Alexie ohne Agraphie ist eine erworbene Lesestörung, bei der die Schreibfähigkeit erhalten bleibt. Sie wird auch als „Wortblindheit“, „Buchstaben-für-Buchstaben-Lesen“ oder „reine Alexie“ bezeichnet.
Erstmals 1892 von Déjerine beschrieben, wurde das Krankheitskonzept 1965 von Geschwind ausführlich dargestellt. „Alexie“ leitet sich vom griechischen „lexis“ (Wort) mit dem negativen Präfix „a-“ ab.
Das Lesesystem besteht aus drei unabhängigen Subsystemen: orthografisch, semantisch und phonologisch. Bei der reinen Alexie ist nur die orthografische Verarbeitung selektiv beeinträchtigt. Es handelt sich um ein typisches Diskonnektionssyndrom, das auftritt, wenn nach dem Empfang visueller Texteingaben der Zugang zum orthografischen Netzwerk der sprachdominanten Hemisphäre blockiert ist.
In schweren Fällen kommt es zu einer globalen Alexie, bei der selbst einzelne Buchstaben nicht erkannt werden können. Sie tritt bei weniger als 1 % der Schlaganfallpatienten auf, und eine isolierte reine Alexie ist äußerst selten. 2)
Sie tritt bei weniger als 1 % aller Schlaganfallpatienten auf, und eine isolierte reine Alexie ohne Gesichtsfeldausfälle, Aphasie oder Agraphie ist noch seltener. 2) Aufgrund der isolierten und subtilen Symptome besteht die Gefahr, dass sie nicht als Schlaganfallsymptom erkannt und übersehen wird.
Der plötzliche Verlust der Lesefähigkeit bei einer Person, die zuvor lesen und schreiben konnte, ist die Hauptbeschwerde.
Bei reiner Alexie ist die visuelle Erkennung einzelner Buchstaben möglich, aber der Weg zur sofortigen visuellen Erkennung von Buchstabenketten als Wörter (über den visuellen Wortformbereich VWFA im linken Gyrus fusiformis) ist blockiert. Daher versucht der Patient, durch Benennen der Buchstaben nacheinander teilweise zu lesen, kann aber das gesamte Wort nicht erfassen.
Kardiovaskuläre Risikofaktoren bilden den wesentlichen Hintergrund.
Dies beruht auf dem Mechanismus des Diskonnektionssyndroms. Da die für das Schreiben erforderlichen Bahnen zum Gyrus angularis und zu den Sprachzentren erhalten sind, kann die Person schreiben. Andererseits ist der Weg zur Übertragung visueller Informationen in die Sprachregionen (VWFA → linke Hemisphäre Sprachareale) unterbrochen, sodass sie das Geschriebene nicht selbst vorlesen kann.
Es ist klinisch wichtig, die drei Erkrankungen zu unterscheiden.
| Erkrankung | Homonyme Hemianopsie | Art der Lesestörung |
|---|---|---|
| Reine Alexie (diese Erkrankung) | Häufig begleitet von rechtsseitiger homonymer Hemianopsie | Unfähigkeit zur visuellen Erkennung ganzer Wörter |
| Hemianopische Alexie | Rechtsseitige homonyme Hemianopsie vorhanden | Aufgrund des rechtsseitigen Gesichtsfeldausfalls kann die rechte Seite des Wortes nicht gelesen werden |
| Linksseitige Alexie | Keine homonyme Hemianopsie | Isolierte Läsion des Spleniums des Corpus callosum: Unfähigkeit, die linke Seite von Wörtern zu lesen |
Das akute Schlaganfallmanagement hat höchste Priorität.
Es gibt keine kurative Behandlung; das Ziel ist das Erlernen von Kompensationsstrategien und die teilweise Wiederherstellung der Lesefunktion.
Sequentielles Lesetraining
Training zur Verbesserung des sequentiellen Lesens (Buchstabe für Buchstabe) : Verbesserung der Fähigkeit, Wörter durch Benennen einzelner Buchstaben zu erkennen.
Methode des lauten Wiederlesens : Kann zur Verbesserung der Genauigkeit und Lesegeschwindigkeit beitragen.
Training des Zugriffs auf das orthografische Lexikon : Präsentation von Wörtern und Nichtwörtern am Computer und Durchführung einer lexikalischen Entscheidungsaufgabe.
Sensorisches und motorisches Training
Taktile Behandlung : Der Untersucher zeichnet Buchstaben auf die Haut des Patienten, der sie benennt.
Bewegungssinn-Therapie : Der Patient schreibt mit dem Finger einen Buchstaben und benennt ihn dann.
Kombiniertes Training: Buchstaben auf die eigene Haut nachzeichnen, um die Buchstabenerkennung über andere sensorische Bahnen als das Sehen zu unterstützen.
Derzeit gibt es keine Heilung. Rehabilitation (sequenzielles Lesetraining, lautes Nachsprechen, taktil-motorische Techniken) kann eine gewisse Besserung bewirken, und es wurden Fälle berichtet, bei denen sich durch eine kompensatorische Strategie des Buchstaben-für-Buchstaben-Dekodierens allmählich eine Verbesserung einstellte.2) Bei den meisten Patienten bleibt jedoch eine leichte Legasthenie bestehen.1)
Reine Legasthenie wird als ein „Diskonnektionssyndrom“ verstanden, bei dem die Bahn vom visuellen Input zum Sprachsystem an zwei Stellen unterbrochen ist.
Zwei Mechanismen der Unterbrechung:
Infolgedessen erreichen Buchstabeninformationen aus beiden Gesichtsfeldern das Sprachsystem nicht, sodass das Lesen unmöglich wird.
Rolle des visuellen Wortformbereichs (VWFA): Der VWFA im linken Gyrus fusiformis ist eine Region, die auf die visuelle Erkennung von Buchstabenketten spezialisiert ist. Eine Schädigung dieser Region oder ihrer Umgebung ist der Schlüssel zur reinen Alexie. 2) Bei einem Verschluss der linken A. cerebri posterior kann selbst ein Infarkt, der den Gyrus angularis nicht einbezieht, eine Alexie verursachen, da die Eingabe zum Gyrus angularis unterbrochen wird, während der Gyrus angularis selbst erhalten bleibt, sodass die Schreibfähigkeit erhalten bleibt.
Grund für die erhaltene Schreibfähigkeit: Wenn die Strukturen vor dem Splenium des Corpus callosum geschädigt werden, tritt eine Agraphie auf. Umgekehrt ist bei dieser Erkrankung der vordere Schreibweg erhalten, sodass geschrieben werden kann. Eine Schädigung des linken Gyrus angularis führt zum Gerstmann-Syndrom (Fingeragnosie, Akalkulie, Rechts-Links-Störung).
Diskonnektionsalexie
Läsionsort: Splenium des Corpus callosum, periventrikuläre weiße Substanz (posterior)
Mechanismus: Unterbrechung des Faserbündels vom rechten visuellen Kortex zum linken Gyrus angularis. Der rechte visuelle Kortex selbst wird nicht geschädigt.
Merkmal: Schreib- und Sprachfunktionen sind vollständig erhalten.
Kortikale Alexie
Läsionsort: Okzipitotemporaler Kortex, VWFA (vorderer Teil)
Mechanismus: Eine direkte Schädigung des VWFA macht die visuelle Erkennung von Buchstabenketten unmöglich.
Merkmal: Kann mit schwereren Erkennungsstörungen einhergehen.
Anatomischer Hintergrund der Sehbahn: Die linke hintere Hirnarterie versorgt den Sulcus calcarinus (V1: primärer visueller Kortex) an der medialen Seite des Okzipitallappens und den ventralen Temporallappen. Der Corpus geniculatum laterale erhält eine doppelte Blutversorgung aus der Arteria choroidea anterior (AchoA: Ast der Arteria carotis interna) und der Arteria choroidea posterior lateralis (LPchoA: Ast der Arteria cerebri posterior). 90 % der Fasern des Tractus opticus treten in das Corpus geniculatum laterale ein, die restlichen 10 % treten in das prätektale Areal und den Colliculus superior des Mittelhirns ein und sind am Pupillenreflex beteiligt. Daher bleibt der Pupillenreflex bei reiner Alexie normalerweise erhalten.
Beziehung zwischen sprachdominanter Hemisphäre und Händigkeit: 96 % der Rechtshänder haben eine linke Hemisphärendominanz, und Alexie tritt bei linkshemisphärischen Läsionen auf. Auch bei starken Linkshändern haben 73 % eine linke Hemisphärendominanz (Knecht et al.).
Romano et al. (2024) berichteten über eine reine Alexie bei einem 40-jährigen Mann. Er hatte eine rechtsseitige obere Quadrantenanopsie (“pie in the sky”) aufgrund eines Verschlusses der linken A. cerebri posterior (PCA), und eine Lesestörung wurde bei der Nahvisusprüfung entdeckt. Ein Infarkt im Versorgungsgebiet der PCA in der Meyer-Schleife wurde als Mechanismus der Quadrantenanopsie angesehen. Bei der Entlassung wurde eine duale Thrombozytenaggregationshemmung eingeleitet, aber eine leichte Alexie blieb bestehen. Die Rolle des Augenarztes bei der Erkennung zerebrovaskulärer Notfälle wird betont. 1)
Gnieber et al. (2025) berichteten über eine isolierte reine Alexie bei einer 66-jährigen Frau. Sie wurde durch einen linksseitigen PCA-Infarkt verursacht, und ein neu diagnostiziertes Vorhofflimmern wurde als kardiogene Emboliequelle identifiziert. Es gab keine motorischen oder sensorischen Defizite, nur eine isolierte Lesestörung als Symptom. Durch eine kompensatorische Strategie des Buchstaben-für-Buchstaben-Dekodierens besserte sie sich allmählich und wurde an die gemeindenahe Rehabilitation überwiesen. 2)
Lopez et al. haben eine neue Klassifikation der reinen Alexie vorgeschlagen, die auf der anatomischen Läsionslokalisation basiert und sie in „Disconnection-Alexie“ (Läsion des Spleniums des Corpus callosum und der periventrikulären weißen Substanz) und „kortikale Alexie“ (Schädigung des okzipitotemporalen Kortex und des VWFA) unterteilt. Diese Klassifikation könnte zur Individualisierung von Rehabilitationsstrategien angewendet werden.
Romano J, Silva S, Oliveira N, et al. Beyond words: a case of pure alexia following posterior cerebral artery occlusion. Cureus. 2024;16(1):e52734. DOI: 10.7759/cureus.52734
Gnieber KO, Barakat AA, Khan A, et al. ‘I can see letters but cannot read sentences’: a case of pure alexia without agraphia due to left posterior cerebral artery infarction. Cureus. 2025;17(8):e89974. DOI: 10.7759/cureus.89974
Bhat DI, Santosh Kumar SA, Pai SS, Chandramouli BA. Alexia Without Agraphia: Can Write But Not Read!. Neurol India. 2022;70(5):2231-2242. PMID: 36352656.
