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神经眼科

不伴失写的失读症

失写症不伴失读(alexia without agraphia)是一种后天获得的阅读障碍,书写能力得以保留。也称为“词盲(word blindness)”、“逐字阅读(letter-by-letter reading)”或“纯失读(pure alexia)”。

1892年由Déjerine首次报道,1965年由Geschwind详细阐述的疾病概念。“Alexia”源自希腊语“lexis(语法)”加上否定前缀“a-”。

阅读系统包括正字法(orthographic)、语义(semantic)和语音(phonological)三个独立的子系统。纯失读中仅正字法处理选择性受损。在接收视觉文本输入后,通往语言优势半球正字法网络的通路被阻断而发病,是一种典型的离断综合征(disconnection syndrome)。

重症病例会出现完全失读(global alexia),甚至无法识别单个字母。另一方面,据估计发生在不到1%的脑卒中患者中,孤立的纯失读极为罕见。2)

Q 不伴失写的失读症有多罕见?
A

发生在不到1%的脑卒中患者中,完全不伴视野缺损、失语和失写的孤立性纯失读更为罕见。2) 由于症状孤立且细微,存在未被识别为脑卒中症状而被忽视的风险。

主诉为原本能够读写的人突然丧失阅读能力。

  • 阅读能力的突然丧失:能识别单个文字,但无法阅读单词或句子。常见的主诉是“能看到文字,但读不懂句子”。2)
  • 无法重读自己写的文字:自己写的文章,在写完后几秒钟就无法再读出来。
  • 保持说话和听觉理解能力:说话和理解听到内容的能力不受损害。
  • 保持书写能力:能够听写口述的句子。2)
  • 逐字阅读(letter-by-letter reading):一种特征性的阅读模式,即逐个读出字母后再尝试读出单词。阅读速度显著减慢,且常不理解内容。2)
  • 右同名偏盲(right homonymous hemianopia):左侧枕叶皮质病变时高频出现。
  • 右上同名象限盲(“pie in the sky”):颞叶Meyer’s loop受损时可见。1)
  • 色彩命名障碍·半侧色盲:在不完全同名偏盲的病例中有时可见。
  • 视力保持矫正视力保持(典型病例为20/20)。1)
  • 瞳孔对光反射和眼球运动正常:由于缺乏眼科客观体征,容易被忽视。1)
  • 面部、物体和地点的识别保留:识别障碍仅限于文字和单词。
Q 为什么能认字却读不懂句子?
A

纯失读症患者能够视觉识别单个字母,但将字母串作为单词瞬间视觉识别的通路(经左梭状回视觉词形区VWFA)被阻断。因此,患者试图通过逐个字母命名来部分阅读,但无法把握整个单词。

  • 左后大脑动脉(PCA)闭塞:血栓性或血栓栓塞性闭塞是最常见的原因。导致左枕叶皮质和胼胝体压部梗死。
  • 心房颤动引起的心源性脑栓塞:是导致左PCA梗死的重要心源性栓塞来源。有报道称新诊断的心房颤动为背景病例。2)
  • 左枕叶肿瘤:向前扩展累及胼胝体压部时可导致失读症。
  • 其他:多发性硬化、偏头痛、急性脑病、左枕叶血管畸形术后、癫痫灶、枕叶肿瘤(如胶质母细胞瘤)等可能成为病因。

心血管风险因素是主要背景。

  • 高血压(尤其是控制不佳的病例)2)
  • 2型糖尿病2)
  • 心房颤动(心源性栓塞源)2)
  • 一过性脑缺血发作(TIA)病史2)
Q 为什么能写字却无法阅读?
A

这是由于离断综合征的机制。书写所需的角回和语言中枢通路得以保留,因此能够书写。另一方面,将视觉信息传递到语言区域的通路(VWFA→左半球语言区)被阻断,因此无法自己阅读所写的文字。

  • 近视力检查远视力正常,但近视力检查(需要阅读)发现阅读障碍。这常成为诊断的线索。1)
  • 非视觉语言功能评估:必须确认口语、听觉理解和书写能力保持正常。纯失读症患者这些功能均正常。1)
  • 视野检查:标准30-2计算机自动视野计可检测出右侧同向偏盲或右上象限盲。1)
  • 头部CT(平扫/增强):可见左枕颞部低密度区。有助于鉴别脑卒中与肿瘤、脓肿。急性期可作为支持脑梗死诊断的依据。1)2)
  • CT血管成像(CTA):可确认左PCA远端部分血栓闭塞。2)
  • 头部MRI(弥散加权成像):对超急性期脑梗死诊断最有用,发病1~3小时内即可检测到左枕叶高信号。典型表现为与PCA血管支配区一致的病变延伸至胼胝体压部。急性期敏感性依次为DWI > FLAIR > T2 > T1。
  • 心电图(ECG):检测心房颤动等心律失常,评估心源性栓塞来源。2)

临床上区分这三种病态非常重要。

病态同名偏盲阅读障碍的性质
纯失读(本病)常伴有右侧同向偏盲无法视觉识别整个单词
偏盲性失读有右侧同向偏盲因右侧视野缺损无法阅读单词右侧部分
左半侧失读同向偏盲胼胝体压部单独病变导致无法阅读单词左侧

急性卒中管理是首要任务。

  • 抗血小板治疗:对于PCA梗死,出院时处方双联抗血小板治疗。1)
  • 二级预防:如果发现心房颤动,则开始抗凝治疗以预防心源性栓塞复发。2)
  • 血栓溶解疗法:超过从最后确认健康时刻起算的推荐治疗时间窗则不适应。1)
  • 危险因素管理:对于PCA梗死患者,建议评估和管理可治疗的危险因素,如高血压、糖尿病、心房颤动等。

没有根治性治疗方法,目标在于掌握代偿策略和部分恢复阅读功能。

逐字阅读训练

逐字阅读(letter-by-letter)改善训练:通过逐字命名来提高识别单词的能力。

朗读复述法(oral re-reading):可能有助于提高准确性和阅读速度。

正字法词汇访问训练:在计算机上呈现单词和无意义词,进行词汇判断任务。

感觉与运动训练

触觉治疗:检查者在患者皮肤上描画文字,患者进行辨认。

运动感觉治疗:患者用手指书写文字,然后进行辨认。

组合训练:通过在自身皮肤上描画文字,利用视觉以外的感觉通路辅助文字识别。

  • 听觉交流的利用:听觉交流及有声读物在维持和恢复日常生活中发挥重要作用。1)
  • 手术:取决于病因(如枕叶肿瘤、出血、动静脉畸形等)。
Q 失读症能治好吗?
A

目前尚无根治方法。通过康复训练(逐字阅读训练、朗读复述法、触觉运动感觉技巧)可望获得一定改善,也有报告称采用逐字母解码的代偿策略后症状逐渐改善的病例。2) 但多数患者仍残留轻度失读。1)

纯失读症被理解为视觉输入到语言系统的通路在两处被阻断的“离断综合征”。

阻断的两个机制:

  1. 左侧枕叶损伤:来自右侧视野的视觉输入(由左侧枕叶处理)丧失。
  2. 胼胝体压部损伤:右侧枕叶正常处理的视觉信息无法传递到左半球的语言区域。

结果,来自两个视野的文字信息无法到达语言系统,导致无法阅读。

视觉词形区(VWFA)的作用: 位于左侧梭状回的VWFA是专门用于视觉识别文字串的区域。该区域或其周边的损伤是纯失读症的关键。2) 左侧PCA闭塞时,即使梗死不累及角回也会导致失读,因为通往角回的输入被阻断,而角回本身得以保留,因此书写能力得以维持。

书写能力得以保留的原因: 如果胼胝体压部前方的结构受损,则会合并失写症。反之,在本疾病中,前方的书写通路得以保留,因此患者能够书写。左侧角回受损时,会合并格斯特曼综合征(手指失认、失算、左右失认)。

离断型失读

病变部位:胼胝体压部、脑室周围白质(后方)

机制:阻断从右侧视皮层到左侧角回的纤维束。右侧视皮层本身未受损。

特征:书写和语言功能完全保留。

皮质型失读

病变部位:枕颞皮层·VWFA(前方)

机制:VWFA的直接损伤导致无法进行视觉文字识别。

特征:可能伴有更严重的识别障碍。

视觉通路的解剖学背景: 左大脑后动脉灌注枕叶内侧面的距状沟(V1:初级视觉皮层)以及腹侧颞叶。外侧膝状体接受前脉络膜动脉(AchoA:颈内动脉分支)和外侧后脉络膜动脉(LPchoA:大脑后动脉分支)的双重血供。视束纤维的90%进入外侧膝状体,其余10%进入中脑的顶盖前区和上丘,参与对光反射。因此,纯失读通常保留瞳孔反射。

语言优势半球与利手的关系: 96%的右利手者为左半球优势,失读由左半球病变引起。即使是强左利手者,也有73%为左半球优势(Knecht等)。


7. 最新研究与未来展望(研究阶段报告)

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Romano等人(2024)报告了一名40岁男性纯失读症患者。伴有左PCA闭塞导致的右上象限盲(“pie in the sky”),在近视力检查中发现阅读障碍。Meyer环的PCA灌注区域梗死被认为是象限盲的机制。出院时开始双联抗血小板治疗,但轻度失读仍持续存在。强调了眼科医生发现脑血管急症的作用。1)

Gnieber等人(2025)报告了一名66岁女性孤立性纯失读症患者。由左PCA梗死引起,新诊断的心房颤动被确定为心源性栓塞来源。无任何运动或感觉障碍,仅表现为孤立的阅读障碍。通过逐字母解码的代偿策略逐渐改善,并转诊至社区康复。2)

Lopez等人根据解剖病变部位提出了新的分类,将纯失读症分为“离断型失读”(胼胝体压部、脑室周围白质病变)和“皮质型失读”(枕颞皮质、VWFA损伤)。该分类可能应用于个体化康复策略。


  1. Romano J, Silva S, Oliveira N, et al. Beyond words: a case of pure alexia following posterior cerebral artery occlusion. Cureus. 2024;16(1):e52734. DOI: 10.7759/cureus.52734

  2. Gnieber KO, Barakat AA, Khan A, et al. ‘I can see letters but cannot read sentences’: a case of pure alexia without agraphia due to left posterior cerebral artery infarction. Cureus. 2025;17(8):e89974. DOI: 10.7759/cureus.89974

  3. Bhat DI, Santosh Kumar SA, Pai SS, Chandramouli BA. Alexia Without Agraphia: Can Write But Not Read!. Neurol India. 2022;70(5):2231-2242. PMID: 36352656.

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