متلازمة ريموند (Raymond syndrome) هي متلازمة شلل نصفي متناوب ناتجة عن آفة في الجزء البطني الإنسي من الجسر الأوسط (mid-pons). وصفها لأول مرة في عام 1895 طبيب الأعصاب الفرنسي فولجانس ريموند. كانت الحالة لامرأة تبلغ من العمر 39 عامًا مصابة بالزهري، وأظهرت ثلاثية: شلل العصب المبعد، وشلل العصب الوجهي المقابل، وشلل نصفي، مما يشير إلى آفة في منطقة تقاطع ألياف العصب الوجهي في الجزء الإنسي السفلي من الجسر1).
منذ التقرير الأول، لم يُسجل سوى عدد قليل من حالات متلازمة ريموند النقية في الأدبيات الطبية، مما يجعلها حالة نادرة للغاية2,3). حتى في تقارير الحالات الحديثة، يُناقش صحة تقسيمها إلى نوعين: النمط الكلاسيكي (مع شلل العصب الوجهي) والنمط العام (بدون شلل وجهي)1,4).
النمط الكلاسيكي
شلل العصب المبعد من نفس الجانب: بسبب تلف حزمة ألياف العصب المبعد.
شلل العصب الوجهي المركزي المقابل: بسبب تلف ألياف العصب الوجهي القشرية التي تتقاطع عند مستوى الجسر. يحدث شلل فقط في الجزء السفلي من الوجه، مع بقاء القدرة على تجعيد الجبهة.
شلل نصفي مقابل: بسبب تلف السبيل القشري النخاعي. النمط الكلاسيكي أكثر ندرة من النمط العام.
شلل نصفي في الجانب المقابل: بسبب تلف السبيل القشري النخاعي. لا يصاحبه شلل في العصب الوجهي.
نظرًا لأن الألياف القشرية الوجهية التي تسير في الجزء الظهري لا تتأثر بالآفة البطنية للجسر، يتم الحفاظ على الوجه (facial sparing).
كمتلازمات جذع الدماغ ذات الصلة، يجب فهم ما يلي في سياق التشخيص التفريقي:
متلازمة ميلارد-غوبلر: شلل العصب المبعد في الجانب المصاب وشلل نصفي في الجانب المقابل (مشابه للنوع العام من ريموند). الفرق هو وجود شلل وجهي محيطي بسبب تلف مباشر في نواة العصب الوجهي.
متلازمة فوفيل: آفة جسرية تسبب شلل النظر المتقارن نحو الجانب المصاب، وشلل العصب الوجهي، وفقدان التذوق، ومتلازمة هورنر، وفقدان السمع.
متلازمة ويبر: شلل العصب المحرك للعين وشلل نصفي في الجانب المقابل (آفة في الدماغ المتوسط).
Qما الفرق بين متلازمة ريمون ومتلازمة ميلارد-غوبلر؟
A
تسبب متلازمة ميلارد-غوبلر شلل العصب المبعد وشلل نصفي في الجانب المقابل مثل متلازمة ريمون العامة، ولكنها تختلف بوجود شلل وجهي طرفي بسبب إصابة مباشرة لنواة العصب الوجهي (يشمل ضعف تجعيد الجبهة). أما شلل الوجه في متلازمة ريمون الكلاسيكية فهو مركزي بسبب إصابة الألياف القشرية الوجهية تحت النواة، ويؤثر فقط على الوجه السفلي.
تصوير بالرنين المغناطيسي للوجه وجذع الدماغ في متلازمة ريموند
A Rare Neuro-Ophthalmological Condition in a Patient with Lung Adenocarcinoma: The Eight-and-a-Half Syndrome, Case Report and Review of the Literature. Brain Sci. 2022 Mar 28; 12(4):451. Figure 1. PMCID: PMC9030817. License: CC BY.
اللوحة (أ): أظهر المريض شللًا وجهيًا شديدًا في الجانب الأيمن بنمط محيطي مع علامة بيل، وشلل في النظر المتقارب إلى اليمين، وشلل العين بين النوى الأيمن. أثار النظر إلى اليسار رأرأة نابضة إلى اليسار. أظهر التصوير بالرنين المغناطيسي الموزون T1 بعد التباين في المنظر السهمي (اللوحة (ب)) آفة حلقية معززة (سهم) على تسلسل استرداد الانعكاس المخفف للسوائل (FLAIR) في المنظر المحوري (رأس السهم؛ اللوحة (ج)) في السقف الظهري للجسر، مما يشير إلى ورم خبيث.
شلل العصب المبعد المماثل: تقييد إبعاد العين المصابة. يتم تأكيده باختبار التغطية ومخطط هيس، مع وجود نمط مصغر في اتجاه إبعاد العين المصابة في الانحراف الأولي.
شلل نصفي مقابل: ضعف حركة الأطراف العلوية والسفلية المقابلة بسبب تلف السبيل القشري النخاعي.
شلل العصب الوجهي المركزي المقابل (في النوع الكلاسيكي فقط): شلل في الوجه السفلي فقط مع الحفاظ على تجعيد الجبهة.
Qكيف تختلف الأعراض بين النوع الكلاسيكي والنوع العام؟
A
النوع الكلاسيكي يُظهر ثلاثية: شلل العصب المبعد، شلل العصب الوجهي المركزي المقابل، وشلل نصفي مقابل. النوع العام لا يصاحبه شلل في العصب الوجهي، ويظهر فقط ثنائية شلل العصب المبعد وشلل نصفي مقابل. النوع الكلاسيكي أكثر ندرة بكثير من النوع العام.
تحدث متلازمة ريموند بسبب آفة في الجزء الإنسي البطني الذيلي من الجسر (medial ventral caudal pons).
احتشاء الجسر: السبب الأكثر شيوعًا. معظم الحالات تكون ناتجة عن مرض الأوعية الدموية الصغيرة (small vessel disease)3,5).
الاحتشاء الجوبي: احتشاء صغير ناتج عن انسداد الفروع الجسرية الثاقبة. الانسداد النموذجي هو للفرع المجاور للناصف من الشريان القاعدي5).
نزيف من ورم كهفي في موصل الجسر والنخاع المستطيل: سبب موجود في التقارير2).
أكبر عامل خطر هو ارتفاع ضغط الدم، وقد تم ذكر دور ارتفاع ضغط الدم في جميع التقارير تقريبًا. كما أن عوامل خطر تصلب الشرايين مثل السكري وفرط شحميات الدم مهمة كخلفية.
السبب الشائع لشلل العصب المبعد المنفرد لدى الأشخاص فوق 50 عامًا هو نقص التروية (مرض الأوعية الدموية الصغيرة الناتج عن ارتفاع ضغط الدم والسكري)، وغالبًا ما يتحسن تلقائيًا خلال 3-6 أشهر.
لا توجد معايير تشخيصية محددة بوضوح لمتلازمة ريموند. يتم التشخيص من خلال الجمع بين النتائج التصويرية والسريرية.
العلامات السريرية الأساسية هي مزيج من شلل العصب المبعد وشلل نصفي في الجانب المقابل، ونادرًا ما يشارك شلل العصب الوجهي المقابل (فقط في النمط الكلاسيكي).
التصوير بالرنين المغناطيسي الموزون بالانتشار (DWI): قد يُظهر وذمة سامة خلوية في الجزء الإنسي البطني من الجسر. يمكن اكتشاف منطقة الاحتشاء كإشارة عالية في المرحلة فائقة الحدة (خلال 1-3 ساعات من البداية).
صور FLAIR: تظهر إشارة عالية بعد حوالي 3-6 ساعات من البداية.
العلاج بالتخثر (tPA وريدي): يُنظر فيه خلال 4.5 ساعات من ظهور الأعراض في حالة عدم وجود موانع. يمكن أن يكون مناسبًا إذا تم تأكيد منطقة الاحتشاء في التصوير بالرنين المغناطيسي الموزون بالانتشار خلال 4.5 ساعات من البداية.
الأدوية الواقية للأعصاب: يمكن أن يكون إيدارافون (Radicut®) عن طريق الوريد خيارًا خلال 24 ساعة من البداية.
المراقبة التحفظية: نادرًا ما يتم إجراء علاج حاد فائق لاضطرابات حركة العين فقط، وغالبًا ما تتم المراقبة باستخدام ميثيل كوبالامين 500 ميكروغرام 3 أقراص وكاليكرين 10 وحدات 3 أقراص (كلاهما مقسم إلى 3 جرعات) (كلاهما خارج نطاق التغطية التأمينية).
علاج شلل العصب المبعد (المرحلة المزمنة / الشلل المتبقي)
يتم النظر في الجراحة إذا لم يتحسن الحول بعد 6 أشهر وكان ازدواج الرؤية شديدًا.
الشلل الخفيف إلى المتوسط (عندما تتجاوز العين خط المنتصف عند النظر للخارج): تقصير العضلة المستقيمة الوحشية وتراجع العضلة المستقيمة الإنسية.
الشلل الشديد (عندما لا تتجاوز العين خط المنتصف): نقل العضلة المستقيمة العلوية والسفلية (نقل العضلة). في الآونة الأخيرة، تم تطوير نقل كامل للعضلة المستقيمة العلوية والسفلية بأقل تدخل جراحي، وأُبلغ عن نتائج جيدة في تحسين وضع العين.
الهدف من الجراحة ليس علاج الشلل، بل تخفيف الأعراض عن طريق تعديل توازن قوة العضلات. يجب شرح أن ازدواج الرؤية المتبقي بعد الجراحة عند النظر الجانبي أمر لا مفر منه للمريض بشكل كافٍ.
Qكم من الوقت يستغرق تحسن الرؤية المزدوجة الناتجة عن شلل العصب المبعد؟
A
غالبًا ما تتحسن الحالات الناتجة عن اضطرابات الدورة الدموية الطرفية (أمراض الأوعية الدموية الصغيرة بسبب ارتفاع ضغط الدم أو السكري) تلقائيًا خلال 3-6 أشهر. إذا لم يحدث تحسن بعد 6 أشهر وكانت الرؤية المزدوجة شديدة، يتم النظر في جراحة عضلات العين الخارجية. يتأثر التعافي بالوظيفة عند البداية والعمر وحالة إعادة التأهيل.
نواة العصب المبعد: تقع في الجزء الظهري من الجسر، وتبرز في أرضية البطين الرابع.
الخلايا الكبيرة: ترسل أليافًا عصبية صادرة تعصب العضلة المستقيمة الوحشية في نفس الجانب.
الخلايا الصغيرة (العصبونات بين النوى): ترسل أليافًا بين النوى (الحزمة الطولية الإنسية MLF) إلى النواة الملحقة للعضلة المستقيمة الإنسية للعصب المحرك للعين المقابل، وتتحكم في حركة العين الأفقية المشتركة.
حزمة ألياف العصب المبعد: تسير في الجسر بطنيًا وذنبيًا، وتخرج من جذع الدماغ عند تقاطع الجسر والنخاع دون تقاطع.
تؤدي إصابة نواة العصب المبعد إلى شلل النظرة الأفقية المشتركة إلى نفس الجانب، بينما تؤدي إصابة حزمة ألياف العصب المبعد إلى شلل العصب المبعد من نفس الجانب (تحت النووي). متلازمة ريمون هي الأخيرة.
تمر الألياف القشرية الوجهية عبر مسارات متعددة (بما في ذلك الحزمة الشاردة بالقرب من الألياف الإنسية في سقف الجسر). الألياف القشرية الوجهية التي تسير ظهريًا لا تتأثر بالآفات البطنية الجسرية، لذلك يُحفظ الوجه (facial sparing). يحدث شلل الوجه المقابل الكلاسيكي فقط عندما تشمل الآفة تقاطع الألياف القشرية الوجهية عند مستوى العصب المبعد4). أشار أوغاوا وزملاؤه إلى أن بعض الألياف فوق النووية للقشرية الوجهية قد تمر عبر الحزمة الهرمية الشاردة (aberrant pyramidal tract) القريبة من السبيل الهرمي، وأن حفظ هذه الحزمة يشكل الأساس التشريحي للنمط العام (النمط المحفوظ للوجه)3).
نظرًا لوجود العديد من النوى والألياف العصبية المتجمعة بالقرب من جذر العصب المبعد، فمن الصعب تشريحيًا أن تؤثر الآفة البطنية الجسرية بشكل انتقائي على حزمة العصب المبعد والسبيل القشري النخاعي فقط. لذلك، غالبًا ما تظهر متلازمة ميلارد-غوبلر أو شلل النظرة الأفقية المختلط، وحالات متلازمة ريموند النقية نادرة جدًا1,4,5).
Zaorsky NG, Luo JJ. A case of classic Raymond syndrome. Case Rep Neurol Med. 2012;2012:583123. doi:10.1155/2012/583123. PMID: 22934209; PMCID: PMC3423663.
Satake M, Kira J, Yamada T, Kobayashi T. Raymond syndrome (alternating abducent hemiplegia) caused by a small haematoma at the medial pontomedullary junction. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1995;58(2):261. doi:10.1136/jnnp.58.2.261. PMID: 7876876; PMCID: PMC1073342.
Ogawa K, Suzuki Y, Kamei S. Two patients with abducens nerve palsy and crossed hemiplegia (Raymond syndrome). Acta Neurol Belg. 2010;110(3):270-271. PMID: 21114137.
Mégevand P, Pilly B, Delavelle J, et al. Sixth cranial nerve palsy and contralateral hemiparesis (Raymond’s syndrome) sparing the face. J Neurol. 2009;256(6):1017-1018. doi:10.1007/s00415-009-5041-6. PMID: 19252793.
Ground M, Punter MNM, Rosemergy I. Pontine ischaemic stroke syndromes. Pract Neurol. 2023;23(6):501-503. doi:10.1136/pn-2023-003782. PMID: 37524438.
انسخ نص المقال والصقه في مساعد الذكاء الاصطناعي الذي تفضله.
تم نسخ المقال إلى الحافظة
افتح أحد مساعدي الذكاء الاصطناعي أدناه والصق النص المنسوخ في مربع المحادثة.
