跳到內容
神經眼科

不伴書寫障礙的失讀症

失寫症不伴失讀症(alexia without agraphia)是一種後天發生的閱讀障礙,書寫能力仍保留。也稱為「語盲(word blindness)」、「逐字閱讀(letter-by-letter reading)」或「純粹失讀症(pure alexia)。

1892年由Déjerine首次報告,1965年由Geschwind詳細描述的疾病概念。「Alexia」源自希臘語「lexis(語法)」加上否定前綴「a-」。

閱讀系統包含正字法(orthographic)、語義(semantic)和音韻(phonological)三個獨立的子系統。純粹失讀症僅選擇性損害正字法處理。視覺文本輸入後,無法進入語言優勢半球的正字法網絡,是一種典型的離斷症候群(disconnection syndrome)。

重症病例會出現全失讀(global alexia),甚至無法辨識單一字母。另一方面,據報導發生率低於腦中風患者的1%,孤立性純失讀極為罕見。2)

Q 不伴失寫的失讀症有多罕見?
A

發生率低於所有腦中風患者的1%,而完全不伴視野缺損、失語症或失寫症的孤立性純失讀則更為罕見。2) 由於症狀孤立且細微,可能未被察覺為中風症狀而有被忽略的風險。

主訴為原本能讀寫的人突然喪失閱讀能力。

  • 閱讀能力的突然喪失:能辨認個別文字,但無法閱讀單詞或句子。常見的主訴是「看得到字,但讀不懂句子」。2)
  • 無法重讀自己寫的文字:寫完文章後,幾秒鐘後就無法再讀懂自己寫的內容。
  • 說話與聽覺理解保留:說話及聽懂語言的能力不受影響。
  • 書寫能力保留:能夠聽寫口述的句子。2)
  • 逐字閱讀(letter-by-letter reading):一種特徵性的閱讀模式,患者會逐個字母念出後再嘗試讀出單詞。閱讀速度顯著變慢,且常無法理解內容。2)
  • 同名半盲(right homonymous hemianopia):左側後枕葉皮質病變時常見。
  • 右上同名四分之一盲(“pie in the sky”):當顳葉的Meyer’s loop受損時可觀察到。1)
  • 色彩命名障礙・半側色盲:可能出現在未表現完全同名半盲的病例中。
  • 視力保留矯正視力通常保持正常(典型病例可達20/20)。1)
  • 瞳孔對光反射與眼球運動正常:因缺乏眼科客觀發現,容易被忽略。1)
  • 保留對臉孔、物體、地點的辨識:辨識障礙僅限於文字與單詞。
Q 明明看得懂字,卻無法閱讀文章,這是為什麼?
A

純粹失讀症患者能夠辨識個別文字,但將文字串即時視覺辨識為單詞的路徑(經由左側梭狀回的視覺詞形區 VWFA)被阻斷。因此,他們只能逐字依序讀出,而無法掌握整個單詞。

  • 左側後大腦動脈(PCA)阻塞:血栓性或血栓栓塞性阻塞是最常見的原因。會導致左側枕葉皮質及胼胝體壓部(splenium of the corpus callosum)的梗塞。
  • 心房顫動引起的心源性腦栓塞:是導致左側PCA梗塞的重要心源性栓塞來源。已有報告指出病例背景為新診斷的心房顫動。2)
  • 左側枕葉腫瘤:向前擴展並損傷胼胝體壓部時,會導致失讀症。
  • 其他多發性硬化症偏頭痛、急性腦病變、左側枕葉血管畸形術後、癲癇病灶、枕葉腫瘤(如膠質母細胞瘤)等可能成為原因。

心血管風險因子是主要背景因素。

  • 高血壓(特別是控制不佳的案例)2)
  • 第2型糖尿病2)
  • 心房顫動(心源性栓塞來源)2)
  • 暫時性腦缺血發作(TIA)病史2)
Q 為什麼會變得無法閱讀,但卻能書寫?
A

這是因為離斷症候群的機制。書寫所需的角回與語言中樞之間的路徑仍被保留,因此能夠書寫。另一方面,將視覺信息傳送到語言區域的路徑(VWFA→左半球語言區)被阻斷,因此無法自己讀回所寫的文字。

  • 近距離視力檢查:遠距離視力正常,但近距離視力檢查(需閱讀文字)會發現閱讀障礙。這常是診斷的開端。1)
  • 非視覺語言功能評估:必須確認口語、聽覺理解及書寫能力保持正常。純粹失讀症患者這些功能均正常。1)
  • 視野檢查:使用標準30-2電腦自動視野計檢測右側同側偏盲或右上象限盲。1)
  • 頭部CT(非顯影/顯影):確認左後顳葉低密度區。有助於鑑別腦中風、腫瘤與膿瘍。急性期可作為支持腦梗塞診斷的依據。1)2)
  • CT血管攝影(CTA):可確認左側PCA遠端部分血栓阻塞。2)
  • 頭部MRI(擴散加權影像):對超急性期腦梗塞診斷最為有用,即使發病1~3小時內也能檢測到左後枕葉高信號。典型表現為病灶沿PCA血管支配區延伸至胼胝體壓部。急性期敏感度依序為DWI > FLAIR > T2 > T1。
  • 心電圖(ECG):檢測心房顫動等心律不整,評估心源性栓塞來源。2)

臨床上區分這三種病況很重要。

病況同名半盲閱讀障礙的性質
純粹失讀症(本疾病)常伴有右側同名半盲無法視覺辨識整個單詞
半盲性失讀症有右側同名半盲因右側視野缺損而無法讀取單詞右側
左半側失讀無同側半盲胼胝體壓部單獨病變導致無法閱讀單詞左側

急性腦中風管理為最優先事項。

  • 抗血小板治療:對於PCA梗塞,出院時會開立雙重抗血小板治療(dual antiplatelet therapy)。1)
  • 次級預防:若發現心房顫動,應開始抗凝血治療以預防心源性栓塞復發。2)
  • 血栓溶解療法:若超過最後確認正常時間的建議治療窗口,則不適用。1)
  • 風險因子管理:對於PCA梗塞患者,建議評估和管理可治療的風險因子,如高血壓、糖尿病、心房顫動等。

目前無根治性治療,目標在於學習代償策略及部分恢復閱讀功能。

逐字閱讀訓練

逐字閱讀(letter-by-letter)改善訓練:透過逐字命名來提升辨識單詞的能力。

朗讀復誦法(oral re-reading):可能有助於提升準確度與閱讀速度。

正字法詞彙提取訓練:在電腦上呈現單詞與無意義詞,進行詞彙判斷任務。

感覺與運動訓練

觸覺治療:檢查者在患者皮膚上描繪文字,患者說出該文字。

運動感覺治療:患者用手指寫出文字後說出該文字。

組合訓練:透過在自身皮膚上描繪文字,利用視覺以外的感覺路徑輔助文字辨識。

  • 聽覺溝通技巧的運用:聽覺溝通和有聲書的運用對於維持和恢復日常生活扮演重要角色。1)
  • 手術:取決於病因(如枕葉腫瘤、出血、動靜脈畸形等)。
Q 失讀症可以治好嗎?
A

目前尚無根治方法。透過復健(逐字閱讀訓練、朗讀複誦法、觸覺運動感覺技巧)可望獲得一定改善,也有報告指出採用逐字解碼的代償策略後逐漸改善的病例。2) 然而,許多患者仍會殘留輕度失讀症。1)

純失讀症被理解為一種「離斷症候群」,即視覺輸入至語言系統的路徑在兩處被阻斷。

阻斷的兩種機制:

  1. 左側枕葉損傷:失去來自右視野的視覺輸入(由左側枕葉處理)。
  2. 胼胝體壓部損傷:右側枕葉正常處理的視覺信息無法傳遞至左半球的語言區域。

結果,來自雙視野的文字信息無法到達語言系統,導致無法閱讀。

視覺詞語形態區(VWFA)的角色: 位於左側梭狀回的VWFA是專門處理文字串視覺辨識的區域。此區域或其周邊的損傷是純粹失讀症的關鍵。2) 左側PCA阻塞即使未涉及角回梗塞仍會導致失讀,因為通往角回的輸入被阻斷,而角回本身得以保留,因此書寫能力得以維持。

書寫能力得以保留的原因: 若胼胝體壓部前方的結構受損,則會合併失寫症(agraphia)。反之,在本疾病中,前方的書寫路徑得以保留,因此能夠書寫。左側角回受損時,會合併格斯特曼症候群(手指失認、失算、左右失認)。

離斷型失讀

病變部位:胼胝體壓部、腦室周圍白質(後方)

機轉:阻斷右側視覺皮質到左側角回的神經纖維束。右側視覺皮質本身未受損。

特徵:書寫及語言功能完全保留。

皮質型失讀症

病變部位:枕顳皮質・VWFA(前方)

機轉:VWFA的直接損傷導致無法進行文字串的視覺辨識。

特徵:可能伴隨更嚴重的辨識障礙。

視覺路徑的解剖學背景: 左側後大腦動脈供應枕葉內側面的距狀溝(V1:初級視覺皮質)以及腹側顳葉。外側膝狀體接受前脈絡叢動脈(AchoA:內頸動脈分支)和外側後脈絡叢動脈(LPchoA:後大腦動脈分支)的雙重血管供應。視束纖維中90%進入外側膝狀體,其餘10%進入中腦的頂蓋前區和上丘,參與瞳孔對光反射。因此,在純粹失讀症中,瞳孔反射通常保持正常。

語言優勢半球與慣用手的關係: 96%的右撇子為左半球優勢,失讀症由左半球病變引起。即使是強烈左撇子,仍有73%為左半球優勢(Knecht等人)。


7. 最新研究與未來展望(研究階段報告)

Section titled “7. 最新研究與未來展望(研究階段報告)”

Romano等人(2024)報告了一名40歲男性的純粹失讀症。伴隨左側PCA阻塞引起的右上同名四分之一盲(“pie in the sky”),在近距離視力檢查中發現閱讀障礙。Meyer環的PCA灌流區域梗塞被認為是四分之一盲的機制。出院時開始雙重抗血小板治療,但仍有輕度失讀症殘留。強調了眼科醫師在發現腦血管急症中的角色。1)

Gnieber等人(2025)報告了一名66歲女性的孤立性純粹失讀症。由左側PCA梗塞引起,新診斷的心房顫動被確定為心源性栓塞來源。完全沒有運動或感覺障礙,僅有孤立的閱讀障礙症狀。透過逐字母解碼的代償策略逐漸改善,並轉介至社區復健。2)

Lopez等人根據解剖病變部位提出新的分類,將純粹失讀症分為「離斷型失讀」(disconnection alexia)(胼胝體壓部、腦室周圍白質病變)和「皮質型失讀」(cortical alexia)(枕顳皮質、VWFA損傷)。此分類可能應用於個別化復健策略。


  1. Romano J, Silva S, Oliveira N, et al. Beyond words: a case of pure alexia following posterior cerebral artery occlusion. Cureus. 2024;16(1):e52734. DOI: 10.7759/cureus.52734

  2. Gnieber KO, Barakat AA, Khan A, et al. ‘I can see letters but cannot read sentences’: a case of pure alexia without agraphia due to left posterior cerebral artery infarction. Cureus. 2025;17(8):e89974. DOI: 10.7759/cureus.89974

  3. Bhat DI, Santosh Kumar SA, Pai SS, Chandramouli BA. Alexia Without Agraphia: Can Write But Not Read!. Neurol India. 2022;70(5):2231-2242. PMID: 36352656.

複製全文後,可以貼到你常用的 AI 助手中提問。