Agnosia Simultan

Poin-poin penting sekilas

Gangguan penglihatan tingkat tinggi di mana objek individu dapat dikenali tetapi keseluruhan pemandangan tidak dapat dipahami.
Kerusakan pada lobus parieto-oksipital bilateral adalah yang paling umum, dan diklasifikasikan menjadi tipe dorsal dan tipe ventral.
Salah satu komponen sindrom Balint (ataksia optik + apraksia okulomotor + simultanagnosia).
Terjadi karena berbagai etiologi seperti penyakit serebrovaskular, penyakit Alzheimer, dan atrofi kortikal posterior.
Ketajaman penglihatan dan struktur mata sering normal, dan pasien dapat datang ke dokter mata dengan keluhan visual yang samar.
Jika pada tes buta warna Ishihara penglihatan warna normal tetapi tidak dapat membaca angka, hal ini berguna sebagai skrining untuk simultanagnosia.
Tidak ada terapi obat yang mendasar, dan pengobatan difokuskan pada penanganan penyakit dasar serta rehabilitasi.

1. Apa itu simultanagnosia?

Simultanagnosia adalah kondisi di mana elemen individu dapat dikenali, tetapi beberapa rangsangan tidak dapat dirasakan secara bersamaan dan diinterpretasikan sebagai satu kesatuan. Ungkapan klasik “melihat pohon tetapi tidak melihat hutan” sering digunakan.

Sejarah dan Definisi

Pada tahun 1909, Rezső Bálint melaporkan kelumpuhan pandangan mental, ataksia optik, dan gangguan perhatian spasial. Pada tahun 1924, Wolpert menamainya “simultanagnosia”.

Klasifikasi

Tipe Dorsal

Lokasi lesi: Lobus parieto-oksipital bilateral

Karakteristik: Inatensi spasial dominan. Tipe yang ditemukan pada sindrom Balint, tidak dapat mengenali beberapa objek dalam satu adegan. Menabrak objek saat bergerak.

Tipe Ventral

Lokasi lesi: Lobus oksipito-temporal

Ciri: Gangguan persepsi paralel terhadap beberapa objek dan pemahaman keseluruhan gambar. Tabrakan dengan objek lebih jarang dibandingkan tipe dorsal. ¹⁾

Hubungan dengan Sindrom Balint

Sindrom Balint didefinisikan oleh tiga serangkai: ataksia optik, apraksia okulomotor, dan simultanagnosia. Simultanagnosia adalah salah satu komponennya, tetapi dapat terjadi sendiri. Kerusakan luas pada jalur dorsolateral mendasari Sindrom Balint.

Ataksia optik dan apraksia okulomotor: Terjadi akibat terputusnya koneksi dari V1 ke area frontal eye field.
Simultanagnosia: Terjadi akibat terputusnya koneksi ke lobus parietal dorsal.

Sindrom Balint terjadi pada infark watershed atau penyakit Alzheimer visual. Jika apraksia okulomotor didapat ditambah dengan ataksia optik dan simultanagnosia, maka didiagnosis sebagai Sindrom Balint.

Epidemiologi

Tidak ada data epidemiologi sebagai penyakit tunggal, tergantung pada penyakit dasar. Dapat muncul sebagai gejala awal pada penyakit neurodegeneratif (penyakit Alzheimer, atrofi korteks posterior). ¹⁾

Q Apa perbedaan antara sindrom Balint dan simultanagnosia?

Sindrom Balint merujuk pada tiga serangkai: simultanagnosia, ataksia optik, dan apraksia okulomotor. Simultanagnosia adalah salah satu komponennya dan dapat terjadi sendiri. Sindrom Balint umumnya melibatkan kerusakan otak yang lebih luas daripada simultanagnosia saja.

2. Gejala utama dan temuan klinis

Gejala subjektif

Kesulitan mengenali banyak objek: Tidak dapat mengenali beberapa elemen secara bersamaan dalam pemandangan visual yang kompleks.
Menabrak benda: Sering menabrak benda atau dinding.
Masalah persepsi kedalaman: Tidak dapat memperkirakan jarak secara akurat.
Kesulitan membaca: Hanya dapat mengenali huruf satu per satu (membaca huruf demi huruf). ¹⁾
Keluhan visual yang samar: Mungkin datang dengan keluhan samar seperti “penglihatan tidak jelas”.
Ketajaman penglihatan normal: Ketajaman penglihatan (setara 20/20) sering kali tetap terjaga.
Defek lapang pandang: Dapat disertai defek lapang pandang homonim.
Kisaran keparahan: Mulai dari ringan hingga berat yang mengganggu aktivitas sehari-hari.

Temuan Klinis

Kelainan pada tes buta warna Ishihara: Meskipun penglihatan warna normal, angka pada plat tidak dapat dibaca karena ketidakmampuan mengintegrasikan titik-titik warna individual sebagai satu kesatuan.
Kesulitan memahami gambar visual kompleks: Pada Boston Cookie Theft atau Telegraph Boy, skenario keseluruhan tidak dipahami, hanya komponen individual yang diidentifikasi.
Temuan oftalmologis biasanya normal: Pemeriksaan ketajaman penglihatan, segmen anterior, dan fundus sering normal.
Catatan Pemeriksaan Lapang Pandang: Mungkin sulit melakukan pengukuran lapang pandang karena tidak dapat mempertahankan fiksasi. Meskipun pengukuran kuantitatif normal, tes konfrontasi dapat mendeteksi agnosia simultan.
Diferensiasi tipe ventral: Tes menghitung titik-titik yang tersebar berguna. Namun, tidak dapat diterapkan jika ada hemineglect spasial. Meminta pasien menunjuk benda di dalam ruangan sesuai instruksi menunjukkan tipe ventral (simultanagnosia hanya untuk gambar). ¹⁾
Saat disertai sindrom Balint: disertai dengan ataksia optik (tahu posisi benda tetapi tidak dapat meraih dan menggenggamnya) dan apraksia okulomotor (tidak dapat menggerakkan pandangan secara sukarela).
Karakteristik gangguan fungsi visual tingkat tinggi: Gejala yang dikeluhkan pasien seringkali tidak jelas, sehingga penting untuk melakukan pemeriksaan spesifik terhadap gejala yang diprediksi berdasarkan lokasi lesi.

Q Mengapa penglihatan terasa sulit meskipun ketajaman visual normal?

Meskipun struktur mata dan ketajaman penglihatan normal, kemampuan persepsi visual tingkat tinggi (kemampuan untuk secara simultan memahami beberapa objek dan mengintegrasikannya secara keseluruhan) terganggu, sehingga sulit untuk memahami keseluruhan adegan visual. Ini bukan masalah oftalmologis, melainkan masalah di korteks visual tingkat tinggi otak.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Penyebab paling umum secara keseluruhan adalah gangguan serebrovaskular. Gangguan lobus oksipital sering disebabkan oleh infark arteri serebral posterior (PCA). Karena lobus parieto-oksipital berada di daerah perbatasan antara arteri serebral media dan arteri serebral posterior, hipoperfusi serebral (cerebral hypoperfusion) menjadi penyebab utama pada fase akut.

Gangguan Serebrovaskular

Infark Perbatasan: Penyebab paling umum pada fase akut. Lobus parieto-oksipital rentan.

Infark Arteri Serebral Posterior: Penyebab utama lesi lobus oksipital.

Perdarahan Otak: Kerusakan langsung pada lobus parieto-oksipital.

Penyakit Neurodegeneratif

Penyakit Alzheimer: Dapat muncul sebagai Alzheimer visual.

Atrofi Korteks Posterior (PCA): Muncul sekitar usia 60 tahun. Gejala utama adalah gangguan visuospasial dan persepsi. Penyebab tersering adalah AD (Penyakit Alzheimer). Terdapat subtipe dorsal (parieto-oksipital) dan ventral (oksipito-temporal). ¹⁾

Penyebab Lain

Tumor Infiltratif: Infiltrasi lokal ke lobus parieto-oksipital.

Cedera Otak Traumatik: Cedera lobus parieto-oksipital akibat trauma energi tinggi.

Demyelination dan Infeksi: Sklerosis multipel, ensefalitis, dll.

Lokasi Lesi: Lobus parieto-oksipital bilateral adalah yang paling umum. Jarang terjadi juga akibat kerusakan lobus parieto-oksipital kanan unilateral, lobus oksipital bilateral, atau lobus parietal unilateral.

Faktor Risiko: Hipertensi, diabetes, dislipidemia (sebagai faktor risiko penyakit serebrovaskular), trauma, faktor risiko terkait penyakit neurodegeneratif.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Tidak ada kriteria diagnostik formal. Diagnosis ditegakkan dengan menggabungkan temuan klinis dan pencitraan saraf.

Penilaian Klinis

Gambar visual kompleks: Sajikan adegan kompleks seperti Boston Cookie Theft Picture atau Telegraph Boy, dan minta pasien menjelaskan skenario keseluruhan. Pasien simultanagnosia tidak dapat memahami keseluruhan adegan, hanya menyebutkan elemen individual.
Tes buta warna Ishihara: Penglihatan warna normal, tetapi tidak dapat membaca angka pada plat karena tidak dapat mengintegrasikan titik-titik warna individual. Berguna untuk skrining di oftalmologi.
Tes figur Navon: Sajikan stimulus yang terdiri dari huruf-huruf kecil yang membentuk huruf besar. Pasien simultanagnosia dapat mengenali huruf kecil tetapi tidak dapat mengenali huruf besar yang dibentuknya. ¹⁾
Tes konfrontasi: Simultanagnosia kadang terdeteksi pada tes konfrontasi meskipun pengukuran lapang pandang kuantitatif normal. Pada gangguan penglihatan tingkat tinggi, keluhan pasien samar, sehingga penting untuk melakukan tes spesifik terhadap gejala yang diprediksi berdasarkan lokasi lesi.

Pencitraan Saraf

Berikut adalah penggunaan utama dari setiap pemeriksaan.

Metode Pemeriksaan	Penggunaan Utama
MRI (Pilihan Pertama)	Evaluasi tumor, infark, perdarahan, dan atrofi kortikal di lobus parieto-oksipital bilateral
DWI/ADC	Deteksi perubahan iskemik akut (berguna dalam beberapa jam setelah onset)
CT (tanpa kontras)	Mengeksklusi perdarahan intrakranial fase akut
SPECT	Menilai perubahan aliran darah otak

MRI menggunakan gambar T1-weighted untuk memahami struktur anatomi dan gambar T2-weighted untuk deteksi lesi yang tinggi.

Petunjuk Etiologi

Awitan akut: Menunjukkan gangguan serebrovaskular (termasuk hipoperfusi).
Tanpa nyeri dan progresif: Menunjukkan penyakit neurodegeneratif.
Gejala fokal + gejala peningkatan tekanan intrakranial: Menunjukkan tumor.

Rujukan dari dokter mata ke dokter saraf atau neuro-oftalmologi sangat penting.

Q Bagaimana cara menemukan simultanagnosia di pemeriksaan mata?

Jika tes penglihatan warna dengan papan Ishihara normal tetapi pasien tidak dapat membaca angka, ini berguna sebagai skrining simultanagnosia. Juga, pada adegan visual kompleks seperti Boston Cookie Theft Picture, ketidakmampuan memahami keseluruhan dan hanya menyebutkan elemen individu merupakan petunjuk. Kadang ditemukan pada tes konfrontasi meskipun pengukuran lapang pandang kuantitatif normal.

5. Terapi standar

Tidak ada terapi obat yang mendasar untuk simultanagnosia itu sendiri. Prioritas utama adalah mengobati penyakit dasar dan mencegah perkembangan kerusakan.

Pengobatan penyakit dasar

Infark serebral (fase akut): Pertimbangkan terapi trombolisis dengan t-PA sangat dini atau terapi endovaskular.
Infark serebral (pencegahan kekambuhan): Gunakan obat antiplatelet (misalnya aspirin) dan antikoagulan (misalnya warfarin).
Tumor dan perdarahan otak: Pembedahan mungkin diindikasikan pada beberapa kasus.
Penyakit Alzheimer: Ada kasus pemberian donepezil hydrochloride. ¹⁾

Rehabilitasi

Rehabilitasi low vision berpotensi memperbaiki gejala simultanagnosia. Untuk gejala defisit sistem saraf pusat terkait penglihatan, terdapat rehabilitasi yang sesuai untuk setiap gejala.

Q Apakah simultanagnosia dapat disembuhkan?

Tidak ada pengobatan kuratif, namun penting untuk mencegah perkembangan kerusakan dengan mengobati penyakit dasar. Pada penyebab akut seperti stroke, perbaikan tertentu dapat diharapkan dengan pengobatan yang tepat dan rehabilitasi. Jika disebabkan oleh penyakit neurodegeneratif progresif, prognosis seringkali buruk, dan rehabilitasi dini dianjurkan.

6. Fisiopatologi dan Mekanisme Terjadinya yang Detail

Mekanisme yang tepat belum diketahui, namun terdapat beberapa hipotesis dan temuan neuroanatomis.

Hipotesis yang Diusulkan

Teori defisit perhatian visuospasial: Karena lobus parietal mengatur sistem perhatian visuospasial, kerusakannya menghambat persepsi simultan terhadap beberapa rangsangan.
Teori ketidakcocokan identifikasi objek dan lokasi: Ketika identitas objek tidak sesuai dengan posisinya dalam bidang pandang, pemahaman keseluruhan menjadi sulit.

Dua jalur di korteks visual tingkat tinggi

Terdapat dua jalur pemrosesan di korteks visual tingkat tinggi.

Jalur ventral (ventral stream, jalur “apa”): Di area V4 memproses penglihatan bentuk dan warna.
Jalur dorsal (dorsal stream, jalur “di mana”): Di area V5 memproses penglihatan spasial dan gerakan. Di jalur dorsal menuju lobus parietal, dilakukan pemrosesan persepsi lokasi spasial.

Simultanagnosia terjadi akibat terputusnya koneksi ke lobus parietal dorsal. Tipe dorsal disebabkan oleh kerusakan jalur dorsal setelah area V4, sedangkan tipe ventral disebabkan oleh kerusakan lobus oksipitotemporal.

Akumulasi protein tau pada Atrofi Korteks Posterior (PCA)

Akumulasi protein tau dan astrosit gliosis di lobus oksipitotemporal telah dilaporkan sebagai patogenesis PCA tipe ventral. ¹⁾

Shiio dkk. (2024) melaporkan kasus PCA tipe ventral pada wanita berusia 73 tahun. MRI menunjukkan atrofi di girus fusiformis kanan, girus oksipital inferior, dan girus temporal inferior posterior. Pemeriksaan CSF menunjukkan penurunan Aβ1-42 (489,0 pg/mL), peningkatan total tau (625,7 pg/mL), dan peningkatan tau terfosforilasi (84,0 pg/mL). PiB-PET (amiloid) menunjukkan distribusi luas, sedangkan THK5351-PET (tau/MAO-B) menunjukkan akumulasi terbatas di lobus oksipitotemporal. Hal ini menunjukkan bahwa akumulasi protein tau/astrosit gliosis mungkin berperan dalam patogenesis PCA tipe ventral. ¹⁾

Meskipun amiloid beta terdistribusi luas, lokasi akumulasi tau terbukti sesuai dengan gejala klinis (gangguan penglihatan kognitif tipe ventral).

7. Penelitian Terbaru dan Prospek Masa Depan (Laporan Tahap Penelitian)

Penelitian Pencitraan PET Tau pada PCA

Shiio dkk. (2024) menunjukkan bahwa pencitraan akumulasi tau menggunakan THK5351-PET berguna untuk menjelaskan patofisiologi PCA ventral. ¹⁾ Akumulasi tau terbatas pada lobus oksipitotemporal, yang secara anatomis sesuai dengan gejala klinis tipe ventral. Temuan ini konsisten dengan hipotesis bahwa patologi tau lebih berperan dalam gejala kognitif AD dibandingkan plak amiloid. Meskipun pengobatan AD saat ini terutama menargetkan amiloid beta, temuan ini menunjukkan pentingnya terapi yang menargetkan tau. Perlu dicatat bahwa THK5351 tidak hanya berikatan dengan agregat tau tetapi juga dengan MAO-B (monoamine oksidase B), sehingga sulit untuk membedakan secara ketat antara akumulasi tau dan astrogliosis, yang merupakan keterbatasan studi ini.

Belum ada laporan uji klinis atau uji coba terkontrol secara acak (RCT) untuk pengobatan simultanagnosia hingga saat ini.

8. Referensi

Shiio M, Maeda N, Iwata A, et al. Ventral Variant Posterior Cortical Atrophy with Occipito-temporal Accumulation of Tau Proteins/Astrocyte Gliosis. Intern Med. 2024;63:2555-2565.
Primativo S, Starrfelt R. Definition: Simultanagnosia. Cortex. 2025;188:68. PMID: 40398205.
Carota A, Calabrese P. Simultanagnosia. Eur Neurol. 2011;66(1):6. PMID: 21646784.