格斯特曼症候群

一目瞭然的要點

1. 什麼是格斯特曼症候群？

格斯特曼症候群（Gerstmann syndrome, GS）是一種以①失寫症、②失算症、③手指失認症、④左右定向障礙為特徵的神經心理學症候群。

1924年，Josef Gerstmann首次報告了一名52歲女性病例。該症候群也被稱為角回症候群，在神經學文獻中被廣泛認知。然而，其是否構成獨立的臨床單元仍有爭議。Benton批評指出，四項徵兆之間的關聯強度與其他認知缺陷組合相當¹⁾。

流行病學數據有限，但純型（僅完全四項徵兆）罕見。不完全型或伴有失語、失讀、失用、感覺障礙的病例更為常見²⁾。

此外，還存在一種作為學習障礙類型的兒童發展性格斯特曼症候群（DGS），常伴有結構性失用症。

Q 格斯特曼症候群也會發生在兒童身上嗎？

此病多見於成人，但也可作為發育性格斯特曼症候群（DGS）見於兒童。DGS是一種學習障礙，常伴有書寫困難、計算困難及結構性失用。與成人GS不同，DGS的預後可能較不理想。

2. 主要症狀與臨床發現

自覺症狀

書寫困難：無法將自己的想法用文字表達出來。
計算困難：無法進行日常簡單計算。
手指識別困難：無法叫出手指名稱，無法移動指定的手指。
左右區分困難：混淆自己或他人的左右。

臨床所見

GS的四主徵作為獨立的神經心理學障礙進行評估。

手指失認

定義：無法命名、移動或觸摸指定的手指。

特徵：雙側性，在中央三指（食指、中指、無名指）明顯。可累及腳趾（手指失認症）。視力下降是惡化因子。對檢查者的手指或手指影像也可發生。

評估：在非可視條件（閉眼）下的觸覺識別中趨於明顯⁴⁾。

左右失認

定義：無法區分自身和檢查者的左右側。

特徵：前後、上下的辨別保持正常。自身和他人的身體均受影響⁴⁾。

評估：兩步指令（如「用你的右手指出我的左肩」）對診斷有用。排除視空間障礙很重要。

失寫症

定義：無法書寫想要表達的內容。被認為是運動計劃障礙（一種失用症）。

特徵：臨摹和拼寫能力可能相對保留。在聽寫句子和描繪圖畫時困難明顯¹⁾。

評估：同時測試自發書寫和聽寫。

失算症

定義：無法進行口頭和筆頭計算。

特徵：被認為是四主徵中變異最大的症狀。減法、乘法、除法尤其容易受損¹⁾。已指出與語意性失語症相關。

評估：透過筆算（如85-27）和心算（口頭乘法）兩種方式進行評估。

可能伴隨的徵象

輕度命名失語症：據報告失語指數為89.9（輕度）¹⁾。
結構性失用症：空間構成任務受損。
肢體運動失用症：所有類型的動作（有意義和無意義動作、姿勢、序列動作）均受損⁴⁾。
視野缺損：如右下象限盲，取決於病變範圍²⁾。

Q 什麼是手指失認症？

這是一種無法正確命名指定手指或識別被觸摸手指的障礙。在中間三指（食指、中指、無名指）最為明顯，且常為雙側性。也可能累及腳趾。閉眼（不可視）條件下的觸覺識別更加困難⁴⁾。

3. 原因與風險因素

GS由優勢半球（通常為左側）的頂葉病變或白質纖維束離斷引起。病因多種多樣。

各病因的分類如下所示。

分類	主要原因
局部病變	缺血性中風、腦出血、腫瘤、動脈瘤、PML、多發性硬化症
瀰漫性/中毒性	酒精、一氧化碳、鉛
自體免疫性	抗NMDA受體腦炎
其他	頂葉癲癇（暫時性GS）、醫源性（腦血管造影後）

缺血性中風是最常見的原因。大腦中動脈供應頂葉和額葉，該區域的梗塞可能導致GS。額下回的梗塞也有GS的報告¹⁾。

腫瘤：一例7.6公分的腦膜血管周皮細胞瘤壓迫左頂葉的病例出現純GS，完全切除後一週內所有四徵消失²⁾。

自體免疫性腦炎：有報告指出，在抗NMDA受體腦炎中，格斯特曼症候群（GS）可作為初發症狀出現。MRI無明確病變，但IMP-SPECT證實左半球低灌流⁵⁾。

關於病變部位，傳統觀點認為優勢半球下頂小葉（包括角回，Brodmann 39區）的損傷是原因。但近年研究顯示，即使角回損傷僅1.7%，也可能出現GS，白質纖維束離斷被認為是主要機轉⁴⁾（參見病理生理學部分）。

頂葉病變可能潛在導致固視困難和同時失認。

Q 格斯特曼症候群可以治癒（可逆）嗎？

根據病因，可能是可逆的。有報告指出，腫瘤手術切除後一週內所有四種症狀完全消失²⁾，自體免疫性腦炎經免疫治療（類固醇、血漿置換、環磷醯胺）後完全恢復至MMSE 30/30⁵⁾。另一方面，中風後通常僅部分改善。

4. 診斷與檢查方法

臨床檢查

GS的診斷基於神經心理學檢查確認四主徵。

手指失認測試：閉眼手指觸覺識別、兩點手指測試、同部位手指測試、手指條測試。透過語言和非語言測試鑑別手指失認和手指命名不能。
左右失認測試：按朗讀書面指令→解釋→執行的步驟評估。兩步指令（如「用你的右手指我的左肩」）很重要。
失寫測試：圖片命名書寫、數字書寫、句子聽寫。測試自發書寫和聽寫。
失算測試：透過筆算（如85-27）和心算（口頭乘法）評估。
綜合神經心理檢查：結合MMSE、Western失語症測驗（排除失語症）、Benton左右辨別測驗、Rey複雜圖形測驗¹⁾。

影像診斷

各影像診斷法的適應症與特點如下所示。

檢查方法	特點/適應症
MRI（首選）	識別結構性病變。急性梗塞表現為擴散受限。
CT	緊急時的選擇。梗塞表現為低密度區
擴散張量成像（DTI）	評估白質束斷裂。可視化SLF、胼胝體和U纖維的斷裂¹⁾
單光子發射電腦斷層掃描（SPECT）	檢測腦血流減少。在MRI病變不明確時也有用⁵⁾

DWI（擴散加權影像）可在發病數小時內將缺血性變化顯示為高信號。磁振血管造影（MRA）和腦血管造影可確定責任血管（如中大腦動脈）。

腦電圖（EEG）：用於檢測頂葉區域的慢波和評估癲癇性GS。

5. 標準治療方法

GS尚無根治性治療方法。管理重點在於症狀控制、復健以及原發病的治療。

復健

職能治療（OT）：針對書寫、計算和日常活動障礙的功能訓練和代償策略。
語言治療（ST）：包括失寫症和失算症在內的高階腦功能障礙的復健。
輔助器具與科技：使用計算機、文書處理軟體等。

腦中風後的GS病例中，症狀可能持續4個月，但透過代償策略，日常生活獨立程度可大幅改善（FIM: 30→99）⁴⁾。

原發疾病的治療

原發疾病的治療為最優先。

腫瘤：手術切除可使四聯徵可逆性消失（有報告切除後1週完全消失）²⁾。
自體免疫性腦炎：免疫治療（IVMP、血漿置換、環磷醯胺）可完全康復⁵⁾。
腦中風：根據適應症考慮急性期血運重建（tPA或血管內治療）。

預後

成人GS可能隨時間部分改善，但證據有限。發育性GS（兒童）預後可能較差。僅在腫瘤、自體免疫性腦炎等可治療原因所致時，才可能預期可逆性預後。

Q 格斯特曼症候群的復健如何進行？

以職能治療和語言治療為主。利用書寫和計算的替代手段（如計算機、文書處理機）也有效。中風後的病例中，症狀可能持續4個月以上，但有報告指出透過獲得代償策略，日常生活自理能力（FIM）顯著改善⁴⁾。

6. 病理生理學與詳細發病機制

關於GS的發病機制，經典的皮質損傷假說和近年主流的離斷症候群假說以對立和互補的形式被討論。

皮質損傷假說

提出者：Josef Gerstmann本人將其作為「Grundstörung」（共同的心理神經學基礎）提出¹⁾。

機轉：優勢半球下頂小葉（包括角回，Brodmann 39區）的皮質損傷導致四聯徵共同基礎功能喪失。

問題：fMRI也未確認四聯徵共同的單一皮質功能區域¹⁾。

離斷症候群假說

概念：並非皮質本身，而是頂葉與其他腦區連接的白質路徑斷裂導致GS。

依據：即使角回損傷僅1.7%，SLF、弓狀束和胼胝體後部的離斷也可引發GS⁴⁾。Rusconi等人透過健康受試者fMRI中四項任務的皮質活動焦點進行纖維追蹤，在頂葉白質內發現共同區域¹⁾。

支持證據：DTI顯示FA值降低（左側SLF和胼胝體C5較對照組高3個標準差以上）¹⁾。

主要白質路徑與GS的關係

與GS相關的白質路徑如下：

上縱束（SLF）：連接頂葉和額葉的主要聯合纖維束。上縱束損傷可能導致同時失認症。
- SLF I：上頂小葉→前運動區和輔助運動區（以身體為中心的動作控制）
- SLF II：後外側頂葉（角回）→背外側前額葉皮質（視空間認知和注意力）
- SLF III：緣上回→背側前額葉皮質（工作記憶和語言的姿勢成分）
- Gerstmann四徵可能與SLF II/III相關¹⁾
胼胝體後部（壓部，C5區域）：連接雙側顳葉、頂葉和枕葉。失寫、手指失認和左右失定向可由胼胝體資訊傳遞障礙引起¹⁾。
U纖維（短聯絡纖維）：連接相鄰皮質區域，介導高階認知功能。頂葉內U纖維斷裂可能與失算相關¹⁾。

Yoon等人（2023）使用DTI分析了一例左側頂枕葉出血後出現Gerstmann症候群的病例，確認了左側SLF、MdLF、U纖維和胼胝體後部（C5）的斷裂。左側SLF和胼胝體後部C5的FA值比對照組低3個標準差以上，支持Gerstmann症候群是離斷症候群的假說¹⁾。

透過皮質刺激闡明功能定位

Vaddiparti等人（2021）透過皮質電刺激（ECS）在一例32歲難治性癲癇女性患者中確定了四徵各自的功能定位：失算=頂上小葉+緣上回/角回上部；失寫=頂上小葉；左右失定向=角回上部；手指失認=角回+頂上小葉下部。四徵在頂上小葉下部交叉，表明在皮質層級上各徵候的重疊最小³⁾。

此結果顯示，四徵並非局限於以角回為中心的單一皮質區域，而是定位於以上頂小葉下部為共同點的多個皮質區域。這可為GS不完全型常見的原因提供神經解剖學解釋。

Q 為什麼格斯特曼症候群被稱為角回症候群？

傳統上認為優勢半球角回（布羅德曼39區）的損傷是原因，因此也被稱為「角回症候群」。但近年研究顯示，即使角回損傷輕微，上縱束（SLF）和胼胝體後部等白質束的離斷也可導致GS⁴⁾，離斷症候群假說已成為主流。

7. 最新研究與未來展望

利用DTI闡明白質纖維束離斷模式

隨著DTI技術的發展，白質纖維束在Gerstmann症候群發病中的作用正在被詳細闡明。

Bertagnoli等人（2025）對一例左側半球中風後出現Gerstmann症候群伴肢體運動失用的病例（62歲男性）在2個月和4個月時進行了縱向評估。損傷從下頂葉皮質擴展到上頂葉皮質、楔前葉和中央溝周圍區域，角回損傷僅佔1.7%。離斷圖譜顯示SLF I、II、III、弓狀束和胼胝體後部斷裂，表明Gerstmann四主徵和失用症可能因額頂網絡（SLF的三個分支）離斷而同時出現⁴⁾。

通過ECS進行功能定位圖譜及其臨床應用

通過ECS進行功能定位圖譜可識別每個徵兆的個別定位，並解釋Gerstmann症候群不完全型出現的神經解剖學原因。在Vaddiparti等人（2021）的病例中，一名Gerstmann症候群患者植入了反應性神經刺激裝置（RNS）。由於癲癇灶與功能區重疊而無法切除，因此選擇了RNS³⁾。

自體免疫性腦炎中的Gerstmann症候群

Sugiyama等人（2021）報告了一例抗NMDA受體和抗α-烯醇酶NH2末端（NAE）雙抗體陽性的腦炎（36歲女性），其中GS作為首發症狀出現。MRI未見明確病變，但IMP-SPECT證實左半球低灌注。免疫治療（IVMP、血漿置換、環磷醯胺）後完全康復（MMSE 30/30）⁵⁾。

人們逐漸認識到GS可能是抗NMDA受體腦炎的首發症狀。即使MRI未見明確病變，SPECT等功能影像學檢查的實用性也得到提示。

8. 參考文獻

Yoon SH, Lee JI, Kang MJ, Lee HI, Pyun SB. Gerstmann Syndrome as a Disconnection Syndrome: A Single Case Diffusion Tensor Imaging Study. Brain Neurorehabil. 2023;16(1):e3.
Natteru P, Ramachandran Nair L, Luzardo G, Shaikh N. Meningeal Hemangiopericytoma Presenting as Pure Gerstmann Syndrome: A Double Rarity. Cureus. 2021;13(6):e15863.
Vaddiparti A, McGrath H, Benjamin CFA, Sivaraju A, Spencer DD, Hirsch LJ, Damisah E, Quraishi IH. Gerstmann Syndrome Deconstructed by Cortical Stimulation. Neurology. 2021;97(9):420-422.
Bertagnoli S, Beccherle M, Danese R, Bulgarelli C, Gobbetto V, Vianello G, Rossato E, Moro V. Gerstmann’s Syndrome and Limb Apraxia: A Single Case Study. Arch Clin Neuropsychol. 2025;40:1667-1676.
Sugiyama A, Suzuki M, Suichi T, Uchida T, Iizuka T, Tanaka K, Yoneda M, Kuwabara S. Gerstmann’s Syndrome in a Patient Double-positive for Antibodies against the N-methyl-D-aspartate Receptor and NH2-terminal of α-enolase. Intern Med. 2021;60:1463-1468.