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신경안과

동시실인증

동시실인증(simultanagnosia)은 개별 요소는 인식할 수 있지만 여러 자극을 동시에 지각하여 전체로 해석하지 못하는 상태입니다. 고전적으로 ‘나무만 보고 숲을 보지 못한다’는 표현이 사용됩니다.

1909년 Rezső Bálint이 정신성 주시 마비, 시각성 운동 실조, 공간적 주의 장애를 보고했습니다. 1924년 Wolpert가 ‘동시실인증(simultanagnosia)‘이라고 명명했습니다.

등측형

병변 부위: 양측 두정후두엽

특징: 공간적 부주의가 주를 이룸. 발린트 증후군에서 나타나는 유형으로, 동일한 장면 내에서 여러 물체를 인식하지 못함. 이동 중 물체와 충돌함.

복측형

병변 부위: 후두측두엽

특징: 여러 물체의 병렬 지각 및 그림의 전체 이해가 손상됩니다. 등쪽형에 비해 물체와의 충돌이 적습니다. 1)

발린트 증후군은 시각운동실조, 안구운동실행증, 동시실인증의 세 가지 징후로 정의됩니다. 동시실인증은 그 구성 요소 중 하나이지만 단독으로도 발생할 수 있습니다. 배외측 경로의 광범위한 손상이 발린트 증후군의 기초가 됩니다.

  • 시각운동실조 및 안구운동실행증: V1에서 전두엽 안구운동영역으로의 연결 차단으로 인해 발생합니다.
  • 동시실인증: 등쪽 두정엽으로의 연결 차단으로 인해 발생합니다.

분수령 경색이나 시각형 알츠하이머병에서 발린트 증후군이 발생합니다. 후천성 안구운동실행증에 시각운동실조와 동시실인증이 추가되면 발린트 증후군으로 진단됩니다.

단독 질환으로서의 역학 데이터는 없으며 기저 질환에 의존합니다. 신경퇴행성 질환(알츠하이머병, 후두엽 피질 위축)에서 초기 증상으로 나타날 수 있습니다. 1)

Q 발린트 증후군과 동시 실인증은 어떻게 다른가요?
A

발린트 증후군은 동시 실인증, 시각성 운동실조, 안구 운동 실행증의 세 가지 징후를 말합니다. 동시 실인증은 그 구성 요소 중 하나이며 단독으로도 발생합니다. 발린트 증후군은 일반적으로 동시 실인증만 있는 경우보다 더 광범위한 뇌 손상을 동반합니다.

  • 여러 물체 인식 어려움: 복잡한 시각 장면에서 여러 요소를 동시에 인식하지 못합니다.
  • 물체 충돌: 자주 물체나 벽에 부딪힙니다.
  • 깊이 지각 문제: 거리 감각을 정확하게 파악하지 못합니다.
  • 읽기 어려움: 한 글자씩만 인식할 수 있습니다(글자 단위 읽기). 1)
  • 모호한 시각적 호소: “시야가 선명하지 않다”는 모호한 호소로 내원하기도 합니다.
  • 시력 정상: 시력(20/20 상당)은 대개 유지됩니다.
  • 시야 결손: 동측 반맹을 동반할 수 있습니다.
  • 중증도 범위: 경증에서 일상생활에 지장을 주는 중증까지 다양합니다.
  • 이시하라 색각 검사표 이상: 색각은 정상임에도 불구하고 개별 색을 집합체로 통합하지 못하여 판 위의 숫자를 읽을 수 없습니다.
  • 복잡한 시각 그림 이해 어려움: 보스턴 쿠키 도난 그림이나 전보 소년 그림에서 전체 시나리오를 파악하지 못하고 개별 구성 요소만 식별합니다.
  • 안과적 소견은 보통 정상: 시력 검사, 전안부 및 안저 검사는 대개 정상입니다.
  • 시야 검사 시 주의사항: 주시 유지가 어려워 시야 측정이 곤란할 수 있습니다. 정량적 시야계측이 정상이더라도 대좌 검사로 동시 실인증이 발견될 수 있습니다.
  • 복측형 감별: 산재된 세기 검사가 유용합니다. 단, 반측 공간 무시가 있는 경우 적용할 수 없습니다. 실내 물체를 지시대로 가리키게 하여 복측형(그림만의 동시 실인증)이 시사됩니다. 1)
  • 발린트 증후군 동반 시: 시각성 운동실조(물체 위치는 알지만 손을 뻗어 잡지 못함)와 안구 운동 실행증(시선을 자의적으로 움직이지 못함)이 동반됩니다.
  • 고차 시각 기능 장애의 특성: 환자가 호소하는 증상이 모호한 경우가 많으며, 병소 위치에서 예측되는 증상에 특이적인 검사를 시행하는 것이 중요합니다.
Q 시력이 정상인데 왜 잘 안 보이나요?
A

안구 구조나 시력 자체는 정상이더라도 고차 시각 인지(여러 물체를 동시에 지각하여 전체로 통합하는 능력)가 손상되어 시각 장면의 전반적 파악이 어려워집니다. 이는 안과적 문제가 아니라 뇌의 고차 시각 피질 문제입니다.

뇌혈관 질환이 가장 흔한 원인입니다. 후두엽 손상은 주로 후대뇌동맥(PCA) 경색으로 인해 발생합니다. 두정후두엽은 중대뇌동맥과 후대뇌동맥의 분수령 영역에 해당하므로, 급성기에는 뇌저관류(cerebral hypoperfusion)가 주요 원인이 됩니다.

뇌혈관 질환

분수령 경색: 급성기의 가장 흔한 원인. 두정후두엽이 취약합니다.

후대뇌동맥 경색: 후두엽 병변의 주요 원인.

뇌출혈: 두정후두엽에 직접적인 손상을 줍니다.

신경퇴행성 질환

알츠하이머병: 시각 알츠하이머병으로 처음 발현될 수 있습니다.

후부 피질 위축증(PCA): 60세 전후에 발병합니다. 주요 증상은 시공간 및 지각 장애입니다. 가장 흔한 원인은 AD(알츠하이머병)입니다. 등쪽형(두정후두엽)과 배쪽형(후두측두엽)의 아형이 있습니다. 1)

기타 병인

침윤성 종양: 두정후두엽으로의 국소 침윤.

외상성 뇌손상: 고에너지 외상으로 인한 두정후두엽 손상.

탈수초/감염: 다발성 경화증, 뇌염 등.

병변 부위: 양측 두정후두엽이 가장 흔합니다. 드물게 오른쪽 편측 두정후두엽, 양측 후두엽, 편측 두정엽 손상에서도 발생합니다.

위험 인자: 고혈압, 당뇨병, 이상지질혈증(뇌혈관 질환의 위험 인자), 외상, 신경퇴행성 질환의 관련 위험 인자.

공식적인 진단 기준은 존재하지 않습니다. 임상 소견과 신경 영상 검사를 결합하여 진단합니다.

  • 복잡한 시각 장면: 보스턴 쿠키 도난 그림, 전보 소년 그림 등 복잡한 장면을 제시하고 전체 시나리오를 설명하도록 합니다. 동시 실인증 환자는 전체 장면을 파악하지 못하고 개별 요소만 나열합니다.
  • 이시하라 색각 검사표: 색각은 정상이지만 개별 색을 통합하지 못해 판의 숫자를 읽을 수 없습니다. 안과 선별 검사에 유용합니다.
  • Navon 도형 검사: 큰 글자를 구성하는 작은 글자로 이루어진 자극을 제시합니다. 동시 실인증 환자는 작은 글자는 인식할 수 있지만 그것들이 구성하는 큰 글자는 인식하지 못합니다. 1)
  • 대면 검사: 정량적 시야 측정이 정상이더라도 대면 검사에서 동시 실인증이 발견될 수 있습니다. 고차 시각 기능 장애에서는 환자의 호소가 모호하므로 병변 위치에서 예측되는 증상에 특화된 검사를 수행하는 것이 중요합니다.

각 검사의 주요 용도는 다음과 같습니다.

검사법주요 용도
MRI (일차 선택)양측 두정후두엽의 종양, 경색, 출혈, 피질 위축 평가
DWI/ADC급성 허혈성 변화 검출 (발병 수 시간 이내에 유용)
CT (비조영)급성 두개내 출혈 배제
SPECT뇌혈류 변화 파악

MRI는 T1 강조 영상으로 해부학적 구조를 파악하고, T2 강조 영상으로 병변 검출력이 높습니다.

  • 급성 발병: 뇌혈관 장애(저관류 포함)를 시사합니다.
  • 무통성 진행성: 신경퇴행성 질환을 시사합니다.
  • 국소 증상 + 두개내압 항진 증상: 종양을 시사합니다.

안과 의사가 신경과 또는 신경안과로 의뢰하는 것이 중요합니다.

Q 안과에서 동시실인증은 어떻게 발견하나요?
A

이시하라 색각검사표에서 색각은 정상이지만 숫자를 읽지 못하는 경우 동시실인증 선별검사로 유용합니다. 또한 보스턴 쿠키 도난 그림과 같은 복잡한 시각 장면에서 전체를 파악하지 못하고 개별 요소만 나열하는 패턴도 단서가 됩니다. 정량적 시야 측정이 정상이더라도 대면 검사에서 발견될 수 있습니다.

동시실인증 자체에 대한 근본적인 약물 치료는 없습니다. 기저 질환 치료와 손상 진행 방지가 최우선입니다.

  • 뇌경색(급성기): 초기 t-PA 혈전용해술이나 혈관 내 치료를 고려합니다.
  • 뇌경색(재발 예방): 항혈소판제(예: 아스피린) 및 항응고제(예: 와파린)를 사용합니다.
  • 종양/뇌출혈: 수술이 적응되는 경우가 있습니다.
  • 알츠하이머병: 도네페질 염산염(donepezil hydrochloride)을 투여하는 예가 있습니다. 1)

시력 재활은 동시실인증 증상 개선 가능성이 있습니다. 시각 관련 중추신경계 결손 증상에 대해 각 증상에 대응한 재활이 있습니다.

Q 동시실인증은 치료될 수 있나요?
A

근본적인 치료법은 없지만, 기저 질환의 치료를 통해 손상 진행을 막는 것이 중요합니다. 뇌경색 등의 급성 원인에서는 적절한 치료와 재활로 일정한 개선을 기대할 수 있습니다. 진행성 신경퇴행성 질환이 원인인 경우 예후가 좋지 않은 경우가 많으며, 조기 재활 도입이 권장됩니다.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

섹션 제목: “6. 병태생리학 및 상세 발병 기전”

정확한 메커니즘은 아직 밝혀지지 않았지만, 몇 가지 가설과 신경해부학적 소견이 제시되고 있습니다.

  • 시공간 주의 결함설: 두정엽이 시공간 주의 시스템을 담당하므로, 그 손상으로 인해 여러 자극의 동시 지각이 방해된다.
  • 물체 식별과 위치 불일치설: 물체의 정체성과 시야 내 위치가 일치하지 않아 전체 파악이 어려워진다.

고차 시각 피질에는 두 가지 처리 경로가 있다.

  • 복측 경로(ventral stream, “what” 경로): V4 영역에서 형태와 색상 시각을 처리한다.
  • 배측 경로(dorsal stream, “where” 경로): V5 영역에서 공간 위치 관계와 움직임 시각을 처리한다. 두정엽으로 가는 배측 경로에서는 공간 위치 지각 처리가 이루어진다.

동시실인증은 등쪽 두정엽으로의 연결 차단으로 인해 발생합니다. 등쪽형은 V4 영역 이후의 등쪽 경로 손상, 배쪽형은 후두측두엽 손상으로 인해 발생합니다.

후부 피질 위축증(PCA)에서의 타우 단백 축적

섹션 제목: “후부 피질 위축증(PCA)에서의 타우 단백 축적”

배쪽형 PCA의 병리로 후두측두엽의 타우 단백 축적과 성상세포증이 보고되었습니다. 1)

Shiio 등(2024)은 73세 여성의 배쪽형 PCA 증례를 보고했습니다. MRI에서 우측 방추상회, 하후두회, 후하측두회의 위축이 확인되었습니다. CSF 검사에서는 Aβ1-42 감소(489.0 pg/mL), 총 타우 상승(625.7 pg/mL), 인산화 타우 상승(84.0 pg/mL)을 보였습니다. PiB-PET(아밀로이드)은 광범위한 분포를 보인 반면, THK5351-PET(타우/MAO-B)는 후두측두엽에 국한된 축적을 보였습니다. 타우 단백 축적/성상세포증이 배쪽형 PCA의 병리에 관여할 가능성을 시사합니다. 1)

아밀로이드 베타는 광범위하게 분포하지만, 타우 축적 부위와 임상 증상(배쪽형의 시각 인지 장애)이 일치하는 것으로 나타났습니다.


7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)

섹션 제목: “7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)”

Shiio 등(2024)은 THK5351-PET을 이용한 타우 축적 영상이 복측형 PCA의 병태 해명에 유용함을 보여주었습니다. 1) 타우 축적이 후두측두엽에 국한되어 있으며, 복측형의 임상 증상과 해부학적으로 일치했습니다. AD의 인지 증상에는 아밀로이드 플라크보다 타우 병리가 관여한다는 가설에 부합하는 소견입니다. 현재 AD 치료는 아밀로이드 베타를 표적으로 하는 것이 주류이나, 타우를 표적으로 한 치료의 중요성을 시사합니다. 단, THK5351은 타우 응집체뿐만 아니라 MAO-B(모노아민 산화효소 B)에도 결합하므로, 타우 축적과 성상세포 아교증을 엄격히 구별하기 어렵다는 이 본 연구의 한계로 지적됩니다.

동시실인증의 치료법에 관한 임상 시험이나 무작위 대조 시험(RCT)은 현재까지 보고되지 않았습니다.


  1. Shiio M, Maeda N, Iwata A, et al. Ventral Variant Posterior Cortical Atrophy with Occipito-temporal Accumulation of Tau Proteins/Astrocyte Gliosis. Intern Med. 2024;63:2555-2565.
  2. Primativo S, Starrfelt R. Definition: Simultanagnosia. Cortex. 2025;188:68. PMID: 40398205.
  3. Carota A, Calabrese P. Simultanagnosia. Eur Neurol. 2011;66(1):6. PMID: 21646784.

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