Синдром Герстмана (GS) — это нейропсихологический синдром, характеризующийся четырьмя признаками: ① аграфия, ② акалькулия, ③ пальцевая агнозия, ④ лево-правая дезориентация.
Впервые описан Йозефом Герстманном в 1924 году на примере 52-летней женщины. Также называется «синдром угловой извилины» и широко признан в неврологической литературе. Однако его существование как самостоятельной клинической единицы остается спорным. Согласно критике Бентона, сила связи между четырьмя признаками сопоставима с другими комбинациями когнитивных нарушений 1).
Эпидемиологические данные скудны, но чистая форма (полный набор из четырех симптомов) встречается редко. Чаще встречаются неполные формы или случаи с афазией, алексией, апраксией и сенсорными нарушениями 2).
Также существует синдром Герстмана развития (DGS), наблюдаемый у детей как разновидность нарушения обучаемости, с тенденцией к конструктивной апраксии.
QМожет ли синдром Герстмана возникать у детей?
A
Чаще встречается у взрослых, но также наблюдается у детей в форме развивающегося синдрома Герстмана (DGS). DGS является разновидностью нарушения обучения, часто сопровождающегося трудностями письма, счета и конструктивной апраксией. В отличие от взрослого GS, прогноз при DGS может быть менее благоприятным.
Четыре признака GS оцениваются как независимые нейропсихологические нарушения.
Пальцевая агнозия
Определение : неспособность назвать, пошевелить или прикоснуться к указанному пальцу.
Особенности: двустороннее, наиболее выражено на трех средних пальцах (указательном, среднем, безымянном). Может распространяться на пальцы ног (пальцевая агнозия). Снижение остроты зрения является отягчающим фактором. Может возникать также при предъявлении пальцев исследователя или изображений пальцев.
Оценка: имеет тенденцию становиться более выраженной при тактильной идентификации в условиях отсутствия зрения (закрытые глаза)4).
Право-левая агнозия
Определение: неспособность различать правую и левую стороны у себя и у исследователя.
Особенности: различение передней/задней и верхней/нижней сторон сохранено. Нарушение затрагивает как собственное тело, так и тело другого человека4).
Оценка: двухэтапные инструкции («Укажите правой рукой на мое левое плечо») полезны для диагностики. Важно исключить зрительно-пространственное расстройство.
Аграфия
Определение : неспособность писать то, что хочется. Считается нарушением двигательного планирования (форма апраксии).
Особенности : способность к копированию и правописанию может быть относительно сохранена. Трудности明显 при письме под диктовку предложений и рисовании1).
Оценка : тестировать как спонтанное письмо, так и письмо под диктовку.
Акалькулия
Определение : неспособность выполнять устные или письменные вычисления.
Особенность : считается наиболее вариабельным симптомом среди четырех признаков. Особенно страдают вычитание, умножение и деление1). Указывается связь с семантической афазией.
Оценка : Оценивать как письменный счет (например, 85-27), так и устный счет (ответы на умножение).
Легкая аномическая афазия : сообщается об индексе афазии 89,9 (легкая степень)1).
Конструктивная апраксия : нарушение способности выполнять пространственные конструктивные задачи.
Апраксия конечностей : нарушаются все типы действий (осмысленные и бессмысленные, позы и последовательные действия)4).
Дефект поля зрения: нижнеправая квадрантная гемианопсия и др., в зависимости от распространения поражения 2).
QЧто такое пальцевая агнозия?
A
Это неспособность правильно назвать указанный палец или идентифицировать прикоснувшийся палец. Она ярко проявляется на трех средних пальцах (указательном, среднем, безымянном) и часто бывает двусторонней. Может распространяться на пальцы ног. Тактильная идентификация в условиях закрытых глаз (невизуально) становится более сложной 4).
GS возникает из-за поражения теменной доли доминантного полушария (обычно левого) или разобщения путей белого вещества. Причины разнообразны.
Классификация различных этиологий приведена ниже.
Классификация
Основные причины
Локальное поражение
Ишемический инсульт, кровоизлияние в мозг, опухоль, аневризма, ПМЛ, рассеянный склероз
Диффузное/токсическое
Алкоголь, угарный газ, свинец
Аутоиммунный
Анти-NMDA-рецепторный энцефалит
Другие
Эпилепсия теменной доли (транзиторная ГС), ятрогенная (после церебральной ангиографии)
Ишемический инсульт является наиболее частой причиной. Средняя мозговая артерия кровоснабжает теменную и лобную доли, и инфаркт в этой области может привести к ГС. Инфаркт нижней лобной извилины также был описан как причина ГС1).
Опухоль: в случае менингеальной гемангиоперицитомы размером 7,6 см, сдавливающей левую теменную долю, возникла чистая ГС, и все четыре признака исчезли в течение недели после полной резекции2).
Аутоиммунный энцефалит: описаны случаи, когда ГС появился как первый симптом анти-NMDA-рецепторного энцефалита. МРТ не выявляет четких поражений, а IMP-SPECT подтверждает гипоперфузию левого полушария5).
Что касается локализации поражения, классически причиной считалось повреждение нижней теменной дольки доминантного полушария, включая угловую извилину (поле Бродмана 39). Однако в последние годы было показано, что ГС может возникать даже при поражении угловой извилины всего на 1,7%, и в качестве основного механизма рассматривается разобщение путей белого вещества 4) (см. раздел «Патофизиология»).
При поражениях теменной доли могут скрываться трудности с поддержанием фиксации и симультанная агнозия.
QМожет ли синдром Герстмана быть излечимым (обратимым)?
A
В зависимости от этиологии она может быть обратимой. Сообщалось о случаях полного исчезновения тетрады в течение недели после хирургического удаления опухоли 2) и полного восстановления (MMSE 30/30) после иммунотерапии (стероиды, плазмаферез, циклофосфамид) при аутоиммунном энцефалите 5). С другой стороны, после инсульта улучшение часто бывает частичным.
Диагноз GS основывается на подтверждении тетрады с помощью нейропсихологических тестов.
Тест на пальцевую агнозию : идентификация пальцев на ощупь с закрытыми глазами, двухточечный пальцевой тест, тест на локализацию пальцев, тест с пальцевой полоской. Различайте пальцевую агнозию и пальцевую аномию с помощью вербальных и невербальных тестов.
Тест на право-левую дезориентацию : оценка путем чтения вслух письменной инструкции, объяснения и выполнения. Важны двухэтапные инструкции (“Покажите моё левое плечо правой рукой”).
Тест на аграфию : написание названий изображений, написание чисел, диктант предложений. Тестируйте как спонтанное письмо, так и диктант.
Тест на акалькулию : оценка с помощью письменных вычислений (например, 85-27) и устного счёта (устные ответы на умножение).
Комплексное нейропсихологическое тестирование: комбинация MMSE, Western Aphasia Battery (для исключения афазии), теста на различение правого и левого Бентона и теста сложной фигуры Рея1).
Выявление снижения мозгового кровотока. Полезна даже при отсутствии четких изменений на МРТ5)
DWI (диффузионно-взвешенное изображение) позволяет визуализировать ишемические изменения в виде гиперинтенсивного сигнала в течение нескольких часов после начала симптомов. Магнитно-резонансная ангиография (МРА) и церебральная ангиография выявляют ответственный сосуд (например, среднюю мозговую артерию).
Электроэнцефалография (ЭЭГ) : используется для подтверждения замедления в теменной области и оценки эпилептических ГС.
Эрготерапия (ЭТ) : функциональные тренировки и приобретение компенсаторных стратегий при нарушениях письма, счета и повседневной деятельности.
Логопедическая терапия (ST) : Реабилитация высших мозговых функций, включая аграфию и акалькулию.
Вспомогательные средства и технологии : Использование калькуляторов, программ для обработки текста и т.д.
При пост-инсультных случаях GS симптомы могут сохраняться через 4 месяца, но приобретение компенсаторных стратегий может значительно улучшить независимость в повседневной жизни (FIM: 30→99)4).
У взрослых с ГС возможно частичное улучшение со временем, но доказательства ограничены. При развивающемся ГС (у детей) прогноз может быть менее благоприятным. Обратимый прогноз ожидается только при излечимых причинах, таких как опухоли или аутоиммунный энцефалит.
QКак проводится реабилитация при синдроме Герстмана?
A
Основное внимание уделяется трудотерапии и логопедии. Также эффективно использование альтернативных средств для письма и счета (калькулятор, текстовый процессор и т.д.). В случаях после инсульта симптомы могут сохраняться и через 4 месяца, однако сообщалось о случаях значительного улучшения независимости в повседневной жизни (FIM) благодаря приобретению компенсаторных стратегий4).
Что касается механизма развития GS, обсуждаются две конкурирующие и взаимодополняющие гипотезы: классическая гипотеза коркового повреждения и ставшая в последние годы доминирующей гипотеза синдрома разобщения.
Гипотеза коркового повреждения
Автор: Йозеф Герстман сам предложил ее как «Grundstörung» (общая психоневрологическая основа)1).
Механизм: Кортикальное повреждение нижней теменной дольки доминантного полушария, включая угловую извилину (поле Бродмана 39), приводит к потере общей базовой функции, лежащей в основе тетрады.
Проблема : единая корковая функциональная область, общая для всех четырех признаков, не была подтверждена с помощью фМРТ 1).
Гипотеза синдрома разобщения
Концепция : Не сама кора, а разрыв путей белого вещества, соединяющих теменную долю с другими областями мозга, вызывает GS.
Доказательство : Даже повреждение всего 1,7% угловой извилины может вызвать GS из-за разобщения SLF, дугообразного пучка и валика мозолистого тела 4). Rusconi и соавт. обнаружили общую область в теменном белом веществе с помощью трактографии от фокусов корковой активности при 4 задачах у здоровых добровольцев 1).
Подтверждающие доказательства: снижение значения FA по данным DTI (левый SLF и мозолистое тело C5 на ≥3 SD выше по сравнению с контрольной группой) 1).
Пути белого вещества, участвующие в GS, следующие:
Верхний продольный пучок (SLF) : основной ассоциативный пучок волокон, соединяющий теменную и лобную доли. Повреждение SLF может привести к симультанной агнозии.
SLF I: верхняя теменная долька → премоторная кора и дополнительная моторная область (контроль действий, ориентированных на тело)
SLF II: заднебоковая теменная доля (угловая извилина) → дорсолатеральная префронтальная кора (зрительно-пространственное восприятие и внимание)
SLF III: надкраевая извилина → дорсальная префронтальная кора (рабочая память и жестовый компонент речи)
4 признака GS могут быть связаны с SLF II и III 1)
Задняя часть мозолистого тела (валик, область C5) : соединяет височные, теменные и затылочные доли обеих сторон. Аграфия, пальцевая агнозия и нарушение ориентации вправо-влево могут возникать из-за нарушения передачи информации через мозолистое тело 1).
U-волокна (короткие ассоциативные волокна) : соединяют соседние участки коры и опосредуют высшие когнитивные функции. Разрыв U-волокон в теменной доле может быть связан с акалькулией 1).
Yoon и соавт. (2023) проанализировали с помощью DTI случай GS после левого теменно-затылочного кровоизлияния и подтвердили разрыв левого SLF, MdLF, U-волокон и задней части мозолистого тела (C5). Значения FA левого SLF и C5 были снижены более чем на 3 стандартных отклонения по сравнению с контрольной группой, что подтверждает гипотезу о том, что GS является синдромом разобщения 1).
Выяснение функциональной локализации с помощью корковой стимуляции
Vaddiparti и соавт. (2021) с помощью корковой электрической стимуляции (ECS) у пациентки с фармакорезистентной эпилепсией (женщина 32 лет) определили функциональную локализацию каждого из 4 признаков. Акалькулия = верхняя теменная долька + надкраевая извилина и верхняя часть угловой извилины, аграфия = верхняя теменная долька, нарушение ориентации вправо-влево = верхняя часть угловой извилины, пальцевая агнозия = угловая извилина + нижняя часть верхней теменной дольки. Четыре признака пересекаются в нижней части верхней теменной дольки, что указывает на минимальное перекрытие на корковом уровне 3).
Этот результат показывает, что четыре симптома локализуются не в единой корковой области с центром в угловой извилине, а в нескольких корковых областях, общей точкой которых является нижняя часть верхней теменной дольки. Это может служить нейроанатомическим объяснением частоты неполных форм синдрома Герстмана.
QПочему синдром Герстмана называют синдромом угловой извилины?
A
Классически он вызывается повреждением угловой извилины доминантного полушария (поле Бродмана 39) и назывался «синдромом угловой извилины». Однако в последние годы было показано, что даже незначительное повреждение угловой извилины может привести к синдрому Герстмана вследствие разобщения путей белого вещества, таких как верхний продольный пучок (SLF) и задняя часть мозолистого тела 4), и гипотеза синдрома разобщения стала доминирующей.
Благодаря развитию технологии DTI, роль путей белого вещества в патогенезе GS постепенно выясняется в деталях.
Bertagnoli и соавт. (2025) провели продольную оценку случая (мужчина 62 лет) с GS и апраксией конечностей после инсульта левого полушария через 2 и 4 месяца. Поражение распространялось от нижней теменной коры к верхней теменной коре, предклинья и вокруг центральной борозды, с вовлечением угловой извилины всего на 1,7%. Карта разобщения выявила разрывы SLF I, II, III, дугообразного пучка и задней части мозолистого тела, что показывает, что GS и апраксия могут сосуществовать из-за разобщения лобно-теменной сети (трех ветвей SLF)4).
Картирование функциональной локализации с помощью ЭКС и клиническое применение
Функциональное картирование с помощью ECS определяет индивидуальную локализацию каждого симптома и объясняет нейроанатомические причины появления неполного типа GS. В случае Vaddiparti и соавт. (2021) пациенту с GS был имплантирован RNS (реактивный нейростимулятор). Поскольку эпилептический очаг перекрывался с функциональной областью, резекция была невозможна, и был выбран RNS 3).
Sugiyama и соавт. (2021) сообщили о случае энцефалита (женщина 36 лет) с положительными антителами как к NMDA-рецепторам, так и к N-концу альфа-энолазы (NAE), где GS проявился как первый симптом. МРТ не выявила четких поражений, но IMP-SPECT подтвердил гипоперфузию левого полушария. Иммунотерапия (в/в метилпреднизолон, плазмаферез, циклофосфамид) привела к полному выздоровлению (MMSE 30/30)5).
Растет осознание того, что GS может быть первым симптомом анти-NMDA-рецепторного энцефалита. Даже при отсутствии четких поражений на МРТ предполагается полезность функциональной визуализации, такой как SPECT.
Yoon SH, Lee JI, Kang MJ, Lee HI, Pyun SB. Gerstmann Syndrome as a Disconnection Syndrome: A Single Case Diffusion Tensor Imaging Study. Brain Neurorehabil. 2023;16(1):e3.
Natteru P, Ramachandran Nair L, Luzardo G, Shaikh N. Meningeal Hemangiopericytoma Presenting as Pure Gerstmann Syndrome: A Double Rarity. Cureus. 2021;13(6):e15863.
Vaddiparti A, McGrath H, Benjamin CFA, Sivaraju A, Spencer DD, Hirsch LJ, Damisah E, Quraishi IH. Gerstmann Syndrome Deconstructed by Cortical Stimulation. Neurology. 2021;97(9):420-422.
Bertagnoli S, Beccherle M, Danese R, Bulgarelli C, Gobbetto V, Vianello G, Rossato E, Moro V. Gerstmann’s Syndrome and Limb Apraxia: A Single Case Study. Arch Clin Neuropsychol. 2025;40:1667-1676.
Sugiyama A, Suzuki M, Suichi T, Uchida T, Iizuka T, Tanaka K, Yoneda M, Kuwabara S. Gerstmann’s Syndrome in a Patient Double-positive for Antibodies against the N-methyl-D-aspartate Receptor and NH2-terminal of α-enolase. Intern Med. 2021;60:1463-1468.
Скопируйте текст статьи и вставьте его в выбранный ИИ-ассистент.
Статья скопирована в буфер обмена
Откройте ИИ-ассистент ниже и вставьте скопированный текст в чат.
