Симультанагнозия — это состояние, при котором отдельные элементы распознаются, но невозможно одновременно воспринимать несколько стимулов и интерпретировать их как единое целое. Классически используется выражение «видеть деревья, не видя леса».
В 1909 году Резё Балинт описал психический паралич взора, оптическую атаксию и нарушение пространственного внимания. В 1924 году Вольперт назвал это состояние «симультанагнозией».
Дорсальный тип
Локализация поражения : Двусторонние теменно-затылочные доли
Особенности : Преобладает пространственная невнимательность. Тип, наблюдаемый при синдроме Балинта, неспособность распознавать несколько объектов в одной сцене. Столкновение с объектами при движении.
Вентральный тип
Локализация поражения : Затылочно-височная доля
Особенности: Нарушено параллельное восприятие нескольких объектов и общее понимание картины. Столкновения с объектами происходят реже, чем при дорсальном типе. 1)
Синдром Балинта определяется триадой: оптическая атаксия, глазодвигательная апраксия и симультанная агнозия. Симультанная агнозия является одним из компонентов, но может возникать и изолированно. Обширное повреждение дорсолатерального пути лежит в основе синдрома Балинта.
Синдром Балинта может возникнуть при инфаркте в зоне смежного кровоснабжения или зрительной болезни Альцгеймера. Если к приобретенной глазодвигательной апраксии присоединяются оптическая атаксия и симультанная агнозия, диагностируется синдром Балинта.
Эпидемиологических данных как отдельного заболевания нет; это зависит от основного заболевания. При нейродегенеративных заболеваниях (болезнь Альцгеймера, задняя корковая атрофия) может проявляться как ранний симптом. 1)
Синдром Балинта включает триаду: симультанную агнозию, оптическую атаксию и глазодвигательную апраксию. Симультанная агнозия является одним из компонентов и может возникать изолированно. Синдром Балинта обычно сопровождается более обширным поражением мозга, чем изолированная симультанная агнозия.
Даже если структура глаза и острота зрения в норме, нарушается высшее зрительное восприятие (способность одновременно воспринимать несколько объектов и интегрировать их в единое целое), что затрудняет общее понимание зрительной сцены. Это не офтальмологическая проблема, а проблема высших зрительных отделов коры головного мозга.
Цереброваскулярные заболевания являются наиболее частой причиной. Поражение затылочной доли часто связано с инфарктом в бассейне задней мозговой артерии (ЗМА). Теменно-затылочная область находится в зоне водораздела между средней и задней мозговыми артериями, поэтому церебральная гипоперфузия является основной причиной в острой фазе.
Цереброваскулярное заболевание
Водораздельный инфаркт: наиболее частая причина в острой фазе. Теменно-затылочная область уязвима.
Инфаркт в бассейне задней мозговой артерии: основная причина поражений затылочной доли.
Внутримозговое кровоизлияние: прямое повреждение теменно-затылочной области.
Нейродегенеративные заболевания
Болезнь Альцгеймера: может дебютировать как зрительная болезнь Альцгеймера.
Задняя корковая атрофия (ЗКА): возникает около 60 лет. Основные симптомы — зрительно-пространственные и перцептивные нарушения. Наиболее частая причина — БА (болезнь Альцгеймера). Выделяют дорсальный (теменно-затылочная доля) и вентральный (затылочно-височная доля) подтипы. 1)
Другие этиологии
Инфильтративная опухоль: локальная инфильтрация теменно-затылочной доли.
Черепно-мозговая травма: повреждение теменно-затылочной доли вследствие высокоэнергетической травмы.
Демиелинизация и инфекция : рассеянный склероз, энцефалит и др.
Локализация поражения : наиболее часто двусторонние теменно-затылочные доли. Редко возникает также при правостороннем одностороннем теменно-затылочном поражении, двусторонних затылочных долях или одностороннем поражении теменной доли.
Факторы риска : гипертония, диабет, дислипидемия (как риск цереброваскулярных заболеваний), травма, факторы риска, связанные с нейродегенеративными заболеваниями.
Формальных диагностических критериев не существует. Диагноз ставится на основе сочетания клинических данных и нейровизуализации.
Основные применения каждого исследования приведены ниже.
| Метод исследования | Основное применение |
|---|---|
| МРТ (первый выбор) | Оценка опухолей, инфарктов, кровоизлияний и корковой атрофии в обеих теменно-затылочных долях |
| DWI/ADC | Выявление острых ишемических изменений (полезно в течение нескольких часов после начала) |
| КТ (без контраста) | Исключение острого внутричерепного кровоизлияния |
| SPECT | Оценка изменений мозгового кровотока |
МРТ использует T1-взвешенные изображения для оценки анатомии и T2-взвешенные изображения для высокой чувствительности выявления поражений.
Важно направление от офтальмолога к неврологу или нейроофтальмологу.
Если при нормальном цветовом зрении пациент не может прочитать цифры на таблице Исихары, это может быть полезно для скрининга симультанной агнозии. Также показателем является неспособность охватить целое в сложных зрительных сценах, таких как тест «Кража печенья» из Бостона, и перечисление только отдельных элементов. Симультанная агнозия может быть обнаружена при конфронтационном исследовании полей зрения, даже если количественная периметрия в норме.
Специфической медикаментозной терапии самой симультанной агнозии не существует. Приоритетом является лечение основного заболевания и предотвращение прогрессирования повреждения.
Реабилитация при слабовидении может улучшить симптомы симультанной агнозии. Для зрительных дефицитов центральной нервной системы существуют реабилитационные мероприятия, соответствующие каждому симптому.
Радикального лечения не существует, но важно предотвратить прогрессирование повреждения путем лечения основного заболевания. При острых причинах, таких как инфаркт мозга, соответствующее лечение и реабилитация могут привести к определенному улучшению. Если причиной является прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, прогноз часто неблагоприятный, и рекомендуется раннее начало реабилитации.
Точный механизм не выяснен, но было предложено несколько гипотез и нейроанатомических данных.
В высшей зрительной коре существуют два пути обработки.
Симультанная агнозия возникает из-за нарушения связи с дорсальной теменной долей. Дорсальный тип обусловлен поражением дорсального пути после V4, а вентральный тип — поражением затылочно-височной доли.
В качестве патологии вентрального типа ЗКА сообщалось о накоплении тау-белка и астроцитарном глиозе в затылочно-височной доле. 1)
Shiio и соавт. (2024) сообщили о случае вентрального типа ЗКА у 73-летней женщины. МРТ показала атрофию правой веретенообразной извилины, нижней затылочной извилины и задней нижней височной извилины. Исследование ЦСЖ показало снижение Aβ1-42 (489,0 пг/мл), повышение общего тау (625,7 пг/мл) и повышение фосфорилированного тау (84,0 пг/мл). PiB-ПЭТ (амилоид) показал широкое распределение, тогда как THK5351-ПЭТ (тау/МАО-В) показал локализованное накопление в затылочно-височной доле. Это позволяет предположить, что накопление тау-белка/астроцитарный глиоз могут быть вовлечены в патологию вентрального типа ЗКА. 1)
Амилоид β широко распространен, но место накопления тау соответствует клиническим симптомам (нарушение зрительного распознавания вентрального типа).
Shiio и др. (2024) показали, что визуализация накопления тау-белка с помощью THK5351-ПЭТ полезна для выяснения патологии вентрального типа PCA. 1) Накопление тау-белка было ограничено затылочно-височной долей, что анатомически соответствовало клиническим симптомам вентрального типа. Этот результат согласуется с гипотезой о том, что тау-патология играет большую роль в когнитивных симптомах БА, чем амилоидные бляшки. Современные методы лечения БА в основном нацелены на амилоид-β, но это указывает на важность терапии, направленной на тау-белок. Следует отметить, что THK5351 связывается не только с агрегатами тау, но и с МАО-В (моноаминоксидазой В), что затрудняет строгое различие между накоплением тау и астроцитарным глиозом, что является ограничением данного исследования.
Клинические испытания или рандомизированные контролируемые исследования (РКИ) по лечению симультанной агнозии на данный момент не сообщались.
