Das Gerstmann-Syndrom (GS) ist ein neuropsychologisches Syndrom, das durch vier Hauptmerkmale gekennzeichnet ist: ① Agraphie, ② Akalkulie, ③ Fingeragnosie, ④ Links-Rechts-Desorientierung.
Erstmals 1924 von Josef Gerstmann bei einer 52-jährigen Frau beschrieben. Auch als „Angularis-Syndrom“ bezeichnet, ist es in der neurologischen Literatur weithin anerkannt. Allerdings ist umstritten, ob es sich um eine eigenständige klinische Einheit handelt. Nach der Kritik von Benton ist die Stärke der Assoziation zwischen den vier Symptomen vergleichbar mit der anderer Kombinationen kognitiver Störungen 1).
Epidemiologische Daten sind spärlich, aber die reine Form (vollständige Vierersymptomatik) ist selten. Häufiger sind unvollständige Formen oder Fälle mit Aphasie, Alexie, Apraxie und sensorischen Störungen 2).
Es gibt auch das entwicklungsbedingte Gerstmann-Syndrom (DGS), das bei Kindern als eine Form der Lernstörung auftritt und häufig mit konstruktiver Apraxie einhergeht.
QKann das Gerstmann-Syndrom auch bei Kindern auftreten?
A
Es tritt häufiger bei Erwachsenen auf, kommt aber auch bei Kindern als entwicklungsbedingtes Gerstmann-Syndrom (DGS) vor. DGS ist eine Form der Lernstörung, die oft mit Schwierigkeiten beim Schreiben, Rechnen und einer konstruktiven Apraxie einhergeht. Im Gegensatz zum adulten GS ist die Prognose bei DGS möglicherweise weniger günstig.
Die vier Zeichen des GS werden als unabhängige neuropsychologische Störungen bewertet.
Fingeragnosie
Definition : Unfähigkeit, einen bestimmten Finger zu benennen, zu bewegen oder zu berühren.
Merkmale: beidseitig, an den drei mittleren Fingern (Zeige-, Mittel-, Ringfinger) ausgeprägt. Kann auf die Zehen übergreifen (Fingeragnosie). Sehverschlechterung ist ein verstärkender Faktor. Kann auch bei den Fingern des Untersuchers oder bei Fingerbildern auftreten.
Beurteilung: neigt dazu, bei taktiler Identifikation unter nicht-visuellen Bedingungen (Augen geschlossen) deutlicher zu werden4).
Rechts-Links-Agnosie
Definition: Unfähigkeit, rechts und links bei sich selbst und beim Untersucher zu unterscheiden.
Merkmale: Die Unterscheidung von vorne/hinten und oben/unten bleibt erhalten. Die Störung betrifft sowohl den eigenen als auch den Körper anderer4).
Beurteilung: Zweistufige Anweisungen („Zeigen Sie mit Ihrer rechten Hand auf meine linke Schulter“) sind für die Diagnose nützlich. Der Ausschluss einer visuell-räumlichen Störung ist wichtig.
Agraphie
Definition : Unfähigkeit, das Gewünschte zu schreiben. Gilt als Störung der Bewegungsplanung (eine Form der Apraxie).
Merkmale : Nachzeichnen und Rechtschreibung können relativ erhalten sein. Schwierigkeiten treten besonders beim Diktat von Sätzen und beim Zeichnen auf1).
Beurteilung : Sowohl das spontane Schreiben als auch das Schreiben nach Diktat testen.
Akalkulie
Definition : Unfähigkeit, mündliche oder schriftliche Berechnungen durchzuführen.
Merkmal : gilt als das am stärksten schwankende Symptom unter den vier Zeichen. Subtraktion, Multiplikation und Division sind besonders beeinträchtigt1). Ein Zusammenhang mit semantischer Aphasie wurde festgestellt.
Beurteilung : Sowohl schriftliches Rechnen (z. B. 85-27) als auch Kopfrechnen (mündliches Multiplizieren) bewerten.
Leichte Benennungsaphasie : Ein Aphasie-Index von 89,9 (leicht) wurde berichtet1).
Konstruktive Apraxie : Störung der räumlichen Konstruktionsfähigkeit.
Gliedmaßenapraxie : Alle Arten von Handlungen (bedeutungsvolle und bedeutungslose, Haltungen und Sequenzen) sind beeinträchtigt4).
Gesichtsfeldausfall: untere rechte Quadrantenanopsie usw., je nach Ausdehnung der Läsion 2).
QWas ist Fingeragnosie?
A
Es handelt sich um eine Unfähigkeit, einen bestimmten Finger korrekt zu benennen oder den berührten Finger zu identifizieren. Sie tritt besonders an den drei mittleren Fingern (Zeige-, Mittel- und Ringfinger) auf und ist oft beidseitig. Sie kann auch die Zehen betreffen. Die taktile Identifikation unter geschlossenen Augen (nicht sichtbar) wird schwieriger 4).
GS wird durch eine Läsion des Parietallappens der dominanten Hemisphäre (normalerweise links) oder durch eine Diskonnektion der weißen Substanzbahnen verursacht. Die Ursachen sind vielfältig.
Die Klassifikation der verschiedenen Ätiologien ist unten aufgeführt.
Ischämischer Schlaganfall ist die häufigste Ursache. Die Arteria cerebri media versorgt den Parietal- und Frontallappen, und ein Infarkt in diesem Bereich kann zu GS führen. Auch ein Infarkt des Gyrus frontalis inferior wurde als Ursache von GS berichtet1).
Tumor: Bei einem Fall eines 7,6 cm großen meningealen Hämangioperizytoms, das den linken Parietallappen komprimierte, trat ein reines GS auf, und alle vier Zeichen verschwanden innerhalb einer Woche nach vollständiger Resektion2).
Autoimmunenzephalitis: Es wurden Fälle berichtet, bei denen GS als erstes Symptom einer Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis auftrat. Das MRT zeigt keine eindeutigen Läsionen, während die IMP-SPECT eine Minderdurchblutung der linken Hemisphäre bestätigt5).
Hinsichtlich der Läsionslokalisation wurde klassischerweise eine Schädigung des inferioren Parietallappens der dominanten Hemisphäre, einschließlich des Gyrus angularis (Brodmann-Areal 39), als Ursache angesehen. In den letzten Jahren wurde jedoch gezeigt, dass GS selbst bei einer nur 1,7%igen Schädigung des Gyrus angularis auftreten kann, und die Diskonnektion der weißen Substanz wird als Hauptmechanismus diskutiert 4) (siehe Abschnitt „Pathophysiologie“).
Bei Läsionen des Parietallappens können Schwierigkeiten bei der Fixationshaltung und eine simultane Agnosie zugrunde liegen.
QKann das Gerstmann-Syndrom geheilt (reversibel) werden?
A
Je nach Ätiologie kann sie reversibel sein. Es wurden Fälle berichtet, in denen die Tetrade innerhalb einer Woche nach chirurgischer Resektion eines Tumors vollständig verschwand 2) und eine vollständige Erholung (MMSE 30/30) nach Immuntherapie (Steroide, Plasmaaustausch, Cyclophosphamid) bei autoimmuner Enzephalitis 5) eintrat. Nach einem Schlaganfall bleibt die Besserung hingegen oft partiell.
Die Diagnose des GS basiert auf der Bestätigung der Tetrade durch neuropsychologische Tests.
Fingeragnosie-Test : Identifikation der Finger durch Tasten bei geschlossenen Augen, Zwei-Punkt-Fingertest, Fingerlokalisationstest, Fingerstreifentest. Unterscheidung zwischen Fingeragnosie und Fingeranomie durch verbale und nonverbale Tests.
Rechts-Links-Verwechslungstest : Bewertung durch lautes Vorlesen einer schriftlichen Anweisung, Erklärung und Ausführung. Zweistufige Anweisungen („Zeigen Sie mit Ihrer rechten Hand auf meine linke Schulter“) sind wichtig.
Agraphie-Test : Schreiben von Bildnamen, Schreiben von Zahlen, Diktat von Sätzen. Testen Sie sowohl spontanes Schreiben als auch Diktat.
Akalkulie-Test : Bewertung durch schriftliches Rechnen (z. B. 85-27) und Kopfrechnen (mündliche Antworten bei Multiplikationen).
Umfassende neuropsychologische Testung: Kombination aus MMSE, Western Aphasia Battery (zum Ausschluss von Aphasie), Benton-Rechts-Links-Unterscheidungstest und Rey-Komplexe-Figur-Test1).
Erkennung verminderter Hirndurchblutung. Auch nützlich, wenn MRT keine klare Läsion zeigt5)
Die diffusionsgewichtete MRT (DWI) kann ischämische Veränderungen innerhalb weniger Stunden nach Symptombeginn als hyperintenses Signal darstellen. Die Magnetresonanzangiographie (MRA) und die zerebrale Angiographie identifizieren das verantwortliche Gefäß (z. B. die Arteria cerebri media).
Elektroenzephalographie (EEG) : Wird zur Bestätigung von Verlangsamungen im Parietallappen und zur Beurteilung epileptischer GS verwendet.
Ergotherapie (ET) : Funktionstraining und Erwerb von Kompensationsstrategien bei Beeinträchtigungen des Schreibens, Rechnens und alltäglicher Aktivitäten.
Sprachtherapie (ST) : Rehabilitation von höheren Hirnfunktionsstörungen einschließlich Agraphie und Akalkulie.
Hilfsmittel und Technologie : Nutzung von Taschenrechnern, Textverarbeitungssoftware usw.
Bei GS-Fällen nach einem Schlaganfall können die Symptome auch nach 4 Monaten anhalten, aber durch den Erwerb von Kompensationsstrategien kann die Selbstständigkeit im Alltag erheblich verbessert werden (FIM: 30→99)4).
Die Behandlung der Grunderkrankung hat höchste Priorität.
Tumor : Chirurgische Entfernung kann zu einer reversiblen Rückbildung der Tetrade führen (vollständiges Verschwinden eine Woche nach Entfernung berichtet)2).
Autoimmunenzephalitis: Kann durch Immuntherapie (IVMP, Plasmapherese, Cyclophosphamid) vollständig geheilt werden 5).
Schlaganfall: Akute Revaskularisation (tPA oder endovaskuläre Behandlung) je nach Indikation in Betracht ziehen.
Bei Erwachsenen mit GS kann sich im Laufe der Zeit eine teilweise Besserung einstellen, aber die Evidenz ist begrenzt. Bei entwicklungsbedingtem GS (Kinder) ist die Prognose möglicherweise weniger günstig. Eine reversible Prognose ist nur bei behandelbaren Ursachen wie Tumoren oder Autoimmunenzephalitis zu erwarten.
QWie wird die Rehabilitation des Gerstmann-Syndroms durchgeführt?
A
Ergotherapie und Sprachtherapie stehen im Mittelpunkt. Auch der Einsatz von Ersatzmitteln für Schreiben und Rechnen (Taschenrechner, Textverarbeitung usw.) ist wirksam. Bei Fällen nach einem Schlaganfall können die Symptome auch nach 4 Monaten anhalten, es wurde jedoch über Fälle berichtet, in denen durch den Erwerb von Kompensationsstrategien die Selbstständigkeit im täglichen Leben (FIM) deutlich verbessert wurde4).
6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen
Bezüglich des Entstehungsmechanismus des GS werden zwei Hypothesen kontrovers und ergänzend diskutiert: die klassische Hypothese der kortikalen Schädigung und die in den letzten Jahren vorherrschende Hypothese des Diskonnektionssyndroms.
Hypothese der kortikalen Schädigung
Befürworter: Josef Gerstmann selbst schlug sie als „Grundstörung“ (gemeinsame psychoneurologische Basis) vor1).
Mechanismus: Eine kortikale Schädigung des inferioren Parietalläppchens der dominanten Hemisphäre, einschließlich des Gyrus angularis (Brodmann-Areal 39), führt zum Verlust der gemeinsamen Grundfunktion für die Tetrade.
Problem : Ein einzelner kortikaler Funktionsbereich, der allen vier Symptomen gemeinsam ist, wurde mittels fMRI nicht bestätigt 1).
Diskonnektionssyndrom-Hypothese
Konzept : Nicht die Großhirnrinde selbst, sondern die Unterbrechung der weißen Substanzbahnen, die den Parietallappen mit anderen Hirnregionen verbinden, verursacht GS.
Nachweis : Selbst eine Schädigung von nur 1,7 % des Gyrus angularis kann durch Diskonnektion des SLF, des Fasciculus arcuatus und des Splenium des Corpus callosum zu GS führen 4). Rusconi et al. fanden bei gesunden Probanden mittels Fibertracking von kortikalen Aktivitätsfoki aus 4 Aufgaben eine gemeinsame Region in der parietalen weißen Substanz 1).
Unterstützende Evidenz: FA-Wert-Abnahme mittels DTI (linker SLF und Corpus Callosum C5 ≥ 3 SD im Vergleich zur Kontrollgruppe) 1).
Beziehung zwischen den wichtigsten Bahnen der weißen Substanz und GS
Die an GS beteiligten Bahnen der weißen Substanz sind wie folgt:
Fasciculus longitudinalis superior (SLF) : Hauptfaserbündel, das Parietal- und Frontallappen verbindet. Eine Schädigung des SLF kann zu Simultanagnosie führen.
SLF I: Lobulus parietalis superior → prämotorischer Kortex und supplementär-motorisches Areal (körperzentrierte Handlungskontrolle)
SLF III: Gyrus supramarginalis → dorsaler präfrontaler Kortex (Arbeitsgedächtnis und Gestikkomponente der Sprache)
Die 4 Zeichen des GS können mit SLF II und III zusammenhängen 1)
Hinterer Teil des Corpus callosum (Splenium, C5-Region) : Verbindet die Temporallappen, Parietallappen und Okzipitallappen beider Seiten. Agraphie, Fingeragnosie und Rechts-Links-Verwirrung können durch eine Störung der Informationsübertragung im Corpus callosum entstehen 1).
U-Fasern (kurze Assoziationsfasern) : Verbinden benachbarte Kortizes und vermitteln höhere kognitive Funktionen. Eine Unterbrechung der U-Fasern im Parietallappen kann mit Akalkulie assoziiert sein 1).
Yoon et al. (2023) analysierten mittels DTI einen Fall von GS nach einer linksseitigen parieto-okzipitalen Blutung und bestätigten eine Unterbrechung des linken SLF, MdLF, der U-Fasern und des hinteren Corpus callosum (C5). Die FA-Werte des linken SLF und C5 waren im Vergleich zur Kontrollgruppe um mehr als 3 Standardabweichungen reduziert, was die Hypothese stützt, dass GS ein Diskonnektionssyndrom ist 1).
Aufklärung der funktionellen Lokalisation durch kortikale Stimulation
Vaddiparti et al. (2021) identifizierten durch kortikale elektrische Stimulation (ECS) bei einer Patientin mit therapierefraktärer Epilepsie (32-jährige Frau) die funktionelle Lokalisation jedes der 4 Zeichen. Akalkulie = Lobulus parietalis superior + Gyrus supramarginalis und oberer Teil des Gyrus angularis, Agraphie = Lobulus parietalis superior, Rechts-Links-Verwirrung = oberer Teil des Gyrus angularis, Fingeragnosie = Gyrus angularis + unterer Teil des Lobulus parietalis superior. Die 4 Zeichen überschneiden sich im unteren Teil des Lobulus parietalis superior, was zeigt, dass es auf kortikaler Ebene nur minimale Überlappungen gibt 3).
Dieses Ergebnis zeigt, dass die Vierersymptomatik nicht in einer einzelnen kortikalen Region um den Gyrus angularis lokalisiert ist, sondern in mehreren kortikalen Regionen, die den unteren Teil des Lobulus parietalis superior gemeinsam haben. Dies kann eine neuroanatomische Erklärung für die häufigen inkompletten Formen des Gerstmann-Syndroms liefern.
QWarum wird das Gerstmann-Syndrom als Gyrus-angularis-Syndrom bezeichnet?
A
Klassischerweise wird es durch eine Läsion des Gyrus angularis der dominanten Hemisphäre (Brodmann-Areal 39) verursacht und wurde als „Gyrus-angularis-Syndrom“ bezeichnet. In den letzten Jahren wurde jedoch gezeigt, dass selbst eine geringfügige Schädigung des Gyrus angularis durch eine Diskonnektion der weißen Substanzbahnen wie des Fasciculus longitudinalis superior (SLF) und des hinteren Corpus callosum zum Gerstmann-Syndrom führen kann 4), und die Diskonnektionssyndrom-Hypothese hat sich durchgesetzt.
Durch die Weiterentwicklung der DTI-Technologie wird die Rolle der weißen Substanz bei der Entstehung von GS zunehmend detailliert aufgeklärt.
Bertagnoli et al. (2025) untersuchten einen Fall (62-jähriger Mann) mit GS und Gliedmaßenapraxie nach einem Schlaganfall der linken Hemisphäre zu den Zeitpunkten 2 und 4 Monate. Die Läsion erstreckte sich vom unteren Parietalkortex zum oberen Parietalkortex, Precuneus und um den Sulcus centralis, mit nur 1,7 % Beteiligung des Gyrus angularis. Die Diskonnektionskarte zeigte Unterbrechungen des SLF I, II, III, des Fasciculus arcuatus und des hinteren Corpus callosum, was darauf hindeutet, dass GS und Apraxie aufgrund einer Diskonnektion des frontoparietalen Netzwerks (der drei Äste des SLF) gemeinsam auftreten können4).
Funktionelle Lokalisationskartierung mittels ECS und klinische Anwendungen
Die funktionelle Kartierung mittels ECS identifiziert die individuelle Lokalisation jedes Symptoms und erklärt die neuroanatomischen Gründe für das Auftreten des unvollständigen GS-Typs. Im Fall von Vaddiparti et al. (2021) wurde bei einem GS-Patienten ein RNS (responsiver Neurostimulator) implantiert. Da der epileptische Fokus mit einer funktionellen Region überlappte, war eine Resektion nicht möglich, und RNS wurde gewählt 3).
Sugiyama et al. (2021) berichteten über einen Fall von Enzephalitis (36-jährige Frau) mit sowohl Anti-NMDA-Rezeptor- als auch Anti-α-Enolase-NH2-terminal (NAE)-Antikörpern, bei dem GS als erstes Symptom auftrat. Das MRT zeigte keine eindeutigen Läsionen, aber das IMP-SPECT bestätigte eine Minderdurchblutung der linken Hemisphäre. Durch Immuntherapie (IVMP, Plasmaaustausch, Cyclophosphamid) wurde eine vollständige Genesung (MMSE 30/30) erreicht5).
Die Erkenntnis, dass GS ein erstes Symptom der Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis sein kann, verbreitet sich zunehmend. Auch wenn im MRT keine eindeutigen Läsionen sichtbar sind, wird der Nutzen funktioneller Bildgebung wie SPECT nahegelegt.
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