गेर्स्टमैन सिंड्रोम

एक नज़र में मुख्य बिंदु

गेर्स्टमैन सिंड्रोम (GS) एक न्यूरोसाइकोलॉजिकल सिंड्रोम है जिसमें लेखन में असमर्थता (एग्राफिया), गणना में असमर्थता (एकैल्कुलिया), उंगलियों की पहचान में असमर्थता (फिंगर एग्नोसिया), और दाएं-बाएं भेद करने में असमर्थता (लेफ्ट-राइट डिसोरिएंटेशन) ये चार प्रमुख लक्षण होते हैं।
यह मुख्य रूप से प्रमुख (बाएं) गोलार्ध के पार्श्विका लोब, विशेष रूप से एंगुलर गाइरस (ब्रॉडमैन क्षेत्र 39) की क्षति या श्वेत पदार्थ मार्गों के विच्छेदन के कारण होता है।
सबसे सामान्य कारण इस्केमिक स्ट्रोक है, लेकिन ट्यूमर, मस्तिष्क रक्तस्राव, और ऑटोइम्यून एन्सेफलाइटिस जैसे विविध कारण भी हो सकते हैं।
शुद्ध प्रकार (केवल चार लक्षण) दुर्लभ है; इसमें अक्सर वाचाघात (एफेसिया), पढ़ने में असमर्थता (एलेक्सिया), और प्रैक्सिस की कमी (एप्रेक्सिया) भी शामिल होते हैं।
इसका कोई मूल उपचार नहीं है; मुख्य रूप से व्यावसायिक चिकित्सा, भाषा चिकित्सा, और अंतर्निहित कारण के उपचार पर ध्यान केंद्रित किया जाता है।
ट्यूमर हटाने या इम्यूनोथेरेपी के बाद चारों लक्षणों के पूरी तरह से गायब होने के प्रतिवर्ती मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं।
हाल के वर्षों में, DTI (डिफ्यूज़न टेंसर इमेजिंग) से यह स्पष्ट हो रहा है कि श्वेत पदार्थ मार्गों का विच्छेदन GS का मुख्य रोगजनन तंत्र है।

1. गेर्स्टमैन सिंड्रोम क्या है?

गेर्स्टमैन सिंड्रोम (GS) एक न्यूरोसाइकोलॉजिकल सिंड्रोम है जिसमें चार लक्षण होते हैं: ① अग्राफिया (लेखन में असमर्थता), ② अकैल्कुलिया (गणना में असमर्थता), ③ फिंगर एग्नोसिया (उंगलियों की पहचान में असमर्थता), ④ बाएँ-दाएँ दिशाभ्रम।

1924 में जोसेफ गेर्स्टमैन ने पहली बार 52 वर्षीय महिला के मामले में इसकी रिपोर्ट की। इसे ‘एंगुलर गाइरस सिंड्रोम’ भी कहा जाता है और यह तंत्रिका विज्ञान साहित्य में व्यापक रूप से मान्यता प्राप्त है। दूसरी ओर, एक स्वतंत्र नैदानिक इकाई के रूप में इसकी स्थापना पर बहस है। बेंटन की आलोचना के अनुसार, चार लक्षणों के बीच संबंध की ताकत अन्य संज्ञानात्मक विकारों के संयोजन के बराबर है ¹⁾.

महामारी विज्ञान के आंकड़े कम हैं, लेकिन शुद्ध प्रकार (पूर्ण चार लक्षण) दुर्लभ है। अपूर्ण प्रकार या वाचाघात, अलेक्सिया, अप्राक्सिया और संवेदी विकारों वाले मामले अधिक हैं ²⁾।

इसके अलावा, सीखने की अक्षमता के एक प्रकार के रूप में बच्चों में विकासात्मक गेर्स्टमैन सिंड्रोम (DGS) भी पाया जाता है, जिसमें रचनात्मक अप्राक्सिया की प्रवृत्ति होती है।

Q क्या गेर्स्टमैन सिंड्रोम बच्चों में भी हो सकता है?

यह वयस्कों में अधिक आम है, लेकिन विकासात्मक गेर्स्टमैन सिंड्रोम (DGS) के रूप में बच्चों में भी पाया जाता है। DGS एक प्रकार का सीखने का विकार है, जिसमें लिखने, गणना करने में कठिनाई और निर्माणात्मक अप्राक्सिया होने की प्रवृत्ति होती है। वयस्क GS के विपरीत, DGS में पूर्वानुमान उतना अनुकूल नहीं हो सकता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

लिखने में कठिनाई : अपने विचारों को लिखित रूप में व्यक्त करने में असमर्थता।
गणना में कठिनाई : दैनिक सरल गणनाएँ करने में असमर्थता।
उंगलियों की पहचान में कठिनाई : उंगलियों को नाम से न बुला पाना, बताई गई उंगली को हिला न पाना।
बाएँ-दाएँ में अंतर करने में कठिनाई : अपने या दूसरों के बाएँ-दाएँ में भ्रम होना।

नैदानिक निष्कर्ष

GS के चार लक्षणों का मूल्यांकन स्वतंत्र न्यूरोसाइकोलॉजिकल विकारों के रूप में किया जाता है।

उंगली अज्ञानता

परिभाषा : निर्दिष्ट उंगली को नाम देने, हिलाने या छूने में असमर्थता।

विशेषताएँ : द्विपक्षीय, मध्य तीन अंगुलियों (तर्जनी, मध्यमा, अनामिका) में स्पष्ट। पैर की उंगलियों तक फैल सकता है (डिजिट एग्नोसिया)। दृष्टि में कमी एक बिगड़ने वाला कारक है। परीक्षक की उंगलियों या उंगलियों की छवियों पर भी हो सकता है।

मूल्यांकन : अदृश्य स्थिति (आँखें बंद) में स्पर्श पहचान में अधिक स्पष्ट होने की प्रवृत्ति⁴⁾।

दाएँ-बाएँ अज्ञानता

परिभाषा : स्वयं और परीक्षक के दाएँ और बाएँ में अंतर करने में असमर्थता।

विशेषताएँ : आगे-पीछे और ऊपर-नीचे की पहचान सामान्य रहती है। अपने और दूसरों के शरीर दोनों में बाधित होता है⁴⁾।

मूल्यांकन : दो-चरणीय आदेश (“अपने दाएँ हाथ से मेरे बाएँ कंधे को इंगित करें”) निदान में उपयोगी है। दृश्य-स्थानिक विकार का बहिष्कार महत्वपूर्ण है।

लेखन में असमर्थता (एग्राफिया)

परिभाषा : जो लिखना चाहते हैं उसे लिखने में असमर्थता। यह गति योजना का विकार (एक प्रकार का अप्राक्सिया) माना जाता है।

विशेषताएँ : नकल करने और वर्तनी की क्षमता अपेक्षाकृत बनी रह सकती है। वाक्यों की श्रुतलेख और चित्र बनाने में कठिनाई स्पष्ट होती है¹⁾।

मूल्यांकन : स्वैच्छिक लेखन और श्रुतलेख दोनों का परीक्षण करें।

गणना में असमर्थता (एकैल्कुलिया)

परिभाषा : मौखिक या लिखित गणना करने में असमर्थता।

विशेषता : चार लक्षणों में सबसे अधिक परिवर्तनशील माना जाता है। घटाव, गुणा और भाग विशेष रूप से प्रभावित होते हैं¹⁾। अर्थ संबंधी वाचाघात से संबंध बताया गया है।

मूल्यांकन : लिखित गणना (जैसे 85-27) और मानसिक गणना (गुणा के मौखिक उत्तर) दोनों से मूल्यांकन करें।

संभावित सहवर्ती निष्कर्ष

हल्का नामकरण वाचाघात : 89.9 (हल्का) का वाचाघात सूचकांक बताया गया है¹⁾।
रचनात्मक अप्राक्सिया : स्थानिक निर्माण कार्यों में कठिनाई।
अंग-गति अप्राक्सिया : सार्थक और अर्थहीन क्रियाएं, मुद्राएं और अनुक्रमिक क्रियाएं सभी प्रकार प्रभावित होते हैं⁴⁾।
दृश्य क्षेत्र दोष : घाव के विस्तार के अनुसार दायाँ निचला चतुर्थांश अंधापन आदि ²⁾।

Q उंगली अज्ञानता (फिंगर एग्नोसिया) क्या है?

यह निर्दिष्ट उंगली का सही नाम बताने या छुई गई उंगली की पहचान करने में असमर्थता है। यह मध्य तीन उंगलियों (तर्जनी, मध्यमा, अनामिका) में स्पष्ट रूप से प्रकट होता है और अक्सर द्विपक्षीय होता है। यह पैर की उंगलियों तक भी फैल सकता है। आंखें बंद (अदृश्य) स्थिति में स्पर्श पहचान अधिक कठिन हो जाती है ⁴⁾।

3. कारण और जोखिम कारक

GS प्रमुख गोलार्ध (आमतौर पर बायाँ) के पार्श्विका लोब घाव या श्वेत पदार्थ मार्गों के विच्छेदन के कारण होता है। कारण रोग विविध हैं।

प्रत्येक एटियोलॉजी का वर्गीकरण नीचे दिया गया है।

वर्गीकरण	प्रमुख कारण
स्थानीय घाव	इस्केमिक स्ट्रोक, मस्तिष्क रक्तस्राव, ट्यूमर, एन्यूरिज्म, पीएमएल, मल्टीपल स्क्लेरोसिस
फैलाना/विषाक्त	शराब, कार्बन मोनोऑक्साइड, सीसा
स्वप्रतिरक्षी	एंटी-एनएमडीए रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस
अन्य	पार्श्विका लोब मिर्गी (क्षणिक जीएस), आयट्रोजेनिक (सेरेब्रल एंजियोग्राफी के बाद)

इस्केमिक स्ट्रोक सबसे सामान्य कारण है। मध्य मस्तिष्क धमनी पार्श्विका और ललाट लोब को रक्त की आपूर्ति करती है, और इस क्षेत्र में रोधगलन से जीएस हो सकता है। अवर ललाट गाइरस के रोधगलन में भी जीएस की सूचना मिली है¹⁾।

ट्यूमर : 7.6 सेमी के मेनिन्जियल हेमांगीओपेरीसाइटोमा द्वारा बाएं पार्श्विका लोब के संपीड़न के एक मामले में शुद्ध जीएस उत्पन्न हुआ, और पूर्ण उच्छेदन के एक सप्ताह के भीतर सभी चार लक्षण गायब हो गए²⁾।

ऑटोइम्यून एन्सेफलाइटिस में, एंटी-एनएमडीए रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस के प्रारंभिक लक्षण के रूप में जीएस प्रकट होने के मामले सामने आए हैं। एमआरआई में कोई स्पष्ट घाव नहीं होता, और आईएमपी-एसपीईसीटी बाएं गोलार्ध में हाइपोपरफ्यूजन की पुष्टि करता है⁵⁾।

घाव के स्थान के संबंध में, परंपरागत रूप से, प्रमुख गोलार्ध के अवर पार्श्विका लोब्यूल को नुकसान, जिसमें कोणीय गाइरस (ब्रॉडमैन क्षेत्र 39) शामिल है, को कारण माना जाता था। हालांकि, हाल के वर्षों में यह दिखाया गया है कि कोणीय गाइरस के केवल 1.7% क्षति के बावजूद GS उत्पन्न हो सकता है, और श्वेत पदार्थ मार्गों का विच्छेदन मुख्य तंत्र के रूप में ध्यान आकर्षित कर रहा है ⁴⁾ (देखें «पैथोफिज़ियोलॉजी» अनुभाग).

पार्श्विका लोब के घावों में, दृष्टि स्थिरीकरण में कठिनाई और एक साथ अज्ञानता (सिमल्टेनियस एग्नोसिया) अंतर्निहित हो सकती है।

Q क्या गेर्स्टमैन सिंड्रोम ठीक हो सकता है (प्रतिवर्ती)?

एटियोलॉजी के आधार पर यह प्रतिवर्ती हो सकता है। ट्यूमर के सर्जिकल उच्छेदन के एक सप्ताह के भीतर चार लक्षणों के पूर्ण रूप से गायब होने के मामले ²⁾ और ऑटोइम्यून एन्सेफलाइटिस के लिए इम्यूनोथेरेपी (स्टेरॉयड, प्लाज्मा एक्सचेंज, साइक्लोफॉस्फेमाइड) से MMSE 30/30 तक पूर्ण रिकवरी के मामले ⁵⁾ रिपोर्ट किए गए हैं। दूसरी ओर, स्ट्रोक के बाद अक्सर आंशिक सुधार ही होता है।

4. निदान और जांच के तरीके

नैदानिक परीक्षण

GS का निदान न्यूरोसाइकोलॉजिकल परीक्षणों द्वारा चार लक्षणों की पुष्टि पर आधारित है।

उंगली अज्ञानता परीक्षण : आँखें बंद करके उंगली स्पर्श पहचान, दो-बिंदु उंगली परीक्षण, समान स्थान उंगली परीक्षण, उंगली पट्टी परीक्षण। मौखिक और गैर-मौखिक परीक्षणों से उंगली अज्ञानता और उंगली अनामिका में अंतर करें।
दाएँ-बाएँ अज्ञानता परीक्षण : लिखित निर्देश को जोर से पढ़ना, समझाना, फिर निष्पादित करना। दो-चरणीय निर्देश (“अपने दाहिने हाथ से मेरे बाएँ कंधे को छुएं”) महत्वपूर्ण हैं।
लेखन अक्षमता परीक्षण : चित्र नाम लिखना, संख्याएँ लिखना, वाक्य श्रुतलेख। स्वतः लेखन और श्रुतलेख दोनों का परीक्षण करें।
गणना अक्षमता परीक्षण : लिखित गणना (जैसे 85-27) और मानसिक गणना (गुणा के मौखिक उत्तर) द्वारा मूल्यांकन।
व्यापक न्यूरोसाइकोलॉजिकल परीक्षण : MMSE, वेस्टर्न अफेज़िया बैटरी (वाचाघात को बाहर करने के लिए), बेंटन दाएं-बाएं विभेदन परीक्षण, और रे जटिल आकृति परीक्षण का संयोजन¹⁾।

इमेजिंग निदान

प्रत्येक इमेजिंग निदान पद्धति के संकेत और विशेषताएं नीचे दी गई हैं।

जांच विधि	विशेषताएं/संकेत
एमआरआई (प्रथम पसंद)	संरचनात्मक घावों की पहचान। तीव्र रोधगलन प्रसार प्रतिबंध के रूप में दिखाई देता है।
सीटी	आपातकालीन विकल्प। रोधगलन कम अवशोषण क्षेत्र के रूप में दिखाई देता है
डिफ्यूजन टेंसर इमेजिंग (DTI)	श्वेत पदार्थ मार्गों के विच्छेदन का मूल्यांकन। SLF, कॉर्पस कैलोसम और U-फाइबर के टूटने की कल्पना करता है¹⁾
एकल फोटॉन उत्सर्जन कंप्यूटेड टोमोग्राफी (SPECT)	मस्तिष्क रक्त प्रवाह में कमी का पता लगाना। MRI पर स्पष्ट घाव न होने पर भी उपयोगी⁵⁾

DWI (डिफ्यूजन-वेटेड इमेजिंग) लक्षण शुरू होने के कुछ घंटों के भीतर इस्केमिक परिवर्तनों को उच्च संकेत के रूप में दिखा सकती है। चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राफी (MRA) और सेरेब्रल एंजियोग्राफी से जिम्मेदार धमनी (जैसे, मध्य मस्तिष्क धमनी) की पहचान की जाती है।

इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी (EEG) : पार्श्विका लोब क्षेत्र में धीमी तरंगों की पुष्टि और मिर्गी संबंधी GS के मूल्यांकन के लिए उपयोग किया जाता है।

5. मानक उपचार

GS का कोई निश्चित उपचार नहीं है। मुख्य रूप से लक्षण प्रबंधन, पुनर्वास और अंतर्निहित रोग के उपचार पर ध्यान केंद्रित किया जाता है।

पुनर्वास

व्यावसायिक चिकित्सा (OT) : लेखन, गणना और दैनिक गतिविधियों में हानि के लिए कार्यात्मक प्रशिक्षण और प्रतिपूरक रणनीतियाँ प्राप्त करना।
भाषा चिकित्सा (ST) : अलेक्सिया और अकैल्कुलिया सहित उच्च मस्तिष्क कार्य विकारों का पुनर्वास।
सहायक उपकरण और प्रौद्योगिकी : कैलकुलेटर, वर्ड प्रोसेसिंग सॉफ्टवेयर आदि का उपयोग।

स्ट्रोक के बाद GS के मामलों में 4 महीने बाद भी लक्षण बने रह सकते हैं, लेकिन प्रतिपूरक रणनीतियों को अपनाने से दैनिक जीवन में स्वतंत्रता में काफी सुधार हो सकता है (FIM: 30→99)⁴⁾।

कारण रोग का उपचार

कारण रोग का उपचार सर्वोच्च प्राथमिकता है।

ट्यूमर : शल्य चिकित्सा द्वारा हटाने से चार लक्षण प्रतिवर्ती रूप से गायब हो सकते हैं (हटाने के एक सप्ताह बाद पूर्ण गायब होने की रिपोर्ट)²⁾।
ऑटोइम्यून एन्सेफलाइटिस : इम्यूनोथेरेपी (IVMP, प्लाज्मा एक्सचेंज, साइक्लोफॉस्फामाइड) से पूरी तरह ठीक हो सकता है ⁵⁾।
स्ट्रोक : तीव्र चरण में संकेतों के अनुसार रिवास्कुलराइजेशन (tPA या एंडोवैस्कुलर उपचार) पर विचार करें।

पूर्वानुमान

वयस्क GS में समय के साथ आंशिक सुधार संभव है, लेकिन साक्ष्य सीमित हैं। विकासात्मक GS (बच्चों) में पूर्वानुमान उतना अच्छा नहीं हो सकता। प्रतिवर्ती पूर्वानुमान केवल उपचार योग्य कारणों जैसे ट्यूमर या ऑटोइम्यून एन्सेफलाइटिस के मामलों में अपेक्षित है।

GS के लक्षण क्षणिक नहीं होते और 4 महीने बाद भी बने रह सकते हैं ⁴⁾। प्रारंभिक पुनर्वास हस्तक्षेप और अंतर्निहित कारण की जांच महत्वपूर्ण है। ऑटोइम्यून एन्सेफलाइटिस में, MRI पर स्पष्ट घाव न होने पर भी SPECT जैसी कार्यात्मक इमेजिंग सक्रिय रूप से करें और इम्यूनोथेरेपी की शीघ्र शुरुआत पर विचार करें।

Q गेर्स्टमैन सिंड्रोम का पुनर्वास कैसे किया जाता है?

व्यावसायिक चिकित्सा और भाषा चिकित्सा मुख्य हैं। लेखन और गणना के वैकल्पिक साधनों (कैलकुलेटर, वर्ड प्रोसेसर आदि) का उपयोग भी प्रभावी है। स्ट्रोक के बाद के मामलों में, लक्षण 4 महीने बाद भी बने रह सकते हैं, लेकिन प्रतिपूरक रणनीतियों को अपनाने से दैनिक जीवन में स्वतंत्रता (FIM) में महत्वपूर्ण सुधार के मामले सामने आए हैं⁴⁾।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

GS के रोगजनन तंत्र के बारे में, दो सिद्धांत विरोध और पूरक रूप में चर्चित हैं: शास्त्रीय कॉर्टिकल क्षति परिकल्पना और हाल के वर्षों में प्रमुख डिस्कनेक्शन सिंड्रोम परिकल्पना।

कॉर्टिकल क्षति परिकल्पना

प्रस्तावक: जोसेफ गेर्स्टमैन ने स्वयं इसे ‘Grundstörung’ (सामान्य मनो-तंत्रिका संबंधी आधार) के रूप में प्रस्तावित किया¹⁾।

तंत्र : कोणीय घुमाव (ब्रॉडमैन क्षेत्र 39) सहित प्रमुख गोलार्ध के निचले पार्श्विका लोब्यूल के कॉर्टिकल क्षति से चार लक्षणों के लिए सामान्य आधारभूत कार्य का नुकसान होता है।

समस्या : चारों लक्षणों में समान एकल कॉर्टिकल कार्यात्मक क्षेत्र की fMRI द्वारा पुष्टि नहीं की गई है ¹⁾।

विच्छेद सिंड्रोम परिकल्पना

अवधारणा : कॉर्टेक्स स्वयं नहीं, बल्कि पार्श्विका लोब और मस्तिष्क के अन्य क्षेत्रों को जोड़ने वाले श्वेत पदार्थ पथों का विच्छेदन GS का कारण बनता है।

प्रमाण : कोणीय गाइरस के केवल 1.7% क्षति से भी SLF, आर्कुएट फासिकुलस और कॉर्पस कैलोसम के स्प्लेनियम के विच्छेदन के कारण GS उत्पन्न हो सकता है ⁴⁾। Rusconi और सहकर्मियों ने स्वस्थ व्यक्तियों में 4 कार्यों के कॉर्टिकल सक्रियण केंद्रों से फाइबर ट्रैकिंग द्वारा पार्श्विक श्वेत पदार्थ में एक सामान्य क्षेत्र पाया ¹⁾।

समर्थन साक्ष्य : DTI द्वारा FA मान में कमी (बाएं SLF और कॉर्पस कैलोसम C5 नियंत्रण समूह की तुलना में 3SD से अधिक) ¹⁾।

प्रमुख श्वेत पदार्थ पथ और GS के बीच संबंध

GS में शामिल श्वेत पदार्थ पथ इस प्रकार हैं:

सुपीरियर लॉन्गिट्यूडिनल फासीकुलस (SLF) : पार्श्विका लोब और फ्रंटल लोब को जोड़ने वाला प्रमुख एसोसिएशन फाइबर बंडल। SLF की क्षति से सिमल्टेनैग्नोसिया हो सकता है।
- SLF I: सुपीरियर पार्श्विका लोब्यूल → प्रीमोटर कॉर्टेक्स और सप्लीमेंट्री मोटर एरिया (शरीर-केंद्रित क्रिया नियंत्रण)
- SLF II: पोस्टेरोलेटरल पार्श्विका लोब (एंगुलर गाइरस) → डॉर्सोलेटरल प्रीफ्रंटल कॉर्टेक्स (दृश्य-स्थानिक अनुभूति और ध्यान)
- SLF III: सुप्रामार्जिनल गाइरस → डॉर्सल प्रीफ्रंटल कॉर्टेक्स (कार्यशील स्मृति और भाषा का हाव-भाव घटक)
- GS के 4 लक्षण SLF II और III से संबंधित हो सकते हैं ¹⁾
कॉर्पस कैलोसम का पिछला भाग (स्प्लेनियम, C5 क्षेत्र) : दोनों तरफ के टेम्पोरल, पार्श्विका और ओसीसीपिटल लोब को जोड़ता है। एग्राफिया, फिंगर एग्नोसिया और दाएं-बाएं भ्रम कॉर्पस कैलोसम के सूचना संचरण में गड़बड़ी के कारण हो सकते हैं ¹⁾।
U फाइबर (लघु संघ तंतु) : आसन्न कॉर्टिस को जोड़ते हैं और उच्च संज्ञानात्मक कार्यों में मध्यस्थता करते हैं। पार्श्विका लोब के अंदर U फाइबर का टूटना अकैल्कुलिया से संबंधित हो सकता है ¹⁾।

Yoon एट अल. (2023) ने बाएं पार्श्विका-ओसीसीपिटल रक्तस्राव के बाद GS प्रस्तुत करने वाले एक मामले का DTI द्वारा विश्लेषण किया, और बाएं SLF, MdLF, U फाइबर और कॉर्पस कैलोसम के पिछले भाग (C5) के टूटने की पुष्टि की। बाएं SLF और C5 के FA मान नियंत्रण समूह की तुलना में 3SD से अधिक कम थे, जो GS को एक डिस्कनेक्शन सिंड्रोम मानने की परिकल्पना का समर्थन करता है ¹⁾।

कॉर्टिकल उत्तेजना द्वारा कार्यात्मक स्थानीयकरण का स्पष्टीकरण

Vaddiparti एट अल. (2021) ने दवा-प्रतिरोधी मिर्गी के एक रोगी (32 वर्षीय महिला) में कॉर्टिकल विद्युत उत्तेजना (ECS) द्वारा प्रत्येक 4 लक्षणों के कार्यात्मक स्थानीयकरण की पहचान की। अकैल्कुलिया = सुपीरियर पार्श्विका लोब्यूल + सुप्रामार्जिनल गाइरस और एंगुलर गाइरस का ऊपरी भाग, एग्राफिया = सुपीरियर पार्श्विका लोब्यूल, दाएं-बाएं भ्रम = एंगुलर गाइरस का ऊपरी भाग, फिंगर एग्नोसिया = एंगुलर गाइरस + सुपीरियर पार्श्विका लोब्यूल का निचला भाग। चारों लक्षण सुपीरियर पार्श्विका लोब्यूल के निचले भाग में प्रतिच्छेद करते हैं, जो दर्शाता है कि कॉर्टिकल स्तर पर न्यूनतम ओवरलैप है ³⁾।

यह परिणाम दर्शाता है कि चार लक्षण एक एकल कॉर्टिकल क्षेत्र में कोणीय गाइरस के केंद्र में नहीं, बल्कि कई कॉर्टिकल क्षेत्रों में स्थानीयकृत होते हैं, जिनमें सुपीरियर पैरिएटल लोब्यूल का निचला भाग सामान्य बिंदु होता है। यह गेर्स्टमैन सिंड्रोम के अपूर्ण रूपों की अधिकता के लिए एक न्यूरोएनाटॉमिकल स्पष्टीकरण प्रदान कर सकता है।

Q गेर्स्टमैन सिंड्रोम को कोणीय गाइरस सिंड्रोम क्यों कहा जाता है?

शास्त्रीय रूप से, यह प्रमुख गोलार्ध के कोणीय गाइरस (ब्रॉडमैन क्षेत्र 39) की क्षति के कारण होता है और इसे ‘कोणीय गाइरस सिंड्रोम’ भी कहा जाता है। हालांकि, हाल के वर्षों में यह दिखाया गया है कि कोणीय गाइरस की मामूली क्षति भी सुपीरियर लॉन्गिट्यूडिनल फासीकुलस (SLF) और पश्च कॉर्पस कैलोसम जैसे श्वेत पदार्थ मार्गों के विच्छेदन से गेर्स्टमैन सिंड्रोम उत्पन्न कर सकती है ⁴⁾, और विच्छेदन सिंड्रोम परिकल्पना प्रमुख हो गई है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ

DTI द्वारा श्वेत पदार्थ पथ विच्छेदन पैटर्न का स्पष्टीकरण

DTI तकनीक के विकास से, GS की उत्पत्ति में श्वेत पदार्थ पथों की भूमिका का विस्तार से पता चल रहा है।

Bertagnoli एट अल. (2025) ने बाएं गोलार्ध स्ट्रोक के बाद GS + अंग-अप्राक्सिया के एक मामले (62 वर्षीय पुरुष) का 2 और 4 महीने में अनुदैर्ध्य मूल्यांकन किया। क्षति निचले पार्श्विका प्रांतस्था से ऊपरी पार्श्विका प्रांतस्था, प्रीक्यूनस और केंद्रीय खांचे के आसपास तक फैली हुई थी, जिसमें कोणीय गाइरस में केवल 1.7% क्षति थी। डिस्कनेक्शन मैप ने SLF I, II, III, आर्कुएट फासीकुलस और पश्च कॉर्पस कैलोसम में विच्छेदन की पुष्टि की, जो दर्शाता है कि GS और अप्राक्सिया फ्रंटो-पार्श्विका नेटवर्क (SLF की तीन शाखाओं) के विच्छेदन के कारण सह-घटित हो सकते हैं⁴⁾.

ECS द्वारा कार्यात्मक स्थानीयकरण मैपिंग और नैदानिक अनुप्रयोग

ECS द्वारा कार्यात्मक मैपिंग प्रत्येक लक्षण के व्यक्तिगत स्थानीयकरण की पहचान करती है और GS के अपूर्ण प्रकार के प्रकट होने के न्यूरोएनाटॉमिकल कारणों की व्याख्या करती है। Vaddiparti एट अल. (2021) के मामले में, GS रोगी में RNS (प्रतिक्रियाशील तंत्रिका उत्तेजक) प्रत्यारोपित किया गया था। मिर्गी का फोकस कार्यात्मक क्षेत्र के साथ ओवरलैप होने के कारण रिसेक्शन संभव नहीं था, और RNS को चुना गया ³⁾।

स्वप्रतिरक्षी एन्सेफलाइटिस में GS

Sugiyama एट अल. (2021) ने एंटी-NMDA रिसेप्टर और एंटी-अल्फा-एनोलेज़ NH2-टर्मिनल (NAE) दोनों एंटीबॉडी पॉज़िटिव एन्सेफलाइटिस (36 वर्षीय महिला) का एक मामला रिपोर्ट किया, जिसमें GS प्रारंभिक लक्षण के रूप में प्रकट हुआ। MRI में कोई स्पष्ट घाव नहीं पाया गया, IMP-SPECT ने बाएं गोलार्ध में हाइपोपरफ्यूज़न की पुष्टि की। इम्यूनोथेरेपी (IVMP, प्लाज्मा एक्सचेंज, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड) से पूर्ण रिकवरी (MMSE 30/30) प्राप्त हुई⁵⁾.

एंटी-NMDA रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस में GS प्रारंभिक लक्षण हो सकता है, इसकी मान्यता बढ़ रही है। MRI में स्पष्ट घाव न होने पर भी SPECT जैसी कार्यात्मक इमेजिंग की उपयोगिता का सुझाव दिया जाता है।

8. संदर्भ

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