등측형
병변 부위: 양측 두정후두엽
특징: 공간적 부주의가 주를 이룸. 발린트 증후군에서 나타나는 유형으로, 동일한 장면 내에서 여러 물체를 인식하지 못함. 이동 중 물체와 충돌함.
동시실인증(simultanagnosia)은 개별 요소는 인식할 수 있지만 여러 자극을 동시에 지각하여 전체로 해석하지 못하는 상태입니다. 고전적으로 ‘나무만 보고 숲을 보지 못한다’는 표현이 사용됩니다.
1909년 Rezső Bálint이 정신성 주시 마비, 시각성 운동 실조, 공간적 주의 장애를 보고했습니다. 1924년 Wolpert가 ‘동시실인증(simultanagnosia)‘이라고 명명했습니다.
등측형
병변 부위: 양측 두정후두엽
특징: 공간적 부주의가 주를 이룸. 발린트 증후군에서 나타나는 유형으로, 동일한 장면 내에서 여러 물체를 인식하지 못함. 이동 중 물체와 충돌함.
복측형
병변 부위: 후두측두엽
특징: 여러 물체의 병렬 지각 및 그림의 전체 이해가 손상됩니다. 등쪽형에 비해 물체와의 충돌이 적습니다. 1)
발린트 증후군은 시각운동실조, 안구운동실행증, 동시실인증의 세 가지 징후로 정의됩니다. 동시실인증은 그 구성 요소 중 하나이지만 단독으로도 발생할 수 있습니다. 배외측 경로의 광범위한 손상이 발린트 증후군의 기초가 됩니다.
분수령 경색이나 시각형 알츠하이머병에서 발린트 증후군이 발생합니다. 후천성 안구운동실행증에 시각운동실조와 동시실인증이 추가되면 발린트 증후군으로 진단됩니다.
단독 질환으로서의 역학 데이터는 없으며 기저 질환에 의존합니다. 신경퇴행성 질환(알츠하이머병, 후두엽 피질 위축)에서 초기 증상으로 나타날 수 있습니다. 1)
안구 구조나 시력 자체는 정상이더라도 고차 시각 인지(여러 물체를 동시에 지각하여 전체로 통합하는 능력)가 손상되어 시각 장면의 전반적 파악이 어려워집니다. 이는 안과적 문제가 아니라 뇌의 고차 시각 피질 문제입니다.
뇌혈관 질환이 가장 흔한 원인입니다. 후두엽 손상은 주로 후대뇌동맥(PCA) 경색으로 인해 발생합니다. 두정후두엽은 중대뇌동맥과 후대뇌동맥의 분수령 영역에 해당하므로, 급성기에는 뇌저관류(cerebral hypoperfusion)가 주요 원인이 됩니다.
뇌혈관 질환
분수령 경색: 급성기의 가장 흔한 원인. 두정후두엽이 취약합니다.
후대뇌동맥 경색: 후두엽 병변의 주요 원인.
뇌출혈: 두정후두엽에 직접적인 손상을 줍니다.
신경퇴행성 질환
알츠하이머병: 시각 알츠하이머병으로 처음 발현될 수 있습니다.
후부 피질 위축증(PCA): 60세 전후에 발병합니다. 주요 증상은 시공간 및 지각 장애입니다. 가장 흔한 원인은 AD(알츠하이머병)입니다. 등쪽형(두정후두엽)과 배쪽형(후두측두엽)의 아형이 있습니다. 1)
기타 병인
병변 부위: 양측 두정후두엽이 가장 흔합니다. 드물게 오른쪽 편측 두정후두엽, 양측 후두엽, 편측 두정엽 손상에서도 발생합니다.
위험 인자: 고혈압, 당뇨병, 이상지질혈증(뇌혈관 질환의 위험 인자), 외상, 신경퇴행성 질환의 관련 위험 인자.
공식적인 진단 기준은 존재하지 않습니다. 임상 소견과 신경 영상 검사를 결합하여 진단합니다.
각 검사의 주요 용도는 다음과 같습니다.
| 검사법 | 주요 용도 |
|---|---|
| MRI (일차 선택) | 양측 두정후두엽의 종양, 경색, 출혈, 피질 위축 평가 |
| DWI/ADC | 급성 허혈성 변화 검출 (발병 수 시간 이내에 유용) |
| CT (비조영) | 급성 두개내 출혈 배제 |
| SPECT | 뇌혈류 변화 파악 |
MRI는 T1 강조 영상으로 해부학적 구조를 파악하고, T2 강조 영상으로 병변 검출력이 높습니다.
안과 의사가 신경과 또는 신경안과로 의뢰하는 것이 중요합니다.
이시하라 색각검사표에서 색각은 정상이지만 숫자를 읽지 못하는 경우 동시실인증 선별검사로 유용합니다. 또한 보스턴 쿠키 도난 그림과 같은 복잡한 시각 장면에서 전체를 파악하지 못하고 개별 요소만 나열하는 패턴도 단서가 됩니다. 정량적 시야 측정이 정상이더라도 대면 검사에서 발견될 수 있습니다.
동시실인증 자체에 대한 근본적인 약물 치료는 없습니다. 기저 질환 치료와 손상 진행 방지가 최우선입니다.
저시력 재활은 동시실인증 증상 개선 가능성이 있습니다. 시각 관련 중추신경계 결손 증상에 대해 각 증상에 대응한 재활이 있습니다.
근본적인 치료법은 없지만, 기저 질환의 치료를 통해 손상 진행을 막는 것이 중요합니다. 뇌경색 등의 급성 원인에서는 적절한 치료와 재활로 일정한 개선을 기대할 수 있습니다. 진행성 신경퇴행성 질환이 원인인 경우 예후가 좋지 않은 경우가 많으며, 조기 재활 도입이 권장됩니다.
정확한 메커니즘은 아직 밝혀지지 않았지만, 몇 가지 가설과 신경해부학적 소견이 제시되고 있습니다.
고차 시각 피질에는 두 가지 처리 경로가 있다.
동시실인증은 등쪽 두정엽으로의 연결 차단으로 인해 발생합니다. 등쪽형은 V4 영역 이후의 등쪽 경로 손상, 배쪽형은 후두측두엽 손상으로 인해 발생합니다.
배쪽형 PCA의 병리로 후두측두엽의 타우 단백 축적과 성상세포증이 보고되었습니다. 1)
Shiio 등(2024)은 73세 여성의 배쪽형 PCA 증례를 보고했습니다. MRI에서 우측 방추상회, 하후두회, 후하측두회의 위축이 확인되었습니다. CSF 검사에서는 Aβ1-42 감소(489.0 pg/mL), 총 타우 상승(625.7 pg/mL), 인산화 타우 상승(84.0 pg/mL)을 보였습니다. PiB-PET(아밀로이드)은 광범위한 분포를 보인 반면, THK5351-PET(타우/MAO-B)는 후두측두엽에 국한된 축적을 보였습니다. 타우 단백 축적/성상세포증이 배쪽형 PCA의 병리에 관여할 가능성을 시사합니다. 1)
아밀로이드 베타는 광범위하게 분포하지만, 타우 축적 부위와 임상 증상(배쪽형의 시각 인지 장애)이 일치하는 것으로 나타났습니다.
Shiio 등(2024)은 THK5351-PET을 이용한 타우 축적 영상이 복측형 PCA의 병태 해명에 유용함을 보여주었습니다. 1) 타우 축적이 후두측두엽에 국한되어 있으며, 복측형의 임상 증상과 해부학적으로 일치했습니다. AD의 인지 증상에는 아밀로이드 플라크보다 타우 병리가 관여한다는 가설에 부합하는 소견입니다. 현재 AD 치료는 아밀로이드 베타를 표적으로 하는 것이 주류이나, 타우를 표적으로 한 치료의 중요성을 시사합니다. 단, THK5351은 타우 응집체뿐만 아니라 MAO-B(모노아민 산화효소 B)에도 결합하므로, 타우 축적과 성상세포 아교증을 엄격히 구별하기 어렵다는 점이 본 연구의 한계로 지적됩니다.
동시실인증의 치료법에 관한 임상 시험이나 무작위 대조 시험(RCT)은 현재까지 보고되지 않았습니다.