同时性失认
定义：无法同时视觉识别多个物体。经典描述是“只见树木，不见森林”。
背侧型（双侧顶叶病变）：无法在同一场景中看到多个物体。移动时会撞到物体。
腹侧型（左下枕颞叶病变）：能看到多个项目，但无法概念化整个场景。撞到物体的问题较少。
巴林特综合征
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是巴林特综合征？
Section titled “1. 什么是巴林特综合征？”巴林特综合征（Balint syndrome）是一种继发于双侧顶枕叶病变的罕见视觉空间协调障碍。由三个体征定义。
- 同时性失认（simultagnosia）：无法同时视觉识别多个物体。
- 视性共济失调（optic ataxia）：肌力正常但无法在视觉引导下准确抓取物体。
- 眼球运动失用（oculomotor apraxia）：无眼外肌麻痹但无法自主移动视线。
物体间距离感知障碍有时也被列为第四个要素。
1909年，匈牙利神经科医生Rezső Balint首次报告了该病。 最初的描述包括：无法同时感知视觉场景中的多个项目、无法自主将视线移向固定目标、右手无法抓握（左手可以）。 1919年，Holmes和Horrax报告了类似病例，并指出由于没有运动或感觉障碍，症状仅由视觉空间障碍引起。 “巴林特综合征”这一术语于1954年提出。
这是一种罕见的疾病，文献中报告的病例有限。 孤立性胼胝体梗死占所有脑卒中的不到1% 1)，后循环脑卒中约占所有脑卒中的20%至25% 2)。
Q
巴林特综合征有多罕见？
A
这是一种极为罕见的疾病，文献报道的病例有限。孤立的胼胝体梗死仅占脑卒中的不到1%1)，典型的双侧分水岭梗死病例也很少。可能存在被误认为痴呆或谵妄的病例。
2. 主要症状与临床所见
Section titled “2. 主要症状与临床所见”- 重症病例的视觉和空间识别能力严重受限，行为表现“如同盲人”。
- 由于深度和距离感知下降，患者经常撞到物体或墙壁。
- 视觉性共济失调导致进食困难（无法伸手抓取物体）。
- 同时性失认导致阅读困难（能个别感知文字但无法组合成单词）。
- 患者本人可能未察觉视觉障碍。
- 有时家属发现异常后带患者就诊。
- 在SSPE相关病例中，有报告称先兆症状包括面容失认（无法识别面部）、难以识别大号文字、撞墙等3)。
巴林特综合征三大特征如下所示。
视觉性共济失调
定义：尽管肌力正常，但在视觉引导下无法准确指向或伸手够到物体。
特征：通过声音或接触引导可以活动。视觉到运动的转换存在障碍。
眼球运动失用
其他伴随表现
Section titled “其他伴随表现”- 可能包括对视觉威胁的瞬目反射消失和双侧下方水平偏盲。
- 可能合并单侧空间忽略、消失现象和实体觉缺失1)。
- 有合并Gerstmann综合征（左右失认、计算障碍、手指失认）的病例1)。
Q
同时性失认的“背侧型”和“腹侧型”有何不同？
A
背侧型由双侧顶叶病变引起，无法在同一场景中识别多个物体，因此在移动时会撞到物体。腹侧型由左侧枕颞叶下部病变引起，可以看到多个项目但无法概念化整个场景。腹侧型的特点是撞到物体的问题较少。
3. 原因与风险因素
Section titled “3. 原因与风险因素”引起巴林特综合征的疾病多种多样。下表显示了主要原因类别。
原因大致分为三类。
| 类别 | 代表性疾病/病态 |
|---|---|
| 脑血管障碍 | 分水岭梗死、胼胝体梗死、脑出血 |
| 神经退行性疾病 | 阿尔茨海默病、后部皮质萎缩、皮质基底节变性 |
| 感染性疾病及其他 | SSPE、CJD、COVID-19相关血栓形成、脑肿瘤、PRES |
最常见的原因是双侧顶枕叶脑梗死，尤其是MCA-PCA交界区的分水岭梗死。分水岭区域易受低灌注和心脏骤停的影响。后循环卒中约占所有卒中的20-25%2)。
孤立性双侧胼胝体（体部和压部）梗死也可导致巴林特综合征1)。这是一份重要的报告，因为即使没有直接的顶叶病变也可能发生。孤立性胼胝体梗死罕见（<1%的卒中），因为胼胝体接受ACA和PCA的双重血供1)。
脑血管疾病的危险因素包括高血压、糖尿病、高脂血症、动脉硬化、吸烟和冠状动脉疾病。
神经退行性疾病
Section titled “神经退行性疾病”- 阿尔茨海默病·后部皮质萎缩症（也称阿尔茨海默病视觉变异型）
- 皮质基底节变性
感染性疾病及其他
Section titled “感染性疾病及其他”- SSPE（亚急性硬化性全脑炎）：有报道一名22岁男性以巴林特综合征为首发症状3)。
- COVID-19相关：SARS-CoV-2感染引起的弥漫性血栓导致双侧顶枕叶梗死4)。
- 其他：CJD、亚急性HIV脑炎、脑弓形虫病、NMDA受体脑炎、脑肿瘤（包括转移）、PRES、PML、RCVS、创伤性脑损伤。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”没有特异的诊断标准。根据三联征（同时性失认+视觉性共济失调+眼球运动失用）的存在进行临床诊断。
以下方法对检测同时性失认症有用。
- 复杂场景解读：要求患者描述如“波士顿曲奇偷窃图”“电报少年”等包含多个人物或物体的图画。
- 石原色觉检查表：原本用于色觉检查，但同时性失认症患者识别数字时会有困难（并非色觉异常）。
- Navon图形：呈现由小字母组成的大字母。患者可能识别出许多小“S”，但无法识别它们组成的大“T”4)。
- 对诊检查：即使定量视野测量正常，对诊检查也可能发现同时性失认症。
- 头部CT（非增强）：排除颅内出血的初始检查。确认梗死区域的低密度区。
- MRI（包括DWI）：识别因缺血、出血、肿瘤或皮质萎缩导致的双侧顶枕叶损伤。DWI可在发病数小时内检测到缺血性变化。MRI显示双侧顶枕叶T2/FLAIR高信号3)。
- MRA和脑血管造影：用于确定责任血管。
- SPECT：可能显示脑灌注降低。
- CT血管造影：用于评估大血管闭塞1)。
显示与主要鉴别疾病的比较。
| 特征 | 巴林特综合征 | 半侧空间忽略 | 皮质盲 |
|---|---|---|---|
| 病变侧 | 双侧顶枕叶 | 右侧顶叶交界区（单侧） | 双侧枕叶 |
| 视力 | 可能保持 | 保持 | 下降 |
| 对光反射 | 保存 | 保存 | 保存 |
单侧空间忽略表现出类似的症状，如视觉搜索缺陷、视觉引导动作缺陷和消失现象，但不同之处在于它是单侧病变。 皮质盲表现为双眼视力下降，但瞳孔对光反射保留。如果距状裂双侧保留，则可排除皮质盲4)。 在老年人中，容易误诊为谵妄、痴呆或皮质盲2)。
Q
如何区分巴林特综合征和皮质盲？
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”基础疾病的治疗
Section titled “基础疾病的治疗”巴林特综合征没有特异性治疗方法。首要处理是治疗原发病。
- 超急性脑梗死：考虑t-PA溶栓治疗和血管内治疗。
- 脑梗死复发预防：使用抗血小板药物（如阿司匹林）或抗凝药物（如华法林）。病例报告中已开始使用阿司匹林81mg/日1)。
- 心源性脑栓塞：寻找栓塞源很重要；如果发现心房颤动等，选择抗凝治疗。
针对视觉相关中枢神经系统缺损，进行相应的康复训练。 有两种方法。
- 代偿法：改善未受损功能以补偿丧失的功能。被认为最有益。
- 恢复法：训练受损功能，激活大脑损伤区域。已有研究通过眼球运动和辐辏练习的恢复性方法取得成功。
有报告称，通过专注于视空间和视运动再训练的神经康复，患者得到了改善2)。
取决于原发疾病。
- 急性原因（脑梗死、感染等）：如果管理得当，可能有良好的预后。COVID-19相关病例在出院后两个月有显著改善的报告4)。
- 进行性神经退行性疾病（阿尔茨海默病、后部皮质萎缩等）：通常预后不良。
- 脑梗死后视野缺损的恢复在老年人中较差，但在年轻人中有时可以恢复。
Q
巴林特综合征的康复有哪些方法？
A
有代偿法和恢复法两种方法。代偿法通过增强未受损功能来弥补丧失的功能，被认为最有益。恢复法利用眼球运动和辐辏练习来恢复受损功能，已有成功的研究报告。也有通过以视空间和视运动再训练为中心的神经康复得到改善的病例2)。
6. 病理生理学及详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学及详细发病机制”巴林特综合征的根本原因是双侧背外侧通路受损。
各体征的神经基础
Section titled “各体征的神经基础”- 同时性失认：由于顶叶的视觉空间注意系统受损所致。与Brodmann 7、10、39区病变相关，也可能涉及视觉处理速度缺陷。由背侧顶叶的连接中断引起。
- 视觉性共济失调：由上顶叶小叶和顶内沟周围病变引起。与Brodmann 5、7、19、37、39区相关，由枕叶与额叶运动中枢之间的断连所致。由V1到额叶眼区的连接中断引起。
- 眼球运动失用：由枕叶与额叶眼区（Brodmann 8区）之间的断连引起。涉及额叶眼区和顶叶眼区到上丘和脑干的下行通路损伤。由V1到额叶眼区的连接中断引起。
定位的多样性与神经网络
Section titled “定位的多样性与神经网络”除了经典的双侧顶叶外，还报道了涉及双额叶皮层、丘脑枕、Brodmann 6区和8区、以及右侧颞枕内侧区的病变1)。
从神经网络的角度来看，以下内容已被证实1)。
- 注意网络：双侧汇聚于背侧额顶网络和中扣带回-岛叶网络（Markett 2022的fMRI研究）。
- 视觉工作记忆：前额-岛盖网络内连接性增加 + 背侧注意网络（顶内沟 + 额眼区）+ 角回-小脑网络参与（Li 2024的fMRI研究）。
- 这些高级功能需要双侧皮质连接，提示涉及包括胼胝体在内的半球间联络纤维。
背侧通路与腹侧通路
Section titled “背侧通路与腹侧通路”视觉处理有两条通路。
- 背侧通路（where通路）：在V5区参与空间位置关系和运动视觉。
- 腹侧通路（what通路）：在V4区参与形态和颜色视觉。
巴林特综合征的三联征均反映了背侧通路的损伤。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”胼胝体病变与巴林特综合征的新发现
Section titled “胼胝体病变与巴林特综合征的新发现”Changlai & Liang（2025）报告了一例30岁男性孤立性胼胝体（体部+压部）梗死出现巴林特综合征的病例1)。尽管顶叶没有直接病变，但仍发生了巴林特综合征，提示胼胝体是注意力和视觉工作记忆神经网络的一部分。引用fMRI研究显示，双侧上纵束和额枕下束的纤维连贯性与视觉工作记忆的准确性相关。
与COVID-19的关联
Section titled “与COVID-19的关联”Storti et al.（2021）报告了一例65岁女性因SARS-CoV-2感染相关弥漫性血栓形成导致双侧顶枕叶梗死而出现巴林特综合征的病例4)。使用Navon图形确认同时性失认，以及因距状裂保留而排除皮质盲是诊断的关键。出院后两个月记录到症状显著改善，这是显示急性脑梗死病例恢复潜力的重要案例。
巴林特综合征作为SSPE的首发症状
Section titled “巴林特综合征作为SSPE的首发症状”Parida等人（2025年）报告了一例极为罕见的病例：一名22岁男性SSPE患者以巴林特综合征（面容失认、同时性失认、视觉性共济失调和眼球运动失用）为首发症状3)。脑脊液中IgG麻疹抗体高达16,578 U/mL。治疗（氯巴占20mg每日两次、左乙拉西坦40mg/kg/日、异丙肌苷100mg/kg/日分三次服用、IFN-α 3MU/周）无效，患者死亡。认识巴林特综合征作为SSPE的非典型首发症状至关重要。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Changlai T, Liang B. Balint syndrome in a patient with isolated corpus callosum stroke: a case study with narrative review. Cureus. 2025;17(6):e85402.
- Khan B, Arif A, Elnagi F. Between the borders: Balint syndrome as a rare manifestation of posterior circulation stroke. Cureus. 2025;17(11):e97550.
- Parida S, Pandey N, Kumar A, et al. An interesting case of subacute sclerosing panencephalitis presenting with Balint’s syndrome and dysautonomia. Encephalitis. 2025;5(2).
- Storti B, Cereda D, Balducci C, et al. Who is really blind in the time of coronavirus: the patient or the doctor? A rare case of Balint’s syndrome. Neurol Sci. 2021;42(5):2079-2080.