背侧型
病变部位：双侧顶枕叶
特征：以空间不注意为主。见于巴林特综合征，无法在同一场景中识别多个物体。移动时会撞到物体。
同时性失认
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是同时失认？
Section titled “1. 什么是同时失认？”同时失认（simultanagnosia）是一种能够识别个别元素，但无法同时感知多个刺激并将其作为一个整体来解释的状态。经典表述为“只见树木，不见森林”。
1909年，Rezső Bálint报告了精神性注视麻痹、视觉性共济失调和空间注意障碍。1924年，Wolpert将其命名为“同时失认”。
腹侧型
病变部位：枕颞叶
特征：多个物体的并行感知和整体画面理解受损。与背侧型相比，碰撞物体较少。1)
与巴林特综合征的关系
Section titled “与巴林特综合征的关系”巴林特综合征由视觉性共济失调、眼球运动失用和同时性失认三联征定义。同时性失认是其组成部分之一，但也可单独出现。背外侧通路的广泛损伤是巴林特综合征的基础。
- 视觉性共济失调和眼球运动失用：由V1到额叶眼区的连接中断引起。
- 同时性失认：由到背侧顶叶的连接中断引起。
分水岭梗死和视觉型阿尔茨海默病可导致巴林特综合征。后天性眼球运动失用合并视觉性共济失调和同时性失认时，可诊断为巴林特综合征。
作为独立疾病的流行病学数据缺乏，取决于基础疾病。在神经退行性疾病（阿尔茨海默病、后部皮质萎缩）中，可能作为初始症状出现。1)
Q
巴林特综合征与同时性失认有何不同？
2. 主要症状与临床所见
Section titled “2. 主要症状与临床所见”- 难以识别多个物体：在复杂的视觉场景中，无法同时识别多个元素。
- 碰撞物体：经常撞到物体或墙壁。
- 深度知觉问题：无法准确判断距离。
- 阅读困难：只能逐字阅读（letter-by-letter reading）。1)
- 模糊的视觉主诉：可能以“视力不清楚”等模糊主诉就诊。
- 视力正常：视力（相当于20/20）通常保持正常。
- 视野缺损：可能伴有同向性偏盲。
- 严重程度范围：从轻度到影响日常生活的重度不等。
- 石原色觉检查表异常：尽管色觉正常，但无法将单个色点整合为整体，因此无法读取色板上的数字。
- 理解复杂视觉图像困难：无法把握波士顿曲奇盗窃图或电报男孩图的整体场景，只能识别个别组成部分。
- 眼科检查通常正常：视力、眼前节和眼底检查通常正常。
- 视野检查的注意事项：可能无法固视，导致视野测量困难。即使定量视野测量正常，通过面对面检查也可能检测出同时性失认。
- 腹侧型的鉴别：散在点计数测试有用。但存在半侧空间忽略时无法应用。让患者按指令指向室内物体可提示腹侧型（仅对图片的同时性失认）。1)
- 合并巴林特综合征时：伴有视觉性共济失调（知道物体位置但无法伸手抓取）和眼球运动失用（无法随意移动视线）。
- 高级视觉功能障碍的特征：患者主诉常模糊不清，根据病灶位置预测症状并进行特异性检查很重要。
Q
视力正常为什么看不清？
A
即使眼球结构和视力本身正常，由于高级视觉认知（同时感知多个物体并整合为整体的能力）受损，难以把握整体视觉场景。这不是眼科问题，而是大脑高级视觉皮层的问题。
3. 原因和风险因素
Section titled “3. 原因和风险因素”脑血管疾病是最常见的原因。枕叶损伤多由大脑后动脉（PCA）梗死引起。由于顶枕叶位于大脑中动脉和大脑后动脉的分水岭区域，脑低灌注是急性期的主要原因。
脑血管疾病
分水岭梗死：急性期最常见的原因。顶枕叶易受损。
大脑后动脉梗死：枕叶病变的主要原因。
脑出血：直接损伤顶枕叶。
神经退行性疾病
阿尔茨海默病：可能以视觉阿尔茨海默病为首发表现。
后部皮质萎缩症（PCA）：发病年龄约60岁。主要症状为视空间和知觉障碍。最常见的病因为AD（阿尔茨海默病）。分为背侧型（顶枕叶）和腹侧型（枕颞叶）两种亚型。1)
其他病因
病变部位：双侧顶枕叶最为常见。少数情况下，右侧单侧顶枕叶、双侧枕叶、单侧顶叶损伤也可引起。
风险因素：高血压、糖尿病、血脂异常（作为脑血管疾病的风险因素）、外伤、神经退行性疾病的相关风险因素。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”没有正式的诊断标准。通过结合临床发现和神经影像学检查进行诊断。
- 复杂视觉场景：呈现复杂场景，如波士顿曲奇盗窃图或电报少年图，让患者描述整体情景。同时性失认症患者无法把握整个场景，只能列举个别元素。
- 石原色觉检查表：色觉正常，但无法整合各个色点，因此读不出色板上的数字。对眼科筛查有用。
- Navon图形测试：呈现由小字母组成的大字母刺激。同时性失认症患者能识别小字母，但无法识别它们组成的大字母。1)
- 面对面视野检查：即使定量视野测量正常，面对面检查也可能检测出同时性失认。在高阶视觉功能障碍中，患者主诉模糊，因此根据病灶位置进行针对预期症状的特异性检查很重要。
神经影像学检查
Section titled “神经影像学检查”各项检查的主要用途如下所示。
| 检查方法 | 主要用途 |
|---|---|
| MRI（首选） | 评估双侧顶枕叶的肿瘤、梗死、出血及皮质萎缩 |
| DWI/ADC | 检测急性缺血性改变（发病数小时内有效） |
| CT（非增强） | 排除急性颅内出血 |
| SPECT | 了解脑血流变化 |
MRI使用T1加权像评估解剖结构，T2加权像对病变检测能力高。
- 急性发作：提示脑血管疾病（包括低灌注）。
- 无痛性进行性：提示神经退行性疾病。
- 局灶症状+颅内压增高症状：提示肿瘤。
眼科医生转诊至神经内科或神经眼科很重要。
Q
眼科如何发现同时失认症？
A
如果在石原色觉检查表中色觉正常但无法读出数字，可作为同时失认症的筛查手段。此外，在波士顿饼干盗窃图等复杂视觉场景中，患者无法把握整体而仅列举个别要素的模式也是线索。即使定量视野测量正常，也可能通过对诊检查发现。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”目前没有针对同时失认症本身的根本性药物治疗。优先治疗基础疾病并防止损伤进展。
基础疾病的治疗
Section titled “基础疾病的治疗”- 脑梗死（急性期）：考虑超早期t-PA溶栓治疗或血管内治疗。
- 脑梗死（预防复发）：使用抗血小板药物（如阿司匹林）和抗凝药物（如华法林）。
- 肿瘤/脑出血：部分病例可能适合手术。
- 阿尔茨海默病：可使用盐酸多奈哌齐。1)
低视力康复可能改善同时性失认的症状。针对中枢神经系统相关的视觉缺陷，有针对各症状的康复方法。
Q
同时失认能治好吗？
A
没有根本性的治疗方法，但通过治疗基础疾病防止损伤进展很重要。对于脑梗死等急性原因，适当的治疗和康复可以期待一定程度的改善。如果是由进行性神经退行性疾病引起，预后通常不良，建议早期引入康复治疗。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”确切机制尚不清楚，但已提出一些假说和神经解剖学发现。
- 视空间注意缺陷假说：顶叶负责视空间注意系统，其损伤会妨碍同时感知多个刺激。
- 物体识别与位置不匹配假说：物体的身份与其在视野中的位置不一致，导致整体把握困难。
高级视觉皮层的两条通路
Section titled “高级视觉皮层的两条通路”高级视觉皮层有两条处理通路。
- 腹侧通路（ventral stream，“what”通路）：在V4区处理形状和颜色视觉。
- 背侧通路（dorsal stream，“where”通路）：在V5区处理空间位置关系和运动视觉。通向顶叶的背侧通路处理空间位置知觉。
同时性失认症是由于与背侧顶叶的连接中断所致。背侧型由V4区以后的背侧通路损伤引起，腹侧型由枕颞叶损伤引起。
后部皮质萎缩症（PCA）中的tau蛋白沉积
Section titled “后部皮质萎缩症（PCA）中的tau蛋白沉积”腹侧型PCA的病理机制包括枕颞叶的tau蛋白沉积和星形胶质细胞增生。1)
Shiio等人（2024）报告了一例73岁女性腹侧型PCA病例。MRI显示右侧梭状回、枕下回和后颞下回萎缩。脑脊液检查显示Aβ1-42降低（489.0 pg/mL）、总tau升高（625.7 pg/mL）、磷酸化tau升高（84.0 pg/mL）。PiB-PET（淀粉样蛋白）显示广泛分布，而THK5351-PET（tau/MAO-B）显示枕颞叶局限性沉积。提示tau蛋白沉积/星形胶质细胞增生可能参与腹侧型PCA的病理过程。1)
淀粉样蛋白β广泛分布，但tau沉积部位与临床症状（腹侧型的视觉认知障碍）一致。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”PCA中的Tau PET成像研究
Section titled “PCA中的Tau PET成像研究”Shiio等人（2024）表明，使用THK5351-PET进行tau蛋白沉积成像有助于阐明腹侧型PCA的病理。1) Tau蛋白沉积局限于枕颞叶，与腹侧型的临床症状在解剖学上一致。这一发现与AD认知症状中tau病理而非淀粉样斑块起作用的假说相符。尽管目前的AD治疗主要针对β-淀粉样蛋白，但这提示了针对tau蛋白治疗的重要性。然而，THK5351不仅与tau聚集体结合，还与MAO-B（单胺氧化酶B）结合，因此难以严格区分tau沉积和星形胶质细胞增生，这是本研究的局限性。
目前尚无关于同时性失认治疗方法的临床试验或随机对照试验（RCT）的报道。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Shiio M, Maeda N, Iwata A, et al. Ventral Variant Posterior Cortical Atrophy with Occipito-temporal Accumulation of Tau Proteins/Astrocyte Gliosis. Intern Med. 2024;63:2555-2565.
- Primativo S, Starrfelt R. Definition: Simultanagnosia. Cortex. 2025;188:68. PMID: 40398205.
- Carota A, Calabrese P. Simultanagnosia. Eur Neurol. 2011;66(1):6. PMID: 21646784.