동시 실인증
정의: 한 번에 여러 물체를 시각적으로 인식하지 못함. 고전적 표현은 “나무만 보고 숲을 보지 못한다”입니다.
등측형(양측 두정엽 병변): 같은 장면 내에서 여러 물체를 보지 못함. 이동 중 물체에 부딪힘.
복측형(좌측 하후두측두엽 병변): 여러 항목은 볼 수 있지만 장면 전체를 개념화하지 못함. 물체에 부딪히는 문제는 적음.
발린트 증후군
한눈에 보는 포인트
섹션 제목: “한눈에 보는 포인트”1. 발린트 증후군이란?
섹션 제목: “1. 발린트 증후군이란?”발린트 증후군(Balint syndrome)은 양측 두정후두엽 병변에 이차적으로 발생하는 드문 시각-공간 협응 장애입니다. 세 가지 징후로 정의됩니다.
- 동시 실인증(simultagnosia): 한 번에 여러 물체를 시각적으로 인식하지 못하는 상태.
- 시각성 운동실조(optic ataxia): 근력은 정상이지만 시각 유도 하에 물체를 정확히 잡지 못하는 상태.
- 안구 운동 실행증(oculomotor apraxia): 외안근 마비 없이 자발적인 시선 이동이 불가능한 상태.
물체 간 거리 지각 장애가 네 번째 요소로 추가되기도 합니다.
1909년, 헝가리의 신경과 의사 Rezső Balint가 처음 보고했습니다. 초기 기술에는 시각 장면의 여러 항목을 동시에 인식하지 못함, 고정 목표로 자발적인 시선 이동 불가, 오른손으로 잡지 못함(왼손은 가능)이 포함되었습니다. 1919년 Holmes와 Horrax가 유사한 증례를 보고했으며, 운동 및 감각 장애가 없으므로 시공간 장애만으로 인한 증상이라고 제안했습니다. ‘발린트 증후군’이라는 용어는 1954년에 만들어졌습니다.
문헌에 보고된 사례가 제한적인 희귀 질환입니다. 고립된 뇌량 경색은 전체 뇌졸중의 1% 미만이며 1), 후방 순환 뇌졸중은 전체 뇌졸중의 약 20~25%를 차지합니다 2).
Q
발린트 증후군은 얼마나 희귀한 질환인가요?
A
문헌상 보고 사례가 제한된 매우 드문 질환입니다. 단독 뇌량경색은 뇌졸중의 1% 미만을 차지하며1), 전형적인 양측 분수령 경색에 의한 사례도 드뭅니다. 치매나 섬망으로 간과되는 사례가 존재할 가능성이 있습니다.
2. 주요 증상 및 임상 소견
섹션 제목: “2. 주요 증상 및 임상 소견”자각 증상
섹션 제목: “자각 증상”- 중증 사례에서는 시각적·공간적 인식이 현저히 제한되어 ‘맹인처럼’ 행동합니다.
- 깊이·거리 지각 저하로 인해 자주 물건이나 벽에 부딪힙니다.
- 시각성 운동실조로 인해 음식 섭취가 어렵습니다(물체에 손을 뻗어 잡지 못함).
- 동시인식불능으로 인해 독서가 어려워집니다(글자를 개별적으로 인지하지만 단어로 묶지 못함).
- 환자 본인이 시각 장애를 인지하지 못하는 경우가 있습니다.
- 가족이 이상을 발견하여 진료를 받게 되는 경우도 있습니다.
- SSPE 관련 증례에서는 안면인식불능(얼굴 인식 불가), 큰 글자 인식 어려움, 벽에 부딪히는 등의 증상이 선행되었다는 보고가 있습니다3).
임상 소견
섹션 제목: “임상 소견”발린트 증후군의 3대 징후의 특징은 다음과 같습니다.
시각성 운동실조
정의: 근력은 정상임에도 불구하고 시각 유도 하에 물체를 정확히 가리키거나 손을 뻗지 못함.
특징: 소리나 접촉에 의한 유도로 움직임이 가능합니다. 시각에서 운동으로의 전환에 장애가 있습니다.
안구운동실행증
정의: 외안근 마비 없이 자발적인 시선 이동이 불가능합니다. Balint는 “주시의 정신적 마비”, Holmes는 “고정 경련”이라고 표현했습니다.
특징: 불수의적 반사성 단속운동은 보존됩니다. 후천성에서는 활주추적운동도 소실되지만, 전정안반사는 보존됩니다.
기타 동반 소견
섹션 제목: “기타 동반 소견”- 시각적 위협에 대한 눈깜빡 반사 소실, 양측 하부 수평 반맹이 동반될 수 있습니다.
- 반측 공간 무시, 소멸 현상, 입체 감각 소실을 동반할 수 있습니다 1).
- Gerstmann 증후군(좌우 실인, 계산 장애, 손가락 실인)을 동반한 증례가 있습니다 1).
Q
동시 실인의 '등쪽형'과 '배쪽형'은 어떻게 다른가요?
A
등쪽형은 양측 두정엽 병변으로 인해 발생하며, 같은 장면 내에서 여러 물체를 인식하지 못해 이동 중에 물체에 부딪힙니다. 배쪽형은 왼쪽 아래 후두측두엽 병변으로 인해 발생하며, 여러 항목은 볼 수 있지만 장면 전체를 개념화하지 못합니다. 배쪽형은 물체에 부딪히는 문제가 적은 것이 특징입니다.
3. 원인 및 위험 요인
섹션 제목: “3. 원인 및 위험 요인”발린트 증후군을 유발하는 질환은 다양합니다. 아래 표는 주요 원인 범주를 보여줍니다.
원인은 크게 세 가지 범주로 분류됩니다.
| 범주 | 대표적인 질환/병태 |
|---|---|
| 뇌혈관 장애 | 분수령 경색, 뇌량 경색, 뇌출혈 |
| 신경퇴행성 질환 | 알츠하이머병, 후부 피질 위축, 피질기저핵 변성 |
| 감염성 질환 및 기타 | SSPE, CJD, COVID-19 관련 혈전증, 뇌종양, PRES |
뇌혈관 질환
섹션 제목: “뇌혈관 질환”가장 흔한 원인은 양측 두정후두엽 뇌경색이며, 특히 MCA-PCA 경계의 분수령 경색이 전형적입니다. 분수령 영역은 저관류 및 심정지의 영향을 받기 쉽습니다. 후방 순환 뇌졸중은 전체 뇌졸중의 약 20-25%를 차지합니다2).
뇌량(체부 및 팽대부)의 고립성 양측 경색도 발린트 증후군을 유발할 수 있습니다1). 이는 직접적인 두정엽 병변 없이도 발생할 수 있다는 점에서 중요한 보고 사례입니다. 고립성 뇌량 경색은 뇌졸중의 1% 미만으로 드물며, 뇌량은 ACA와 PCA의 이중 혈액 공급을 받습니다1).
뇌혈관 질환의 위험 인자로는 고혈압, 당뇨병, 고지혈증, 동맥경화증, 흡연, 관상동맥 질환이 있습니다.
신경퇴행성 질환
섹션 제목: “신경퇴행성 질환”- 알츠하이머병·후두정피질 위축증 (알츠하이머병의 시각 변형이라고도 함)
- 피질기저핵 변성
감염성 질환 및 기타
섹션 제목: “감염성 질환 및 기타”- SSPE(아급성 경화성 범뇌염): 발린트 증후군을 초기 증상으로 나타낸 22세 남성의 증례 보고가 있습니다3).
- COVID-19 관련: SARS-CoV-2 감염에 따른 미만성 혈전증으로 인한 양측 두정후두엽 경색4).
- 기타: CJD, 아급성 HIV 뇌염, 뇌 톡소포자충증, NMDA 수용체 뇌염, 뇌종양(전이 포함), PRES, PML, RCVS, 외상성 뇌손상.
4. 진단 및 검사 방법
섹션 제목: “4. 진단 및 검사 방법”임상 진단
섹션 제목: “임상 진단”특이적인 진단 기준은 없습니다. 3징(동시 실인증 + 시각성 운동실조 + 안구운동 실행증)의 존재로 임상적으로 진단합니다.
동시실인증 검출에는 다음 방법이 유용합니다.
- 복잡한 장면 해석: “보스턴 쿠키 도난 그림”이나 “전보 소년”과 같이 여러 사람이나 사물이 그려진 그림에 대한 설명을 요청합니다.
- 이시하라 색각 검사표: 원래 색각 검사이지만, 동시실인증이 있으면 숫자 인식에 어려움을 보입니다(색각 이상이 아님).
- Navon 도형: 큰 글자를 구성하는 작은 글자를 제시합니다. 많은 작은 “S”는 인식할 수 있지만, 그것들이 구성하는 큰 “T”는 인식하지 못합니다4).
- 대면 검사: 정량적 시야 측정이 정상이어도 대면 검사에서 동시실인증이 발견될 수 있습니다.
영상 진단
섹션 제목: “영상 진단”- 비조영 두부 CT: 두개내 출혈 배제를 위한 초기 검사. 경색 부위의 저음영 영역을 확인합니다.
- MRI(DWI 포함): 허혈, 출혈, 종양, 피질 위축으로 인한 양측 두정후두엽 손상을 확인합니다. DWI는 발병 후 수시간 이내의 허혈성 변화를 검출할 수 있습니다. MRI에서는 양측 두정후두엽의 T2/FLAIR 고신호 강도가 확인됩니다3).
- MRA 및 뇌혈관 조영술: 책임 혈관 확인에 사용됩니다.
- SPECT: 뇌 관류 감소를 보일 수 있습니다.
- CT 혈관조영술: 대혈관 폐색 평가에 사용됩니다1).
감별 진단
섹션 제목: “감별 진단”주요 감별 질환과의 비교를 보여줍니다.
| 특징 | 발린트 증후군 | 반측 공간 무시 | 피질 실명 |
|---|---|---|---|
| 병변 측 | 양측 두정후두엽 | 우측 두정 접합부 (편측) | 양측 후두엽 |
| 시력 | 유지될 수 있음 | 유지됨 | 저하 |
| 대광반사 | 보존 | 보존 | 보존 |
반측 공간 무시는 시각 탐색 결함, 시각 유도 동작 결함, 소멸 현상 등 유사한 소견을 보이지만, 편측 병변이라는 점에서 다릅니다. 피질맹은 양안 시력 저하를 보이지만, 동공 대광 반사는 보존됩니다. 조구열이 양측으로 보존되어 있으면 피질맹은 배제됩니다4). 노인에서는 섬망, 치매, 피질맹으로 오진되기 쉽습니다2).
Q
발린트 증후군과 피질맹은 어떻게 구별합니까?
5. 표준 치료법
섹션 제목: “5. 표준 치료법”기저 질환의 치료
섹션 제목: “기저 질환의 치료”발린트 증후군에 대한 특이적 치료는 존재하지 않습니다. 원인 질환에 대한 대처가 우선입니다.
- 초급성 뇌경색: t-PA 혈전용해술 및 혈관내 치료를 고려합니다.
- 뇌경색 재발 예방: 항혈소판제(예: 아스피린) 또는 항응고제(예: 와파린)를 사용합니다. 증례 보고에서 아스피린 81mg/일이 시작된 예가 있습니다1).
- 심인성 뇌색전증: 색전원 검색이 중요하며, 심방세동 등이 발견되면 항응고 요법을 선택합니다.
신경재활
섹션 제목: “신경재활”시각 관련 중추신경계 결손 증상에 대해 각각에 맞는 재활을 시행합니다. 두 가지 접근법이 있습니다.
- 보상법: 손상되지 않은 기능을 향상시켜 상실된 기능을 보완합니다. 가장 유익한 것으로 간주됩니다.
- 회복법: 손상된 기능을 훈련하여 뇌 손상 부위를 활성화합니다. 안구 운동 및 폭주 운동을 사용한 회복적 접근법으로 성공한 연구가 있습니다.
시공간 및 시운동 재훈련에 초점을 맞춘 신경재활을 통해 개선된 사례가 보고되었습니다2).
원발 질환에 따라 다릅니다.
- 급성 원인(뇌경색, 감염 등): 적절히 관리되면 좋은 예후 가능성이 있습니다. COVID-19 관련 사례에서 퇴원 후 2개월에 극적인 개선이 보고되었습니다4).
- 진행성 신경퇴행성 질환(알츠하이머병, 후부 피질 위축 등): 일반적으로 예후가 좋지 않습니다.
- 뇌경색 후 시야 결손 회복은 노인에서 불량하지만 젊은 환자에서는 회복될 수 있습니다.
Q
발린트 증후군의 재활에는 어떤 방법이 있습니까?
A
보상법과 회복법 두 가지 접근법이 있습니다. 보상법은 손상되지 않은 기능을 향상시켜 상실된 기능을 보완하는 것으로 가장 유익한 것으로 간주됩니다. 회복법은 안구 운동 및 폭주 운동을 사용하여 손상된 기능의 회복을 도모하는 것으로 성공적인 연구 보고가 있습니다. 시공간 및 시운동 재훈련을 중심으로 한 신경 재활로 개선된 사례도 있습니다2).
6. 병태생리학 및 상세한 발병 기전
섹션 제목: “6. 병태생리학 및 상세한 발병 기전”발린트 증후군은 양측 배외측 경로의 손상이 근본 원인입니다.
각 징후의 신경 기반
섹션 제목: “각 징후의 신경 기반”- 동시 실인증: 두정엽의 시공간 주의 시스템 손상으로 인해 발생합니다. Brodmann 7, 10, 39 영역의 병변과 관련되며, 시각 처리 속도 결함도 관여할 수 있습니다. 등쪽 두정엽으로의 연결 차단으로 인해 발생합니다.
- 시각성 운동 실조: 위두정소엽 및 두정내구 주변 병변으로 인해 발생합니다. Brodmann 5, 7, 19, 37, 39 영역과 관련되며, 후두엽과 전두엽의 운동 중추 간의 연결 단절이 원인입니다. V1에서 전두안영역으로의 연결 차단으로 인해 발생합니다.
- 안구 운동 실행증: 후두엽과 전두안영역(Brodmann 8 영역) 간의 연결 단절로 인해 발생합니다. 전두안영역 및 두정안영역에서 상구 및 뇌간으로의 하행로 손상이 관여합니다. V1에서 전두안영역으로의 연결 차단으로 인해 발생합니다.
국소화의 다양성과 신경 네트워크
섹션 제목: “국소화의 다양성과 신경 네트워크”고전적인 양측 두정엽 외에도, 양측 전두엽 피질, 시상핵, Brodmann 6번 및 8번 영역, 내측 우측 측두-후두 영역을 포함하는 병변이 보고되었습니다1).
신경 네트워크 관점에서 다음이 제시되었습니다1).
- 주의 네트워크: 등측 전두두정 네트워크와 중대상회-섬엽 네트워크에 양측성으로 수렴함(Markett 2022의 fMRI 연구).
- 시각 작업 기억: 전두-뚜껑 네트워크 내 연결성 증가 + 등측 주의 네트워크(두정내구 + 전두안영역) + 각회-소뇌 네트워크가 관여함(Li 2024의 fMRI 연구).
- 이러한 고차 기능은 양측성 피질 연결을 필요로 하며, 뇌량을 포함한 반구 간 연결 섬유의 관여를 시사한다.
등쪽 경로와 배쪽 경로
섹션 제목: “등쪽 경로와 배쪽 경로”시각 처리에는 두 가지 경로가 있습니다.
- 등쪽 경로(where 경로): V5 영역에서 공간 위치 관계와 움직임 시각에 관여합니다.
- 배쪽 경로(what 경로): V4 영역에서 형태와 색상 시각에 관여합니다.
발린트 증후군의 세 가지 징후는 모두 등쪽 경로의 손상을 반영합니다.
7. 최신 연구와 향후 전망(연구 단계 보고)
섹션 제목: “7. 최신 연구와 향후 전망(연구 단계 보고)”뇌량 병변과 발린트 증후군의 새로운 소견
섹션 제목: “뇌량 병변과 발린트 증후군의 새로운 소견”Changlai & Liang(2025)은 30세 남성의 고립성 뇌량(체부+팽대부) 경색에서 발린트 증후군이 나타난 증례를 보고했습니다1). 두정엽에 직접적인 병변이 없음에도 발린트 증후군이 발생하여, 뇌량이 주의력과 시각 작업 기억의 신경 네트워크의 일부임을 시사했습니다. fMRI 연구 인용을 통해 양측 상세로다발과 하전두후두다발의 섬유 일관성이 시각 작업 기억의 정확성과 관련됨이 나타났습니다.
COVID-19와의 연관성
섹션 제목: “COVID-19와의 연관성”Storti et al.(2021)은 SARS-CoV-2 감염에 따른 미만성 혈전증으로 인한 양측 두정후두엽 경색에서 발린트 증후군이 나타난 65세 여성의 증례를 보고했습니다4). Navon 도형을 통한 동시 실인 확인과 조류구 보존에 의한 피질 실명 배제가 진단의 핵심이었습니다. 퇴원 후 2개월째 극적인 증상 호전이 기록되어, 급성 뇌경색 사례의 회복 가능성을 보여주는 중요한 사례입니다.
SSPE의 초발 증상으로서의 발린트 증후군
섹션 제목: “SSPE의 초발 증상으로서의 발린트 증후군”Parida 등(2025)은 22세 남성 SSPE 환자가 초기 증상으로 발린트 증후군(안면인식장애, 동시인식장애, 시각운동실조, 안구운동실행)을 보인 매우 드문 증례를 보고했습니다3). 뇌척수액 IgG 홍역 항체는 16,578 U/mL로 높았습니다. 치료(클로바잠 20mg 1일 2회, 레베티라세탐 40mg/kg/일, 이소프레노신 100mg/kg/일 3회 분할, IFN-α 3MU/주)는 효과가 없었고 환자는 사망했습니다. SSPE의 비전형적 초기 증상으로서 발린트 증후군을 인식하는 것이 중요합니다.
8. 참고문헌
섹션 제목: “8. 참고문헌”- Changlai T, Liang B. Balint syndrome in a patient with isolated corpus callosum stroke: a case study with narrative review. Cureus. 2025;17(6):e85402.
- Khan B, Arif A, Elnagi F. Between the borders: Balint syndrome as a rare manifestation of posterior circulation stroke. Cureus. 2025;17(11):e97550.
- Parida S, Pandey N, Kumar A, et al. An interesting case of subacute sclerosing panencephalitis presenting with Balint’s syndrome and dysautonomia. Encephalitis. 2025;5(2).
- Storti B, Cereda D, Balducci C, et al. Who is really blind in the time of coronavirus: the patient or the doctor? A rare case of Balint’s syndrome. Neurol Sci. 2021;42(5):2079-2080.