 시각적 텍스트 입력을 받은 후, 언어 우세 반구의 표기 네트워크로의 접근이 차단되어 발생하는 전형적인 단절 증후군(disconnection syndrome)이다.

중증 사례에서는 전실독(global alexia)이 되어 단일 문자조차 인식하지 못합니다. 한편, 뇌졸중 환자의 1% 미만에서 발생하는 것으로 알려져 있으며, 고립성 순수 실독은 극히 드뭅니다. ²⁾

Q 실서를 동반하지 않는 실독은 얼마나 드문 질환인가요?

A

뇌졸중 환자 전체의 1% 미만에서 발생하며, 시야 결손·실어증·실서를 전혀 동반하지 않는 고립성 순수 실독은 더욱 드뭅니다. ²⁾ 증상이 고립적이고 미세하여 뇌졸중 증상으로 인식되지 않고 간과될 위험이 있습니다.

2. 주요 증상 및 임상 소견

자가 증상

읽고 쓰기가 가능했던 사람에게 갑자기 읽기 능력이 상실되는 것이 주된 증상입니다.

• 읽기의 갑작스러운 상실: 개별 문자는 인식할 수 있지만 단어나 문장으로 읽을 수 없습니다. ‘글자는 보이지만 문장을 읽을 수 없다’는 특징적인 호소가 많습니다.²⁾
• 쓴 글을 다시 읽을 수 없음: 자신이 쓴 글을 몇 초 후에 다시 읽을 수 없습니다.
• 발화·청각 이해 유지: 말하기와 듣고 이해하는 능력은 손상되지 않습니다.
• 쓰기 능력 유지: 구술된 문장을 받아쓰기할 수 있습니다. ²⁾

임상 소견

• 글자 단위 읽기(letter-by-letter reading): 글자를 하나씩 읽은 후 단어를 소리 내어 읽으려는 특징적인 읽기 패턴입니다. 읽기 속도가 현저히 저하되며, 이해가 동반되지 않는 경우가 많습니다. ²⁾
• 우동명반맹(right homonymous hemianopia) : 좌측 후두엽 피질 병변에 따라 높은 빈도로 나타납니다.
• 우상동명사분맹(“pie in the sky”) : 측두엽의 Meyer’s loop가 손상된 경우에 나타납니다. ¹⁾
• 색채 호칭 장애·반측색전맹 : 완전한 동명반맹을 보이지 않는 증례에서 나타날 수 있습니다.
• 시력 유지 : 교정 시력은 유지됩니다(전형적 예에서는 20/20). ¹⁾
• 동공 대광반사·안구 운동 정상 : 안과적 객관 소견이 부족하여 간과되기 쉽습니다. ¹⁾
• 얼굴·물체·장소 인식 유지 : 인식 장애는 문자·단어에 국한됩니다.

안과 진료 시 간과 방지

원거리 시력 검사로는 읽기 장애를 발견할 수 없습니다. 근거리 시력 검사(문장 읽기가 필요한 검사)에서 처음 발견되는 경우가 있으므로, 호소에 비해 근거리 시력이 저하된 경우 주의가 필요합니다. ¹⁾

Q 글자는 읽을 수 있는데 문장을 읽지 못하는 이유는 무엇인가요?

A

순수 실독증에서는 개별 글자의 시각적 인식은 가능하지만, 문자열을 단어로 순간적으로 시각 인식하는 경로(좌측 방추상회의 시각어형태영역 VWFA 경유)가 차단됩니다. 그 결과, 한 글자씩 차례로 읽어 부분적으로 읽으려 하지만 단어 전체를 파악할 수는 없습니다.

3. 원인과 위험 요인

주요 원인

• 좌후대뇌동맥(PCA) 폐쇄: 혈전성 또는 혈전색전성 폐쇄가 가장 흔한 원인입니다. 좌후두엽 피질 및 뇌량팽대(splenium of the corpus callosum)의 경색을 유발합니다.
• 심방세동에 의한 심인성 뇌색전증: 좌PCA 경색을 유발하는 심인성 색전원으로 중요합니다. 새로 진단된 심방세동이 배경에 있는 사례가 보고되었습니다.²⁾
• 좌후두엽 종양: 전방으로 진행하여 뇌량팽대를 손상시키면 실독증을 유발합니다.
• 기타: 다발성 경화증, 편두통, 급성 뇌증, 좌후두엽 혈관 기형 수술 후, 간질 병소, 후두엽 종양(교모세포종 등)이 원인이 될 수 있습니다.

위험 요인

심혈관계 위험 인자가 주요 배경에 있다.

• 고혈압 (특히 관리가 불량한 경우)²⁾
• 2형 당뇨병²⁾
• 심방세동 (심인성 색전원)²⁾
• 일과성 뇌허혈 발작(TIA)의 병력²⁾

예방·일상 관리

본 질환의 주요 원인은 뇌졸중이므로, 고혈압·당뇨·부정맥의 관리가 가장 중요한 예방책입니다. 갑작스러운 읽기 장애는 뇌졸중의 응급 징후일 수 있습니다. 증상이 나타나면 즉시 의료기관을 방문하십시오.

Q 왜 읽을 수 없는데 쓰는 것은 가능한가요?

A

분리 증후군의 기전에 의합니다. 쓰기에 필요한 각회·언어 중추로의 경로는 보존되어 있기 때문에 쓰는 것은 가능합니다. 반면, 시각 정보를 언어 영역으로 전달하는 경로(VWFA→좌반구 언어야)가 차단되므로, 쓴 글자를 스스로 다시 읽을 수 없게 됩니다.

4. 진단과 검사 방법

임상 평가

• 근거리 시력 검사: 원거리 시력은 정상이나 근거리 시력 검사(글자 읽기가 필요한 검사)에서 읽기 장애가 발견됩니다. 이것이 진단의 단서가 되는 경우가 많습니다.¹⁾
• 비시각적 언어 기능 평가: 구두 언어, 청각 이해, 쓰기 능력이 보존되어 있는지 확인하는 것이 필수입니다. 순수 실독증에서는 모두 정상입니다.¹⁾
• 시야 검사: 표준 30-2 컴퓨터 자동 시야계로 우측 동측 반맹 또는 우측 상부 동측 사분맹을 검출합니다.¹⁾

신경 영상 검사

• 두부 CT(비조영·조영) : 좌측 후두측두부의 저음영 영역을 확인합니다. 뇌졸중과 종양·농양의 감별에 유용합니다. 급성기에는 뇌경색 진단을 지지하는 소견으로 사용됩니다. ¹⁾²⁾
• CT 혈관조영술(CTA) : 좌측 PCA 원위부의 부분 혈전 폐색을 확인할 수 있습니다. ²⁾
• 두부 MRI(확산강조영상) : 초급성기 뇌경색 진단에 가장 유용하며, 발병 1~3시간 이내에도 좌측 후두엽의 고신호를 검출할 수 있습니다. PCA 혈관 지배 영역에 일치하는 병변이 뇌량 팽대부까지 확장되는 소견이 전형적입니다. 급성기에서 민감도는 DWI→FLAIR→T2→T1 순으로 높습니다.
• 심전도(ECG) : 심방세동 등의 부정맥을 검출하고, 심인성 색전원을 평가합니다. ²⁾

감별 진단

세 가지 병태를 구별하는 것이 임상적으로 중요하다.

병태	동명반맹	독서 장애의 성질
순수 실독(본 질환)	우측 동명반맹을 동반하는 경우가 많음	단어 전체의 시각적 인식 불가
반맹성 실독	우측 동명반맹 있음	우측 시야 결손으로 단어의 오른쪽을 읽을 수 없음
좌반측 실독	동명반맹 없음	뇌량 팽대부 단독 병변으로 단어의 왼쪽을 읽을 수 없음

5. 표준적 치료법

기저 질환의 치료

급성 뇌졸중 관리가 최우선이다.

• 항혈소판 요법: PCA 경색에 대한 이중 항혈소판 요법(dual antiplatelet therapy)이 퇴원 시 처방된다. ¹⁾
• 이차 예방: 심방세동이 확인된 경우, 심인성 색전 재발 방지를 위한 항응고 요법을 시작한다. ²⁾
• 혈전용해요법: 최종 건강 확인 시점부터 권장 치료 창을 초과한 경우 적응증 외가 된다. ¹⁾
• 위험 인자 관리: PCA 경색 환자에게는 고혈압, 당뇨병, 심방세동 등 치료 가능한 위험 인자의 평가와 관리가 권장된다.

시각 재활

근본적인 치료법은 없으며, 보상 전략의 습득과 읽기 기능의 부분적 회복을 목표로 한다.

순차 읽기 훈련

순차 읽기(글자 단위) 개선 훈련: 한 글자씩 읽어 단어를 인식하는 기술을 향상시킵니다.

소리 내어 다시 읽기(oral re-reading): 정확성과 읽기 속도 향상에 도움이 될 수 있습니다.

철자 어휘 접근 훈련: 컴퓨터에서 단어와 무의미 단어를 제시하고 어휘 판단 과제를 수행합니다.

감각·운동 훈련

촉각 치료: 검사자가 환자의 피부에 글자를 따라 쓰면 환자가 이를 말로 표현합니다.

운동 감각 치료: 환자가 손가락으로 글자를 쓴 후 말로 표현합니다.

조합 훈련: 자신의 피부에 글자를 따라 그려 시각 외의 감각 경로를 이용하여 문자 인식을 보완합니다.

• 청각적 의사소통 활용: 청각적 의사소통이나 오디오북 활용이 일상생활 유지와 회복에 중요한 역할을 한다. ¹⁾
• 수술: 병인에 따라 다름 (후두엽 종양, 출혈, 동정맥 기형 등).

예후에 관하여

많은 환자에서 경도의 난독증이 남는다. 퇴원 시에도 난독증이 지속된 사례가 보고되었으며, 읽기 능력의 부분적 회복은 기대할 수 있지만 완전한 회복은 보장되지 않는다. ¹⁾

Q 실독증은 치료가 되나요?

A

현재 근본적인 치료법은 존재하지 않습니다. 재활(순차 읽기 훈련, 소리 내어 읽고 따라 말하기, 촉각-운동 감각 기법)을 통해 일정한 개선이 기대되며, 글자 단위 해독(letter-by-letter decoding)을 통한 보상 전략으로 점차 호전된 사례도 보고되었습니다.²⁾ 그러나 많은 환자에서 경미한 실독증이 남습니다.¹⁾

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

순수 실독증은 시각 입력에서 언어계로의 경로가 두 군데에서 차단되는 ‘연결 차단 증후군’으로 이해됩니다.

차단의 두 가지 메커니즘:

1. 좌측 후두엽 손상: 우측 시야의 시각 입력(좌측 후두엽이 처리)이 상실됩니다.
2. 뇌량 팽대부 손상: 우측 후두엽이 정상적으로 처리한 시각 정보가 좌반구의 언어 영역으로 전달되지 못합니다.

그 결과, 양쪽 시야의 문자 정보가 언어계에 도달하지 못하여 읽기가 불가능해집니다.

시각 언어 형태 영역(VWFA)의 역할: 좌측 방추상회에 위치한 VWFA는 문자열의 시각 인식에 특화된 영역입니다. 이 영역 또는 그 주변의 손상이 순수 실독증의 핵심입니다. ²⁾ 좌측 PCA 폐쇄에서는 각회를 포함하지 않는 경색에서도 실독증이 발생하며, 각회로의 입력이 차단되는 반면 각회 자체는 보존되어 쓰기 능력이 유지됩니다.

쓰기가 유지되는 이유: 뇌량 팽대부보다 앞쪽 구조가 손상되면 실서증(agraphia)도 동반됩니다. 반대로, 이 질환에서는 앞쪽 쓰기 경로가 보존되므로 쓸 수 있습니다. 좌측 각회가 손상되면 게르스트만 증후군(손가락 실인증, 계산 장애, 좌우 실인증)이 동반됩니다.

분단형 실독증

병변 부위: 뇌량 팽대부, 뇌실 주위 백질(후방)

기전: 우측 시각 피질→좌측 각회로 가는 섬유 다발의 차단. 우측 시각 피질 자체는 손상되지 않음.

특징: 쓰기 및 언어 기능은 완전히 보존됨.

피질형 실독증

병변 부위: 후두측두 피질·VWFA(앞쪽)

기전: VWFA의 직접 손상으로 인해 문자열의 시각적 인식이 불가능해진다.

특징: 더 심각한 인식 장애를 동반할 수 있다.

시각 경로의 해부학적 배경: 좌후대뇌동맥은 후두엽 내측면의 조구(V1: 1차 시각 피질) 및 복측 측두엽을 관류한다. 외측 슬상체는 전맥락총동맥(AchoA: 내경동맥 가지)과 외측후맥락총동맥(LPchoA: 후대뇌동맥 가지)의 이중 혈관 지배를 받는다. 시삭 섬유의 90%는 외측 슬상체로 들어가고, 나머지 10%는 중뇌의 시개전역·상구로 들어가 동공 반사에 관여한다. 따라서 순수 실독에서는 일반적으로 동공 반사가 정상으로 유지된다.

언어 우세 반구와 손잡이의 관계: 오른손잡이의 96%가 좌반구 우세이며, 실독은 좌반구 병변에서 발생한다. 강한 왼손잡이에서도 73%가 좌반구 우세로 알려져 있다(Knecht 등).

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7. 최신 연구와 향후 전망(연구 단계 보고)

환자분께: 반드시 읽어주세요

아래 내용은 현재 연구 단계 또는 임상 시험 중인 것으로, 일반 병원에서 받을 수 있는 표준 치료가 아닙니다. 향후 의학 발전에 관한 전문가 대상 참고 정보입니다.

증례 보고로부터의 소견

Romano 등(2024)은 40세 남성의 순수 실독증을 보고했다. 좌측 PCA 폐쇄로 인한 우상 동명 사분맹(“pie in the sky”)을 동반했으며, 근거리 시력 검사에서 읽기 장애가 발견되었다. Meyer 루프의 PCA 관류 영역 경색이 사분맹의 기전으로 간주되었다. 퇴원 시 이중 항혈소판 요법을 시작했으나 경미한 실독증이 잔존했다. 안과 의사가 뇌혈관 응급 질환을 발견하는 역할을 강조하고 있다. ¹⁾

Gnieber 등(2025)은 66세 여성의 고립성 순수 실독증을 보고했다. 좌측 PCA 경색에 의한 것이며, 새로 진단된 심방 세동이 심인성 색전원으로 확인되었다. 운동 및 감각 장애는 전혀 없었고, 고립된 읽기 장애만이 증상이었다. 글자 단위 해독(letter-by-letter decoding)을 통한 보상 전략으로 점차 호전되어 지역 재활 치료로 의뢰되었다. ²⁾

분류의 새로운 전개

Lopez 등은 순수 실독증을 해부학적 병변 부위에 따라 ‘연결 차단형 실독증(disconnection alexia)‘(뇌량 팽대부·뇌실주위 백질 병변)과 ‘피질형 실독증(cortical alexia)‘(후두측두피질·VWFA 손상)으로 분류하는 새로운 분류를 제안했다. 이 분류는 재활 전략의 개별화에 적용될 가능성이 있다.

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8. 참고문헌

1. Romano J, Silva S, Oliveira N, et al. Beyond words: a case of pure alexia following posterior cerebral artery occlusion. Cureus. 2024;16(1):e52734. DOI: 10.7759/cureus.52734

2. Gnieber KO, Barakat AA, Khan A, et al. ‘I can see letters but cannot read sentences’: a case of pure alexia without agraphia due to left posterior cerebral artery infarction. Cureus. 2025;17(8):e89974. DOI: 10.7759/cureus.89974

3. Bhat DI, Santosh Kumar SA, Pai SS, Chandramouli BA. Alexia Without Agraphia: Can Write But Not Read!. Neurol India. 2022;70(5):2231-2242. PMID: 36352656.