La sindrome di Balint è un raro disturbo della coordinazione visuospaziale secondario a lesioni bilaterali dei lobi parieto-occipitali. È definita da tre segni.
Un disturbo della percezione della distanza tra gli oggetti può essere aggiunto come quarto elemento.
Nel 1909, il neurologo ungherese Rezső Balint riportò per la prima volta questa condizione. Le prime descrizioni includevano l’incapacità di percepire simultaneamente più elementi di una scena visiva, l’incapacità di spostare volontariamente lo sguardo verso un bersaglio di fissazione e l’incapacità di raggiungere con la mano destra (la mano sinistra era possibile). Nel 1919, Holmes e Horrax riportarono casi simili, suggerendo che i sintomi fossero dovuti esclusivamente a un disturbo visuospaziale, in assenza di deficit motori o sensoriali. Il termine «sindrome di Balint» fu coniato nel 1954.
È una malattia rara con casi riportati limitati in letteratura. L’infarto isolato del corpo calloso rappresenta meno dell’1% di tutti gli ictus1), e gli ictus della circolazione posteriore rappresentano circa il 20-25% di tutti gli ictus2).
È una malattia molto rara con casi riportati limitati in letteratura. L’infarto isolato del corpo calloso rappresenta meno dell’1% degli ictus1), e anche i casi tipici dovuti a infarto bilaterale delle zone di confine sono rari. È possibile che alcuni casi vengano trascurati come demenza o delirio.
Le caratteristiche della triade della sindrome di Balint sono mostrate di seguito.
Simultanagnosia
Definizione : incapacità di riconoscere visivamente più oggetti contemporaneamente. «Non vedere la foresta per gli alberi» è l’espressione classica.
Tipo dorsale (lesioni parietali bilaterali): incapacità di vedere più oggetti nella stessa scena. Urta gli oggetti mentre si muove.
Tipo ventrale (lesione occipito-temporale sinistra): più elementi sono visibili ma la scena globale non può essere concettualizzata. Pochi problemi di collisione.
Atassia ottica
Definizione : nonostante la forza muscolare normale, incapacità di indicare o raggiungere con precisione un oggetto sotto guida visiva.
Caratteristica: Il movimento può essere guidato dal suono o dal tatto. C’è un disturbo nella trasformazione visuo-motoria.
Aprassia oculomotoria
Definizione: Incapacità di eseguire movimenti volontari dello sguardo senza paralisi dei muscoli oculari esterni. Balint lo descrisse come «paralisi psichica dello sguardo», Holmes come «spasmo di fissazione».
Caratteristica: Le saccadi riflesse involontarie sono preservate. Nei casi acquisiti scompare anche l’inseguimento liscio, ma il riflesso vestibolo-oculare è preservato.
Il tipo dorsale è causato da lesioni parietali bilaterali, che impediscono il riconoscimento di più oggetti nella stessa scena, portando a collisioni con oggetti durante il movimento. Il tipo ventrale è causato da lesioni del lobo occipito-temporale inferiore sinistro, in cui si vedono più elementi ma l’intera scena non può essere concettualizzata. Il tipo ventrale è caratterizzato da minori problemi di collisione.
Le malattie che causano la sindrome di Balint sono varie. La tabella seguente mostra le principali categorie di cause.
Le cause sono suddivise in tre grandi categorie.
| Categoria | Malattie/condizioni rappresentative |
|---|---|
| Disturbi cerebrovascolari | Infarto cerebrale, infarto del corpo calloso, emorragia cerebrale |
| Malattie neurodegenerative | Malattia di Alzheimer, atrofia corticale posteriore, degenerazione corticobasale |
| Infezioni e altro | SSPE, CJD, trombosi correlata a COVID-19, tumore cerebrale, PRES |
La causa più frequente è l’infarto bilaterale dei lobi parieto-occipitali, in particolare l’infarto di confine (watershed infarction) al confine ACM-ACP. Le aree di confine sono sensibili a ipoperfusione e arresto cardiaco. Gli ictus del circolo posteriore rappresentano circa il 20-25% di tutti gli ictus2).
Un infarto bilaterale isolato del corpo calloso (corpo + splenio) può anch’esso causare la sindrome di Balint1). Si tratta di un caso riportato importante perché si verifica senza una lesione diretta del lobo parietale. L’infarto isolato del corpo calloso è raro (<1% degli ictus), poiché il corpo calloso riceve un doppio apporto sanguigno da ACA e PCA1).
I fattori di rischio per la malattia cerebrovascolare includono ipertensione, diabete, iperlipidemia, arteriosclerosi, fumo e malattia coronarica.
Non esistono criteri diagnostici specifici. La diagnosi è clinica, basata sulla presenza della triade (simultanagnosia + atassia ottica + aprassia oculomotoria).
I seguenti metodi sono utili per rilevare la simultagnosia.
Confronto con le principali diagnosi differenziali.
| Caratteristica | Sindrome di Balint | Negligenza spaziale unilaterale | Cecità corticale |
|---|---|---|---|
| Lato della lesione | Lobi parieto-occipitali bilaterali | Giunzione parieto-temporale destra (unilaterale) | Lobi occipitali bilaterali |
| Acuità visiva | Può essere preservata | Preservata | Ridotta |
| Riflesso pupillare | Conservato | Conservato | Conservato |
L’eminegligenza spaziale presenta segni simili come deficit di esplorazione visiva, deficit di azione guidata visivamente e fenomeno di estinzione, ma differisce per la lesione unilaterale. La cecità corticale si manifesta con una riduzione dell’acuità visiva binoculare, ma il riflesso pupillare alla luce è preservato. Se la scissura calcarina è preservata bilateralmente, la cecità corticale è esclusa 4). Negli anziani, viene spesso confusa con delirio, demenza o cecità corticale 2).
La cecità corticale è causata da lesioni occipitali bilaterali che portano a una riduzione dell’acuità visiva binoculare, ma il riflesso pupillare alla luce è preservato. Nella sindrome di Balint, se la scissura calcarina è preservata bilateralmente, la cecità corticale può essere esclusa e l’acuità visiva può essere conservata 4). La risposta alle figure di Navon o alla descrizione di scene complesse può essere valutata per verificare la presenza di simultanagnosia.
Non esiste un trattamento specifico per la sindrome di Balint. La priorità è trattare la malattia causale.
Per i sintomi di deficit del sistema nervoso centrale legati alla vista, viene eseguita una riabilitazione specifica. Ci sono due approcci.
Sono stati riportati casi di miglioramento dopo neuroriabilitazione focalizzata sul riaddestramento visuospaziale e visuomotorio2).
Dipende dalla malattia di base.
Esistono due approcci: il metodo compensativo e il metodo di recupero. Il metodo compensativo migliora le funzioni intatte per compensare quelle perse ed è considerato il più vantaggioso. Il metodo di recupero utilizza esercizi di movimento oculare e convergenza per ripristinare le funzioni danneggiate, con studi che riportano successi. Sono stati osservati miglioramenti anche con la neuroriabilitazione incentrata sul riaddestramento visuospaziale e visuomotorio2).
La sindrome di Balint è causata da una lesione delle vie dorsolaterali bilaterali.
Oltre alla classica corteccia parietale bilaterale, sono state riportate lesioni che coinvolgono la corteccia bifrontale, il pulvinar, le aree di Brodmann 6 e 8 e la regione temporo-occipitale mesiale destra 1).
Dal punto di vista delle reti neurali, è stato dimostrato quanto segue 1).
Esistono due vie nell’elaborazione visiva.
I tre segni della sindrome di Balint riflettono tutti un danno alla via dorsale.
Changlai & Liang (2025) hanno riportato un caso di sindrome di Balint in un uomo di 30 anni con infarto isolato del corpo calloso (corpo + splenio) 1). La sindrome di Balint si è sviluppata nonostante l’assenza di una lesione diretta del lobo parietale, suggerendo che il corpo calloso fa parte della rete neurale dell’attenzione e della memoria di lavoro visiva. Studi di fMRI citati hanno mostrato che l’integrità delle fibre del fascicolo longitudinale superiore e del fascicolo fronto-occipitale inferiore bilaterali è correlata all’accuratezza della memoria di lavoro visiva.
Storti et al. (2021) hanno riportato il caso di una donna di 65 anni con sindrome di Balint dovuta a infarto biparieto-occipitale causato da trombosi diffusa associata a infezione da SARS-CoV-2 4). La conferma dell’agnosia simultanea tramite figure di Navon e l’esclusione della cecità corticale per la preservazione della scissura calcarina sono state fondamentali per la diagnosi. Un miglioramento drammatico dei sintomi è stato registrato due mesi dopo la dimissione, rappresentando un caso importante che dimostra la possibilità di recupero negli infarti cerebrali acuti.
Parida et al. (2025) hanno riportato un caso estremamente raro di un uomo di 22 anni con SSPE i cui sintomi iniziali erano la sindrome di Balint, comprendente prosopagnosia, simultagnosia, atassia ottica e aprassia oculomotoria 3). Gli anticorpi IgG anti-morbillo nel liquido cefalorachidiano erano elevati a 16.578 U/mL. Il trattamento (clobazam 20 mg × 2/die, levetiracetam 40 mg/kg/die, isoprinosina 100 mg/kg/die in 3 dosi, IFN-α 3 MU/settimana) non ha avuto successo e il paziente è deceduto. È importante riconoscere la sindrome di Balint come presentazione atipica iniziale della SSPE.
