La simultanagnosia è una condizione in cui i singoli elementi vengono riconosciuti, ma non è possibile percepire più stimoli contemporaneamente e interpretarli come un insieme. Classicamente si usa l’espressione «non vedere la foresta per gli alberi».
Nel 1909 Rezső Bálint riportò paralisi psichica dello sguardo, atassia ottica e disturbo dell’attenzione spaziale. Nel 1924 Wolpert coniò il termine «simultanagnosia».
Tipo dorsale
Sede della lesione : Lobi parieto-occipitali bilaterali
Caratteristiche : Prevalenza di disattenzione spaziale. Tipo osservato nella sindrome di Balint, incapacità di riconoscere più oggetti nella stessa scena. Collisione con oggetti durante il movimento.
Tipo ventrale
Sede della lesione : Lobo occipito-temporale
Caratteristiche: La percezione parallela di più oggetti e la comprensione globale di un’immagine sono compromesse. Le collisioni con gli oggetti sono meno frequenti rispetto al tipo dorsale. 1)
La sindrome di Balint è definita dalla triade: atassia ottica, aprassia oculomotoria e simultagnosia. La simultagnosia ne è una componente, ma può presentarsi isolatamente. Lesioni estese della via dorsolaterale sono alla base della sindrome di Balint.
Un infarto watershed o la malattia di Alzheimer visiva possono causare la sindrome di Balint. Se a un’aprassia oculomotoria acquisita si aggiungono atassia ottica e simultagnosia, viene diagnosticata la sindrome di Balint.
Non esistono dati epidemiologici come malattia isolata; dipende dalla malattia di base. Nelle malattie neurodegenerative (morbo di Alzheimer, atrofia corticale posteriore) può presentarsi come sintomo precoce. 1)
La sindrome di Balint si riferisce alla triade di simultagnosia, atassia ottica e aprassia oculomotoria. La simultagnosia ne è una componente e può verificarsi isolatamente. La sindrome di Balint comporta generalmente un danno cerebrale più esteso rispetto alla sola simultagnosia.
Anche se la struttura oculare e l’acuità visiva sono normali, la percezione visiva di alto livello (capacità di percepire simultaneamente più oggetti e integrarli in un insieme) è compromessa, rendendo difficile la comprensione globale di una scena visiva. Non si tratta di un problema oftalmologico, ma di un problema della corteccia visiva superiore del cervello.
Le malattie cerebrovascolari sono la causa più comune. Le lesioni del lobo occipitale sono spesso dovute a un infarto dell’arteria cerebrale posteriore (PCA). La regione parieto-occipitale è un’area di confine tra l’arteria cerebrale media e l’arteria cerebrale posteriore, quindi l’ipoperfusione cerebrale è una causa principale nella fase acuta.
Malattia cerebrovascolare
Infarto di confine: causa più frequente nella fase acuta. La regione parieto-occipitale è vulnerabile.
Infarto dell’arteria cerebrale posteriore: causa principale delle lesioni del lobo occipitale.
Emorragia cerebrale: danno diretto alla regione parieto-occipitale.
Malattie neurodegenerative
Malattia di Alzheimer: può esordire come malattia di Alzheimer visiva.
Atrofia corticale posteriore (PCA): insorge intorno ai 60 anni. I sintomi principali sono disturbi visuospaziali e percettivi. La causa più frequente è l’AD (malattia di Alzheimer). Esistono sottotipi dorsale (lobo parieto-occipitale) e ventrale (lobo occipito-temporale). 1)
Altre eziologie
Tumore infiltrativo: infiltrazione locale del lobo parieto-occipitale.
Lesione cerebrale traumatica: lesione del lobo parieto-occipitale da trauma ad alta energia.
Demielinizzazione e infezione : sclerosi multipla, encefalite, ecc.
Sede della lesione : i lobi parieto-occipitali bilaterali sono i più comuni. Raramente, può verificarsi anche con lesione parieto-occipitale destra unilaterale, lobi occipitali bilaterali o danno del lobo parietale unilaterale.
Fattori di rischio : ipertensione, diabete, dislipidemia (come rischio di malattia cerebrovascolare), trauma, fattori di rischio associati a malattie neurodegenerative.
Non esistono criteri diagnostici formali. La diagnosi si basa sulla combinazione di reperti clinici e neuroimaging.
I principali usi di ciascun esame sono indicati di seguito.
| Esame | Uso principale |
|---|---|
| RMN (prima scelta) | Valutazione di tumori, infarti, emorragie e atrofia corticale in entrambi i lobi parieto-occipitali |
| DWI/ADC | Rilevamento di alterazioni ischemiche acute (utile entro poche ore dall’esordio) |
| TC (senza mezzo di contrasto) | Esclusione di emorragia intracranica acuta |
| SPECT | Valutazione delle variazioni del flusso ematico cerebrale |
La RM utilizza sequenze pesate in T1 per valutare l’anatomia e sequenze pesate in T2 per un’elevata capacità di rilevamento delle lesioni.
È importante il rinvio dall’oculista al neurologo o al neuro-oftalmologo.
Se un paziente ha una visione dei colori normale ma non riesce a leggere i numeri nel test di Ishihara, ciò può essere utile come screening per la simultanagnosia. Inoltre, l’incapacità di cogliere l’insieme in scene visive complesse come il test del furto di biscotti di Boston e la semplice enumerazione di singoli elementi sono indizi. La simultanagnosia può essere rilevata con l’esame del campo visivo per confronto, anche se la perimetria quantitativa è normale.
Non esiste una terapia farmacologica specifica per la simultanagnosia stessa. Il trattamento della malattia di base e la prevenzione della progressione del danno sono prioritari.
La riabilitazione per ipovisione può migliorare i sintomi dell’agnosia simultanea. Per i deficit visivi del sistema nervoso centrale, esistono riabilitazioni specifiche per ogni sintomo.
Non esiste una terapia curativa, ma è importante prevenire la progressione del danno trattando la malattia di base. In caso di cause acute come l’infarto cerebrale, un trattamento adeguato e la riabilitazione possono portare a un certo miglioramento. Se la causa è una malattia neurodegenerativa progressiva, la prognosi è spesso sfavorevole e si raccomanda una riabilitazione precoce.
Il meccanismo esatto non è ancora chiarito, ma sono state proposte diverse ipotesi e osservazioni neuroanatomiche.
La corteccia visiva superiore ha due vie di elaborazione.
L’agnosia simultanea deriva dall’interruzione della connessione al lobo parietale dorsale. Il tipo dorsale è causato da una lesione della via dorsale dopo V4, mentre il tipo ventrale è causato da una lesione del lobo occipito-temporale.
Come patologia della PCA di tipo ventrale, sono stati riportati accumulo di proteina tau e astrocitosi nel lobo occipito-temporale. 1)
Shiio et al. (2024) hanno riportato un caso di PCA ventrale in una donna di 73 anni. La RM ha mostrato atrofia del giro fusiforme destro, del giro occipitale inferiore e del giro temporale inferiore posteriore. L’esame del liquido cefalorachidiano ha mostrato una riduzione di Aβ1-42 (489,0 pg/mL), un aumento della tau totale (625,7 pg/mL) e un aumento della tau fosforilata (84,0 pg/mL). La PiB-PET (amiloide) ha mostrato una distribuzione diffusa, mentre la THK5351-PET (tau/MAO-B) ha mostrato un accumulo localizzato nel lobo occipito-temporale. Ciò suggerisce che l’accumulo di proteina tau/l’astrocitosi potrebbe essere coinvolto nella patologia della PCA ventrale. 1)
L’amiloide β è ampiamente distribuito, ma il sito di accumulo di tau corrisponde ai sintomi clinici (disturbo del riconoscimento visivo di tipo ventrale).
Shiio et al. (2024) hanno dimostrato che l’imaging dell’accumulo di tau mediante THK5351-PET è utile per chiarire la patologia della PCA ventrale. 1) L’accumulo di tau era limitato al lobo occipito-temporale, in accordo anatomico con i sintomi clinici della forma ventrale. Questo risultato è coerente con l’ipotesi che la patologia tau sia più coinvolta dei depositi amiloidi nei sintomi cognitivi dell’AD. Sebbene gli attuali trattamenti per l’AD mirino principalmente all’amiloide β, ciò suggerisce l’importanza di terapie mirate alla tau. Va notato che THK5351 si lega non solo agli aggregati di tau ma anche alla MAO-B (monoamino ossidasi B), rendendo difficile una distinzione rigorosa tra accumulo di tau e astrocitosi, il che costituisce un limite di questo studio.
Non sono stati riportati studi clinici o studi randomizzati controllati (RCT) riguardanti il trattamento dell’agnosia simultanea.
