枕葉障礙
同側偏盲：同側偏盲最常見的責任病灶。主要由大腦後動脈缺血引起。
黃斑回避：黃斑部可能免於視野缺損。
同側性暗點：僅在視野部分區域出現暗點。
失讀症：由左側枕葉和胼胝體壓部病變引起。書寫能力保留。
雙語失語症的神經眼科學
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 雙語失語症的神經眼科學
Section titled “1. 雙語失語症的神經眼科學”雙語失語症（Bilingual/Multilingual Aphasia; BWA）是指雙語或多語個體在腦損傷後出現的語言理解與表達能力喪失。兩種或以上語言出現障礙，但不同語言的障礙程度可能不同。
流行病學：
- 美國失語症的年發生數約為30萬例，累積患病數超過100萬1)
- 首次缺血性中風後失語症的患病率估計為每10萬人43例1)
- 雙語失語症每年約有45,000例新病例（Paradis等人估計）1)
- 世界人口中超過一半的人使用兩種或以上語言1)
- 隨著全球化和多語言使用者的增加，預計未來發生數將增加
歷史背景：失語症研究傳統上以單語為主，但近年來雙語失語症的研究迅速發展1)。
Q
雙語失語症的發生頻率是多少？
A
在美國，每年約發生30萬例失語症，其中雙語失語症估計約4.5萬例。約三分之一的腦中風患者會出現失語症。
2. 主要症狀與臨床發現
Section titled “2. 主要症狀與臨床發現”雙語失語症以語言障礙為主，但根據腦病變部位的不同，也可能合併視野缺損。
- 語言障礙：找詞困難、說話中斷、理解力下降等。第一語言（L1）和第二語言（L2）的障礙程度可能不同。
- 語言選擇困難：兩種語言之間的切換可能變得困難。
- 視野缺損：當後大腦動脈缺血導致枕葉受損時，可能會自覺部分視野缺失。
- 失讀症：左側枕葉和胼胝體壓部病變時，可能合併視野缺損和失讀症。
臨床所見（醫師檢查確認的發現）
Section titled “臨床所見（醫師檢查確認的發現）”腦病變的部位不同，視野障礙的模式也不同。
顳葉和頂葉障礙
上方視野缺損：顳葉病變時，Meyer環受損導致上方視野缺損。
下方視野缺損：頂葉病變時，導致下方同向性視野缺損。
高階視功能障礙：視覺失認、半側空間忽略、Balint症候群等。
偏癱合併：大腦中動脈區域梗塞常合併偏盲同側的偏癱。
裂隙燈顯微鏡檢查通常無異常。優勢半球（多為左半球）病變可合併語言障礙。眼科需檢查視力、視野和瞳孔反射。
Q
雙語失語症中為什麼會出現視野缺損？
A
枕葉作為語言路徑的視覺起點，當腦部病變延伸至枕葉時，會產生視野缺損。後大腦動脈缺血導致的同側偏盲是典型表現，左枕葉損傷除了同側偏盲外，還可能合併失讀症。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”雙語失語症的主要原因是腦梗塞，約三分之一的腦中風患者會出現失語症1)。其他原因包括外傷、癲癇發作、毒性代謝產物等。
腦梗塞的主要病型如下：
| 病型 | 特徵 | 主要風險因子 |
|---|---|---|
| 動脈粥狀硬化血栓性梗塞 | 好發於中老年人，緩慢進展 | 高血壓、糖尿病、血脂異常 |
| 心源性腦栓塞 | 急性發作，梗塞範圍大 | 心房顫動、心臟瓣膜疾病 |
| 腔隙性梗塞 | 穿通枝的小梗塞（<15mm） | 高血壓（老年人常見） |
主要危險因子：
- 老化：中風後失語症隨年齡增加而增加1)
- 高血壓、糖尿病、血脂異常：腦血管疾病的普遍危險因子
- 吸菸：增加中風風險
- 內頸動脈阻塞引起的TIA：短暫性腦缺血發作可能導致構音障礙和失語（左側）
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”雙語失語症的評估需要對患者所說的所有語言進行全面檢查。
語言評估工具
Section titled “語言評估工具”主要評估工具的比較如下所示。
| 評估工具 | 對象/特點 | 構成 |
|---|---|---|
| BAT（雙語失語症測試） | 多語言史與各語言能力的並行評估 | 三部分：A部分（50項）、B部分（472項）、C部分（58項） |
| CAT（綜合失語症測驗） | 多維度評估語言、認知與生活品質 | 提供綜合失語症嚴重度分數 |
| WAB / BNT | 有多語言版本 | 直接從英文翻譯，較難反映文化與語言差異 |
評估的三個時間階段（資料C）：
- 急性期：發病後4週內
- 病灶期：數週至最長5個月
- 慢性期/晚期：發病後數月至終身
- MRI（所有患者均進行）：評估腦病變的部位和範圍
- MRI擴散加權成像（DWI）：發病後1-3小時可檢測到腦梗塞病灶，對超急性期診斷最有用
- CT掃描：懷疑出血性梗塞時進行
- MRA、CTA、腦血管造影：用於確定責任血管
- EEG：部分失語症患者可能存在潛在癲癇發作，需進行此項檢查
進行視力、視野檢查、瞳孔反射和裂隙燈顯微鏡檢查。
- 純粹失讀症（Alexia without agraphia）：書寫能力保留，但無法閱讀。由累及胼胝體壓部的左枕葉病變引起。
- 純詞啞（Pure word mutism）：理解和生成能力保留，僅言語輸出受損。
- 純詞聾（Pure word deafness）：無法理解口語，但能理解書面語。
- 無動性緘默（Akinetic mutism）：由內側額葉區域病變引起。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”雙語失語症的治療以多學科協作方法為基礎，語言治療是核心1)。
主要語言治療方法
Section titled “主要語言治療方法”語義特徵分析（SFA）
對象：詞彙檢索障礙。
方法：系統性地生成和檢查目標詞的類別、用途、物理特性等語義特徵。
證據：針對雙語患者的薈萃分析顯示，訓練詞具有中等效應量（L1: TE=8.36）。
動詞網絡強化治療（VNeST）
對象：動詞回憶障礙。
方法：系統生成並討論動詞的主題角色（施事-受事）。
特點：強化整個動詞語義網絡。
音韻成分分析（PCA）
對象：音韻網絡障礙。
方法：基於單詞音韻特徵強化網絡。
報告：經過15小時的治療後，雙語患者的表現優於單語患者。
跨語言療法（CLT）
Section titled “跨語言療法（CLT）”當多語言復健資源不足時，這是一種有用的方法。它利用跨語言泛化（CLG），即一種語言的治療效果轉移到另一種語言 1)。
- CLG的效應量：統合分析中總體效應量g=0.14（與語言內g=0.36相比有限）1)
- 最大預測因子：習得年齡（AoA）。成人期習得語言的治療g=0.43，L1治療g=0.32 1)
- 訓練詞的跨語言效應：g=0.57（非訓練詞g=0.35）1)
跨語言教學法
Section titled “跨語言教學法”此方法將語言混合視為適應性策略而非病態，並評估無論使用何種語言的反應。自發語言選擇的正確率報告為84.9%，高於單語條件（荷蘭語79.7%，英語73.1%）1)。
對合併視野缺損的患者有效。
Q
只治療一種語言，另一種語言也會恢復嗎？
A
可以預期一種語言的治療效果會泛化到另一種語言，即跨語言泛化。但統合分析顯示其效應量（g=0.14）有限，低於語言內效應（g=0.36）。習得年齡（AoA）是最強的預測因子，成年期習得的語言治療效果往往更高。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”大腦語言表徵理論
Section titled “大腦語言表徵理論”關於雙語者大腦中的語言組織，目前主流的是混合理論。經過早期的分離定位理論和共同語言表徵理論，現在認為語言在獨特和共享的腦區均有表徵1)。
- 大多數雙語者擁有單語者所沒有的獨特語言區域
- 不到5%的雙語者僅使用共同區域處理語言
語言的解剖分佈
Section titled “語言的解剖分佈”前部表達區
位置：額葉的運動相關區域（布羅卡區）。
特徵：包括L1和L2的共同區域。
損傷影響：前方表達區域的損傷容易引起多語言障礙。
後方接收區域
位置：顳葉的語言接收區域（韋尼克區）。
特徵：包含L2特有的區域。
損傷影響：後方接收區域的損傷容易引起L2選擇性障礙。
布羅卡-韋尼克-格施溫德模型：
基本路徑為：視覺皮質 → 韋尼克區（理解）→ 弓狀束 → 布羅卡區（語言產生）→ 運動皮質，格施溫德區域（頂下小葉：緣上回+角回）負責多模態資訊整合。
混合架構的概念：
術中皮質刺激研究表明，同一皮質區域支援兩種語言。在L2優勢的BWA患者中，弱L1處理時觀察到左額葉和前扣帶回的活化增加。群體編碼理論（同一皮質區域透過不同的分散活化模式支援多種功能的理論）解釋了這一現象1)。
**語言控制機制：**背外側前額葉皮質（DLPFC）、前扣帶回皮質（ACC）和基底核仲介語言的選擇、抑制和轉換1)。
枕葉在語言路徑中的作用
Section titled “枕葉在語言路徑中的作用”枕葉作為語言路徑的起點處理視覺輸入。大腦後動脈缺血導致同向偏盲和高階視覺功能障礙，左側枕葉和胼胝體壓部損傷導致失讀症。
跨語言泛化（CLG）的機制：
以概念和語義表徵的共享為基礎。一種語言的強化透過擴散激活經由共享神經編碼波及另一種語言1)。
Q
雙語者大腦中兩種語言是如何組織的？
A
根據當前的「混合模型」，語言在大腦的共同區域和特有區域中均有表徵。在前部表達區域，L1和L2共享共同區域，而後部接收區域則包含L2特有的區域。這種結構解釋了為什麼病變位置會導致不同語言出現不同的障礙模式。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”基於機器學習的恢復預測
Section titled “基於機器學習的恢復預測”Marte等人（2025）對48名西班牙語-英語雙語失語症患者隊列進行了基於機器學習的跨語言泛化預測，F1分數達到0.790。未治療語言的WAB-R AQ分數和認知功能是最強的預測因子1)。
在BiLex計算模型中，第4次治療時達到了R²為0.54至0.82的預測精度。CLG檢測報告了100%的特異性（7/7例）和約80%的敏感性（4/5例）1)。
自動評估技術
Section titled “自動評估技術”基於ASR（自動語音辨識）的失語症檢測報告F1分數為0.99，亞型分類F1分數為0.91（Wagner等人）1)。
使用基於GPT的嵌入識別原發性進行性失語症（PPA）三種變異型，診斷一致率為88.5%，分類準確率為97.9%（Rezaii等人）1)。
跨語言自動評估中，英語訓練的模型在法語上達到78%的準確率，在希臘語上達到74%（Chatzoudis等人）1)。
EEG生物標誌物
Section titled “EEG生物標誌物”雙語失語症患者觀察到失匹配負波（MMN）潛伏期縮短，而單語失語症患者潛伏期延長（De Letter等人）。這表明雙語能力可能提供認知儲備1)。
非侵入性腦刺激（NIBS）
Section titled “非侵入性腦刺激（NIBS）”TMS（經顱磁刺激）、tDCS（經顱直流電刺激）和tACS的應用正在進展中。
小腦tDCS結合行為療法在L2治療中顯示出對訓練詞和非訓練詞的改善以及跨語言泛化（Coemans等人）1)。
統合分析顯示，NIBS合併語言療法比單獨語言療法效果更佳（Chai等人）1)。
fNIRS（功能性近紅外光譜）
Section titled “fNIRS（功能性近紅外光譜）”因其非侵入性和可攜帶性，適用於臨床和自然情境下的腦活動監測，有望應用於雙語失語症的評估和治療效果測量1)。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Russell-Meill M, Marte MJ, Carpenter E, Kiran S. Navigating the Complexity of Bilingual Aphasia: Current Insights and Future Directions. Brain Sci. 2025;15(9):989.
- Pereira S, Vieira B, Maio T, Moreira J, Sampaio F. Susac’s Syndrome: An Updated Review. Neuroophthalmology. 2020;44(6):355-360. PMID: 33408428.
- Tan A, Fraser C, Khoo P, Watson S, Ooi K. Statins in Neuro-ophthalmology. Neuroophthalmology. 2021;45(4):219-237. PMID: 34366510.