Синдром Мийяра–Гюблера (Millard-Gubler syndrome; MGS) — классический перекрестный синдром ствола мозга, возникающий при одностороннем поражении вентрокаудальной части основания моста. Триада симптомов включает поражение отводящего (CN VI) и лицевого (CN VII) нервов на стороне поражения, а также пирамидные знаки (гемиплегия или гемипарез) на противоположной стороне. Также называется перекрестным параличом лицевого и отводящего нервов или вентральным мостовым синдромом.
Впервые описан в 1858 году французскими врачами Огюстом Луи Жюлем Милларом и Адольфом-Мари Гюблером. Является одним из первых описанных в XIX веке альтернирующих синдромов ствола мозга и относится к классическим заболеваниям нейроофтальмологии.
Характерной особенностью данного синдрома является поражение не ядер черепных нервов, а их пучков (fasciculi). Спиноталамический тракт и медиальная петля расположены дорсальнее очага поражения, поэтому не повреждаются, и соматосенсорные симптомы обычно отсутствуют.
Название происходит от того, что в 1858 году французские врачи Миллар и Гюблер впервые описали этот синдром. Он является одним из первых альтернирующих синдромов ствола мозга, описанных в XIX веке, и также называется вентральным мостовым синдромом или синдромом перекрестного паралича лицевого и отводящего нервов.
В зависимости от локализации поражения и пораженного нерва наблюдаются следующие признаки.
В таблице ниже представлены три поражаемые структуры и соответствующие признаки.
| Пораженная структура | Сторона | Основные признаки |
|---|---|---|
| Отводящий нерв (CN VI) | Ипсилатерально поражению | Ограничение отведения, сходящееся косоглазие, горизонтальная диплопия |
| Лицевой нерв (CN VII) | Ипсилатерально поражению | Периферический паралич лицевого нерва, исчезновение эфферентного пути роговичного рефлекса |
| Пирамидный путь | Контралатерально поражению | Гемиплегия, гиперрефлексия глубоких сухожильных рефлексов, положительный симптом Бабинского |
При данном синдроме поражаются пучки волокон отводящего нерва, лицевого нерва и пирамидного тракта. Эфферентный путь роговичного рефлекса (CN VII) исчезает, но афферентный путь (тройничный нерв, CN V) сохраняется, поэтому чувствительность роговицы в норме. Спиноталамический тракт и медиальная петля расположены дорсальнее очага поражения и не повреждаются, поэтому соматосенсорные симптомы также отсутствуют.
Премедуллярная область получает кровоснабжение от мостовых перфорирующих артерий базилярной артерии. Ишемия, кровоизлияние, опухоль или воспаление в этой области могут вызвать MGS. Распределение причинных заболеваний различается в зависимости от возрастной группы.
Причины, частые у пожилых
Цереброваскулярные нарушения (ишемия, кровоизлияние): наиболее частая причина. Связаны с ишемией в бассейне базилярной артерии. Факторы риска: атеросклероз, гипертония, диабет.
Премедуллярная субарахноидальная гематома: встречается как форма объемного образования.
Причины, частые у молодых
Объемные образования (опухоль, туберкулома): типичная причина у молодых. В регионах, эндемичных по туберкулезу, важна также туберкулома ствола мозга1).
Инфекции: туберкулез, нейроцистицеркоз, ромбэнцефалит.
Демиелинизирующие заболевания: рассеянный склероз является типичным. Требуется дифференциальная диагностика при поражении моста у молодых.
У молодых пациентов частыми причинами являются объемные образования (опухоли, туберкулемы), инфекции (туберкулез, нейроцистицеркоз) и демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз). В регионах, эндемичных по туберкулезу, следует также рассматривать изолированную туберкулему ствола мозга. У пожилых пациентов основной причиной являются цереброваскулярные нарушения.
Для подтверждения поражения ствола мозга и дифференциальной диагностики причин последовательно проводят КТ и МРТ.
Важно дифференцировать MGS от сходных мостовых синдромов.
| Синдром | Характерные нарушения | Отличия от MGS |
|---|---|---|
| Синдром Фовилля | ЧН VI + ЧН VII + PPRF + пирамидный путь | Сопровождается параличом взора в сторону поражения и синдромом Горнера |
| Синдром Раймона | ЧН VI + пирамидный путь | Без паралича лицевого нерва |
| Синдром Желле | ЧН VII + ЧН VIII + пирамидный путь | Без паралича отводящего нерва |
| Синдром Бриссо-Сикара | ЧН VII + пирамидный путь | Без паралича отводящего нерва |
| Синдром Гасперини | ЧН V-VIII + спиноталамический путь | С сенсорными нарушениями |
Синдром Фовиля включает поражение PPRF и проявляется параличом взора в сторону поражения. MGS не включает PPRF, поэтому при параличе отводящего нерва возникает ограничение отведения, но не паралич взора.
Синдром Фовиля включает поражение PPRF (парамедианной ретикулярной формации моста) и сопровождается горизонтальным параличом взора в сторону поражения, синдромом Горнера и снижением вкуса на передних 2/3 языка. MGS не включает PPRF, ограничиваясь параличом отводящего нерва. При поражении ЧН VI + ЧН VII + пирамидного пути с добавлением паралича взора следует подозревать синдром Фовиля.
При эзотропии и диплопии, вызванных параличом отводящего нерва, рассмотреть следующие этапы лечения.
Периферический паралич лицевого нерва, сопровождающийся исчезновением роговичного рефлекса и лагофтальмом, повышает риск повреждения роговицы.
Хирургия косоглазия рассматривается, если девиация стабильна в течение как минимум 6 месяцев. При легкой и умеренной степени сначала применяют призмы или инъекции ботулинического токсина. После операции неизбежно сохраняется диплопия при взгляде в сторону, поэтому необходимо тщательное предоперационное разъяснение.
Синдром Мийяра–Гюблера (MGS) является синдромом поражения не ядра, а пучков (фасцикулов) нерва. Одностороннее поражение вентральной части моста на уровне нижних отделов приводит к характерному перекрестному синдрому из-за одновременного повреждения трех структур.
Пучок отводящего нерва (CN VI)
Ход: пучок, проходящий в вентральной части моста.
Симптомы при поражении: ипсилатеральное ограничение отведения, эзотропия, горизонтальная диплопия. Поскольку поражен пучок, а не ядро, паралич взора отсутствует.
Соответствие сосудистому бассейну: Повреждение возникает при ишемии переднемедиальной части моста (прободающие ветви базилярной артерии).
Пучок лицевого нерва (CN VII)
Ход: Пучок нервных волокон в области «колена» (genu), огибающего ядро отводящего нерва.
Симптомы поражения: Ипсилатеральный периферический (нижний мотонейронный) паралич лицевого нерва. Отмечаются сглаживание лобных складок, неполное закрытие глаза, девиация угла рта. Выпадение эфферентного пути роговичного рефлекса (афферентный путь CN V сохранен).
Волокна пирамидного тракта
Ход: Кортикоспинальные волокна, проходящие через основание моста. В мосту они идут до перекреста.
Симптомы поражения: Контралатеральная (противоположная очагу) гемиплегия, повышение глубоких сухожильных рефлексов, положительный симптом Бабинского.
Сохранные структуры: Спиноталамический тракт и медиальная петля расположены дорсальнее очага и не повреждаются.
Ядро отводящего нерва состоит из крупноклеточной и мелкоклеточной групп и является конечным общим путем для всех горизонтальных движений глаз. Ядро отводящего нерва тесно связано с медиальным продольным пучком (MLF) и парамедианным ретикулярным форматом моста (PPRF). При MGS поражается нервный пучок вне ядра, поэтому MLF и PPRF обычно сохраняются, и полный горизонтальный паралич взора, возникающий при ядерном поражении, не наблюдается.
Сигнальный путь горизонтального взора состоит из двух путей: от PPRF к ипсилатеральному ядру отводящего нерва, затем к латеральной прямой мышце, и через MLF к контралатеральному подъядерному ядру медиальной прямой мышцы глазодвигательного нерва, затем к медиальной прямой мышце. При MGS, если поражен только пучок отводящего нерва, этот сопряженный путь сохраняется, и возникает изолированный паралич отводящего нерва с отсутствием сокращения только латеральной прямой мышцы.
Сосудистое снабжение переднемедиальной части моста осуществляется парамедианными перфорирующими артериями моста от базилярной артерии, и ишемия этой области является наиболее частой причиной MGS. Переднелатеральная часть моста кровоснабжается передней нижней мозжечковой артерией (AICA), а латеральная часть — латеральными перфорирующими артериями моста от базилярной артерии, AICA и верхней мозжечковой артерии (SCA).
Хотя сосудистые поражения являются наиболее частой причиной MGS, также сообщалось о случаях MGS, вызванных инфекционными поражениями.
Chakraborty и соавт. (2022) сообщили о случае MGS, вызванного туберкулемой передней части моста у девушки-подростка1). Наблюдались паралич правого отводящего нерва, периферический паралич правого лицевого нерва, левосторонняя гемиплегия и двусторонний отек дисков зрительных нервов. МРТ выявила конгломератное образование с краевым усилением в передней части моста. После лечения четырьмя противотуберкулезными препаратами, дексаметазоном с постепенным снижением дозы в течение 8 недель и леветирацетамом, через 6 месяцев на МРТ отмечено значительное уменьшение образования. Несмотря на остаточный паралич, наблюдалась тенденция к восстановлению.
В регионах, эндемичных по туберкулезу, около 40% внутричерепных объемных образований составляют туберкулемы, из которых изолированные туберкулемы ствола мозга встречаются редко — около 5%1). Из-за эпидемиологических характеристик, близких к орфанным заболеваниям, часто возникает задержка диагностики. Отмечается, что пик липидов/лактата при МР-спектроскопии полезен для дифференциальной диагностики туберкулемы1).
