Паралич отводящего нерва (Abducens Nerve Palsy) — это нарушение движения глаз, вызванное параличом отводящего нерва (VI черепной нерв), который является двигательным нейроном латеральной прямой мышцы1. При параличе отводящего нерва снижается тонус латеральной прямой мышцы, и отведение (поворот кнаружи) парализованного глаза становится недостаточным. В результате возникает паралитическое (неконкомитантное) сходящееся косоглазие. Это косоглазие вызывает у пациента одностороннюю диплопию (неперекрестную), которая усиливается при взгляде в сторону пораженного глаза, то есть в направлении, где отведение нарушено.
Ход отводящего нерва начинается от ядра в мосту, выходит из ствола мозга с вентральной стороны моста, поднимается по скату клиновидной кости, проходит через пещеристый синус и через верхнюю глазничную щель достигает латеральной прямой мышцы в глазнице. На любом участке этого пути может возникнуть повреждение1. Большая внутричерепная протяженность хода является анатомическим фактором, делающим отводящий нерв уязвимым для травм.
Паралич отводящего нерва является одним из типичных параличей глазодвигательных нервов наряду с параличами глазодвигательного и блокового нервов. В отчете, анализирующем 807 случаев, наиболее частой причиной было нарушение микроциркуляции (ишемическое) в 36,7%, за которым следовали идиопатический 17,7%, опухолевый 14,3%, сосудистая аномалия 10,2%, воспалительный 9,4% и травматический 4,3%2. Примечательной особенностью по сравнению с параличами глазодвигательного и блокового нервов является более высокая частота опухолей, и необходимо всегда учитывать опухоль как причину как у взрослых, так и у детей. У детей следует особенно обращать внимание на глиомы3. Кроме того, при повышении внутричерепного давления может возникать двусторонний легкий паралич отводящего нерва, известный как ложный локализующий признак (false localizing sign), поскольку он не указывает на локализацию поражения1.
Обзор основных причин представлен ниже.
| Категория причины | Типичные заболевания/состояния | Примечания |
|---|---|---|
| Периферическое нарушение кровообращения (ишемическое) | Диабет, гипертония, артериосклероз | Наиболее частая причина у взрослых (около 37–44%). Часто спонтанное выздоровление 2,4 |
| Опухоль | Глиома, опухоль мостомозжечкового угла, носоглоточная опухоль | Чаще, чем другие параличи глазодвигательных нервов (около 14%) 2 |
| Травма | Черепно-мозговая травма | Длинный ход и уязвимость |
| Повышение внутричерепного давления | Внутричерепное объемное образование, гидроцефалия | Появляется как двусторонний ложный локализующий признак |
| Воспаление/инфекция | Тромбоз кавернозного синуса, менингит | Часто сопровождается другими параличами черепных нервов |
| Врожденный | Аномалия развития | Важно для дифференциальной диагностики у детей |
Это частое заболевание среди параличей глазодвигательных нервов, и с ним можно столкнуться в повседневной офтальмологической практике. Причины, связанные с периферическими нарушениями кровообращения, наиболее распространены у взрослых (36–44%), и пациенты с сахарным диабетом или артериальной гипертензией должны быть особенно внимательны 2,4. У детей, напротив, вероятность повышенного внутричерепного давления или опухоли относительно высока, что требует иного подхода, чем у взрослых 3,6.
Диплопия (односторонняя, неперекрестная) : При параличе отводящего нерва отведение пораженного глаза ограничено. Поэтому при взгляде в сторону пораженного глаза расхождение двух изображений максимально. При параличе левого отводящего нерва диплопия наиболее сильна при взгляде влево. Диплопия легче ощущается при взгляде вдаль, чем вблизи.
Компенсаторное положение головы (поворот лица) : Чтобы избежать диплопии, пациент поворачивает голову в сторону парализованного глаза. При параличе левого отводящего нерва пациент поворачивает голову влево. Это уменьшает потребность взгляда пораженного глаза в направлении отведения и устраняет диплопию.
Паралитическое сходящееся косоглазие : Из-за плохого отведения пораженного глаза в первичной позиции (взгляд прямо) наблюдается сходящееся косоглазие. Угол косоглазия увеличивается при взгляде в сторону пораженного глаза (неконкомитантное).
Ограничение движений глаз : Отведение пораженного глаза ограничено; в тяжелых случаях глаз не может пересечь среднюю линию. При легком и умеренном параличе отведение лишь ослаблено, и движение глаза в направлении отведения сохраняется.
Легкий и умеренный паралич
Движения глаз: Отведение ослаблено, но глаз может пересекать среднюю линию.
Угол косоглазия: Увеличивается при взгляде в пораженную сторону, но отклонение в первичной позиции относительно небольшое.
Диаграмма Гесса: Паттерн уменьшен в направлении отведения пораженного глаза. В соответствующем направлении (приведения) здорового глаза паттерн увеличен (гиперфункция синергичной мышцы по закону Геринга).
Тяжелый паралич
Движения глаз: Пораженный глаз не может пересечь среднюю линию. Следящие движения в направлении отведения почти отсутствуют.
Угол косоглазия: Выраженная эзотропия даже в первичной позиции. При взгляде в пораженную сторону эзотропия значительно усиливается.
Диаграмма Гесса: Выраженное уменьшение паттерна в направлении отведения пораженного глаза. Увеличение паттерна здорового глаза также выражено.
Результаты диаграммы Гесса: Диаграмма Гесса является полезным тестом для количественной оценки и наблюдения за нарушениями движений глаз. При параличе отводящего нерва паттерн уменьшен в направлении отведения пораженного глаза и увеличен в соответствующем направлении (приведения) здорового глаза. Это связано с тем, что по закону Геринга (равная иннервация синергичных мышц) избыточная нервная импульсация к ядру отводящего нерва парализованного глаза также передается к медиальной прямой мышце контралатерального глаза.
Диплопия становится более выраженной при взгляде вдаль и при взгляде в пораженную сторону (движение взора в направлении отведения). Например, при параличе левого отводящего нерва появляются два изображения при взгляде на удаленную вывеску или при взгляде влево. И наоборот, диплопия исчезает, когда пациент принимает компенсаторное положение головы (поворот лица влево). При взгляде вблизи угол косоглазия имеет тенденцию уменьшаться, что может сделать диплопию менее заметной.
На разных участках хода отводящего нерва возникают различные причинные заболевания. Они систематизированы по участкам хода.
Ядро / Ствол мозга (мост)
Особенности мостовых поражений: Ядро отводящего нерва расположено около средней линии моста, рядом с парамедианной ретикулярной формацией моста (PPRF). Мостовые поражения часто вызывают паралич отводящего нерва вместе с ипсилатеральным параличом горизонтального взора.
Синдром Фовилля: Поражение нижней части моста. Проявляется ипсилатеральным параличом отводящего нерва + параличом горизонтального взора + параличом лицевого нерва.
Синдром Раймона: поражение нижней части моста. Ипсилатеральный паралич отводящего нерва + контралатеральная гемиплегия (поражение пирамидного тракта).
Субарахноидальное пространство / скат
Травматическая уязвимость: внутричерепной ход отводящего нерва самый длинный, поэтому он подвержен растяжению или сдавлению при черепно-мозговой травме.
Повышение внутричерепного давления (ложный локальный признак): из-за резкого изгиба в канале Дорелло (костный канал на клиновидном скате) отводящий нерв наиболее часто повреждается при повышении внутричерепного давления. Это может происходить двусторонне.
Опухоли: опухоли мостомозжечкового угла (невринома слухового нерва, менингиома), инвазия основания черепа назофарингеальными опухолями.
Пещеристый синус
Множественный паралич черепных нервов: в пещеристом синусе, помимо отводящего нерва (VI), проходят глазодвигательный нерв (III), блоковый нерв (IV), первая ветвь тройничного нерва (V1) и вторая ветвь (V2). Сочетанный паралич (синдром пещеристого синуса) может проявляться параличом отводящего нерва.
Причины: тромбоз пещеристого синуса, опухоли (метастатические, менингиома), артериовенозная фистула, синдром Толосы-Ханта.
Глазница (псевдоограничение отведения)
Дифференциальная диагностика: перелом стенки глазницы (ущемление медиальной прямой мышцы), эндокринная офтальмопатия (ограничение растяжения из-за фиброза медиальной прямой мышцы), миозит наружных глазных мышц могут проявляться ограничением отведения, сходным с параличом отводящего нерва.
Метод дифференциации: тест форсированного отведения (forced duction test) подтверждает механическую причину ограничения отведения. КТ/МРТ подтверждают гипертрофию медиальной прямой мышцы или перелом глазницы.
Факторы риска: сахарный диабет, артериальная гипертензия, атеросклероз (основная причина ишемической формы), черепно-мозговая травма, повышение внутричерепного давления (гидроцефалия, опухоль), опухоли (глиома, опухоль мостомозжечкового угла)2,4. В группе с микроциркуляторными нарушениями средний возраст составляет 62,8 года, что значительно выше, чем в других этиологических группах (44,5 года), и частота сопутствующего диабета также значительно выше4.
Это возможно. При повышении внутричерепного давления (из-за внутричерепной опухоли, гидроцефалии, псевдоопухоли головного мозга и т.д.) отводящий нерв может растягиваться и сдавливаться в канале Дорелло, что приводит к двустороннему параличу отводящего нерва. В этом случае паралич отводящего нерва является ложным локализующим признаком (false localizing sign), возникающим независимо от локализации поражения, и важно обследовать основное заболевание.
Диагностика основана на оценке движений глаз при офтальмологическом осмотре, а для выяснения причины проводятся визуализирующие исследования.
Тест с прикрыванием: Подтверждение эзотропии в первичном положении. Проверка увеличения угла косоглазия при взгляде в сторону пораженной стороны, диагностика неконкомитантного косоглазия (паралитического косоглазия). Количественное определение угла косоглазия с помощью призменного альтернирующего теста с прикрыванием.
Оценка движений глаз: Оценка движений глаз в 9 направлениях (горизонтальном, вертикальном, косом) и подтверждение направления и степени ограничения отведения. Различение, остается ли ограничение отведения в пределах средней линии (легкая или умеренная степень) или не может пересечь среднюю линию (тяжелая степень).
Диаграмма Гесса: Подтверждение сужения паттерна в направлении отведения пораженного глаза и расширения паттерна в соответствующем направлении здорового глаза. Также полезна в качестве показателя динамического наблюдения.
Визуализирующие исследования необходимы для выяснения причины паралича отводящего нерва. Оценка наличия поражений в стволе мозга, основании черепа, кавернозном синусе и области глазницы. В многоцентровом проспективном исследовании пациентов в возрасте 50 лет и старше с острой изолированной глазодвигательной нейропатией у 10% случаев только с сосудистыми факторами риска были выявлены другие причины (опухоль, воспаление, гигантоклеточный артериит и т.д.), и рекомендуется оценка с помощью МРТ головного мозга независимо от наличия сосудистых факторов риска 5.
| Метод исследования | Характеристики/Применение |
|---|---|
| МРТ (с контрастированием) | Приоритет для поиска поражений ствола мозга, основания черепа, кавернозного синуса и глазницы. Полезно для оценки опухолей, воспалений и инфарктов. |
| КТ | Полезно для оценки переломов стенок глазницы и костно-деструктивных поражений. |
| МРА/КТА | Используется для исключения сосудистых поражений (аневризм, артериовенозных фистул) |
Псевдоограничение отведения вследствие перелома стенки орбиты, миозита наружных глазных мышц, эндокринной офтальмопатии (ограничение растяжения медиальной прямой мышцы) может клинически напоминать паралич отводящего нерва, поэтому также необходима визуализация орбитальных поражений.
Необходим широкий дифференциальный диагноз заболеваний, вызывающих ограничение отведения.
Эндокринная офтальмопатия (болезнь Грейвса) : Фиброз и гипертрофия медиальной прямой мышцы ограничивают отведение. КТ/МРТ подтверждают гипертрофию медиальной прямой мышцы. Тракционный тест положительный (механическое ограничение отведения). Также полезны тесты функции щитовидной железы, экзофтальм и ретракция века.
Орбитальный перелом по типу «blow-out» (перелом медиальной стенки) : Ущемление медиальной прямой мышцы и содержимого орбиты в месте перелома. Дифференциация по анамнезу травмы, тракционному тесту и КТ.
Миастения гравис : Суточные колебания (ухудшение к вечеру), ледяной тест (улучшение ≥ 2 мм после 2 минут охлаждения считается положительным, чувствительность 80–92%), анализ на антитела к ацетилхолиновым рецепторам (анти-AChR) для дифференциации.
Синдром Дуэйна (синдром ретракции Дуэйна) : Врожденное ограничение отведения с ретракцией глазного яблока и сужением глазной щели при приведении. Причина – врожденное отсутствие отводящего нерва и аномальная иннервация латеральной прямой мышцы глазодвигательным нервом. Симптомы присутствуют с детства.
Межъядерная офтальмоплегия (МЯО) : Поражение медиального продольного пучка (МПП) приводит в основном к ограничению приведения и обычно не вызывает ограничения отведения, но в некоторых случаях может потребоваться дифференциация с односторонним ограничением отведения.
Особенно обманчивы эндокринная офтальмопатия и синдром Дуэйна. При эндокринной офтальмопатии отведение механически ограничено из-за фиброза медиальной прямой мышцы. Дифференциация возможна по положительному тракционному тесту, гипертрофии медиальной прямой мышцы на КТ/МРТ, экзофтальму и ретракции века. Синдром Дуэйна характеризуется врожденным ограничением отведения с ретракцией глазного яблока и сужением глазной щели при приведении, симптомы присутствуют с детства. Оба состояния можно дифференцировать с помощью оценки движений глаз и визуализации.
Лечение основного заболевания имеет наивысший приоритет. Если причиной являются опухоль, воспаление или сосудистое поражение, сначала следует провести соответствующее специализированное лечение.
Ишемический (нарушение периферического кровообращения)
Наблюдение: Поскольку часто наблюдается спонтанное улучшение, проводится консервативное наблюдение в течение примерно 6 месяцев.
Медикаментозная терапия: Назначение витаминов (витамин B12 и др.) и препаратов, улучшающих кровообращение, для поддержки восстановления нервов.
Контроль основных заболеваний: Строгий контроль диабета и гипертонии важен для восстановления.
Призматические очки
Показания: Назначаются при легком косоглазии для уменьшения симптомов диплопии.
Время назначения: Назначаются, когда симптомы стабильны. В острой фазе с большими колебаниями положения глаз показания следует оценивать осторожно.
Хирургическое вмешательство рассматривается, если после более чем 6 месяцев консервативного лечения не наблюдается улучшения положения глаз или диплопии. Метод операции выбирается в зависимости от степени паралича.
| Степень паралича | Метод операции | Примечания |
|---|---|---|
| Легкая или умеренная (отведение за среднюю линию возможно) | Укорочение латеральной прямой мышцы + задняя транспозиция медиальной прямой мышцы | Передне-задняя транспозиция горизонтальных мышц. Наиболее стандартный метод. |
| Тяжелая (не может пересечь среднюю линию) | Транспозиция мышц (полная транспозиция верхней и нижней прямых мышц) | Верхняя и нижняя прямые мышцы смещаются по всей ширине в сторону прикрепления латеральной прямой мышцы. Включает методы Дженсена и Хаммельсхайма. |
Цель лечения — улучшение положения глаза в первичной позиции (взгляд прямо) и исчезновение диплопии.
Операция рассматривается, если после более чем 6 месяцев консервативного лечения не наступает улучшения положения глаза или диплопии. Метод операции выбирается в зависимости от степени паралича: при легком и среднем параличе, позволяющем отведение за среднюю линию, выполняется укорочение латеральной прямой мышцы с задней транспозицией медиальной прямой мышцы; при тяжелом параличе, не позволяющем пересечь среднюю линию, выбирается транспозиция мышц с использованием верхней и нижней прямых мышц (полная транспозиция). Необходимо предоперационное тщательное объяснение возможного сохранения диплопии при взгляде в сторону.
Ядро отводящего нерва расположено в мосту около средней линии (непосредственно под лицевым бугорком). Ядро отводящего нерва имеет два важных типа выходов.
Ядро отводящего нерва тесно связано с парамедианной ретикулярной формацией моста (PPRF: центр горизонтального взора). PPRF — это область, которая дает команды на произвольные быстрые движения глаз (саккады) в горизонтальном направлении и образует прямые синапсы с ядром отводящего нерва.
При параличе отводящего нерва клинически важно различать, находится ли поражение в ядре (мост) или периферически (дистальнее моста).
Ядерное поражение: Разрушение ядра отводящего нерва приводит не только к простому параличу отводящего нерва, но часто также вовлекает PPRF. В результате, помимо паралича отводящего нерва, возникает ипсилатеральный паралич горизонтального взора (невозможность отвести глаз в пораженную сторону). Отличие от периферического поражения заключается в том, что нарушаются все движения глаза в сторону поражения (как отведение, так и приведение).
Периферическое поражение: Вызывает только ограничение отведения пораженного глаза. Не сопровождается межъядерной офтальмоплегией (INO) или другими нарушениями приведения.
Отводящий нерв проходит под острым углом в канале Дорелло (костно-дуральном канале между задним клиновидным отростком клиновидной кости и верхушкой пирамиды височной кости). При повышении внутричерепного давления отводящий нерв легко растягивается и сдавливается в этом месте. В результате возникает паралич в области, не связанной напрямую с внутричерепным поражением (мост или зона иннервации отводящего нерва). Это называется ложным локализующим признаком (false localizing sign), и при его появлении в виде двустороннего паралича отводящего нерва это является важным признаком повышения внутричерепного давления. Необходимо обследование на наличие опухоли, гидроцефалии или псевдоопухоли головного мозга (идиопатической внутричерепной гипертензии).
Паралич отводящего нерва у детей имеет другое этиологическое распределение, чем у взрослых. В то время как у взрослых часты периферические сосудистые нарушения, у детей относительно высока доля опухолей (особенно глиом ствола мозга), а также встречаются инфекции (синдром Градениго: триада паралича отводящего нерва, паралича лицевого нерва и боли в области первой ветви тройничного нерва вследствие петрозита, распространившегося из среднего отита). При параличе отводящего нерва у детей обязательна экстренная визуализация для выяснения причины.
Прогноз паралича отводящего нерва значительно варьирует в зависимости от причины.
Периферическое сосудистое нарушение (ишемическое): Часто наблюдается спонтанное улучшение, в среднем через 2,5 ± 1,3 месяца, и можно ожидать спонтанного восстановления в течение примерно 6 месяцев 4. Прогноз относительно благоприятный, но необходим постоянный контроль диабета и артериальной гипертензии.
Травматическое: Из-за растяжения или разрыва нерва во внутричерепном ходе восстановление в некоторых случаях может быть затруднено. Требуется длительное наблюдение, и при недостаточном улучшении через 6 месяцев рассматривается хирургическое вмешательство.
Опухолевое: Прогноз зависит от прогноза основного заболевания. Течение паралича отводящего нерва оценивается параллельно с эффективностью лечения опухоли.
Дети: Приоритетом является выяснение причины. У детей, согласно одним сообщениям, основной причиной являются опухоли, в то время как другие указывают на одинаково частую встречаемость повышенного внутричерепного давления и синдрома анти-GQ1B антител, причем распределение варьирует в зависимости от учреждения и региона 3,6. Если причиной является опухоль (например, глиома), прогноз определяется лечением опухоли. При инфекционной причине (синдром Градениго и др.) можно ожидать улучшения после лечения основного инфекционного заболевания. Согласно сообщению Merino и соавт., примерно в трети случаев наступает спонтанное улучшение, а инъекции ботулотоксина или хирургическое вмешательство также были эффективны 3.
Независимо от причины, наряду с лечением основного заболевания важно регулярно оценивать положение глаз, диплопию и диаграмму Гесса, чтобы отслеживать динамику улучшения.
