متلازمة ميلارد-غوبلر (Millard-Gubler syndrome; MGS) هي متلازمة جذع الدماغ المتصالبة الكلاسيكية الناتجة عن آفة أحادية الجانب في قاعدة الجسر البطني الذنبي (ventrocaudal pons). تتميز بثلاث علامات رئيسية: شلل العصب المبعد (CN VI) والعصب الوجهي (CN VII) في نفس جانب الآفة، وعلامات السبيل الهرمي المقابلة (شلل نصفي أو شلل نصفي غير كامل). تُعرف أيضًا باسم متلازمة الشلل المتصالب الوجهي المبعدي، أو متلازمة الجسر البطني.
تم الإبلاغ عنها لأول مرة في عام 1858 من قبل الطبيبين الفرنسيين أوغست لويس جول ميلار وأدولف ماري غوبلر. وهي واحدة من أقدم متلازمات الجسر الدماغي المتصالبة التي تم وصفها في القرن التاسع عشر، وتعتبر من الأمراض الكلاسيكية في طب العيون العصبي.
من خصائص هذه المتلازمة أن الحزم العصبية (fascicles) هي التي تتأثر وليس نوى الأعصاب القحفية نفسها. نظرًا لأن السبيل النخاعي المهادي والناصفة الإنسية يقعان ظهريًا بالنسبة للآفة، فإنهما لا يتضرران، وعادةً لا تظهر أعراض حسية جسدية.
سُمي بهذا الاسم نسبة إلى الطبيبين الفرنسيين ميلارد وغوبلر اللذين وصفاه لأول مرة في عام 1858. وهو أحد أقدم متلازمات جذع الدماغ المتصالبة التي تم وصفها في القرن التاسع عشر، ويُعرف أيضًا بمتلازمة الجسر البطني أو متلازمة الشلل المتصالب للوجه والعصب المبعد.
يُظهر المريض العلامات التالية التي تتوافق مع موقع الآفة والعصب المصاب.
الجدول أدناه يوضح البنى الثلاث المتأثرة والعلامات المقابلة لها.
| البنية المصابة | الجانب | العلامات الرئيسية |
|---|---|---|
| العصب المبعد (CN VI) | نفس جانب الآفة | تقييد الإبعاد، الحول الإنسي، الشفع الأفقي |
| العصب الوجهي (CN VII) | نفس جانب الآفة | شلل الوجه المحيطي، فقدان الطرف الصادر من منعكس القرنية |
| السبيل الهرمي | مقابل الجانب المصاب | شلل نصفي، فرط المنعكسات الوترية العميقة، علامة بابينسكي إيجابية |
في هذه المتلازمة، تتضرر الحزم العصبية للأعصاب المبعدة والوجهية والسبيل الهرمي. يختفي الانعكاس القرني الصادر (العصب القحفي السابع)، لكن يبقى الانعكاس الوارد (العصب ثلاثي التوائم، العصب القحفي الخامس) سليمًا، لذا تكون حساسية القرنية طبيعية. كما أن السبيل النخاعي المهادي والناصفة الإنسية يقعان ظهريًا للآفة ولا يتأذيان، لذلك لا تحدث أعراض حسية جسدية.
يتلقى الجزء الأمامي الإنسي من الجسر إمداده الدموي من الشرايين الثاقبة الجسرية للشريان القاعدي. يسبب نقص التروية أو النزيف أو الورم أو الالتهاب في هذه المنطقة متلازمة ميلارد-غوبلر. يختلف توزيع الأمراض المسببة حسب الفئة العمرية.
الأسباب الشائعة لدى كبار السن
أمراض الأوعية الدموية الدماغية (نقص التروية / النزف): السبب الأكثر شيوعًا. يرتبط بنقص التروية في منطقة الشريان القاعدي. تصلب الشرايين وارتفاع ضغط الدم والسكري هي عوامل خطر.
ورم دموي تحت العنكبوتية أمام الجسر: يُلاحظ كأحد أشكال الآفات الحيزية.
الأسباب الشائعة لدى الشباب
الآفات الحيزة (الأورام، الأورام السلية): سبب شائع لدى الشباب. في المناطق الموبوءة بالسل، تعتبر الأورام السلية في جذع الدماغ مهمة أيضًا 1).
الأمراض المعدية: السل، داء الكيسات المذنبة العصبي، التهاب الدماغ المعيني.
أمراض إزالة الميالين: التصلب المتعدد هو الممثل الرئيسي. يجب التفريق بينه وبين آفات الجسر لدى الشباب.
في الشباب، تكون الآفات الحيزة (الأورام، السلوم)، العدوى (السل، داء الكيسات العصبية)، وأمراض إزالة الميالين (التصلب المتعدد) أسبابًا شائعة. في المناطق الموبوءة بالسل، يجب أيضًا مراعاة السلوم الجذعية المنعزلة في التشخيص التفريقي. في كبار السن، تكون أمراض الأوعية الدموية الدماغية السبب الرئيسي.
يتم إجراء التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي بشكل تدريجي بهدف تأكيد وجود آفة في جذع الدماغ وتحديد السبب.
من المهم التمييز بين متلازمة ميلر فيشر ومتلازمات الجسر المشابهة.
| المتلازمة | الاضطرابات المميزة | الاختلافات عن متلازمة الجسر المتوسط (MGS) |
|---|---|---|
| متلازمة فوفيل | العصب القحفي السادس + العصب القحفي السابع + الحقل الجسري المركزي للنظرات + السبيل الهرمي | شلل النظر نحو الجانب المصاب مع متلازمة هورنر |
| متلازمة رايموند | العصب القحفي السادس + السبيل الهرمي | بدون شلل العصب الوجهي |
| متلازمة غيلي | العصب القحفي السابع + العصب القحفي الثامن + السبيل الهرمي | بدون شلل العصب المبعد |
| متلازمة بريسو-سيكار | العصب القحفي السابع + السبيل الهرمي | بدون شلل العصب المبعد |
| متلازمة جاسبيريني | الأعصاب القحفية V-VIII + السبيل النخاعي المهادي | مصحوب باضطراب حسي |
تتضمن متلازمة فوفيل اضطراب في الحقل الجبهي للحركة البصرية (PPRF) وتسبب شلل النظر نحو الجانب المصاب. أما متلازمة ميلارد-غوبلر (MGS) فلا تشمل PPRF، لذا يحدث تقييد في الإبعاد بسبب شلل العصب المبعد ولكن لا يحدث شلل النظر.
متلازمة فوفيل تشمل اضطراب التكوين الشبكي الجسري الناصف (PPRF)، وتتسبب في شلل النظر الأفقي نحو الجانب المصاب، ومتلازمة هورنر، وانخفاض حاسة التذوق في الثلثين الأماميين من اللسان. أما متلازمة ميلارد-غوبلر فلا تشمل PPRF، وتقتصر على تقييد الإبعاد بسبب شلل العصب المبعد. إذا أضيف شلل النظر إلى اضطراب الأعصاب القحفية السادس والسابع والسبيل الهرمي، يُشتبه في متلازمة فوفيل.
بالنسبة للحول الداخلي والشفع الناتجين عن شلل العصب المبعد، يتم النظر في الخطوات التالية بشكل تدريجي.
يؤدي فقدان منعكس القرنية وعدم إغلاق الجفن المصاحب لشلل العصب الوجهي المحيطي إلى زيادة خطر تلف القرنية.
يتم النظر في جراحة الحول إذا كان الانحراف مستقرًا لمدة 6 أشهر على الأقل. في الحالات الخفيفة إلى المتوسطة، يُفضل استخدام المنشورات أو حقن توكسين البوتولينوم أولاً. لا يمكن تجنب ازدواج الرؤية المتبقي عند النظر إلى الجانب حتى بعد الجراحة، لذا يلزم شرح كافٍ قبل العملية.
متلازمة ميلارد-جوبلر (MGS) هي متلازمة ناتجة عن تلف الحزم العصبية (fascicles) وليس النوى. يؤدي وجود آفة أحادية الجانب في الجزء البطني القاعدي الخلفي من الجسر إلى إصابة ثلاثة تراكيب في وقت واحد، مما يسبب متلازمة تبادلية مميزة.
الحزمة العصبية للمبعد (العصب القحفي السادس)
المسار: حزمة عصبية تسير في الجزء البطني الذيلي من الجسر.
العلامات الناتجة عن الآفة: تقييد الإبعاد في الجانب المصاب، حول داخلي، وازدواج الرؤية الأفقي. نظرًا لأن الآفة في الحزمة وليس في النواة، فلا يصاحبها شلل النظر.
التوافق مع الأوعية الدموية: يحدث الضرر بسبب نقص التروية في الجزء الأمامي الإنسي من الجسر (الفروع الثاقبة الجسرية من الشريان القاعدي).
الحزمة العصبية الوجهية (العصب القحفي السابع)
المسار: الحزمة العصبية التي تدور حول نواة العصب المبعد (الركبة genu).
العلامات الناتجة عن الآفة: شلل وجهي محيطي (عصبون حركي سفلي) في نفس الجانب. يُلاحظ اختفاء تجاعيد الجبهة، عدم إغلاق العين بالكامل، وانحراف زاوية الفم. اختفاء الذراع الصادر للانعكاس القرني (يبقى الذراع الوارد عبر العصب القحفي الخامس).
ألياف السبيل الهرمي
المسار: ألياف السبيل القشري النخاعي التي تمر عبر قاعدة الجسر. تسير في مسار قبل التصالب داخل الجسر.
العلامات الناتجة عن الآفة: شلل نصفي في الجانب المقابل (المعاكس للآفة)، فرط المنعكسات الوترية العميقة، وعلامة بابينسكي إيجابية.
الهياكل المحفوظة: يقع السبيل النخاعي المهادي والفتيل الإنسي ظهريًا بالنسبة للآفة ولا يتأثران.
تتكون نواة العصب المبعد من مجموعات خلوية كبيرة وصغيرة، وهي المسار النهائي المشترك لجميع حركات العين الأفقية. ترتبط نواة العصب المبعد ارتباطًا وثيقًا بالحزمة الطولية الإنسية (MLF) والتكوين الشبكي الجسري الناصف (PPRF). في متلازمة موبيوس (MGS)، تتأثر الحزم العصبية خارج النواة، لذلك عادةً ما تُحفظ الحزمة الطولية الإنسية والتكوين الشبكي الجسري الناصف، ولا يظهر شلل النظر الأفقي الكامل الذي يحدث في آفات النواة.
يتكون مسار الإشارة للنظر الأفقي من مسارين: من PPRF إلى نواة العصب المبعد المجانسة ثم إلى العضلة المستقيمة الوحشية، وعبر الحزمة الطولانية الإنسية (MLF) إلى النواة تحت النواة للعضلة المستقيمة الإنسية في نواة العصب المحرك للعين المقابلة ثم إلى العضلة المستقيمة الإنسية. في متلازمة ميلر-فيشر (MGS)، إذا تأثر فقط الحزمة العصبية للعصب المبعد، يبقى هذا المسار المترافق محفوظًا، مما يؤدي إلى شلل مبعد معزول حيث يغيب فقط تقلص العضلة المبعدة.
الأوعية الدموية التي تغذي الجزء الأمامي الإنسي من الجسر هي الفروع الجسرية النافذة (المثقبة) من الشريان القاعدي (paramedian pontine perforators)، ويعتبر نقص التروية في هذه المنطقة السبب الأكثر شيوعًا لمتلازمة الجسر الإنسي (MGS). أما الجزء الأمامي الوحشي من الجسر فيغذيه الشريان المخيخي الأمامي السفلي (AICA)، والجزء الوحشي من الجسر تغذيه الفروع الجسرية النافذة الوحشية من الشريان القاعدي وAICA والشريان المخيخي العلوي (SCA).
على الرغم من أن الآفات الوعائية هي السبب الأكثر شيوعًا لمتلازمة ميلر-فيشر، إلا أنه تم الإبلاغ أيضًا عن حالات متلازمة ميلر-فيشر الناتجة عن الآفات المعدية.
أبلغ تشاكرابورتي وآخرون (2022) عن حالة MGS ناتجة عن ورم درني في الجزء الأمامي من الجسر لدى مراهقة1). ظهرت عليها أعراض شلل العصب المبعد الأيمن، وشلل العصب الوجهي المحيطي الأيمن، وشلل نصفي أيسر، ووذمة حليمة العصب البصري الثنائية. أظهر التصوير بالرنين المغناطيسي آفات متجمعة مع تعزيز هامشي في الجزء الأمامي من الجسر. مع العلاج بأربعة أدوية مضادة للسل، وتقليل جرعة الديكساميثازون تدريجياً على مدى 8 أسابيع، والليفيتيراسيتام، تقلصت الآفات بشكل ملحوظ في التصوير بالرنين المغناطيسي بعد 6 أشهر. لوحظ اتجاه نحو التعافي مع شلل متبقي.
في المناطق الموبوءة بالسل، حوالي 40% من الآفات القحفية الحيزية هي أورام سلية، ومن بينها الأورام السلية الجذعية الدماغية المنعزلة نادرة بنسبة حوالي 5% 1). بسبب الخصائص الوبائية القريبة من الأمراض النادرة، غالبًا ما يحدث تأخر في التشخيص. وقد أُشير إلى أن ذروة الدهون/اللاكتات في التصوير الطيفي بالرنين المغناطيسي مفيدة في تمييز الأورام السلية 1).
