Okulomotorische Apraxie (OMA) bezeichnet einen Defekt oder das Fehlen der Fähigkeit, willkürliche Augenbewegungen, insbesondere Sakkaden, absichtlich einzuleiten.
Der amerikanische Augenarzt David Glendenning Cogan berichtete 1953 erstmals darüber. Patienten mit OMA haben Schwierigkeiten, ihren Blick bewusst auf einen aufmerksamkeitserregenden Gegenstand zu richten. In anderen Situationen können sie jedoch frei nach links und rechts sehen. Um ein Objekt in ihr Sichtfeld zu bekommen, verwenden sie heftige Kopfbewegungen (Head Thrusting) oder Blinzeln als Ersatzbewegungen.
Es gibt einen bemerkenswerten Punkt bezüglich der Bezeichnung. Echte „Apraxie“ bezeichnet die Unfähigkeit, erlernte Bewegungen willkürlich zu initiieren. Da Augenbewegungen nicht als erlernte Bewegungen gelten, ist umstritten, ob OMA eine echte Apraxie ist. Bei der juvenilen Huntington-Krankheit wird OMA zudem als Verlust der willkürlichen Sakkadenkontrolle und nicht als Störung der Bewegungsplanung interpretiert6).
OMA wird grob in angeborene OMA (Cogan-Typ) und erworbene OMA unterteilt. Cogans erster Bericht beschrieb sie als horizontale Blickstörung, aber spätere Fälle berichteten über vielfältige klinische Bilder, die nicht unbedingt auf die Horizontale beschränkt sind.
QIst die okulomotorische Apraxie eine echte „Apraxie“?
A
Echte Apraxie bezeichnet die Unfähigkeit, „erlernte Bewegungen“ willkürlich zu initiieren. Da Augenbewegungen nicht als erlernte Bewegungen gelten, gibt es Einwände, OMA als echte Apraxie zu bezeichnen. Bei der juvenilen Huntington-Krankheit wird sie als Verlust der willkürlichen Sakkadenkontrolle interpretiert6), und der Begriff „Apraxie“ wird aus historischen Gründen verwendet.
Fixationsschwierigkeiten: Bereits im Säuglingsalter ist es schwierig, den Blick auf ein Ziel zu fixieren. Aufgrund des schlechten normalen Folgeblickes wird dies anfangs oft mit Blindheit oder Sehbehinderung verwechselt.
Impulsive Kopfbewegungen: Beim Versuch, ein aufmerksamkeitserregendes Objekt anzusehen, treten heftige Kopfbewegungen auf. Dies wird etwa im Alter von 6 Monaten deutlich, wenn die Kopfkontrolle etabliert ist.
Symptome der erworbenen OMA:
Schwierigkeiten bei der Blickverlagerung: Es wird schwierig, den Blick auf ein aufmerksamkeitserregendes Objekt zu verlagern. Doppelbilder treten in der Regel nicht auf (aufgrund der konjugierten Störung).
QWarum werden Kinder mit angeborener OMA manchmal fälschlicherweise für 'blind' gehalten?
A
Im Säuglingsalter sind Fixations- und Verfolgungsschwierigkeiten auffällig, sodass sie von einer Sehbehinderung schwer zu unterscheiden sind. Allerdings sind die Augenbewegungen unter Nutzung des vestibulo-okulären Reflexes (VOR) erhalten, sodass der Blick bei Kopfbewegungen gehalten werden kann. Mit zunehmendem Wachstum entwickeln sich kompensatorische Kopfbewegungen, die die Fixationsschwierigkeiten offensichtlich machen und oft zur Diagnose führen.
Impulsive Kopfbewegung (Head Thrust) : Beim Wechsel des Blicks zu einem neuen Ziel wird der Kopf übermäßig in die Blickrichtung gedreht, das Auge wird nachgezogen, um das Objekt zu erfassen, und dann wird der Kopf langsam zurückgeführt, während die Fixation aufrechterhalten wird. Dabei wird der vestibulo-okuläre Reflex (VOR) genutzt, um das Ziel vor dem Auge zu positionieren.
VOR-Aktivierung : Der Kopf wird weit über das Zielobjekt hinaus gedreht, und die Rotation der Endolymphe in den Bogengängen löst eine Augenbewegung aus.
Fehlen der schnellen Phase des optokinetischen und vestibulären Nystagmus: Da die schnelle Phase nicht funktioniert, kommt es zu einem „Lock-up“, die langsame Phase wird nicht unterdrückt und die Augen weichen bis zur mechanischen Grenze ab.
Sakkadische Hypometrie (saccadic hypometria) und Augenfolgebewegungen mit niedrigem Gain: Beide sind nachweisbar. Die vertikalen Augenbewegungen bleiben in der Regel normal.
Erworbene OMA
Selektive Störung der willkürlichen Sakkaden : Nur die willkürlichen sakkadischen Augenbewegungen sind selektiv gestört, während andere Augenbewegungen erhalten bleiben – ein dissoziatives Phänomen, das charakteristisch ist.
Auch vertikale Sakkaden sind gestört : Im Gegensatz zur angeborenen Form sind auch vertikale Blickbewegungen beeinträchtigt (wichtiges Unterscheidungsmerkmal zur angeborenen Form).
Verlust der Folgebewegungen : Auch die Folgebewegungen können verschwinden, aber der vestibulookuläre Reflex bleibt erhalten.
Impulsive Kopfbewegungen: Wie bei der angeborenen Form können impulsive Kopfbewegungen auftreten.
Bei AOA (Ataxie mit Opsoklonus-Myoklonus) kommen folgende Befunde hinzu:
AOA1: Verlust der VOR-Suppression. Sakkadenbeginn normal, aber hypometrisch und kontinuierlich.
AOA2: OMA tritt bei etwa 51 % der Patienten auf. Kopfschütteln nur bei einigen Patienten.
AOA4 (neuer Phänotyp): Es wurden Fälle mit OMA, zerebellärer Dysarthrie, Dystonie und Gangataxie berichtet, die bis ins Erwachsenenalter unabhängig gehen konnten1).
Juvenile Chorea Huntington: Verzögerter Sakkadenbeginn (OMA) und Blicklähmung nach oben treten auf, die im Verlauf zu einer vollständigen Augenmuskellähmung führen6).
Es wird als genetische Erkrankung angesehen, aber der Vererbungsmodus ist nicht spezifiziert und es ist idiopathisch. Infektionen während der Schwangerschaft und der Perinatalperiode gelten als Risikofaktoren. Es kann mit Entwicklungsverzögerung, Hypotonie und Sprachstörungen einhergehen. Sowohl horizontale sakkadische als auch glatte Augenbewegungen fehlen, was auf eine Störung der Kommunikation mit dem Gehirn hindeutet.
Bei akuten bilateralen frontalen und frontoparietalen Läsionen verschwinden Sakkaden und Folgebewegungen (der vestibulookuläre Reflex bleibt erhalten). Die Hauptursachen sind die folgenden.
Bilaterale Läsion der hinteren Großhirnhemisphäre
Störung des frontalen Augenfeldes (FEF) · Bilaterale Basalganglieninfarkte
Anoxische Enzephalopathie (nach Herzstillstand oder Koronararterien-Bypass-Operation)
Balint-Syndrom : Eine Form der erworbenen OMA. Schädigung des Parietal- bis Okzipitallappens mit der Trias: psychische Blicklähmung, optische Ataxie und visuelle Aufmerksamkeitsstörung.
Genetische Ursachen (wichtige Krankheitsgruppen mit OMA)
Die wichtigsten klinischen Merkmale der einzelnen Typen sind unten aufgeführt.
AOA1 (EOAH) : zerebelläre Ataxie, Chorea, kognitive Beeinträchtigung, sensomotorische Neuropathie. Hypoalbuminämie, Hypercholesterinämie, erhöhtes AFP. Häufig in Japan und Portugal.
AOA2 (ATX-SETX) : Ataxie, sensomotorische Neuropathie, OMA (51%), primäre Ovarialinsuffizienz, Chorea, Dystonie. AFP-Erhöhung (98%, Median 31 μg/L), Hypercholesterinämie2).
AOA4 : schwere extrapyramidale Symptome, Neuropathie, rasche Progression, Kleinhirnatrophie. In Portugal die zweithäufigste autosomal-rezessive Ataxie nach der Friedreich-Ataxie1).
A-T : Ataxie, Chorea, Myoklonus, konjunktivale Teleangiektasien. Horizontale + vertikale OMA (etwa 1/3). AFP erhöht. Erhöhtes Risiko für Leukämie und Lymphom.
Juvenile Chorea Huntington : OMA kann ein frühes Symptom sein (etwa 20%). Parkinsonismus, Dystonie, progressive Ophthalmoplegie6).
Weitere assoziierte Erkrankungen sind Abetalipoproteinämie (Vitamin-E-Mangel), Alagille-Syndrom, Cockayne-Syndrom, Morbus Gaucher, Niemann-Pick-Krankheit Typ C und Morbus Wilson.
QWie unterscheidet man die verschiedenen Typen der Ataxie mit OMA (AOA)?
A
Die Differenzierung erfolgt anhand der Kombination von Biomarker-Profilen (AFP, Albumin, Cholesterin), Erkrankungsalter und Vorhandensein einer Neuropathie. AOA1 ist durch eine Hypoalbuminämie gekennzeichnet, während bei AOA2 das AFP in 98 % der Fälle erhöht ist und eine Ovarialinsuffizienz auftreten kann2). A-T geht mit verminderten Immunglobulinen und einem Risiko für bösartige Tumore einher. Zur Bestätigung der Diagnose ist ein Gentest erforderlich.
OMA wird hauptsächlich klinisch diagnostiziert. Bei angeborenen Fällen ist der erste Schritt die Bestätigung der charakteristischen impulsiven Kopfbewegung (Head Thrust) und der Blickkonversion unter Nutzung des VOR. Die Bestätigung des Verschwindens der schnellen Phase des durch Rotationstests induzierten Nystagmus ist für die Diagnose hilfreich.
Neuroradiologische Befunde können normal sein. Die MRT ist die wichtigste bildgebende Untersuchung, mit gezielter Beurteilung der hinteren Schädelgrube und des Kleinhirnwurms.
Atrophie/Hypoplasie des Kleinhirnwurms: wird bei vielen Grunderkrankungen der OMA beobachtet.
Anomalien des Corpus callosum (selten) und Anomalien des vierten Ventrikels wurden ebenfalls berichtet.
AOA4: MRT zeigt in allen Fällen eine Kleinhirnatrophie1).
AOA2 : MRT zeigt deutliche Kleinhirnatrophie von Wurm und Hemisphären. Der Hirnstamm bleibt erhalten 2).
Joubert-Syndrom : Molar-Zeichen (Backenzahn-Zeichen) ist charakteristisch 7).
Juvenile Chorea Huntington : Bilaterale Hyperintensität und Atrophie des Striatums (Nucleus caudatus und Putamen) 6).
Gentests: werden bei Verdacht auf AOA1 oder AOA2 durchgeführt. Ein Next-Generation-Sequencing (NGS)-Panel ist nützlich 5).
Western Blot: Bei AOA2 kann eine Abnahme von Senataxin nachgewiesen werden. Normale ATM-Protein- und Aprataxin-Werte schließen A-T und AOA1 aus 3).
Nervenleitungsuntersuchungen: Bei AOA2 kann eine axonale sensomotorische Neuropathie festgestellt werden 2, 3).
Triplett-Repeat-Test: Wenn die juvenile Huntington-Krankheit in der Differenzialdiagnose in Betracht kommt, ist die Bestimmung der CAG-Repeat-Zahl obligatorisch. Sie kann nicht durch Exom-Sequenzierung oder Microarray nachgewiesen werden, daher ist ein separater Test erforderlich 6).
Besonders wichtige Differentialdiagnosen sind im Folgenden aufgeführt.
Ataxie im Kindesalter + OMA : A-T, AOA1, AOA2, Joubert-Syndrom, Niemann-Pick Typ C
OMA + Parkinsonismus : juvenile Chorea Huntington, AOA2, PLA2G6-assoziierte Erkrankungen
Kompensatorische impulsive Kopfbewegungen neigen dazu, mit dem Wachstum durch Verbesserung der Sakkaden und Erlernen von Kompensationsstrategien spontan zu remittieren und weniger auffällig zu werden. Bei angeborener OMA ist die Suche nach Begleiterkrankungen am wichtigsten. Rehabilitation bei visuell bedingten Störungen des zentralen Nervensystems kann in einigen Fällen wirksam sein.
Die Behandlung konzentriert sich auf die Grunderkrankung. Je nach Ursache erfolgt ein Management von zerebrovaskulären Erkrankungen, degenerativen Erkrankungen oder Stoffwechselerkrankungen.
Krankheitsspezifische Behandlung der hereditären OMA
AOA1 : Derzeit keine spezifische Behandlung. Rehabilitationstherapie (Physiotherapie, Ergotherapie, Logopädie) steht im Vordergrund5).
AOA2: Als unterstützende Therapie werden Physiotherapie, Ergotherapie und Sprachtherapie durchgeführt. Bei Osteoporose-Risiko erfolgt eine Kalzium- und Vitamin-D-Supplementierung 2). Genetische Beratung wird empfohlen 2).
Epilepsiemanagement bei AOA4: Ein Fall ohne Anfallsrezidiv wurde unter Behandlung mit Levetiracetam (3 g/Tag) + Topiramat (200 mg/Tag) berichtet 1). Auch ein Fall unter Phenobarbital (100 mg/Tag) wurde berichtet 1).
Lipidmanagement bei AOA4: Atorvastatin 10 mg/Tag wurde verwendet 1).
Juvenile HD: Keine kausale Therapie; symptomatische Behandlung von Epilepsie, Dystonie und Spastik 6).
Ein multidisziplinäres Team bestehend aus Familie, Pflegekräften, Kinderärzten, Neurologen, Physiotherapeuten, genetischen Beratern und Pädagogen wird für die Betreuung empfohlen.
QKann OMA durch Behandlung verbessert werden?
A
Der angeborene Cogan-Typ neigt dazu, sich mit dem Wachstum spontan zu bessern, wobei impulsive Kopfbewegungen abnehmen und eine kompensatorische Sakkadenstrategie erlernt wird. Bei erblichen Ataxien wie AOA1, AOA2 und AOA4 gibt es keine kurative Behandlung; im Vordergrund stehen symptomatische Therapie und Rehabilitation 5). Bei erworbenem OMA ist die angemessene Behandlung der Grunderkrankung der Schlüssel zur Symptomverbesserung.
6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen
Als Ursache werden Entwicklungsprobleme der folgenden Nervenstrukturen vermutet, die an willkürlichen horizontalen Augenbewegungen beteiligt sind.
Frontales Augenfeld (FEF) : Liegt im Brodmann-Areal 8 und steuert sakkadische Augenbewegungen zur Gegenseite.
Colliculus superior : Beteiligt an der Kontrolle visuell geführter Sakkaden.
Paramédiane pontine Retikulärformation (PPRF) : Zentrum der horizontalen Augenbewegung.
Mediales Längsbündel (MLF) : Verbindet den Abduzenskern mit dem Kern des Musculus rectus medialis des N. oculomotorius und koordiniert die konjugierten Augenbewegungen.
Es wird auch eine Schädigung der hinteren Schädelgrube, insbesondere des Kleinhirnwurms, vermutet, und die Beurteilung mittels MRT ist wichtig. Die Tatsache, dass sich die Augensymptome bei Kindern mit dem Wachstum bessern, stützt diese „Entwicklungsproblem“-Hypothese, aber die Entwicklungsverzögerung bleibt oft bestehen.
Der Hauptmechanismus ist die Blockade des kortikalen Inputs durch eine Schädigung der absteigenden Bahnen von den frontalen und parietalen Augenfeldern zum Colliculus superior und zum Hirnstamm.
Die Informationen für sakkadische Augenbewegungen werden vom frontalen Augenfeld (Areal 8) zum kontralateralen PPRF übertragen.
Informationen über die glatte Verfolgungsbewegung werden vom Areal 19 des Okzipitallappens zum ipsilateralen PPRF übertragen.
Der vestibulookuläre Reflex wird erhalten, da er nicht über den PPRF verläuft, sondern von den Bogengängen über den Nervus vestibularis zum Nucleus vestibularis und direkt zum kontralateralen Nucleus abducens.
Dieser Unterschied im Verlauf erklärt, warum der VOR bei Läsionen oberhalb des PPRF erhalten bleibt.
Molekulare Pathophysiologie der einzelnen AOA-Typen
Molekulare Pathophysiologie der AOA1: Das vom APTX-Gen kodierte Aprataxin (Histidin-Triad-Familie) ist an der Nukleotidexzisionsreparatur und der Reparatur von DNA-Einzelstrangbrüchen beteiligt5). Die Destabilisierung von Aprataxin führt zur Akkumulation von DNA-Einzelstrangbrüchen, was eine Neurodegeneration verursacht5). Die häufigste Mutation in Japan ist c.689-690insT, während in Portugal c.837G>A häufig ist5).
Molekulare Pathophysiologie der AOA2: Die vom SETX-Gen kodierte Senataxin (eine DNA/RNA-Helikase mit 2.677 Aminosäuren) ist an der Transkriptionsregulation, RNA-Prozessierung, Aufrechterhaltung der Genomstabilität, DNA-Schadensantwort, Neurogenese und Autophagie-Regulation beteiligt3, 4). Die meisten Mutationen konzentrieren sich auf die C-terminale DNA/RNA-Helikase-Domäne (Aminosäuren 1931-2456)3).
Loss-of-Function-Mutationen führen zu AOA2 (autosomal-rezessiv). Gain-of-Function-Mutationen führen zu ALS4 (autosomal-dominant), was gegensätzliche Krankheitsphänotypen ergibt4). WGCNA (gewichtete Gen-Koexpressions-Netzwerkanalyse) hat gezeigt, dass AOA2 und ALS4 unterschiedliche Genexpressionsprofile aufweisen4).
Molekulare Pathophysiologie der AOA4: Das vom PNKP-Gen kodierte PNKP-Protein ist an der Reparatur von DNA-Einzelstrangbrüchen (SSB) und Doppelstrangbrüchen (DSB) beteiligt1). Ursprünglich mit der frühkindlichen epileptischen Enzephalopathie Typ 10 assoziiert, wurde es später auch als Ataxie mit OMA identifiziert1). Es besteht keine klare Korrelation zwischen Art/Position der Mutation und Phänotyp; möglicherweise spielen Gen-Umwelt-Interaktionen eine Rolle1).
Pathophysiologie der OMA bei Morbus Huntington: Als Hauptmechanismus wird eine Funktionsstörung des absteigenden Eingangswegs von den frontalen/parietalen Augenfeldern/Kortex über die Basalganglien, den Colliculus superior, den Hirnstamm zum Kleinhirn angenommen6). Je höher die Anzahl der CAG-Wiederholungen, desto früher treten Augenauffälligkeiten auf6). Die Störung der Kopf-Augen-Koordination spiegelt eine Kleinhirnfunktionsstörung wider, wobei die Latenz der Augenbewegungen im Vergleich zu Kopfbewegungen größer ist6).
7. Aktuelle Forschung und Zukunftsperspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)
Freitas et al. (2021) berichteten über neue PNKP-Mutationen (c.1029+2T>C und c.1221_1223del in compound heterozygoter Form) bei zwei Schwestern im Alter von 52 und 58 Jahren 1). Während alle früheren AOA4-Patienten im Jugendalter auf den Rollstuhl angewiesen waren, konnten diese Fälle bis ins Erwachsenenalter selbstständig gehen und litten an Epilepsie. Diese Erkenntnisse zeigen eine Erweiterung des klinischen Spektrums der AOA4 und unterstreichen die Bedeutung der Erkennung dieser Erkrankung bei Patienten im Erwachsenenalter.
AOA2 und Ovarialinsuffizienz / Fortpflanzungsstörungen
Kinkar et al. (2021) berichteten über eine Ovarialinsuffizienz (FSH 30,19 IU/L, LH 28,78 IU/L, entsprechend der Menopause) bei einer 21-jährigen Frau mit AOA2 und einer heterozygoten Deletion von SETX Exon 6 2). Dieser Bericht deutet auf eine neue Rolle des SETX-Gens in der Spermatogenese und Keimzellentwicklung hin und empfiehlt Hormontests und Fertilitätsbewertung bei allen AOA2-Patienten.
Varianteninterpretation und Polymorphismusbestimmung bei AOA2
Perry et al. (2021) identifizierten bei einem 16-jährigen Jungen zwei eindeutig pathogene Mutationen in SETX3). Die zusätzlich nachgewiesenen Sequenzveränderungen c.1807A>G und c.1957C>A sind in gnomAD relativ häufig (691/143.320 bzw. 916/143.216), was auf benigne Polymorphismen hindeutet. Dieser Bericht unterstreicht die Bedeutung der Interpretation von Polymorphismen und pathogenen Mutationen in Genpanel-Tests.
Erweiterung des SETX-assoziierten Krankheitsspektrums und funktionelle Diagnostik mittels RNA-seq
Hadjinicolaou et al. (2021) berichteten über eine früh beginnende schwere Polyneuropathie bei zwei nicht verwandten Patienten mit einer de novo p.Thr8Met-Mutation in SETX4). Mittels WGCNA (Weighted Gene Co-expression Network Analysis) wurde eine ALS4-spezifische Transkriptionssignatur identifiziert, was auf das Potenzial von RNA-seq als funktionelles Diagnosetool hinweist.
Albaradie et al. (2022) berichteten, dass 18 pathogene Mutationen im APTX-Gen in 39 Familien identifiziert wurden5). Die Mutation p.Pro206Leu/p.Val263Gly ist milder (leichte Gangstörung, leichte OMA, keine kognitive Beeinträchtigung) als die Mutation c.689-690insT, die eine höhere Rate an Gehunfähigkeit, früheren Beginn und einen schwereren Phänotyp mit Hypoalbuminämie aufweist. Dies deutet darauf hin, dass der Genotyp bei der Prognosevorhersage hilfreich sein könnte.
OMA als früher Indikator für die juvenile Huntington-Krankheit
Innes et al. (2023) berichteten über einen 14-jährigen Jungen, bei dem OMA das erste Symptom der juvenilen Huntington-Krankheit (CAG 74) war6). Dies unterstreicht die Bedeutung der aktiven Differenzialdiagnose der juvenilen HD bei Jugendlichen mit OMA und Parkinsonismus. Der Trinukleotid-Repeat-Test ist obligatorisch, da er durch Microarray- oder Exom-Tests nicht nachgewiesen werden kann.
Pathogenität von synonymen Mutationen beim Joubert-Syndrom
Tuncel et al. (2021) berichteten über einen Patienten mit Joubert-Syndrom, der eine homozygote synonyme Mutation c.2106G>A in AHI1 trug7). Dies deutet darauf hin, dass synonyme Mutationen das Spleißen beeinflussen können, und unterstreicht die Bedeutung, sie in der molekularen Diagnostik von Ziliopathien nicht zu übersehen.
Freitas E, Costa O, Rocha S. A New Phenotype of Ataxia With Oculomotor Apraxia Type 4. Cureus. 2021;13(2):e13601.
Kinkar JS, Jameel PZ, Kumawat BL, Kalbhor P. Heterozygous deletion in exon 6 of STEX gene causing ataxia with oculomotor apraxia type 2 (AOA2) with ovarian failure. BMJ Case Rep. 2021;14:e241767.
Perry MD, Evans MJ, Byrd PJ, Taylor MR. Biallelic Mutation of SETX and Additional Likely “In Cis” SETX Sequence Change in Ataxia with Oculomotor Apraxia Type 2. J Pediatr Genet. 2021;10:311-314.
Hadjinicolaou A, Ngo KJ, Conway DY, et al. De novo pathogenic variant in SETX causes a rapidly progressive neurodegenerative disorder of early childhood-onset with severe axonal polyneuropathy. Acta Neuropathol Commun. 2021;9:194.
Albaradie R, Alharbi A, Alsaffar G, Alhamad B, Bashir S. Ataxia with oculomotor apraxia type 1 associated with mutation in the APTX gene: A case study and literature review. Exp Ther Med. 2022;24:709.
Innes EA, Qiu J, Morales-Briceño H, Farrar MA, Mohammad SS. Oculomotor Apraxia as an Early Presenting Sign of Juvenile-Onset Huntington’s Disease. Mov Disord Clin Pract. 2023;10(S3):S12-S14.
Tuncel G, Kaymakamzade B, Engindereli Y, Temel SG, Ergoren MC. A Homozygous Synonymous Variant Likely Cause of Severe Ciliopathy Phenotype. Genes. 2021;12:945.
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