La simultanagnosie est un état dans lequel les éléments individuels sont reconnus, mais il est impossible de percevoir plusieurs stimuli simultanément et de les interpréter dans leur ensemble. L’expression classique « voir les arbres sans voir la forêt » est utilisée.
En 1909, Rezső Bálint a rapporté une paralysie du regard psychique, une ataxie optique et un trouble de l’attention spatiale. En 1924, Wolpert a nommé cette condition « simultanagnosie ».
Type dorsal
Lésion : Lobes pariéto-occipitaux bilatéraux
Caractéristiques : Inattention spatiale prédominante. Type observé dans le syndrome de Balint, incapacité à reconnaître plusieurs objets dans une même scène. Collision avec des objets en mouvement.
Type ventral
Lésion : Lobe occipito-temporal
Caractéristiques : La perception parallèle de plusieurs objets et la compréhension globale d’une image sont altérées. Les collisions avec des objets sont moins fréquentes que dans le type dorsal. 1)
Le syndrome de Balint est défini par la triade : ataxie optique, apraxie oculomotrice et simultagnosie. La simultagnosie en est un composant, mais peut survenir isolément. Des lésions étendues de la voie dorsolatérale sont à la base du syndrome de Balint.
Un infarctus jonctionnel ou la maladie d’Alzheimer visuelle peuvent provoquer un syndrome de Balint. Si une apraxie oculomotrice acquise s’accompagne d’ataxie optique et de simultagnosie, le diagnostic de syndrome de Balint est posé.
Il n’existe pas de données épidémiologiques en tant que maladie isolée ; cela dépend de la maladie sous-jacente. Dans les maladies neurodégénératives (maladie d’Alzheimer, atrophie corticale postérieure), elle peut apparaître comme un symptôme précoce. 1)
Le syndrome de Balint désigne la triade de la simultagnosie, de l’ataxie optique et de l’apraxie oculomotrice. La simultagnosie en est un composant et peut survenir isolément. Le syndrome de Balint implique généralement des lésions cérébrales plus étendues que la simultagnosie seule.
Même si la structure oculaire et l’acuité visuelle sont normales, la perception visuelle de haut niveau (capacité à percevoir simultanément plusieurs objets et à les intégrer en un tout) est altérée, ce qui rend difficile la compréhension globale d’une scène visuelle. Il ne s’agit pas d’un problème ophtalmologique, mais d’un problème du cortex visuel supérieur du cerveau.
Les accidents vasculaires cérébraux sont la cause la plus fréquente. Les lésions du lobe occipital sont souvent dues à un infarctus de l’artère cérébrale postérieure (ACP). La région pariéto-occipitale étant une zone de jonction entre l’artère cérébrale moyenne et l’artère cérébrale postérieure, l’hypoperfusion cérébrale est une cause majeure en phase aiguë.
Accident vasculaire cérébral
Infarctus jonctionnel : cause la plus fréquente en phase aiguë. La région pariéto-occipitale est vulnérable.
Infarctus de l’artère cérébrale postérieure : cause principale des lésions du lobe occipital.
Hémorragie cérébrale : lésion directe de la région pariéto-occipitale.
Maladies neurodégénératives
Maladie d’Alzheimer : peut se présenter initialement comme une maladie d’Alzheimer visuelle.
Atrophie corticale postérieure (ACP) : survient vers l’âge de 60 ans. Les principaux symptômes sont des troubles visuospatiaux et perceptifs. La cause la plus fréquente est la MA (maladie d’Alzheimer). Il existe des sous-types dorsal (lobe pariéto-occipital) et ventral (lobe occipito-temporal). 1)
Autres étiologies
Tumeur infiltrante : infiltration locale du lobe pariéto-occipital.
Lésion cérébrale traumatique : lésion du lobe pariéto-occipital due à un traumatisme à haute énergie.
Démyélinisation et infection : sclérose en plaques, encéphalite, etc.
Site de la lésion : les lobes pariéto-occipitaux bilatéraux sont les plus fréquents. Rarement, une lésion pariéto-occipitale droite unilatérale, des lobes occipitaux bilatéraux ou une lésion pariétale unilatérale peuvent également en être la cause.
Facteurs de risque : hypertension, diabète, dyslipidémie (comme risque d’accident vasculaire cérébral), traumatisme, facteurs de risque associés aux maladies neurodégénératives.
Il n’existe pas de critères diagnostiques formels. Le diagnostic repose sur une combinaison de signes cliniques et d’imagerie cérébrale.
Les principales utilisations de chaque examen sont indiquées ci-dessous.
| Examen | Utilisation principale |
|---|---|
| IRM (première intention) | Évaluation des tumeurs, infarctus, hémorragies et atrophie corticale dans les deux lobes pariéto-occipitaux |
| DWI/ADC | Détection des modifications ischémiques aiguës (utile dans les premières heures suivant l’apparition) |
| CT (sans contraste) | Exclusion d’une hémorragie intracrânienne aiguë |
| SPECT | Évaluation des modifications du flux sanguin cérébral |
L’IRM utilise les séquences pondérées en T1 pour visualiser l’anatomie et les séquences pondérées en T2 pour une haute sensibilité de détection des lésions.
L’orientation de l’ophtalmologiste vers un neurologue ou un neuro-ophtalmologiste est importante.
Si un patient a une vision des couleurs normale mais ne peut pas lire les chiffres sur le test d’Ishihara, cela peut être utile comme dépistage de la simultagnosie. De plus, dans des scènes visuelles complexes comme le test de la cookie theft de Boston, l’incapacité à saisir l’ensemble et l’énumération d’éléments individuels sont des indices. La simultagnosie peut être détectée par un examen de confrontation même si la périmétrie quantitative est normale.
Il n’existe pas de traitement médicamenteux curatif spécifique pour la simultagnosie elle-même. Le traitement de la maladie sous-jacente et la prévention de l’aggravation des lésions sont prioritaires.
La réadaptation en basse vision peut améliorer les symptômes de l’agnosie simultanée. Pour les déficits du système nerveux central liés à la vision, il existe des réadaptations spécifiques à chaque symptôme.
Il n’existe pas de traitement curatif, mais il est important de prévenir la progression des lésions en traitant la maladie sous-jacente. En cas de cause aiguë comme un infarctus cérébral, un traitement approprié et une rééducation peuvent permettre une certaine amélioration. Lorsque la cause est une maladie neurodégénérative progressive, le pronostic est souvent défavorable et une rééducation précoce est recommandée.
Le mécanisme exact n’est pas encore élucidé, mais plusieurs hypothèses et données neuroanatomiques ont été proposées.
Le cortex visuel supérieur comporte deux voies de traitement.
L’agnosie simultanée résulte d’une interruption de la connexion au lobe pariétal dorsal. Le type dorsal est dû à une lésion de la voie dorsale après V4, tandis que le type ventral est dû à une lésion du lobe occipito-temporal.
L’accumulation de protéine tau et l’astrocytose dans le lobe occipito-temporal ont été rapportées comme pathologie de l’ACP ventrale. 1)
Shiio et al. (2024) ont rapporté un cas d’ACP ventrale chez une femme de 73 ans. L’IRM a montré une atrophie du gyrus fusiforme droit, du gyrus occipital inférieur et du gyrus temporal inférieur postérieur. L’analyse du LCR a montré une diminution de l’Aβ1-42 (489,0 pg/mL), une augmentation de la tau totale (625,7 pg/mL) et une augmentation de la tau phosphorylée (84,0 pg/mL). Le PiB-PET (amyloïde) a montré une distribution étendue, tandis que le THK5351-PET (tau/MAO-B) a montré une accumulation localisée dans le lobe occipito-temporal. Cela suggère que l’accumulation de protéine tau/l’astrocytose pourrait être impliquée dans la pathologie de l’ACP ventrale. 1)
L’amyloïde β est largement distribué, mais le site d’accumulation de tau correspond aux symptômes cliniques (troubles de la reconnaissance visuelle de type ventral).
Shiio et al. (2024) ont montré que l’imagerie de l’accumulation de tau par THK5351-PET est utile pour élucider la pathologie de la PCA ventrale. 1) L’accumulation de tau était limitée au lobe occipito-temporal, en accord anatomique avec les symptômes cliniques de la forme ventrale. Cette découverte est cohérente avec l’hypothèse selon laquelle la pathologie tau est plus impliquée que les plaques amyloïdes dans les symptômes cognitifs de la MA. Bien que les traitements actuels de la MA ciblent principalement l’amyloïde β, cela suggère l’importance de traitements ciblant tau. Il convient de noter que le THK5351 se lie non seulement aux agrégats de tau mais aussi à la MAO-B (monoamine oxydase B), ce qui rend difficile une distinction stricte entre l’accumulation de tau et l’astrocytose, ce qui constitue une limite de cette étude.
Aucun essai clinique ou essai contrôlé randomisé (ECR) concernant le traitement de l’agnosie simultanée n’a été rapporté à ce jour.
