Die bilinguale Aphasie (Bilingual/Multilingual Aphasia; BWA) ist der Verlust des Sprachverständnisses und der Sprachproduktion nach einer Hirnschädigung bei bilingualen oder multilingualen Personen. Die Störung tritt in zwei oder mehr Sprachen auf, wobei der Schweregrad je nach Sprache unterschiedlich sein kann.
Epidemiologie :
Die jährliche Inzidenz von Aphasie beträgt in den USA etwa 300.000 Fälle, mit einer kumulativen Prävalenz von über einer Million Menschen1)
Die Prävalenz von Aphasie nach einem ersten ischämischen Schlaganfall wird auf 43 Fälle pro 100.000 Personen geschätzt1)
Die bilinguale Aphasie wird auf etwa 45.000 Neuerkrankungen pro Jahr geschätzt (Schätzung von Paradis et al.)1)
Mehr als die Hälfte der Weltbevölkerung spricht zwei oder mehr Sprachen1)
Mit der Globalisierung und der Zunahme mehrsprachiger Sprecher wird in Zukunft ein Anstieg der Fallzahlen erwartet.
Historischer Hintergrund: Die Aphasieforschung war lange Zeit monolingual ausgerichtet, doch in den letzten Jahren hat die Erforschung der bilingualen Aphasie rasant zugenommen1).
QWie häufig tritt bilinguale Aphasie auf?
A
In den USA treten jährlich etwa 300.000 Fälle von Aphasie auf, davon schätzungsweise 45.000 Fälle von bilingualer Aphasie. Es ist auch bekannt, dass etwa ein Drittel der Schlaganfallpatienten eine Aphasie entwickelt.
Bei bilingualer Aphasie stehen Sprachstörungen im Vordergrund, aber je nach Lokalisation der Hirnläsion kann auch eine Gesichtsfeldstörung auftreten.
Sprachstörungen: Wortfindungsschwierigkeiten, Sprechpausen, vermindertes Sprachverständnis usw. Der Schweregrad der Störung kann zwischen der Erstsprache (L1) und der Zweitsprache (L2) unterschiedlich sein.
Schwierigkeiten bei der Sprachwahl: Der Wechsel zwischen zwei Sprachen kann erschwert sein.
Gesichtsfeldausfall: Wenn der Hinterhauptslappen durch eine Ischämie der hinteren Hirnarterie betroffen ist, kann der Patient einen teilweisen Gesichtsfeldverlust bemerken.
Alexie: Bei einer Schädigung des linken Hinterhauptslappens und des Spleniums des Corpus callosum können Gesichtsfeldausfall und Alexie gemeinsam auftreten.
Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung festgestellte Befunde)
Makulaschonung: Die Makula kann vom Defekt ausgespart bleiben.
Homonymes Skotom: Ein Skotom tritt nur in einem Teil des Gesichtsfeldes auf.
Alexie: Verursacht durch eine Läsion des linken Okzipitallappens und des Spleniums des Corpus callosum. Die Schreibfähigkeit bleibt erhalten.
Temporal- und Parietallappenläsion
Oberes Gesichtsfelddefizit: Bei Schläfenlappenläsionen kommt es zu einem überwiegend oberen Gesichtsfeldausfall, der eine Schädigung der Meyerschen Schleife widerspiegelt.
Unteres Gesichtsfelddefizit : Eine Schädigung des Parietallappens führt zu einer homonymen Gesichtsfeldeinschränkung mit Betonung des unteren Quadranten.
Assoziierte Hemiparese: Bei Infarkten im Bereich der Arteria cerebri media tritt häufig eine Hemiparese auf derselben Seite wie die Hemianopsie auf.
Außerdem zeigt die Spaltlampenmikroskopie in der Regel keine Auffälligkeiten. Bei einer Schädigung der dominanten Großhirnhemisphäre (meist der linken) kommt es zu Sprachstörungen. Ophthalmologisch sind die Überprüfung von Sehschärfe, Gesichtsfeld und Pupillenreflex erforderlich.
Der Okzipitallappen fungiert als visueller Ausgangspunkt der Sprachbahnen, und wenn eine Hirnläsion den Okzipitallappen betrifft, kommt es zu Gesichtsfeldausfällen. Die homonyme Hemianopsie durch Ischämie der hinteren Hirnarterie ist typisch, und bei einer Schädigung des linken Okzipitallappens kann zusätzlich zur homonymen Hemianopsie eine Alexie auftreten.
Die Hauptursache für bilinguale Aphasie ist ein Hirninfarkt (cerebral infarction), und etwa ein Drittel der Schlaganfallpatienten entwickelt eine Aphasie1). Weitere Ursachen sind Traumata, epileptische Anfälle und toxische Stoffwechselprodukte.
Die Haupttypen des Hirninfarkts sind die folgenden.
Krankheitstyp
Merkmale
Hauptrisikofaktoren
Atherothrombotischer Infarkt
Tritt bei mittlerem bis höherem Alter auf, langsame Progression
Bluthochdruck, Diabetes, Fettstoffwechselstörung
Kardiogene Hirnembolie
Plötzlicher Beginn, großer Infarktbereich
Vorhofflimmern, Herzklappenerkrankung
Lakunärer Infarkt
Kleiner Infarkt der perforierenden Arterien unter 15 mm
Bluthochdruck (häufig bei älteren Menschen)
Hauptrisikofaktoren:
Alter: Aphasie nach Schlaganfall nimmt mit dem Alter zu1)
Bluthochdruck, Diabetes, Fettstoffwechselstörung: Risikofaktoren für zerebrovaskuläre Erkrankungen im Allgemeinen
Rauchen : erhöht das Schlaganfallrisiko
TIA bei Verschluss der A. carotis interna : Eine transitorische ischämische Attacke kann Dysarthrie oder Aphasie (linksseitig) verursachen
Reine Alexie (Alexie ohne Agraphie) : Schreibfähigkeit erhalten, aber Lesen unmöglich. Ursache: linksseitige Okzipitallappenläsion, die sich auf das Splenium des Corpus callosum erstreckt
Reiner Wortmutismus : Verständnis und Sprachproduktion erhalten, nur die Sprechäußerung gestört
Reine Worttaubheit : Unfähigkeit, gesprochene Sprache zu verstehen, aber geschriebene Sprache wird verstanden
Akinetischer Mutismus : Ursache: Läsion im medialen frontalen Bereich
Diese Methode ist nützlich, wenn mehrsprachige Rehabilitationsressourcen knapp sind. Sie nutzt die sprachübergreifende Generalisierung (Cross-Linguistic Generalization; CLG), bei der sich Behandlungseffekte einer Sprache auf eine andere Sprache übertragen1).
Effektstärke der CLG: Gesamteffektstärke g=0,14 in der Metaanalyse (begrenzt im Vergleich zu intralingualem g=0,36)1)
Stärkster Prädiktor: Erwerbsalter (Age of Acquisition; AoA). Behandlung in einer im Erwachsenenalter erworbenen Sprache: g=0,43; L1-Behandlung: g=0,321)
Sprachmischung wird als adaptive Strategie und nicht als pathologisch betrachtet, und Antworten werden unabhängig von der Sprache bewertet. Bei spontaner Sprachwahl wurde eine korrekte Antwortrate von 84,9 % berichtet, die über den einsprachigen Bedingungen (Niederländisch 79,7 %, Englisch 73,1 %) liegt 1).
Sie gilt als wirksam bei Patienten mit Gesichtsfeldausfällen.
QErholt sich die andere Sprache auch, wenn nur eine Sprache behandelt wird?
A
Es kann ein „sprachübergreifender Transfer“ erwartet werden, bei dem sich der Behandlungseffekt in einer Sprache auf eine andere Sprache auswirkt. Allerdings ist die Effektstärke in Metaanalysen mit g=0,14 im Vergleich zu sprachinternen Effekten (g=0,36) begrenzt. Das Erwerbsalter (AoA) ist der stärkste Prädiktor, und Behandlungen in einer im Erwachsenenalter erworbenen Sprache weisen tendenziell eine höhere Effektstärke auf.
Die derzeit vorherrschende Theorie zur Sprachorganisation im zweisprachigen Gehirn ist die „Amalgamierte Theorie“. Nach den früheren Theorien der „getrennten Lokalisation“ und der „gemeinsamen Sprachrepräsentation“ versteht man heute, dass Sprache sowohl in spezifischen als auch in gemeinsamen Bereichen repräsentiert wird 1).
Die meisten Zweisprachigen haben einzigartige Sprachregionen, die Einsprachige nicht besitzen
Weniger als 5 % der Zweisprachigen verarbeiten Sprache nur mit gemeinsamen Regionen
Lage : motorische Regionen des Frontallappens (Broca-Areal).
Merkmal : umfasst gemeinsame Regionen von L1 und L2.
Auswirkungen von Schäden: Schäden im vorderen expressiven Bereich führen häufig zu Störungen, die mehrere Sprachen betreffen.
Hinterer rezeptiver Bereich
Lokalisation: Sprachrezeptiver Bereich im Temporallappen (Wernicke-Areal).
Merkmale: Enthält für L2 spezifische Areale.
Auswirkungen von Schäden: Schäden im hinteren rezeptiven Bereich führen häufig zu L2-selektiven Störungen.
Broca-Wernicke-Geschwind-Modell:
Der grundlegende Pfad ist: visueller Kortex → Wernicke-Areal (Verständnis) → Fasciculus arcuatus → Broca-Areal (Sprachproduktion) → motorischer Kortex, und die Geschwind-Region (unterer Parietallappen: Gyrus supramarginalis + Gyrus angularis) übernimmt die multimodale Informationsintegration.
Konzept der hybriden Architektur:
Intraoperative kortikale Stimulationsstudien zeigen, dass dieselbe kortikale Stelle beide Sprachen unterstützt. Bei BWA-Patienten mit einer Verschiebung zur L2 wird während der schwachen L1-Verarbeitung eine erhöhte Aktivität im linken präfrontalen und anterioren cingulären Kortex beobachtet. Dies wird durch die Population-Encoding-Theorie erklärt (dieselbe kortikale Region unterstützt mehrere Funktionen durch unterschiedliche verteilte Aktivierungsmuster)1).
Sprachkontrollmechanismus: Der dorsolaterale präfrontale Kortex (DLPFC), der anteriore cinguläre Kortex (ACC) und die Basalganglien vermitteln Sprachauswahl, -hemmung und Aufgabenwechsel1).
Der Okzipitallappen dient als Ausgangspunkt der Sprachbahnen für visuelle Eingaben. Bei einer Ischämie der hinteren Hirnarterie treten homonyme Hemianopsie und höhere Sehstörungen auf, und eine Läsion des linken Okzipitallappens und des Spleniums des Corpus callosum führt zu Alexie.
Mechanismus der sprachübergreifenden Generalisierung (CLG):
Grundlage ist die gemeinsame Nutzung konzeptueller und semantischer Repräsentationen. Die Stärkung einer Sprache breitet sich über gemeinsame neuronale Kodierung durch „spreading activation“ auf die andere Sprache aus1).
QWie sind die beiden Sprachen im bilingualen Gehirn angeordnet?
A
Nach der aktuellen „Mischtheorie“ werden Sprachen sowohl in gemeinsamen als auch in spezifischen Gehirnregionen repräsentiert. In den vorderen Ausdrucksregionen teilen sich L1 und L2 gemeinsame Bereiche, während die hinteren Rezeptionsregionen spezifische Bereiche für L2 enthalten. Diese Struktur erklärt, warum die Störungsmuster je nach Läsionsort sprachspezifisch unterschiedlich sind.
7. Aktuelle Forschung und Zukunftsperspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)
Marte et al. (2025) führten eine Vorhersage der sprachübergreifenden Generalisierung mittels maschinellem Lernen an einer Kohorte von 48 spanisch-englisch bilingualen Aphasie-Patienten durch und erreichten einen F1-Score von 0,790. Der WAB-R AQ-Score der unbehandelten Sprache und die kognitiven Funktionen waren die stärksten Prädiktoren 1).
Mit dem BiLex-Berechnungsmodell wurde bereits in der 4. Behandlungssitzung eine Vorhersagegenauigkeit von R² 0,54 bis 0,82 erreicht. Bei der CLG-Erkennung wurden eine Spezifität von 100 % (7/7 Fälle) und eine Sensitivität von etwa 80 % (4/5 Fälle) berichtet 1).
ASR-basierte (automatische Spracherkennung) Aphasie-Erkennung berichtete einen F1-Score von 0,99 und die Subtyp-Klassifikation einen F1-Score von 0,91 (Wagner et al.) 1).
Die Identifizierung von drei Varianten der primär progressiven Aphasie (PPA) mittels GPT-basierter Einbettungen zeigte eine diagnostische Übereinstimmungsrate von 88,5 % und eine Klassifikationsgenauigkeit von 97,9 % (Rezaii et al.) 1).
Bei der sprachübergreifenden automatischen Bewertung zeigte ein auf Englisch trainiertes Modell eine Genauigkeit von 78 % im Französischen und 74 % im Griechischen (Chatzoudis et al.) 1).
Bei bilingualen Aphasie-Patienten wird eine verkürzte Latenz der Mismatch-Negativität (MMN) beobachtet, während bei monolingualen Aphasie-Patienten eine verlängerte Latenz auftritt (De Letter et al.). Dies deutet darauf hin, dass Bilingualismus eine kognitive Reserve verleihen könnte 1).
Die Anwendung von TMS (transkranielle Magnetstimulation), tDCS (transkranielle Gleichstromstimulation) und tACS schreitet voran.
Die Kombination von tDCS über dem Kleinhirn mit Verhaltenstherapie zeigte bei der L2-Behandlung eine Verbesserung trainierter und untrainierter Wörter sowie eine sprachübergreifende Generalisierung (Coemans et al.)1).
Eine Metaanalyse hat gezeigt, dass die Kombination von NIBS und Sprachtherapie bessere Ergebnisse liefert als Sprachtherapie allein (Chai et al.)1).
Aufgrund ihrer nicht-invasiven und tragbaren Eigenschaften eignet sie sich zur Überwachung der Gehirnaktivität in klinischen und natürlichen Umgebungen, und ihre Anwendung wird für die Bewertung und Messung der Behandlungswirksamkeit bei bilingualer Aphasie erwartet1).
Russell-Meill M, Marte MJ, Carpenter E, Kiran S. Navigating the Complexity of Bilingual Aphasia: Current Insights and Future Directions. Brain Sci. 2025;15(9):989.
Pereira S, Vieira B, Maio T, Moreira J, Sampaio F. Susac’s Syndrome: An Updated Review. Neuroophthalmology. 2020;44(6):355-360. PMID: 33408428.
Tan A, Fraser C, Khoo P, Watson S, Ooi K. Statins in Neuro-ophthalmology. Neuroophthalmology. 2021;45(4):219-237. PMID: 34366510.
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