A síndrome de Gerstmann (GS) é uma síndrome neuropsicológica caracterizada por quatro sinais principais: ① agrafia (agraphia), ② acalculia (acalculia), ③ agnosia digital (finger agnosia), ④ desorientação esquerda-direita (left-right disorientation).
Foi relatada pela primeira vez por Josef Gerstmann em 1924 em uma mulher de 52 anos. Também chamada de “síndrome do giro angular” (angular gyrus syndrome), é amplamente reconhecida na literatura neurológica. No entanto, há debate sobre se constitui uma unidade clínica independente. Na crítica de Benton, afirma-se que a força de associação entre os quatro sinais é equivalente a outras combinações de distúrbios cognitivos 1).
Os dados epidemiológicos são escassos, mas o tipo puro (apenas os quatro sinais completos) é raro. Casos incompletos ou acompanhados de afasia, alexia, apraxia ou distúrbios sensoriais são mais comuns 2).
Existe também a Síndrome de Gerstmann do Desenvolvimento (DGS) em crianças como um distúrbio de aprendizagem, e tende a ser acompanhada por apraxia construtiva.
É mais comum em adultos, mas também pode ser observada em crianças como Síndrome de Gerstmann do Desenvolvimento (DGS), um tipo de distúrbio de aprendizagem, frequentemente acompanhado por dificuldades de escrita, cálculo e apraxia construtiva. Diferente da GS em adultos, o prognóstico da DGS pode não ser tão favorável.
Os quatro sinais da GS são avaliados como distúrbios neuropsicológicos independentes.
Agnosia Digital
Definição: Incapacidade de nomear, mover ou tocar o dedo especificado.
Características: Bilateral e proeminente nos três dedos centrais (indicador, médio, anelar). Pode se estender aos dedos dos pés (agnosia digital). A diminuição da acuidade visual é um fator agravante. Pode ocorrer também em relação aos dedos do examinador ou imagens de dedos.
Avaliação: Tende a se tornar mais evidente na identificação tátil sob condições não visuais (olhos fechados)4).
Agnosia de Direita e Esquerda
Definição: Incapacidade de distinguir direita e esquerda em si mesmo e no examinador.
Características: A diferenciação frente-trás e cima-baixo permanece normal. O distúrbio ocorre tanto no próprio corpo quanto no corpo de outros4).
Avaliação: O comando de duas etapas (“Aponte para meu ombro esquerdo com sua mão direita”) é útil para o diagnóstico. É importante excluir distúrbio visuoespacial.
Agraphia
Definição: Incapacidade de escrever o que se deseja. Considerado um distúrbio do planejamento motor (um tipo de apraxia).
Características: A capacidade de copiar e soletrar pode ser relativamente preservada. A dificuldade é evidente no ditado de frases e no desenho1).
Avaliação: Testar tanto a escrita espontânea quanto a escrita por ditado.
Acalculia
Definição: Incapacidade de realizar cálculos orais ou escritos.
Característica: Considerado o sintoma mais variável entre os quatro. As operações de subtração, multiplicação e divisão são particularmente prejudicadas 1). Há associação apontada com afasia semântica.
Avaliação: Avaliar tanto com cálculo escrito (ex: 85-27) quanto com cálculo mental (resposta oral de multiplicação).
É um distúrbio no qual o paciente não consegue nomear corretamente o dedo indicado ou identificar o dedo tocado. Aparece de forma proeminente nos três dedos médios (indicador, médio e anular), e geralmente é bilateral. Pode se estender aos dedos dos pés. A identificação tátil em condição de olhos fechados (não visual) torna-se mais difícil 4).
A SG é causada por uma lesão no lobo parietal do hemisfério dominante (geralmente o esquerdo) ou por desconexão das vias da substância branca. As causas subjacentes são diversas.
A classificação de cada etiologia é mostrada abaixo.
| Classificação | Principais causas |
|---|---|
| Lesão local | Acidente vascular cerebral isquêmico, hemorragia cerebral, tumor, aneurisma, LMP, esclerose múltipla |
| Difuso/tóxico | Álcool, monóxido de carbono, chumbo |
| Autoimune | Encefalite antirreceptor de NMDA |
| Outros | Epilepsia do lobo parietal (GS transitório), iatrogênico (após angiografia cerebral) |
Acidente vascular cerebral isquêmico é a causa mais comum. A artéria cerebral média irriga os lobos parietal e frontal, e um infarto nessa área pode causar GS. GS também foi relatada em infarto do giro frontal inferior 1).
Tumor: Em um caso de hemangiopericitoma meníngeo de 7,6 cm comprimindo o lobo parietal esquerdo, GS puro apareceu, e toda a tétrade desapareceu dentro de 1 semana após a ressecção completa 2).
Encefalite autoimune: Foram relatados casos em que a síndrome de Gerstmann apareceu como sintoma inicial da encefalite anti-receptor de NMDA. A RM não mostrou lesões claras, enquanto o IMP-SPECT confirmou hipoperfusão no hemisfério esquerdo 5).
Quanto à localização da lesão, classicamente, o dano ao lóbulo parietal inferior do hemisfério dominante, incluindo o giro angular (área de Brodmann 39), era considerado a causa. No entanto, estudos recentes mostraram que a síndrome de Gerstmann pode ocorrer mesmo com apenas 1,7% de dano ao giro angular, e a desconexão das vias da substância branca tem sido destacada como o principal mecanismo 4) (veja a seção «Fisiopatologia»).
Em lesões do lobo parietal, pode haver dificuldade de fixação ocular ou agnosia simultânea latente.
Pode ser reversível dependendo da etiologia. Foram relatados casos de desaparecimento completo dos quatro sintomas em uma semana após ressecção cirúrgica do tumor 2), e recuperação total (MMSE 30/30) após imunoterapia para encefalite autoimune (esteroides, plasmaférese, ciclofosfamida) 5). Por outro lado, após um AVC, a melhora costuma ser apenas parcial.
O diagnóstico da SG baseia-se na confirmação da tétrade por meio de exames neuropsicológicos.
As indicações e características de cada método de diagnóstico por imagem são mostradas abaixo.
| Método de Exame | Características e Indicações |
|---|---|
| RM (Primeira Escolha) | Identificação de lesões estruturais. Infarto agudo aparece como restrição à difusão |
| Tomografia Computadorizada (TC) | Opção de emergência. O infarto é visualizado como área hipodensa |
| Imagem por Tensor de Difusão (DTI) | Avalia desconexão das vias da substância branca. Visualiza ruptura do SLF, corpo caloso e fibras em U1) |
| Tomografia Computadorizada por Emissão de Fóton Único (SPECT) | Detecta redução do fluxo sanguíneo cerebral. Útil também quando a lesão não é clara na RM5) |
A DWI (imagem ponderada por difusão) pode mostrar alterações isquêmicas em poucas horas do início como um sinal hiperintenso. A angiografia por ressonância magnética (ARM) e a angiografia cerebral identificam o vaso responsável (por exemplo, artéria cerebral média).
Eletroencefalografia (EEG): Usada para confirmar ondas lentas na região parietal e avaliar a GS epiléptica.
Não existe tratamento curativo para a GS. O manejo foca no controle dos sintomas, reabilitação e tratamento da doença de base.
Em casos de síndrome de Gerstmann pós-AVC, os sintomas podem persistir por 4 meses, mas estratégias compensatórias podem melhorar significativamente a independência nas atividades diárias (FIM: 30→99)4).
O tratamento da doença causadora é a prioridade máxima.
Na GS em adultos, pode haver alguma melhora ao longo do tempo, mas as evidências são limitadas. Na GS do desenvolvimento (crianças), o prognóstico pode não ser tão favorável. Um prognóstico reversível só pode ser esperado em casos causados por causas tratáveis, como tumores ou encefalite autoimune.
A terapia ocupacional e a fonoaudiologia são o foco principal. O uso de meios alternativos para escrita e cálculo (como calculadora, processador de texto) também é eficaz. Em casos pós-AVC, os sintomas podem persistir por 4 meses, mas há relatos de melhora significativa no grau de independência nas atividades diárias (FIM) com a aquisição de estratégias compensatórias 4).
Quanto ao mecanismo de ocorrência da GS, duas teorias são discutidas de forma conflitante e complementar: a hipótese clássica de lesão cortical e a hipótese moderna de síndrome de desconexão.
Hipótese de lesão cortical
Proponente: O próprio Josef Gerstmann a propôs como “Grundstörung” (base neuropsicológica comum) 1).
Mecanismo: A lesão cortical no lóbulo parietal inferior do hemisfério dominante, incluindo o giro angular (área de Brodmann 39), causa a perda da função de base comum às quatro características.
Problema: Uma única área cortical funcional comum às quatro características não foi confirmada mesmo por fMRI1).
Hipótese da Síndrome de Desconexão
Conceito: A ruptura dos tratos de substância branca que conectam o lobo parietal a outras regiões cerebrais, e não o córtex em si, causa a síndrome de Gerstmann.
Evidência: Mesmo com apenas 1,7% de lesão no giro angular, a síndrome de Gerstmann ocorreu devido à desconexão do SLF, fascículo arqueado e esplênio do corpo caloso4). Rusconi et al., usando fMRI e tractografia em indivíduos saudáveis, encontraram uma área comum na substância branca parietal1).
Evidência de apoio: Redução dos valores de FA na DTI (SLF esquerdo e C5 do corpo caloso >3 DP em relação ao controle)1).
As vias da substância branca envolvidas na síndrome de Gerstmann são as seguintes:
Yoon et al. (2023) analisaram um caso de GS após hemorragia parieto-occipital esquerda com DTI e encontraram ruptura do SLF esquerdo, MdLF, fibras em U e corpo caloso posterior (C5). Os valores de FA no SLF esquerdo e corpo caloso posterior C5 estavam mais de 3 DP abaixo do grupo controle, apoiando a hipótese de que a GS é uma síndrome de desconexão 1).
Vaddiparti et al. (2021) identificaram a localização funcional de cada um dos 4 sinais por estimulação elétrica cortical (ECS) em uma paciente com epilepsia refratária (32 anos, feminino). Acalculia = lóbulo parietal superior + giro supramarginal e parte superior do giro angular, agrafia = lóbulo parietal superior, agnosia direita-esquerda = parte superior do giro angular, agnosia digital = giro angular + parte inferior do lóbulo parietal superior. Os 4 sinais se cruzam na parte inferior do lóbulo parietal superior, indicando sobreposição mínima entre cada sinal no nível cortical 3).
Este resultado indica que os quatro sintomas não estão localizados em uma única área cortical centrada no giro angular, mas em múltiplas áreas corticais que compartilham a parte inferior do lóbulo parietal superior. Isso pode fornecer uma explicação neuroanatômica para a alta frequência de formas incompletas da síndrome de Gerstmann.
Classicamente, a causa é uma lesão no giro angular do hemisfério dominante (área de Brodmann 39), sendo também chamada de síndrome do giro angular. No entanto, estudos recentes mostram que a síndrome de Gerstmann pode ocorrer devido à desconexão do fascículo longitudinal superior ou da parte posterior do corpo caloso, mesmo com lesão leve no giro angular 4), e a hipótese da síndrome de desconexão tornou-se dominante.
Com o avanço da tecnologia DTI, o papel das vias da substância branca na patogênese da SG está sendo elucidado em detalhes.
Bertagnoli et al. (2025) avaliaram longitudinalmente um caso (homem de 62 anos) de SG com apraxia de membros após AVC no hemisfério esquerdo nos meses 2 e 4. A lesão estendeu-se do córtex parietal inferior ao córtex parietal superior, pré-cúneo e ao redor do sulco central, com apenas 1,7% de lesão no giro angular. O mapa de desconexão confirmou ruptura do SLF I, II, III, fascículo arqueado e esplênio do corpo caloso, indicando que a tétrade da SG e a apraxia podem ocorrer juntas devido à desconexão da rede frontoparietal (três ramos do SLF)4).
O mapeamento funcional por ECS identifica a localização individual de cada sinal, explicando a razão neuroanatômica para o aparecimento de SG incompleta. No caso de Vaddiparti et al. (2021), um paciente com SG recebeu implante de RNS (estimulador neural responsivo). Como o foco epiléptico se sobrepunha à área funcional, a ressecção não foi possível, e o RNS foi escolhido3).
Sugiyama et al. (2021) relataram um caso de encefalite (mulher de 36 anos) com anticorpos positivos para ambos receptores NMDA e NAE (terminal NH2 da alfa-enolase), no qual a GS apareceu como sintoma inicial. A RM não mostrou lesões claras, enquanto a IMP-SPECT confirmou hipoperfusão no hemisfério esquerdo. A imunoterapia (IVMP, plasmaférese, ciclofosfamida) resultou em recuperação completa (MMSE 30/30)5).
A conscientização de que a GS pode ser um sintoma inicial da encefalite anti-receptor NMDA está se espalhando. A imagem funcional como SPECT é sugerida como útil quando as lesões não são claras na RM.
