Simultanagnosie ist ein Zustand, bei dem einzelne Elemente erkannt werden können, aber mehrere Reize gleichzeitig wahrgenommen und als Ganzes interpretiert werden können. Klassisch wird der Ausdruck „den Wald vor lauter Bäumen nicht sehen“ verwendet.
1909 berichtete Rezső Bálint über psychische Blicklähmung, optische Ataxie und räumliche Aufmerksamkeitsstörung. 1924 prägte Wolpert den Begriff „Simultanagnosie“.
Dorsaler Typ
Läsionsort : Beidseitiger parieto-okzipitaler Kortex
Merkmale : Räumliche Unaufmerksamkeit steht im Vordergrund. Typ, der beim Balint-Syndrom auftritt, Unfähigkeit, mehrere Objekte in derselben Szene zu erkennen. Kollision mit Objekten während der Bewegung.
Ventraler Typ
Läsionsort : Okzipito-temporaler Kortex
Merkmale: Die parallele Wahrnehmung mehrerer Objekte und das Gesamtverständnis eines Bildes sind beeinträchtigt. Kollisionen mit Objekten sind seltener als beim dorsalen Typ. 1)
Das Balint-Syndrom ist durch die Trias aus optischer Ataxie, okulomotorischer Apraxie und Simultanagnosie definiert. Die Simultanagnosie ist eine Komponente, kann aber auch isoliert auftreten. Ausgedehnte Läsionen des dorsolateralen Pfades liegen dem Balint-Syndrom zugrunde.
Ein Grenzzoneninfarkt oder die visuelle Alzheimer-Krankheit können ein Balint-Syndrom verursachen. Wenn zu einer erworbenen okulomotorischen Apraxie eine optische Ataxie und Simultanagnosie hinzukommen, wird die Diagnose Balint-Syndrom gestellt.
Es gibt keine epidemiologischen Daten als eigenständige Erkrankung; es hängt von der Grunderkrankung ab. Bei neurodegenerativen Erkrankungen (Alzheimer-Krankheit, posteriore kortikale Atrophie) kann es als Frühsymptom auftreten. 1)
Das Balint-Syndrom bezeichnet die Trias aus Simultanagnosie, optischer Ataxie und okulomotorischer Apraxie. Die Simultanagnosie ist eine Komponente davon und kann auch isoliert auftreten. Das Balint-Syndrom geht in der Regel mit einer ausgedehnteren Hirnschädigung einher als die Simultanagnosie allein.
Auch wenn die Augenstruktur und das Sehvermögen normal sind, ist die höhere visuelle Wahrnehmung (die Fähigkeit, mehrere Objekte gleichzeitig wahrzunehmen und als Ganzes zu integrieren) beeinträchtigt, was das globale Erfassen einer visuellen Szene erschwert. Dies ist kein ophthalmologisches Problem, sondern ein Problem des höheren visuellen Kortex im Gehirn.
Zerebrovaskuläre Erkrankungen sind die häufigste Ursache. Schädigungen des Okzipitallappens sind oft auf einen Infarkt der hinteren Hirnarterie (PCA) zurückzuführen. Die parietookzipitale Region liegt im Grenzgebiet zwischen der mittleren und der hinteren Hirnarterie, sodass eine zerebrale Minderdurchblutung eine Hauptursache in der akuten Phase darstellt.
Zerebrovaskuläre Erkrankung
Grenzzoneninfarkt: Häufigste Ursache in der akuten Phase. Die parietookzipitale Region ist anfällig.
Infarkt der hinteren Hirnarterie: Hauptursache für Läsionen des Okzipitallappens.
Hirnblutung: Direkte Schädigung der parietookzipitalen Region.
Neurodegenerative Erkrankungen
Alzheimer-Krankheit: kann als visuelle Alzheimer-Krankheit erstmals auftreten.
Posteriore kortikale Atrophie (PCA): tritt um das 60. Lebensjahr auf. Hauptsymptome sind visuell-räumliche und Wahrnehmungsstörungen. Die häufigste Ursache ist AD (Alzheimer-Krankheit). Es gibt Subtypen: dorsaler Typ (parieto-okzipitaler Lappen) und ventraler Typ (okzipito-temporaler Lappen). 1)
Andere Ätiologien
Infiltrativer Tumor: lokale Infiltration des parieto-okzipitalen Lappens.
Traumatische Hirnverletzung: Verletzung des parieto-okzipitalen Lappens durch hochenergetisches Trauma.
Demyelinisierung und Infektion : Multiple Sklerose, Enzephalitis usw.
Läsionsort : Beidseitige parietookzipitale Lappen sind am häufigsten. Selten tritt es auch bei rechtsseitiger einseitiger parietookzipitaler Läsion, beidseitigen Okzipitallappen oder einseitiger Parietallappenschädigung auf.
Risikofaktoren : Bluthochdruck, Diabetes, Dyslipidämie (als Risiko für zerebrovaskuläre Erkrankungen), Trauma, mit neurodegenerativen Erkrankungen verbundene Risikofaktoren.
Es gibt keine formalen Diagnosekriterien. Die Diagnose wird durch eine Kombination von klinischen Befunden und bildgebenden Verfahren des Gehirns gestellt.
Die Hauptanwendungen der einzelnen Untersuchungen sind unten aufgeführt.
| Untersuchungsmethode | Hauptanwendung |
|---|---|
| MRT (erste Wahl) | Beurteilung von Tumoren, Infarkten, Blutungen und kortikaler Atrophie in beiden Parieto-Okzipitallappen |
| DWI/ADC | Erkennung akuter ischämischer Veränderungen (innerhalb weniger Stunden nach Symptombeginn nützlich) |
| CT (ohne Kontrastmittel) | Ausschluss einer akuten intrakraniellen Blutung |
| SPECT | Beurteilung von Veränderungen des zerebralen Blutflusses |
Die MRT nutzt T1-gewichtete Aufnahmen zur Darstellung der Anatomie und T2-gewichtete Aufnahmen für eine hohe Läsionserkennung.
Die Überweisung vom Augenarzt an einen Neurologen oder Neuro-Ophthalmologen ist wichtig.
Wenn ein Patient bei normalem Farbsehen die Zahlen auf der Ishihara-Tafel nicht lesen kann, ist dies als Screening auf Simultanagnosie nützlich. Auch die Unfähigkeit, komplexe visuelle Szenen wie den Boston Cookie Theft Test ganzheitlich zu erfassen, und die bloße Aufzählung einzelner Elemente sind Hinweise. Die Simultanagnosie kann durch Konfrontationsgesichtsfelduntersuchung entdeckt werden, selbst wenn die quantitative Perimetrie normal ist.
Es gibt keine spezifische medikamentöse Therapie für die Simultanagnosie selbst. Die Behandlung der Grunderkrankung und die Verhinderung des Fortschreitens der Schädigung haben höchste Priorität.
Low-Vision-Rehabilitation kann die Symptome einer Simultanagnosie verbessern. Für visuelle Defizite des zentralen Nervensystems gibt es symptomorientierte Rehabilitation.
Es gibt keine grundlegende Behandlung, aber es ist wichtig, das Fortschreiten der Schädigung durch Behandlung der Grunderkrankung zu verhindern. Bei akuten Ursachen wie einem Hirninfarkt kann eine angemessene Behandlung und Rehabilitation eine gewisse Besserung erwarten lassen. Wenn die Ursache eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung ist, ist die Prognose oft ungünstig und eine frühzeitige Rehabilitation wird empfohlen.
Der genaue Mechanismus ist noch ungeklärt, aber es wurden mehrere Hypothesen und neuroanatomische Erkenntnisse vorgestellt.
Der höhere visuelle Kortex hat zwei Verarbeitungsbahnen.
Simultanagnosie entsteht durch eine Unterbrechung der Verbindung zum dorsalen Parietallappen. Der dorsale Typ wird durch eine Schädigung des dorsalen Pfades nach V4 verursacht, der ventrale Typ durch eine Schädigung des okzipitotemporalen Lappens.
Als Pathologie des ventralen PCA-Typs wurden Tau-Protein-Akkumulation und Astrozyten-Gliose im okzipitotemporalen Lappen berichtet. 1)
Shiio et al. (2024) berichteten über einen Fall von ventralem PCA bei einer 73-jährigen Frau. Die MRT zeigte eine Atrophie des rechten Gyrus fusiformis, des Gyrus occipitalis inferior und des Gyrus temporalis inferior posterior. Die CSF-Untersuchung zeigte einen erniedrigten Aβ1-42 (489,0 pg/mL), erhöhtes Gesamt-Tau (625,7 pg/mL) und erhöhtes phosphoryliertes Tau (84,0 pg/mL). PiB-PET (Amyloid) zeigte eine weit verbreitete Verteilung, während THK5351-PET (Tau/MAO-B) eine lokalisierte Anreicherung im okzipitotemporalen Lappen zeigte. Dies deutet darauf hin, dass Tau-Protein-Akkumulation/Astrozyten-Gliose an der Pathologie des ventralen PCA beteiligt sein könnte. 1)
Amyloid β ist weit verbreitet, aber der Ort der Tau-Akkumulation stimmt mit den klinischen Symptomen (visuelle Erkennungsstörung des ventralen Typs) überein.
Shiio et al. (2024) zeigten, dass die Tau-Ablagerungsbildgebung mittels THK5351-PET zur Aufklärung der Pathologie der ventralen PCA nützlich ist. 1) Die Tau-Ablagerung war auf den okzipitotemporalen Lappen beschränkt, was anatomisch mit den klinischen Symptomen des ventralen Typs übereinstimmt. Dieser Befund steht im Einklang mit der Hypothese, dass die Tau-Pathologie bei den kognitiven Symptomen der AD eine größere Rolle spielt als Amyloid-Plaques. Aktuelle AD-Behandlungen zielen hauptsächlich auf Amyloid-β ab, aber dies deutet auf die Bedeutung von Behandlungen hin, die auf Tau abzielen. Es ist zu beachten, dass THK5351 nicht nur an Tau-Aggregate, sondern auch an MAO-B (Monoaminoxidase B) bindet, was eine strikte Unterscheidung zwischen Tau-Ablagerung und Astrozyten-Gliose erschwert, was eine Einschränkung dieser Studie darstellt.
Klinische Studien oder randomisierte kontrollierte Studien (RCTs) zur Behandlung der Simultanagnosie wurden bisher nicht berichtet.
