本疾病的要點
一種由雙側頂枕葉病變引起的罕見視覺空間協調障礙。
三聯徵包括同時性失認 、視覺性共濟失調和眼球運動失用,並非所有病例都具備全部徵象。
最常見病因為腦梗塞(MCA-PCA分水嶺梗塞),腦血管風險因素管理至關重要。
視力 通常得以保留,易被誤診為皮質盲 。
老年患者可能被誤診為譫妄或失智症。
急性病因(腦梗塞、感染)透過適當治療和神經復健可能改善。
若由阿茲海默症等進行性神經退化性疾病引起,則預後不良。
巴林特症候群(Balint syndrome)是一種繼發於雙側頂枕葉病變的罕見視覺空間協調障礙。由三個徵兆定義。
同時性失認 (simultagnosia) :無法同時視覺辨識多個物體。
視覺性運動失調(optic ataxia) :肌力正常但無法在視覺引導下準確抓取物體。
眼球運動失用(oculomotor apraxia) :無眼外肌 麻痺但無法自主移動視線。
物體間距離感知障礙有時也被列為第四個要素。
1909年,匈牙利神經科醫生Rezső Balint首次報告了該病。
最初的描述包括:無法同時感知視覺場景中的多個項目、無法自主將視線移向固定目標、右手無法抓握(左手可以)。
1919年,Holmes和Horrax報告了類似病例,並指出由於沒有運動或感覺障礙,症狀僅由視覺空間障礙引起。
「巴林特症候群」一詞於1954年提出。
這是一種罕見的疾病,文獻中報告的病例有限。
孤立性胼胝體梗塞佔所有腦中風的不到1% 1) ,後循環腦中風約佔所有腦中風的20%至25% 2) 。
Q
巴林特症候群有多罕見?
A
這是一種極為罕見的疾病,文獻報告的病例有限。孤立的胼胝體梗塞僅佔腦中風的不到1%1) ,典型的雙側分水嶺梗塞病例也很少。可能存在被誤認為失智或譫妄的病例。
重症病例的視覺和空間辨識能力嚴重受限,行為表現「如同盲人」。
由於深度和距離感知下降,患者經常撞到物體或牆壁。
視覺性運動失調導致進食困難(無法伸手抓取物體)。
同時性失認 導致閱讀困難(能個別感知文字但無法組合成單詞)。
患者本人可能未察覺視覺障礙。
有時家屬發現異常後帶患者就診。
在SSPE相關病例中,有報告稱先兆症狀包括面容失認(無法辨識臉部)、難以辨識大字、撞牆等3) 。
巴林特症候群三大特徵如下所示。
同時失認
定義 :無法同時視覺辨識多個物體。經典描述是「見樹不見林」。
背側型 (雙側頂葉病變):無法在同一場景中看到多個物體。移動時會撞到物體。
腹側型 (左下枕顳葉病變):能看到多個項目,但無法概念化整個場景。較少撞到物體。
視覺性運動失調
定義 :儘管肌力正常,但在視覺引導下無法準確指向或伸手觸及物體。
特徵 :透過聲音或接觸引導可以活動。視覺到動作的轉換有障礙。
眼球運動失用症
定義 :無眼外肌 麻痺的情況下無法自主移動視線。Balint稱之為「注視的精神麻痺」,Holmes稱之為「固視痙攣」。
特徵 :不自主的反射性掃視保留。後天性病例中,平滑追蹤運動也消失,但前庭眼反射保留。
可能包括對視覺威脅的眨眼反射消失和雙側下方水平半盲。
可能合併半側空間忽略、消失現象及立體覺缺失1) 。
有合併Gerstmann症候群 (左右失認、計算障礙、手指失認)的病例1) 。
Q
同時性失認的「背側型」和「腹側型」有何不同?
A
背側型由雙側頂葉病變引起,無法在同一場景中識別多個物體,因此在移動時會撞到物體。腹側型由左側枕顳葉下部病變引起,可以看到多個項目但無法概念化整個場景。腹側型的特點是撞到物體的問題較少。
引起巴林特症候群的疾病多種多樣。下表顯示了主要原因類別。
原因大致分為三類。
類別 代表性疾病/病態 腦血管障礙 分水嶺梗塞、胼胝體梗塞、腦出血 神經退化性疾病 阿茲海默症、後部皮質萎縮、皮質基底節變性 感染性疾病及其他 SSPE、CJD、COVID-19相關血栓形成、腦腫瘤、PRES
最常見的原因是雙側頂枕葉腦梗塞,尤其是MCA-PCA交界區的分水嶺梗塞 。分水嶺區域易受低灌流和心臟驟停的影響。後循環中風約佔所有中風的20-25%2) 。
孤立性雙側胼胝體(體部和壓部)梗塞也可導致巴林特症候群1) 。這是一份重要的報告,因為即使沒有直接的頂葉病變也可能發生。孤立性胼胝體梗塞罕見(<1%的中風),因為胼胝體接受ACA和PCA的雙重血供1) 。
腦血管疾病的危險因子包括高血壓、糖尿病、高血脂症、動脈硬化、吸菸和冠狀動脈疾病。
阿茲海默症 ·後部皮質萎縮症 (也稱阿茲海默症視覺變異型)
皮質基底核退化症
SSPE(亞急性硬化性全腦炎) :有報告一名22歲男性以巴林特症候群為初始症狀3) 。
COVID-19相關 :SARS-CoV-2感染引起的瀰漫性血栓導致雙側頂枕葉梗塞4) 。
其他:CJD、亞急性HIV腦炎、腦弓形蟲症、NMDA受體腦炎、腦腫瘤(包括轉移)、PRES、PML、RCVS、創傷性腦損傷。
沒有特異的診斷標準。根據三聯徵(同時性失認 +視覺性共濟失調+眼球運動失用)的存在進行臨床診斷。
以下方法對檢測同時性失認 症有用。
複雜場景解讀 :要求患者描述如「波士頓餅乾偷竊圖」「電報少年」等包含多個人物或物體的圖畫。
石原色覺檢查 表 :原本用於色覺檢查 ,但同時性失認 症患者識別數字時會有困難(並非色覺異常 )。
Navon圖形 :呈現由小字母組成的大字母。患者可能識別出許多小「S」,但無法識別它們組成的大「T」4) 。
對診檢查 :即使定量視野測量正常,對診檢查也可能發現同時性失認 症。
頭部CT(非顯影) :排除顱內出血的初始檢查。確認梗塞區域的低密度區。
MRI(包括DWI) :識別因缺血、出血、腫瘤或皮質萎縮導致的雙側頂枕葉損傷。DWI可在發病數小時內檢測到缺血性變化。MRI顯示雙側頂枕葉T2/FLAIR高信號3) 。
MRA和腦血管造影 :用於確定責任血管。
SPECT :可能顯示腦灌注降低。
CT血管造影 :用於評估大血管閉塞1) 。
顯示與主要鑑別疾病的比較。
特徵 巴林特症候群 半側空間忽略 皮質盲 病變側 雙側頂枕葉 右側頂葉交界區(單側) 雙側枕葉 視力 可能保持 保持 下降 對光反射 保存 保存 保存
半側空間忽略表現出類似的症狀,如視覺探索缺陷、視覺引導動作缺陷和消失現象,但不同之處在於它是單側病變。
皮質盲 表現為雙眼視力 下降,但瞳孔 對光反射保留。如果距狀裂雙側保留,則可排除皮質盲 4) 。
在老年人中,容易誤診為譫妄、失智症或皮質盲 2) 。
Q
如何區分巴林特症候群和皮質盲?
A
皮質盲 由雙側枕葉損傷導致雙眼視力 下降,但瞳孔 對光反射保留。在巴林特症候群中,如果距狀裂雙側保留,則可排除皮質盲 ,視力 可能得以保留4) 。透過檢查對Navon圖形或複雜場景描述的反應,可以評估是否存在同時性失認 。
巴林特症候群沒有特異性治療方法。首要處理是治療原發病。
超急性腦梗塞 :考慮t-PA血栓溶解治療和血管內治療。
腦梗塞復發預防 :使用抗血小板藥物(如阿斯匹靈)或抗凝血藥物(如華法林)。病例報告中已開始使用阿斯匹靈81mg/日1) 。
心源性腦栓塞 :尋找栓塞源很重要;如果發現心房顫動等,選擇抗凝血治療。
針對視覺相關中樞神經系統缺損 ,進行相應的復健訓練。
有兩種方法。
代償法 :改善未受損功能以補償喪失的功能。被認為最有益。
恢復法 :訓練受損功能,活化腦部損傷區域。已有研究透過眼球運動和輻輳練習的恢復性方法取得成功。
有報告指出,透過專注於視空間與視運動再訓練的神經復健,患者獲得改善2) 。
取決於原發疾病。
急性原因(腦梗塞、感染等) :若妥善管理,可能有良好預後。COVID-19相關病例在出院後兩個月有顯著改善的報告4) 。
進行性神經退化性疾病(阿茲海默症、後部皮質萎縮等) :通常預後不良。
腦梗塞後視野缺損 的恢復在老年人中較差,但在年輕人中有時可以恢復。
Q
巴林特症候群的復健有哪些方法?
A
有代償法和恢復法兩種方法。代償法透過增強未受損功能來彌補喪失的功能,被認為最有益。恢復法利用眼球運動和輻輳練習來恢復受損功能,已有成功的研究報告。也有透過以視空間和視運動再訓練為中心的神經復健得到改善的病例2) 。
巴林特症候群的根本原因是雙側背外側路徑受損。
同時性失認 :由於頂葉的視覺空間注意系統受損所致。與Brodmann 7、10、39區病變相關,也可能涉及視覺處理速度缺陷。由背側頂葉的連接中斷引起。
視覺性共濟失調 :由上頂葉小葉和頂內溝周圍病變引起。與Brodmann 5、7、19、37、39區相關,由枕葉與額葉運動中樞之間的斷連所致。由V1到額葉眼區的連接中斷引起。
眼球運動失用 :由枕葉與額葉眼區(Brodmann 8區)之間的斷連引起。涉及額葉眼區和頂葉眼區到上丘和腦幹的下行路徑損傷。由V1到額葉眼區的連接中斷引起。
除了經典的雙側頂葉外,還報告了涉及雙額葉皮層、丘腦枕、Brodmann 6區和8區、以及右側顳枕內側區的病變1) 。
從神經網絡的角度來看,以下內容已被證實1) 。
注意網絡 :雙側匯聚於背側額頂網絡和中扣帶回-島葉網絡(Markett 2022的fMRI研究)。
視覺工作記憶 :前額-島蓋網絡內連接性增加 + 背側注意網絡(頂內溝 + 額眼區)+ 角回-小腦網絡參與(Li 2024的fMRI研究)。
這些高階功能需要雙側皮質連接,暗示涉及包括胼胝體在內的半球間聯絡纖維。
視覺處理有兩條路徑。
背側路徑(where路徑) :在V5區參與空間位置關係與動作視覺。
腹側路徑(what路徑) :在V4區參與形態與顏色視覺。
巴林特症候群的三聯徵均反映背側路徑的損傷。
Changlai & Liang(2025)報告了一例30歲男性孤立性胼胝體(體部+壓部)梗塞出現巴林特症候群的病例1) 。儘管頂葉沒有直接病變,但仍發生了巴林特症候群,提示胼胝體是注意力和視覺工作記憶神經網絡的一部分。引用fMRI研究顯示,雙側上縱束和額枕下束的纖維連貫性與視覺工作記憶的準確性相關。
Storti et al.(2021)報告了一例65歲女性因SARS-CoV-2感染相關瀰漫性血栓形成導致雙側頂枕葉梗塞而出現巴林特症候群的病例4) 。使用Navon圖形確認同時性失認 ,以及因距狀裂保留而排除皮質盲 是診斷的關鍵。出院後兩個月記錄到症狀顯著改善,這是顯示急性腦梗塞病例恢復潛力的重要案例。
Parida等人(2025年)報告了一例極為罕見的病例:一名22歲男性SSPE患者以巴林特症候群(面容失認、同時性失認 、視覺性共濟失調和眼球運動失用)為首發症狀3) 。腦脊液中IgG麻疹抗體高達16,578 U/mL。治療(氯巴占20mg每日兩次、左乙拉西坦40mg/kg/日、異丙肌苷100mg/kg/日分三次服用、IFN-α 3MU/週)無效,患者死亡。認識巴林特症候群作為SSPE的非典型首發症狀至關重要。
Changlai T, Liang B. Balint syndrome in a patient with isolated corpus callosum stroke: a case study with narrative review. Cureus. 2025;17(6):e85402.
Khan B, Arif A, Elnagi F. Between the borders: Balint syndrome as a rare manifestation of posterior circulation stroke. Cureus. 2025;17(11):e97550.
Parida S, Pandey N, Kumar A, et al. An interesting case of subacute sclerosing panencephalitis presenting with Balint’s syndrome and dysautonomia. Encephalitis. 2025;5(2).
Storti B, Cereda D, Balducci C, et al. Who is really blind in the time of coronavirus: the patient or the doctor? A rare case of Balint’s syndrome. Neurol Sci. 2021;42(5):2079-2080.
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