同時性失認

一目瞭然的要點

1. 什麼是同時失認？

同時失認（simultanagnosia）是一種能夠識別個別元素，但無法同時感知多個刺激並將其作為一個整體來解釋的狀態。經典表述為「見樹不見林」。}

歷史與定義

1909年，Rezső Bálint報告了精神性注視麻痺、視覺性運動失調和空間注意障礙。1924年，Wolpert將其命名為「同時失認」。}

分類

背側型

病變部位：雙側頂枕葉

特徵：以空間不注意為主。見於巴林特症候群，無法在同一場景中識別多個物體。移動時會撞到物體。

腹側型

病變部位：枕顳葉

特徵：多個物體的並行感知和整體畫面理解受損。與背側型相比，碰撞物體較少。¹⁾

與巴林特症候群的關係

巴林特症候群由視覺性運動失調、眼球運動失用和同時失認三聯徵定義。同時失認是其組成部分之一，但也可單獨出現。背外側通路的廣泛損傷是巴林特症候群的基礎。

視覺性運動失調和眼球運動失用：由V1到額葉眼區的連接中斷引起。
同時失認：由到背側頂葉的連接中斷引起。

分水嶺梗塞和視覺型阿茲海默症可導致巴林特症候群。後天性眼球運動失用合併視覺性運動失調和同時失認時，可診斷為巴林特症候群。

流行病學

作為單一疾病的流行病學數據缺乏，取決於基礎疾病。在神經退化性疾病（阿茲海默症、後部皮質萎縮）中，可能作為初期症狀出現。¹⁾

Q 巴林特症候群與同時性失認有何不同？

巴林特症候群指同時性失認、視覺性運動失調及眼球運動失用三聯徵。同時性失認是其組成部分之一，也可單獨發生。巴林特症候群通常伴有比單純同時性失認更廣泛的腦損傷。

2. 主要症狀與臨床發現

自覺症狀

難以辨識多個物體：在複雜的視覺場景中，無法同時辨識多個元素。
碰撞物體：經常撞到物體或牆壁。
深度知覺問題：無法準確判斷距離。
閱讀困難：只能逐字閱讀（letter-by-letter reading）。¹⁾
模糊的視覺主訴：可能以「視力不清楚」等模糊主訴就診。
視力正常：視力（相當於20/20）通常保持正常。
視野缺損：可能伴有同側偏盲。
嚴重程度範圍：從輕度到影響日常生活的重度不等。

臨床所見

石原式色覺檢查表異常：儘管色覺正常，但無法將個別色點整合為整體，因此無法讀取色板上的數字。
理解複雜視覺圖像困難：無法掌握波士頓餅乾盜竊圖或電報少年圖的整體場景，只能識別個別組成部分。
眼科檢查通常正常：視力、眼前段和眼底檢查通常正常。
視野檢查的注意事項：可能無法固視，導致視野測量困難。即使定量視野測量正常，透過面對面檢查也可能檢測出同時性失認。
腹側型的鑑別：散在點計數測試有用。但存在半側空間忽略時無法應用。讓患者按指令指向室內物體可提示腹側型（僅對圖片的同時性失認）。¹⁾
合併巴林特症候群時：伴有視覺性共濟失調（知道物體位置但無法伸手抓取）和眼球運動失用（無法隨意移動視線）。
高階視覺功能障礙的特徵：患者主訴常模糊不清，根據病灶位置預測症狀並進行特異性檢查很重要。

Q 視力正常為什麼看不清楚？

即使眼球結構和視力本身正常，由於高階視覺認知（同時感知多個物體並整合為整體的能力）受損，難以掌握整體視覺場景。這不是眼科問題，而是大腦高階視覺皮層的問題。

3. 原因與風險因素

腦血管疾病是最常見的原因。枕葉損傷多由大腦後動脈（PCA）梗塞引起。由於頂枕葉位於大腦中動脈和大腦後動脈的分水嶺區域，腦低灌注是急性期的主要原因。

腦血管疾病

分水嶺梗塞：急性期最常見的原因。頂枕葉易受損。

大腦後動脈梗塞：枕葉病變的主要原因。

腦出血：直接損傷頂枕葉。

神經退化性疾病

阿茲海默症：可能以視覺阿茲海默症為初始表現。

後部皮質萎縮症（PCA）：約60歲發病。主要症狀為視空間與知覺障礙。最常見病因是AD（阿茲海默症）。分為背側型（頂枕葉）與腹側型（枕顳葉）兩種亞型。¹⁾

其他病因

浸潤性腫瘤：局部浸潤至頂枕葉。

創傷性腦損傷：高能量創傷導致的頂枕葉損傷。

脫髓鞘/感染：多發性硬化症、腦炎等。

病變部位：雙側頂枕葉最常見。少數情況下，右側單側頂枕葉、雙側枕葉、單側頂葉損傷也可引起。

風險因子：高血壓、糖尿病、血脂異常（作為腦血管疾病的風險因子）、外傷、神經退化性疾病的相關風險因子。

4. 診斷與檢查方法

沒有正式的診斷標準。透過結合臨床發現和神經影像學檢查進行診斷。

臨床評估

複雜視覺場景：呈現複雜場景，如波士頓餅乾盜竊圖或電報少年圖，讓患者描述整體情境。同時性失認症患者無法掌握整個場景，只能列舉個別元素。
石原式色覺檢查表：色覺正常，但無法整合各個色點，因此讀不出色板上的數字。對眼科篩檢有用。
Navon圖形測試：呈現由小字母組成的大字母刺激。同時性失認症患者能識別小字母，但無法識別它們組成的大字母。¹⁾
面對面視野檢查：即使定量視野測量正常，面對面檢查也可能檢測出同時性失認。在高階視覺功能障礙中，患者主訴模糊，因此根據病灶位置進行針對預期症狀的特異性檢查很重要。

神經影像學檢查

各項檢查的主要用途如下所示。

檢查方法	主要用途
MRI（首選）	評估雙側頂枕葉的腫瘤、梗塞、出血及皮質萎縮
DWI/ADC	偵測急性缺血性變化（發病數小時內有效）
CT（非顯影）	排除急性顱內出血
SPECT	評估腦血流變化

MRI使用T1加權影像評估解剖結構，T2加權影像對病變檢測能力高。

病因線索

急性發作：提示腦血管疾病（包括低灌流）。
無痛性進行性：提示神經退化性疾病。
局部症狀+顱內壓增高症狀：提示腫瘤。

眼科醫師轉診至神經內科或神經眼科很重要。

Q 眼科如何發現同時失認症？

如果在石原式色覺檢查表中色覺正常但無法讀出數字，可作為同時失認症的篩檢工具。此外，在波士頓餅乾盜竊圖等複雜視覺場景中，患者無法掌握整體而僅列舉個別要素的模式也是線索。即使定量視野測量正常，也可能透過對診檢查發現。

5. 標準治療方法

目前沒有針對同時失認症本身的根本性藥物治療。優先治療基礎疾病並防止損傷進展。

基礎疾病的治療

腦梗塞（急性期）：考慮超早期t-PA血栓溶解治療或血管內治療。
腦梗塞（預防復發）：使用抗血小板藥物（如阿斯匹靈）和抗凝血藥物（如華法林）。
腫瘤/腦出血：部分病例可能適合手術。
阿茲海默症：可使用鹽酸多奈哌齊。¹⁾

復健

低視力復健可能改善同時性失認的症狀。針對中樞神經系統相關的視覺缺陷，有針對各症狀的復健方法。

Q 同時失認能治好嗎？

沒有根本性的治療方法，但透過治療基礎疾病防止損傷進展很重要。對於腦梗塞等急性原因，適當的治療和復健可以期待一定程度的改善。如果是由進行性神經退化性疾病引起，預後通常不良，建議早期引入復健治療。

6. 病理生理學與詳細發病機制

確切機制尚不清楚，但已提出一些假說和神經解剖學發現。

提出的假說

視空間注意缺陷假說：頂葉掌管視空間注意系統，其損傷會妨礙同時感知多個刺激。
物體識別與位置不匹配假說：物體的身份與其在視野中的位置不一致，導致整體把握困難。

高階視覺皮層的兩條路徑

高階視覺皮層有兩條處理路徑。

腹側路徑（ventral stream，「what」路徑）：在V4區處理形狀和顏色視覺。
背側路徑（dorsal stream，「where」路徑）：在V5區處理空間位置關係和運動視覺。通向頂葉的背側路徑處理空間位置知覺。

同時失認症是由於與背側頂葉的連接中斷所致。背側型由V4區以後的背側路徑損傷引起，腹側型由枕顳葉損傷引起。

後部皮質萎縮症（PCA）中的tau蛋白累積

腹側型PCA的病理機制包括枕顳葉的tau蛋白累積和星狀細胞增生。¹⁾

Shiio等人（2024）報告了一例73歲女性腹側型PCA病例。MRI顯示右側梭狀回、枕下回和後下顳回萎縮。腦脊液檢查顯示Aβ1-42降低（489.0 pg/mL）、總tau升高（625.7 pg/mL）、磷酸化tau升高（84.0 pg/mL）。PiB-PET（類澱粉蛋白）顯示廣泛分佈，而THK5351-PET（tau/MAO-B）顯示枕顳葉局限性累積。提示tau蛋白累積/星狀細胞增生可能參與腹側型PCA的病理過程。¹⁾

類澱粉蛋白β廣泛分佈，但tau累積部位與臨床症狀（腹側型的視覺認知障礙）一致。

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

PCA中的Tau PET影像研究

Shiio等人（2024）表明，使用THK5351-PET進行tau蛋白沉積造影有助於闡明腹側型PCA的病理。¹⁾ Tau蛋白沉積侷限於枕顳葉，與腹側型的臨床症狀在解剖學上一致。此發現與AD認知症狀中tau病理而非類澱粉斑塊起作用的假說相符。儘管目前的AD治療主要針對β-類澱粉蛋白，但這暗示了針對tau蛋白治療的重要性。然而，THK5351不僅與tau聚集體結合，也與MAO-B（單胺氧化酶B）結合，因此難以嚴格區分tau沉積和星狀膠質細胞增生，這是本研究的限制。

目前尚無關於同時性失認治療方法的臨床試驗或隨機對照試驗（RCT）的報告。

8. 參考文獻

Shiio M, Maeda N, Iwata A, et al. Ventral Variant Posterior Cortical Atrophy with Occipito-temporal Accumulation of Tau Proteins/Astrocyte Gliosis. Intern Med. 2024;63:2555-2565.
Primativo S, Starrfelt R. Definition: Simultanagnosia. Cortex. 2025;188:68. PMID: 40398205.
Carota A, Calabrese P. Simultanagnosia. Eur Neurol. 2011;66(1):6. PMID: 21646784.