Le syndrome de Balint est un trouble rare de la coordination visuospatiale secondaire à une lésion bilatérale des lobes pariéto-occipitaux. Il est défini par trois signes.
Un trouble de la perception des distances entre les objets peut également être ajouté comme quatrième élément.
En 1909, le neurologue hongrois Rezső Balint a rapporté pour la première fois ce syndrome. Les premières descriptions mentionnaient l’incapacité de percevoir simultanément plusieurs éléments d’une scène visuelle, l’incapacité de déplacer volontairement le regard vers une cible de fixation, et l’incapacité d’atteindre avec la main droite (la main gauche était possible). En 1919, Holmes et Horrax ont rapporté des cas similaires, suggérant que les symptômes étaient uniquement dus à un trouble visuospatial, en l’absence de troubles moteurs ou sensoriels. Le terme « syndrome de Balint » a été inventé en 1954.
Il s’agit d’une maladie rare avec peu de cas rapportés dans la littérature. L’infarctus isolé du corps calleux représente moins de 1 % de tous les AVC1), et les AVC de la circulation postérieure représentent environ 20 à 25 % de tous les AVC2).
C’est une maladie très rare avec des cas rapportés limités dans la littérature. L’infarctus isolé du corps calleux ne représente que moins de 1% des AVC1), et les cas typiques dus à un infarctus bilatéral des zones de jonction sont également rares. Il est possible que certains cas soient négligés comme étant une démence ou un délire.
Les caractéristiques de la triade du syndrome de Balint sont présentées ci-dessous.
Simultanagnosie
Définition : incapacité à reconnaître visuellement plusieurs objets à la fois. « Voir les arbres sans voir la forêt » est l’expression classique.
Type dorsal (lésions pariétales bilatérales) : incapacité à voir plusieurs objets dans une même scène. Se heurte aux objets en se déplaçant.
Type ventral (lésion occipito-temporale gauche) : plusieurs éléments sont visibles mais la scène globale ne peut être conceptualisée. Peu de problèmes de collision.
Ataxie optique
Définition : malgré une force musculaire normale, incapacité à pointer ou atteindre avec précision un objet sous guidage visuel.
Caractéristique : Le mouvement peut être guidé par le son ou le toucher. Il y a un trouble de la transformation visuo-motrice.
Apraxie oculomotrice
Définition : Incapacité à effectuer des mouvements de regard volontaires sans paralysie des muscles oculaires externes. Balint l’a décrit comme « paralysie psychique du regard », Holmes comme « spasme de fixation ».
Caractéristique : Les saccades réflexes involontaires sont préservées. Dans les cas acquis, la poursuite lisse disparaît également, mais le réflexe vestibulo-oculaire est préservé.
Le type dorsal est dû à des lésions pariétales bilatérales, empêchant la reconnaissance de plusieurs objets dans une même scène, ce qui entraîne des collisions lors des déplacements. Le type ventral est dû à des lésions occipito-temporales inférieures gauches, où plusieurs éléments sont perçus mais la scène globale ne peut être conceptualisée. Le type ventral se caractérise par moins de problèmes de collision.
Les maladies provoquant le syndrome de Balint sont diverses. Le tableau ci-dessous présente les principales catégories de causes.
Les causes sont classées en trois grandes catégories.
| Catégorie | Maladies/affections représentatives |
|---|---|
| Troubles cérébrovasculaires | Infarctus cérébral, infarctus du corps calleux, hémorragie cérébrale |
| Maladies neurodégénératives | Maladie d’Alzheimer, atrophie corticale postérieure, dégénérescence corticobasale |
| Infections et autres | SSPE, MCJ, thrombose liée au COVID-19, tumeur cérébrale, PRES |
La cause la plus fréquente est l’infarctus cérébral bilatéral des lobes pariéto-occipitaux, en particulier l’infarctus en zone frontière (watershed infarction) à la jonction ACM-ACP. Les zones frontières sont sensibles à l’hypoperfusion et à l’arrêt cardiaque. Les AVC du circuit postérieur représentent environ 20 à 25 % de tous les AVC2).
Un infarctus bilatéral isolé du corps calleux (corps + splénium) peut également provoquer un syndrome de Balint1). Il s’agit d’un cas rapporté important car il survient sans lésion directe du lobe pariétal. L’infarctus isolé du corps calleux est rare (<1 % des AVC), le corps calleux recevant un double apport sanguin de l’ACA et de l’ACP1).
Les facteurs de risque d’AVC comprennent l’hypertension, le diabète, l’hyperlipidémie, l’artériosclérose, le tabagisme et les maladies coronariennes.
Il n’existe pas de critères diagnostiques spécifiques. Le diagnostic est clinique, basé sur la présence de la triade (simultanagnosie + ataxie optique + apraxie oculomotrice).
Les méthodes suivantes sont utiles pour détecter la simultagnosie.
Comparaison avec les principaux diagnostics différentiels.
| Caractéristique | Syndrome de Balint | Négligence spatiale unilatérale | Cécité corticale |
|---|---|---|---|
| Côté de la lésion | Lobes pariéto-occipitaux bilatéraux | Jonction pariéto-temporale droite (unilatérale) | Lobes occipitaux bilatéraux |
| Acuité visuelle | Peut être préservée | Préservée | Diminuée |
| Réflexe pupillaire | Conservé | Conservé | Conservé |
L’héminégligence spatiale présente des signes similaires tels que des déficits d’exploration visuelle, des déficits d’action guidée visuellement et une extinction, mais diffère par le fait qu’il s’agit d’une lésion unilatérale. La cécité corticale se manifeste par une baisse de l’acuité visuelle binoculaire, mais le réflexe pupillaire à la lumière est préservé. Si la scissure calcarine est préservée bilatéralement, la cécité corticale est exclue 4). Chez les personnes âgées, elle est souvent confondue avec un délire, une démence ou une cécité corticale 2).
La cécité corticale est due à des lésions occipitales bilatérales entraînant une baisse de l’acuité visuelle binoculaire, mais le réflexe pupillaire à la lumière est préservé. Dans le syndrome de Balint, si la scissure calcarine est préservée bilatéralement, la cécité corticale peut être exclue et l’acuité visuelle peut être conservée 4). La présence ou l’absence de simultagnosie peut être évaluée en observant les réponses aux figures de Navon ou à la description de scènes complexes.
Il n’existe pas de traitement spécifique pour le syndrome de Balint. La priorité est de traiter la maladie causale.
Pour les symptômes de déficit du système nerveux central liés à la vision, une réadaptation adaptée est effectuée. Il existe deux approches.
Des cas d’amélioration après une neuroréhabilitation axée sur le réentraînement visuospatial et visuomoteur ont été rapportés2).
Dépend de la maladie sous-jacente.
Il existe deux approches : la méthode compensatoire et la méthode de récupération. La méthode compensatoire améliore les fonctions intactes pour compenser les fonctions perdues, et est considérée comme la plus bénéfique. La méthode de récupération utilise des exercices de mouvements oculaires et de convergence pour restaurer les fonctions endommagées, avec des rapports de succès dans certaines études. Des améliorations ont également été observées avec une neurorééducation centrée sur le réentraînement visuospatial et visuomoteur2).
Le syndrome de Balint est causé par une lésion des voies dorsolatérales bilatérales.
En dehors du cortex pariétal bilatéral classique, des lésions impliquant le cortex bifrontal, le pulvinar, les aires de Brodmann 6 et 8, et la région temporo-occipitale mésiale droite ont été rapportées 1).
Du point de vue des réseaux neuronaux, les éléments suivants ont été démontrés 1).
Il existe deux voies dans le traitement visuel.
Les trois signes du syndrome de Balint reflètent tous une atteinte de la voie dorsale.
Changlai & Liang (2025) ont rapporté un cas de syndrome de Balint chez un homme de 30 ans présentant un infarctus isolé du corps calleux (corps + splénium) 1). Le syndrome de Balint est survenu malgré l’absence de lésion directe du lobe pariétal, suggérant que le corps calleux fait partie du réseau neuronal de l’attention et de la mémoire de travail visuelle. Des études d’IRMf ont montré que l’intégrité des fibres des faisceaux longitudinal supérieur et fronto-occipital inférieur bilatéraux est liée à la précision de la mémoire de travail visuelle.
Storti et al. (2021) ont rapporté le cas d’une femme de 65 ans ayant présenté un syndrome de Balint dû à un infarctus bipariéto-occipital causé par une thrombose diffuse associée à l’infection par le SARS-CoV-2 4). La confirmation de l’agnosie simultanée par les figures de Navon et l’exclusion de la cécité corticale par la préservation de la scissure calcarine ont été essentielles au diagnostic. Une amélioration spectaculaire des symptômes a été enregistrée deux mois après la sortie de l’hôpital, ce qui constitue un cas important illustrant le potentiel de récupération dans les cas d’infarctus cérébral aigu.
Parida et al. (2025) ont rapporté un cas extrêmement rare d’un homme de 22 ans atteint de SSPE dont les premiers symptômes étaient le syndrome de Balint, incluant prosopagnosie, simultagnosie, ataxie optique et apraxie oculomotrice 3). Les anticorps IgG antirougeoleux dans le LCR étaient élevés à 16 578 U/mL. Le traitement (clobazam 20 mg × 2/jour, lévétiracétam 40 mg/kg/jour, isoprinosine 100 mg/kg/jour en 3 prises, IFN-α 3 MU/semaine) n’a pas été efficace et le patient est décédé. Il est important de reconnaître le syndrome de Balint comme une présentation atypique initiale de la SSPE.
