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न्यूरो-ऑप्थैल्मोलॉजी

एक साथ अज्ञानता (सिमुलटेनग्नोसिया)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

Section titled “एक नज़र में मुख्य बिंदु”

1. सिमल्टेनाग्नोसिया क्या है?

Section titled “1. सिमल्टेनाग्नोसिया क्या है?”

सिमल्टेनाग्नोसिया एक ऐसी स्थिति है जिसमें व्यक्तिगत तत्वों को पहचाना जा सकता है, लेकिन एक साथ कई उत्तेजनाओं को समझना और उन्हें समग्र रूप से व्याख्या करना संभव नहीं होता। शास्त्रीय रूप से ‘पेड़ों को देखकर जंगल न देखना’ अभिव्यक्ति का उपयोग किया जाता है।

इतिहास और परिभाषा

Section titled “इतिहास और परिभाषा”

1909 में रेज़ो बालिंट ने मानसिक दृष्टि पक्षाघात, दृश्य गतिभंग और स्थानिक ध्यान विकार की रिपोर्ट दी। 1924 में वोल्पर्ट ने इसे ‘सिमल्टेनाग्नोसिया’ नाम दिया।

पृष्ठीय प्रकार

घाव स्थल : द्विपक्षीय पार्श्विक-पश्चकपाल लोब

विशेषताएँ : स्थानिक असावधानी प्रमुख। बैलिंट सिंड्रोम में देखा जाने वाला प्रकार, एक ही दृश्य में कई वस्तुओं को पहचानने में असमर्थता। चलते समय वस्तुओं से टकराना।

उदरीय प्रकार

घाव स्थल : पश्चकपाल-टेम्पोरल लोब

विशेषताएँ : एक साथ कई वस्तुओं की धारणा और चित्र की समग्र समझ बाधित होती है। पृष्ठीय प्रकार की तुलना में वस्तुओं से टकराव कम होता है। 1)

बैलिंट सिंड्रोम से संबंध

Section titled “बैलिंट सिंड्रोम से संबंध”

बैलिंट सिंड्रोम को ऑप्टिक अटैक्सिया, ऑक्यूलोमोटर अप्रैक्सिया और सिमल्टेनैग्नोसिया की त्रयी द्वारा परिभाषित किया जाता है। सिमल्टेनैग्नोसिया इसका एक घटक है, लेकिन अकेले भी हो सकता है। डॉर्सोलेटरल मार्ग का व्यापक क्षति बैलिंट सिंड्रोम का आधार है।

  • ऑप्टिक अटैक्सिया और ऑक्यूलोमोटर अप्रैक्सिया : V1 से फ्रंटल आई फील्ड तक संचार के अवरोध के कारण होते हैं।
  • सिमल्टेनैग्नोसिया : डॉर्सल पार्श्विका लोब तक संचार के अवरोध के कारण होता है।

वाटरशेड इन्फार्क्शन या विज़ुअल अल्ज़ाइमर रोग में बैलिंट सिंड्रोम हो सकता है। अधिग्रहित ऑक्यूलोमोटर अप्रैक्सिया में ऑप्टिक अटैक्सिया और सिमल्टेनैग्नोसिया जुड़ने पर बैलिंट सिंड्रोम का निदान किया जाता है।

महामारी विज्ञान

Section titled “महामारी विज्ञान”

एक अलग बीमारी के रूप में कोई महामारी विज्ञान डेटा नहीं है; यह अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करता है। न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों (अल्जाइमर रोग, पोस्टीरियर कॉर्टिकल एट्रोफी) में, यह प्रारंभिक लक्षण के रूप में प्रकट हो सकता है। 1)

Q बैलिंट सिंड्रोम और एक साथ अज्ञानता में क्या अंतर है?
A

बैलिंट सिंड्रोम एक साथ देखने में असमर्थता (सिमल्टेनैग्नोसिया), दृश्य गति में असंयम (विज़ुअल एटैक्सिया), और आंखों की गति में अक्षमता (ऑक्यूलोमोटर अप्रैक्सिया) के तीन लक्षणों को संदर्भित करता है। सिमल्टेनैग्नोसिया इसका एक घटक है और अकेले भी हो सकता है। बैलिंट सिंड्रोम में आमतौर पर केवल सिमल्टेनैग्नोसिया की तुलना में अधिक व्यापक मस्तिष्क क्षति होती है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

Section titled “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष”

व्यक्तिपरक लक्षण

Section titled “व्यक्तिपरक लक्षण”
  • एकाधिक वस्तुओं को पहचानने में कठिनाई : जटिल दृश्य परिदृश्य में एक साथ कई तत्वों को पहचानने में असमर्थता।
  • वस्तुओं से टकराना : बार-बार वस्तुओं या दीवारों से टकराना।
  • गहराई बोध की समस्या : दूरी का सटीक अनुमान न लगा पाना।
  • पढ़ने में कठिनाई : अक्षरों को एक-एक करके ही पहचान पाना (अक्षर-दर-अक्षर पढ़ना)। 1)
  • अस्पष्ट दृश्य शिकायत : “दृष्टि स्पष्ट नहीं है” जैसी अस्पष्ट शिकायत के साथ परामर्श लेना।
  • दृष्टि सामान्य : दृष्टि (20/20 के समतुल्य) अक्सर बनी रहती है।
  • दृश्य क्षेत्र दोष : समनामी दृश्य क्षेत्र दोष के साथ हो सकता है।
  • गंभीरता की सीमा : हल्के से लेकर दैनिक जीवन में बाधा डालने वाली गंभीरता तक हो सकती है।

नैदानिक निष्कर्ष

Section titled “नैदानिक निष्कर्ष”
  • इशिहारा रंग दृष्टि परीक्षण में असामान्यता: रंग दृष्टि सामान्य होने के बावजूद, व्यक्तिगत रंग बिंदुओं को एक समूह के रूप में एकीकृत करने में असमर्थता के कारण प्लेट पर संख्याएँ नहीं पढ़ी जा सकतीं।
  • जटिल दृश्य चित्रों को समझने में कठिनाई : बोस्टन कुकी चोरी (Boston Cookie Theft) या टेलीग्राफ बॉय (Telegraph Boy) में समग्र परिदृश्य को समझने में असमर्थता, केवल व्यक्तिगत घटकों की पहचान करना।
  • नेत्र संबंधी निष्कर्ष सामान्यतः सामान्य होते हैं : दृष्टि परीक्षण, पूर्व खंड परीक्षण और फंडस परीक्षण प्रायः सामान्य होते हैं।
  • दृश्य क्षेत्र परीक्षण के लिए सावधानियाँ : स्थिर दृष्टि बनाए रखना मुश्किल हो सकता है, जिससे दृश्य क्षेत्र माप कठिन हो सकता है। मात्रात्मक दृश्य क्षेत्र माप सामान्य होने पर भी, सामना परीक्षण द्वारा एक साथ अज्ञानता का पता लगाया जा सकता है।
  • उदर प्रकार का विभेदन : बिखरे हुए बिंदुओं की गिनती परीक्षण उपयोगी है। हालांकि, यदि अर्ध-स्थानिक उपेक्षा हो तो यह लागू नहीं होता। कमरे में वस्तुओं को निर्देशानुसार इंगित करने से उदर प्रकार (केवल चित्रों की एक साथ अज्ञानता) का संकेत मिलता है। 1)
  • बैलिंट सिंड्रोम के साथ : दृश्य गतिभंग (वस्तु की स्थिति पता होती है लेकिन हाथ बढ़ाकर पकड़ नहीं सकते) और नेत्र गति अप्राक्सिया (दृष्टि को स्वेच्छा से नहीं हिला सकते) शामिल होते हैं।
  • उच्च दृश्य कार्य विकारों की विशेषताएं : रोगी द्वारा बताए गए लक्षण अक्सर अस्पष्ट होते हैं, और घाव के स्थान से अनुमानित लक्षणों के लिए विशिष्ट परीक्षण करना महत्वपूर्ण है।
Q दृष्टि सामान्य होने पर भी देखने में कठिनाई क्यों होती है?
A

नेत्र संरचना और दृष्टि सामान्य होने पर भी, उच्च-स्तरीय दृश्य बोध (एक साथ कई वस्तुओं को देखकर उन्हें समग्र रूप में एकीकृत करने की क्षमता) बाधित होती है, जिससे दृश्य परिदृश्य की समग्र समझ कठिन हो जाती है। यह एक नेत्र संबंधी समस्या नहीं है, बल्कि मस्तिष्क के उच्च दृश्य प्रांतस्था की समस्या है।

3. कारण और जोखिम कारक

Section titled “3. कारण और जोखिम कारक”

सेरेब्रोवैस्कुलर रोग सबसे सामान्य कारण है। ओसीसीपिटल लोब की क्षति अक्सर पोस्टीरियर सेरेब्रल आर्टरी (PCA) के इन्फार्क्ट के कारण होती है। पार्श्विक-ओसीसीपिटल क्षेत्र मिडल सेरेब्रल आर्टरी और पोस्टीरियर सेरेब्रल आर्टरी के वाटरशेड क्षेत्र में आता है, इसलिए सेरेब्रल हाइपोपरफ्यूजन तीव्र चरण में एक प्रमुख कारण है।

सेरेब्रोवैस्कुलर रोग

वाटरशेड इन्फार्क्ट : तीव्र चरण में सबसे सामान्य कारण। पार्श्विक-ओसीसीपिटल क्षेत्र कमजोर होता है।

पोस्टीरियर सेरेब्रल आर्टरी इन्फार्क्ट : ओसीसीपिटल लोब घावों का प्रमुख कारण।

सेरेब्रल हेमरेज : पार्श्विक-ओसीसीपिटल क्षेत्र को सीधी क्षति।

न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग

अल्जाइमर रोग : दृश्य अल्जाइमर रोग के रूप में प्रारंभ हो सकता है।

पश्च कॉर्टिकल शोष (PCA) : लगभग 60 वर्ष की आयु में शुरू होता है। मुख्य लक्षण दृश्य-स्थानिक और अवधानात्मक विकार हैं। सबसे सामान्य कारण AD (अल्जाइमर रोग) है। पृष्ठीय प्रकार (पार्श्विक-पश्चकपाल लोब) और उदरीय प्रकार (पश्चकपाल-टेम्पोरल लोब) उपप्रकार हैं। 1)

अन्य एटियोलॉजी

आक्रामक ट्यूमर : पार्श्विक-पश्चकपाल लोब में स्थानीय घुसपैठ।

अभिघातज मस्तिष्क चोट : उच्च-ऊर्जा आघात के कारण पार्श्विक-पश्चकपाल लोब की चोट।

डिमाइलिनेशन और संक्रमण : मल्टीपल स्क्लेरोसिस, एन्सेफलाइटिस आदि।

घाव का स्थान : द्विपक्षीय पार्श्विक-पश्चकपाल लोब सबसे आम हैं। शायद ही कभी, दाएं तरफा एकतरफा पार्श्विक-पश्चकपाल लोब, द्विपक्षीय पश्चकपाल लोब, या एकतरफा पार्श्विक लोब की क्षति से भी हो सकता है।

जोखिम कारक : उच्च रक्तचाप, मधुमेह, डिस्लिपिडेमिया (सेरेब्रोवास्कुलर रोग के जोखिम के रूप में), आघात, न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों से संबंधित जोखिम कारक।

4. निदान और जांच के तरीके

Section titled “4. निदान और जांच के तरीके”

कोई औपचारिक निदान मानदंड मौजूद नहीं हैं। निदान नैदानिक निष्कर्षों और न्यूरोइमेजिंग के संयोजन से किया जाता है।

नैदानिक मूल्यांकन

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  • जटिल दृश्य चित्र : बोस्टन कुकी चोरी परीक्षण, टेलीग्राफ बॉय जैसे जटिल दृश्य प्रस्तुत करें और रोगी से समग्र परिदृश्य का वर्णन करने को कहें। सिमुलटैग्नोसिया के रोगी पूरे दृश्य को नहीं समझ पाते और केवल व्यक्तिगत तत्वों को सूचीबद्ध करते हैं।
  • इशिहारा रंग दृष्टि परीक्षण : रंग दृष्टि सामान्य है, लेकिन रोगी प्लेटों पर संख्याएँ नहीं पढ़ पाता क्योंकि वह व्यक्तिगत रंग बिंदुओं को एकीकृत नहीं कर सकता। नेत्र विज्ञान जांच में उपयोगी।
  • नैवॉन आकृति परीक्षण : छोटे अक्षरों से बने बड़े अक्षर का उत्तेजना प्रस्तुत करें। सिमुलटैग्नोसिया के रोगी छोटे अक्षरों को पहचान सकते हैं लेकिन उनसे बने बड़े अक्षर को नहीं पहचान पाते। 1)
  • कन्फ्रंटेशन परीक्षण : मात्रात्मक परिधि माप सामान्य होने पर भी कन्फ्रंटेशन परीक्षण से सिमुलटैग्नोसिया का पता लगाया जा सकता है। उच्च-स्तरीय दृश्य विकारों में रोगियों की शिकायतें अस्पष्ट होती हैं, इसलिए घाव के स्थान से अनुमानित लक्षणों के लिए विशिष्ट परीक्षण करना महत्वपूर्ण है।

न्यूरोइमेजिंग परीक्षण

Section titled “न्यूरोइमेजिंग परीक्षण”

प्रत्येक परीक्षण के मुख्य उपयोग नीचे दिए गए हैं।

परीक्षण विधिमुख्य उपयोग
MRI (प्रथम विकल्प)द्विपक्षीय पार्श्विक-पश्चकपाल लोब में ट्यूमर, रोधगलन, रक्तस्राव और कॉर्टिकल शोष का मूल्यांकन
DWI/ADCतीव्र इस्कीमिक परिवर्तनों का पता लगाना (लक्षण शुरू होने के कुछ घंटों के भीतर उपयोगी)
CT (बिना कंट्रास्ट)तीव्र इंट्राक्रैनील रक्तस्राव का बहिष्कार
SPECTमस्तिष्क रक्त प्रवाह में परिवर्तन का आकलन

MRI में T1-भारित छवियाँ शारीरिक संरचना को समझने के लिए और T2-भारित छवियाँ घावों का पता लगाने की उच्च क्षमता के लिए उपयोग की जाती हैं।

एटियोलॉजी के संकेत

Section titled “एटियोलॉजी के संकेत”
  • तीव्र शुरुआत : मस्तिष्क संवहनी विकार (हाइपोपरफ्यूजन सहित) का संकेत देती है।
  • दर्द रहित और प्रगतिशील : न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग का संकेत देती है।
  • स्थानीय लक्षण + इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ने के लक्षण : ट्यूमर का संकेत देते हैं।

नेत्र रोग विशेषज्ञ से न्यूरोलॉजिस्ट या न्यूरो-नेत्र रोग विशेषज्ञ के पास रेफरल महत्वपूर्ण है।

Q नेत्र विज्ञान में एक साथ अज्ञानता का पता कैसे लगाया जाता है?
A

यदि इशिहारा रंग दृष्टि परीक्षण में रंग दृष्टि सामान्य होने के बावजूद संख्याएँ नहीं पढ़ी जा सकतीं, तो यह एक साथ अज्ञानता की जांच में उपयोगी है। इसके अलावा, बोस्टन कुकी चोरी चित्र जैसे जटिल दृश्य में समग्रता को समझने में असमर्थता और केवल व्यक्तिगत तत्वों की गणना करना भी संकेत है। मात्रात्मक दृश्य क्षेत्र माप सामान्य होने पर भी सामना परीक्षण में इसका पता लग सकता है।

5. मानक उपचार विधियाँ

Section titled “5. मानक उपचार विधियाँ”

एक साथ अज्ञानता के लिए कोई विशिष्ट दवा उपचार नहीं है। अंतर्निहित बीमारी का उपचार और क्षति की प्रगति को रोकना प्राथमिकता है।

अंतर्निहित बीमारी का उपचार

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  • मस्तिष्क रोधगलन (तीव्र चरण) : अति-प्रारंभिक t-PA थ्रोम्बोलिसिस या एंडोवास्कुलर उपचार पर विचार करें।
  • मस्तिष्क रोधगलन (पुनरावृत्ति रोकथाम) : एंटीप्लेटलेट दवाएं (एस्पिरिन आदि) और एंटीकोआगुलंट (वारफारिन आदि) का उपयोग करें।
  • ट्यूमर, मस्तिष्क रक्तस्राव : कुछ मामलों में सर्जरी उपयुक्त हो सकती है।
  • अल्जाइमर रोग : डोनेपेज़िल हाइड्रोक्लोराइड (donepezil hydrochloride) के प्रशासन के उदाहरण हैं। 1)

कम दृष्टि पुनर्वास से एक साथ अज्ञेयता (simultaneous agnosia) के लक्षणों में सुधार की संभावना है। दृष्टि से संबंधित केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की कमी के लक्षणों के लिए, प्रत्येक लक्षण के अनुरूप पुनर्वास उपलब्ध है।

Q क्या एक साथ पहचान न हो पाना (सिमल्टेनियस एग्नोसिया) ठीक हो सकता है?
A

कोई मूलभूत उपचार नहीं है, लेकिन अंतर्निहित बीमारी के उपचार से क्षति की प्रगति को रोकना महत्वपूर्ण है। मस्तिष्क रोधगलन जैसे तीव्र कारणों में, उचित उपचार और पुनर्वास से कुछ सुधार की उम्मीद की जा सकती है। यदि कारण प्रगतिशील न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग है, तो रोग का निदान अक्सर खराब होता है और प्रारंभिक पुनर्वास की सिफारिश की जाती है।

6. रोग शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र

Section titled “6. रोग शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र”

सटीक तंत्र अज्ञात है, लेकिन कई परिकल्पनाएँ और तंत्रिका शारीरिक निष्कर्ष प्रस्तुत किए गए हैं।

प्रस्तावित परिकल्पनाएं

Section titled “प्रस्तावित परिकल्पनाएं”
  • दृश्य-स्थानिक ध्यान की कमी का सिद्धांत : पार्श्विका लोब दृश्य-स्थानिक ध्यान प्रणाली को नियंत्रित करता है, इसलिए इसकी क्षति से एक साथ कई उत्तेजनाओं की धारणा बाधित होती है।
  • वस्तु पहचान और स्थान के बेमेल का सिद्धांत : वस्तु की पहचान और दृश्य क्षेत्र में उसकी स्थिति मेल नहीं खाती, जिससे समग्र समझ कठिन हो जाती है।

उच्च दृश्य प्रांतस्था के दो मार्ग

Section titled “उच्च दृश्य प्रांतस्था के दो मार्ग”

उच्च दृश्य प्रांतस्था में दो प्रसंस्करण मार्ग होते हैं।

  • उदर मार्ग (ventral stream, “क्या” मार्ग) : V4 क्षेत्र में आकृति और रंग की दृष्टि को संसाधित करता है।
  • पृष्ठीय मार्ग (dorsal stream, “कहाँ” मार्ग) : V5 क्षेत्र में स्थानिक संबंधों और गति की दृष्टि को संसाधित करता है। पार्श्विका लोब तक पृष्ठीय मार्ग स्थानिक स्थिति की धारणा को संसाधित करता है।

एक साथ अज्ञानता (सिमल्टेनैग्नोसिया) पृष्ठीय पार्श्विका लोब से संपर्क विच्छेद के कारण होती है। पृष्ठीय प्रकार V4 क्षेत्र के बाद पृष्ठीय मार्ग की क्षति के कारण होता है, जबकि अधरीय प्रकार पश्चकपाल-टेम्पोरल लोब की क्षति के कारण होता है।

पश्च कॉर्टिकल शोष (PCA) में टाऊ प्रोटीन संचय

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अधरीय प्रकार के PCA की विकृति के रूप में, पश्चकपाल-टेम्पोरल लोब में टाऊ प्रोटीन संचय और एस्ट्रोसाइट ग्लियोसिस की सूचना दी गई है। 1)

Shiio एट अल. (2024) ने 73 वर्षीय महिला में अधरीय प्रकार के PCA का एक मामला रिपोर्ट किया। MRI में दाएं फ्यूसीफॉर्म गाइरस, अवर ओसीसीपिटल गाइरस और पश्च अवर टेम्पोरल गाइरस का शोष पाया गया। CSF परीक्षण में Aβ1-42 में कमी (489.0 pg/mL), कुल टाऊ में वृद्धि (625.7 pg/mL), और फॉस्फोरिलेटेड टाऊ में वृद्धि (84.0 pg/mL) दिखाई दी। PiB-PET (एमिलॉइड) ने व्यापक वितरण दिखाया, जबकि THK5351-PET (टाऊ/MAO-B) ने पश्चकपाल-टेम्पोरल लोब में सीमित संचय दिखाया। यह सुझाव देता है कि टाऊ प्रोटीन संचय/एस्ट्रोसाइट ग्लियोसिस अधरीय प्रकार के PCA की विकृति में शामिल हो सकता है। 1)

एमिलॉइड β व्यापक रूप से वितरित होता है, लेकिन टाऊ संचय का स्थान नैदानिक लक्षणों (अधरीय प्रकार की दृश्य पहचान विकार) से मेल खाता है।


7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

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PCA में Tau PET इमेजिंग अनुसंधान

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शिइओ एवं अन्य (2024) ने दिखाया कि THK5351-PET द्वारा टाऊ संचय इमेजिंग वेंट्रल प्रकार के PCA के रोगजनन को स्पष्ट करने में उपयोगी है। 1) टाऊ संचय पश्चकपाल-टेम्पोरल लोब तक सीमित था, जो वेंट्रल प्रकार के नैदानिक लक्षणों के साथ शारीरिक रूप से मेल खाता है। यह इस परिकल्पना के अनुरूप है कि AD के संज्ञानात्मक लक्षणों में एमिलॉइड प्लाक की तुलना में टाऊ पैथोलॉजी अधिक शामिल है। वर्तमान AD उपचार मुख्य रूप से एमिलॉइड β को लक्षित करते हैं, लेकिन यह टाऊ को लक्षित करने वाले उपचारों के महत्व का सुझाव देता है। ध्यान दें कि THK5351 न केवल टाऊ समुच्चय बल्कि MAO-B (मोनोअमीन ऑक्सीडेज B) से भी जुड़ता है, जिससे टाऊ संचय और एस्ट्रोसाइट ग्लियोसिस के बीच सख्त अंतर करना मुश्किल हो जाता है, जो इस अध्ययन की एक सीमा है।

एक साथ अज्ञानता (सिमुलटैग्नोसिया) के उपचार के लिए वर्तमान में कोई नैदानिक परीक्षण या यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण (आरसीटी) रिपोर्ट नहीं किया गया है।


  1. Shiio M, Maeda N, Iwata A, et al. Ventral Variant Posterior Cortical Atrophy with Occipito-temporal Accumulation of Tau Proteins/Astrocyte Gliosis. Intern Med. 2024;63:2555-2565.
  2. Primativo S, Starrfelt R. Definition: Simultanagnosia. Cortex. 2025;188:68. PMID: 40398205.
  3. Carota A, Calabrese P. Simultanagnosia. Eur Neurol. 2011;66(1):6. PMID: 21646784.

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