Отводящий нерв (VI черепной нерв) — это двигательный нерв, иннервирующий латеральную прямую мышцу. При его параличе снижается тонус латеральной прямой мышцы, и действие антагониста — медиальной прямой мышцы — становится относительно преобладающим. В результате возникает нарушение отведения (абдукции) пораженного глаза и паралитическое (несодружественное) сходящееся косоглазие.
Паралич отводящего нерва является наиболее частым изолированным параличом глазодвигательных нервов у взрослых, с ежегодной заболеваемостью около 11,3 на 100 000 человек 1). У детей он встречается реже — около 2,5 на 100 000 человек, и занимает второе место по частоте среди параличей глазодвигательных нервов 1).
Отводящий нерв имеет самый длинный внутричерепной ход среди черепных нервов. Он начинается в ядре дорсальной части моста, покидает ствол мозга на границе моста и продолговатого мозга, затем проходит в подпаутинном пространстве, пересекает верхушку пирамиды височной кости и фиксируется в канале Дорелло. После этого он проходит через пещеристый синус и верхнюю глазничную щель, в глазнице проходит через сухожильное кольцо Цинна и достигает латеральной прямой мышцы 10). Из-за такого длинного хода он легко повреждается при поражениях различных участков.
Паралич отводящего нерва — это поражение периферического нерва, вызывающее ограничение отведения только на стороне пораженного глаза. Парез взора — это поражение центра взора в стволе мозга, нарушающее содружественные движения обоих глаз. Межъядерная офтальмоплегия возникает при поражении медиального продольного пучка и проявляется ограничением приведения. Для дифференциальной диагностики необходима тщательная оценка движений глаз.
Основные признаки паралича отводящего нерва приведены ниже.
| Признак | Характеристика |
|---|---|
| Изменение девиации | Вдаль > вблизи, усиливается при взгляде в сторону пораженной мышцы |
| Вторичное отклонение | Больше первичного |
| Ограничение отведения | От частичного до полного |
Двусторонний паралич отводящего нерва указывает на повышение внутричерепного давления, опухоль ската (например, хордому), менингит или менингеальную инфильтрацию. При двустороннем поражении рекомендуется тщательное обследование, включая люмбальную пункцию10).
Причины паралича отводящего нерва значительно различаются у детей и взрослых.
Врожденный
Аномалии развития: врожденный паралич вследствие нарушения миграции нейронов встречается редко9).
Родовая травма: причиной может быть травма во время родов.
Сопутствующие заболевания: связаны с гидроцефалией и детским церебральным параличом.
Приобретенные
Опухоли: глиома моста, медуллобластома, эпендимома являются основными причинами у детей. Пик заболеваемости приходится на 5–8 лет.
Травмы: возникают после закрытой черепно-мозговой травмы вследствие повышения внутричерепного давления.
Инфекции и воспаления: существует доброкачественный рецидивирующий паралич после вирусной инфекции.
Колебания внутричерепного давления: вторичны по отношению к дисфункции шунта или идиопатической внутричерепной гипертензии.
Поствирусный паралич отводящего нерва у детей может рецидивировать. Описан случай развития в возрасте 7 месяцев после инфекции COVID-19 с последующими двумя рецидивами при гастроэнтерите и RSV-инфекции1). В обзоре 72 случаев рецидивирующего паралича отводящего нерва у детей средний возраст начала составил 3 года, у 81% наступило полное выздоровление только при наблюдении1).
Паралич отводящего нерва у детей, в отличие от взрослых, требует неотложного лечения, поскольку за исключением инфекций причиной чаще всего являются опухоли головного мозга. Важна дифференциальная диагностика с врожденными заболеваниями (например, синдром Дуэйна). В возрасте, когда ребенок может жаловаться на двоение, осознание диплопии или внезапно возникшее аномальное положение головы (компенсаторная поза) указывают на приобретенный характер.
Этиология изолированного паралича отводящего нерва в возрасте 15–50 лет: сосудистые нарушения 29%, опухоли 16%, рассеянный склероз 12%, воспаление 8%, травма 6%3).
Диагностика паралича отводящего нерва основывается на клиническом обследовании. Клинический диагноз может быть поставлен при выявлении недостаточности отведения пораженного глаза и неконкомитантного сходящегося косоглазия.
Наиболее информативным методом визуализации является МРТ с гадолиниевым контрастированием.
МРТ рекомендуется в следующих случаях:
У пожилых пациентов с факторами риска сосудистых заболеваний следует рассмотреть проведение визуализирующих исследований, если улучшение не наступает в течение 4–6 недель10).
При наличии признаков повышения внутричерепного давления после визуализации выполните люмбальную пункцию с измерением открывающего давления и анализом спинномозговой жидкости (для оценки инфекционного, воспалительного или карциноматозного менингита)10).
Важно дифференцировать от других заболеваний, вызывающих ограничение отведения.
| Дифференцируемое заболевание | Ключевые отличия |
|---|---|
| Синдром Дуэйна | Сужение глазной щели при приведении |
| Тиреоидная офтальмопатия | Экзофтальм, воспалительные признаки |
| Миастения гравис | Быстрая утомляемость, колеблющаяся диплопия |
Синдром Дуэйна — врожденное заболевание, обусловленное гипоплазией ядра отводящего нерва, характеризующееся сужением глазной щели и ретракцией глазного яблока при приведении. При параличе отводящего нерва эти признаки отсутствуют. Синдром Фишера проявляется триадой: офтальмоплегия, атаксия и арефлексия; антитела к GQ1b положительны в 90% случаев.
У детей наиболее важными причинами являются опухоли и травмы. В частности, мостовая глиома — типичная опухоль головного мозга у детей; при параличе отводящего нерва, сопровождающемся атаксией и нарушением походки, требуется срочная МРТ. Доброкачественный рецидивирующий паралич отводящего нерва является диагнозом исключения.
Лечение паралича отводящего нерва в первую очередь направлено на устранение основного заболевания.
Паралич отводящего нерва, вызванный микрососудистой ишемией, часто спонтанно восстанавливается в течение 3–6 месяцев 10). Примерно одна треть случаев восстанавливается в течение 8 недель, а если восстановления не происходит через 6 месяцев, примерно у 40% выявляется серьезное основное заболевание. У детей с доброкачественными пост-вирусными случаями также рекомендуется наблюдение.
Инъекция ботулинического токсина в медиальную прямую мышцу пораженного глаза используется для профилактики вторичной контрактуры медиальной прямой мышцы. Также применяется как временное лечение перед операцией.
Хирургическое лечение косоглазия проводится при стабильных ортоптических показателях в течение более 6 месяцев. Перед операцией выполняется тракционный тест для оценки наличия ограничений.
Сохранная функция латеральной прямой мышцы
Резекция и рецессия (метод R&R): Стандартом является комбинация резекции латеральной прямой мышцы пораженного глаза и рецессии медиальной прямой мышцы того же глаза.
Рецессия контралатеральной медиальной прямой мышцы: Также возможна комбинация резекции латеральной прямой мышцы пораженного глаза и рецессии медиальной прямой мышцы противоположного глаза.
Отсутствие функции латеральной прямой мышцы
Транспозиция: Рассматриваются полная транспозиция мышцы, метод Йенсена, метод Хуммельсхайма и другие.
Транспозиция верхней прямой мышцы: Комбинация транспозиции верхней прямой мышцы и рецессии медиальной прямой мышцы эффективна для улучшения эзотропии, положения головы и абдукции.
Отводящий нерв берет начало в ядре отводящего нерва в дорсальной части моста. Ядро содержит мотонейроны, иннервирующие латеральную прямую мышцу, и интернейроны, которые через медиальный продольный пучок передают сигналы к контралатеральному ядру глазодвигательного нерва. Эта цепь контролирует горизонтальные сопряженные движения (саккады) 9).
Отводящий нерв (VI черепной нерв) берет начало в заднем мозге, идет вентрально и иннервирует латеральную прямую мышцу 9). Его ход следующий:
Фиксация в Дорелловом канале является причиной уязвимости при колебаниях внутричерепного давления. При повышении внутричерепного давления мозг смещается вниз, и отводящий нерв натягивается в Дорелловом канале. Поэтому паралич отводящего нерва может проявляться как нелокализующий признак (false localizing sign) повышения внутричерепного давления.
Микрососудистый паралич отводящего нерва является самоограничивающимся, и данные аутопсии крайне редки. Немногие аутопсийные находки включают обширные участки демиелинизации, фрагментацию оболочки нерва, а также утолщение и гиалиноз стенок сосудов vasa nervorum.
Врожденные аномалии отводящего нерва относятся к группе врожденных нарушений двигательных черепных нервов (CCDD)9). Врожденные нарушения двигательных черепных нервов возникают вследствие двух механизмов: нарушения спецификации мотонейронов или нарушения роста и наведения аксонов. Синдром Дуэйна вызван гипоплазией ядра отводящего нерва и является наиболее частым врожденным нарушением двигательных черепных нервов, встречаясь примерно у 1 из 1000 человек9). Гаплонедостаточность гена SALL4 нарушает развитие ядра отводящего нерва и вызывает аутосомно-доминантный синдром Дуэйна с лучевыми аномалиями9). Синдром Мебиуса поражает VI и VII черепные нервы, проявляясь ограничением отведения и слабостью мимических мышц9).
При параличе отводящего нерва, связанном с COVID-19, предполагаются три механизма1).
Baldwin и соавт. (2024) проанализировали 19 случаев изолированного паралича отводящего нерва, связанного с COVID-191). Медиана латентного периода от начала системных симптомов до паралича отводящего нерва составила 6 дней, медиана времени до восстановления — 30 дней. Была выявлена корреляция: чем длиннее латентный период до начала, тем больше времени требуется для восстановления (R²=0,401, p=0,010).
Внутричерепная плазмоцитома встречается редко, составляя менее 1% всех внутричерепных опухолей. Она возникает в области ската или пирамиды височной кости, сдавливая отводящий нерв вблизи канала Дорелло.
Thalambedu и соавт. (2023) сообщили о двух случаях паралича отводящего нерва при множественной миеломе центральной нервной системы и провели обзор 28 ранее описанных случаев 6). Заболевание развивалось как при впервые диагностированной, так и при рецидивирующей/рефрактерной миеломе; время от появления симптомов до постановки диагноза варьировало от нескольких дней до нескольких месяцев. Лечение включало комбинацию хирургии, лучевой терапии и химиотерапии, что приводило к улучшению симптомов.
Рак носоглотки часто встречается в Юго-Восточной Азии и может впервые проявляться изолированным параличом отводящего нерва.
Lekskul и соавт. (2021) сообщили о пяти случаях рака носоглотки, дебютировавшего с изолированного паралича отводящего нерва 3). Двое пациентов были моложе 50 лет, трое — старше 50 лет, у одного из них имелись сосудистые факторы риска. МРТ выявила инвазию опухоли в скат, канал Дорелло и кавернозный синус. После химиолучевой терапии у четырех пациентов отмечено улучшение движений глаз.
Сингх и соавт. (2021) сообщили о 40-летней женщине с раком молочной железы, у которой первым симптомом была изолированная паралич отводящего нерва из-за метастаза в кавернозный синус 4). Контрастная МРТ выявила очаг размером 20×10 мм в латеральной стенке кавернозного синуса и верхушке пирамиды.
Юань и соавт. (2022) сообщили о трех случаях сочетания паралича отводящего нерва и ипсилатерального синдрома Горнера вследствие каротидно-кавернозной фистулы 5). Оба состояния могут выявляться одновременно или последовательно. После коррекции фистулы паралич отводящего нерва хорошо восстанавливается, но синдром Горнера имеет тенденцию сохраняться.
Если улучшения нет в течение 6 месяцев, необходимо провести визуализационное обследование для исключения серьезного основного заболевания. После стабилизации движений глаз рассматривается косоглазие. Подробнее см. раздел «Стандартные методы лечения».
