Sindrom Raymond

Sekilas Pandang

Poin Penting Penyakit Ini

• Sindrom Raymond adalah sindrom hemiparesis bergantian akibat lesi di bagian ventral medial pons tengah.
• Tipe klasik menunjukkan tiga gejala: kelumpuhan saraf abdusen ipsilateral, kelumpuhan wajah sentral kontralateral, dan hemiparesis kontralateral.
• Tipe umum tidak disertai kelumpuhan saraf wajah, terdiri dari dua tanda: kelumpuhan saraf abdusen dan hemiparesis kontralateral.
• Penyebab paling umum adalah penyakit pembuluh darah kecil seperti infark pontin, dengan hipertensi sebagai faktor risiko utama.
• Sindrom Raymond murni sangat jarang, hanya beberapa kasus dilaporkan sejak pertama kali pada tahun 1895.
• Diagnosis ditegakkan melalui kombinasi temuan pencitraan seperti MRI dan temuan klinis.
• Pengobatan berfokus pada penanganan penyakit penyebab, dan untuk kelumpuhan saraf abdusen yang tersisa, pertimbangkan kacamata prisma atau operasi otot mata eksternal.

1. Apa itu Sindrom Raymond?

Sindrom Raymond (Raymond syndrome) adalah sindrom hemiparesis bergantian yang disebabkan oleh lesi di bagian ventral medial pons tengah (mid-pons). Pertama kali dilaporkan pada tahun 1895 oleh ahli saraf Prancis Fulgence Raymond. Kasusnya adalah seorang wanita berusia 39 tahun dengan sifilis, yang menunjukkan tiga gejala: kelumpuhan saraf abdusen, kelumpuhan saraf wajah kontralateral, dan hemiparesis, yang menunjukkan lesi di daerah persilangan serabut saraf wajah di pons medial kaudal¹⁾.

Sejak laporan pertama, hanya sedikit kasus sindrom Raymond murni yang dilaporkan dalam literatur, menjadikannya kondisi yang sangat langka^2,3). Bahkan dalam laporan kasus terbaru, validitas pembagiannya menjadi dua tipe: klasik (dengan kelumpuhan saraf wajah) dan umum (tanpa kelumpuhan wajah) masih diperdebatkan^1,4).

Tipe Klasik

Kelumpuhan saraf abdusen ipsilateral: akibat kerusakan berkas serabut saraf abdusen.

Kelumpuhan saraf wajah sentral kontralateral: akibat kerusakan serabut saraf wajah kortikal yang menyilang di tingkat pons. Hanya bagian bawah wajah yang lumpuh, kemampuan mengerutkan dahi tetap terjaga.

Hemiparesis kontralateral: akibat kerusakan traktus kortikospinalis. Tipe klasik lebih jarang daripada tipe umum.

Tipe umum (tipe yang mempertahankan wajah)

Kelumpuhan saraf abdusen ipsilateral: akibat kerusakan serabut saraf abdusen.

Hemiparesis kontralateral: akibat kerusakan traktus kortikospinalis. Tidak disertai kelumpuhan saraf wajah.

Karena serabut kortikofasial yang berjalan di dorsal tidak terpengaruh oleh lesi ventral pons, wajah tetap dipertahankan (facial sparing).

Sebagai sindrom batang otak terkait, pahami hal berikut dalam konteks diagnosis banding:

• Sindrom Millard-Gubler: kelumpuhan saraf abdusen ipsilateral dan hemiparesis kontralateral (mirip dengan tipe umum Raymond). Perbedaannya adalah adanya kelumpuhan saraf wajah perifer akibat kerusakan langsung nukleus saraf wajah.
• Sindrom Foville: Lesi pons yang menyebabkan gangguan pandangan konjugat ke sisi lesi, paralisis saraf wajah, penurunan pengecapan, sindrom Horner, dan penurunan pendengaran.
• Sindrom Weber: Paralisis saraf okulomotor dan hemiparesis kontralateral (lesi mesensefalon).
• Sindrom Benedikt: Paralisis saraf okulomotor dan tremor kontralateral (lesi mesensefalon).

Q Apa perbedaan antara sindrom Raymond dan sindrom Millard-Gubler?

A

Sindrom Millard-Gubler menyebabkan paralisis saraf abdusen dan hemiparesis kontralateral seperti sindrom Raymond umum, tetapi berbeda dengan adanya paralisis saraf wajah perifer akibat kerusakan langsung nukleus saraf wajah (termasuk gangguan mengerutkan dahi). Paralisis wajah pada sindrom Raymond klasik bersifat sentral akibat kerusakan serat kortikobulbar di bawah nukleus, hanya melumpuhkan wajah bagian bawah.

2. Gejala utama dan temuan klinis

mri wajah dan batang otak sindrom raymond

A Rare Neuro-Ophthalmological Condition in a Patient with Lung Adenocarcinoma: The Eight-and-a-Half Syndrome, Case Report and Review of the Literature. Brain Sci. 2022 Mar 28; 12(4):451. Figure 1. PMCID: PMC9030817. License: CC BY.

Panel (A): Pasien menunjukkan kelumpuhan wajah kanan yang parah dengan pola perifer disertai tanda Bell, kelumpuhan pandangan konjugat ke kanan, dan oftalmoplegia internuklear kanan. Pandangan ke kiri memicu nistagmus yang berdenyut ke kiri. Pencitraan resonansi magnetik berbobot T1 pasca kontras pada tampilan sagital (Panel (B)) menunjukkan lesi cincin yang diperkuat (panah) pada fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) pada tampilan aksial (kepala panah; Panel (C)) di tegmentum dorsal pons, yang mengindikasikan metastasis.

Gejala subjektif

• Diplopia horizontal: Terjadi esotropia akibat kelumpuhan saraf abdusen, dan diplopia memburuk saat melihat ke arah sisi yang terkena (arah abduksi).
• Posisi kepala abnormal: Untuk mengurangi diplopia, pasien memutar wajah ke arah sisi yang lumpuh.
• Kelemahan satu sisi tangan dan kaki: Akibat hemiparesis kontralateral.
• Kelainan gerakan wajah (hanya pada tipe klasik): Gangguan gerakan wajah bagian bawah seperti sudut mulut turun akibat paralisis saraf fasialis sentral kontralateral.

Temuan klinis (temuan yang dikonfirmasi dokter saat pemeriksaan)

• Paralisis saraf abdusen ipsilateral: Keterbatasan abduksi mata yang terkena. Dikonfirmasi dengan cover test dan Hess chart, dengan pola mengecil ke arah abduksi mata yang terkena pada deviasi primer.
• Hemiparesis kontralateral: Gangguan gerakan tungkai atas dan bawah kontralateral akibat kerusakan traktus kortikospinalis.
• Paralisis saraf fasialis sentral kontralateral (hanya pada tipe klasik): Hanya wajah bagian bawah yang lumpuh, kerutan dahi tetap terjaga.

Q Bagaimana perbedaan gejala antara tipe klasik dan tipe umum?

A

Tipe klasik menunjukkan tiga gejala: kelumpuhan saraf abdusen, kelumpuhan saraf wajah sentral kontralateral, dan hemiparesis kontralateral. Tipe umum tidak disertai kelumpuhan saraf wajah, hanya menunjukkan dua gejala: kelumpuhan saraf abdusen dan hemiparesis kontralateral. Tipe klasik jauh lebih jarang daripada tipe umum.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Sindrom Raymond disebabkan oleh lesi di pons ventral medial kaudal (medial ventral caudal pons).

• Infark pons: Penyebab paling umum. Sebagian besar disebabkan oleh penyakit pembuluh darah kecil (small vessel disease)^3,5).
• Infark lakunar: Infark kecil akibat oklusi cabang perforator pons. Oklusi tipikal adalah cabang paramedian arteri basilar⁵⁾.
• Perdarahan dari kavernoma di sambungan pons-medula oblongata: Penyebab yang ditemukan dalam laporan kasus²⁾.

Faktor risiko terbesar adalah hipertensi, dan hampir semua laporan menyebutkan keterlibatan hipertensi. Faktor risiko aterosklerosis seperti diabetes dan hiperlipidemia juga penting sebagai latar belakang.

Penyebab umum kelumpuhan saraf abdusen terisolasi pada usia di atas 50 tahun adalah iskemia (penyakit pembuluh darah kecil akibat hipertensi dan diabetes), yang sering membaik secara spontan dalam 3–6 bulan.

Pencegahan dan Perawatan Sehari-hari

• Pengelolaan hipertensi adalah langkah pencegahan terpenting. Ukur tekanan darah secara teratur dan lanjutkan pengobatan yang tepat.
• Kendalikan faktor risiko aterosklerosis seperti diabetes dan hiperlipidemia.
• Jika tiba-tiba muncul penglihatan ganda atau kelemahan pada satu sisi anggota gerak, segera periksakan ke fasilitas kesehatan.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Sindrom Raymond tidak memiliki kriteria diagnostik yang jelas. Diagnosis ditegakkan berdasarkan kombinasi temuan pencitraan dan klinis.

Tanda klinis wajib adalah kombinasi kelumpuhan saraf abdusen dan hemiparesis kontralateral, dengan keterlibatan kelumpuhan saraf fasialis kontralateral yang jarang (hanya pada tipe klasik).

Pemeriksaan Mata

• Pemeriksaan strabismus: Konfirmasi esotropia.
• Tes tutup dan bagan Hess: Evaluasi keterbatasan abduksi. Terlihat penyempitan pola pada arah abduksi mata yang terkena.
• Penilaian diplopia: Diplopia horizontal homolateral, memburuk saat melihat ke lateral.

Pencitraan saraf

• MRI difusi (DWI): Dapat menunjukkan edema sitotoksik di bagian medial ventral pons. Infark dapat terdeteksi sebagai sinyal tinggi pada fase hiperakut (dalam 1-3 jam onset).
• Gambar FLAIR: Menunjukkan sinyal tinggi sekitar 3-6 jam setelah onset.

Diagnosis banding

Penting untuk membedakan dari kondisi lain yang menyebabkan keterbatasan abduksi.

• Penyakit orbita dan ekstraokular: Kontraksi otot rektus medial, tiroid oftalmopati, miokarditis orbita, fraktur blow-out orbita, miastenia gravis, sindrom Duane, dll.
• Sindrom hemiparesis bergantian lainnya: Sindrom Millard-Gubler, sindrom Foville (lihat bagian “Apa itu sindrom Raymond”).
• Penyakit lain dengan lesi batang otak: Sklerosis multipel, tumor batang otak, ensefalopati Wernicke.

5. Metode pengobatan standar

Pengobatan penyakit penyebab (fase akut)

Pengobatan penyakit penyebab adalah yang utama.

• Terapi trombolitik (tPA intravena): Dipertimbangkan dalam waktu 4,5 jam setelah onset gejala jika tidak ada kontraindikasi. Dapat diindikasikan jika infark dikonfirmasi pada MRI difusi dalam waktu 4,5 jam setelah onset.
• Neuroprotektan: Edaravone (Radicut®) infus intravena dapat menjadi pilihan dalam waktu 24 jam setelah onset.
• Observasi konservatif: Terapi hiperakut jarang dilakukan hanya untuk kelainan gerakan mata, dan sering diobservasi dengan Mecobalamin 500 µg 3 tablet dan Kallikrein 10 unit 3 tablet (masing-masing 3 kali sehari) (keduanya di luar indikasi asuransi).

Terapi untuk kelumpuhan saraf abdusen (fase kronis / kelumpuhan residual)

Terapi konservatif

• Pemberian vitamin dan obat peningkat sirkulasi: Untuk kelumpuhan saraf abdusen residual.
• Observasi: Karena kasus yang disebabkan oleh gangguan sirkulasi perifer sering membaik secara spontan dalam 3–6 bulan, dilakukan observasi selama sekitar 6 bulan.
• Resep kacamata prisma: Untuk strabismus ringan dengan tujuan memperbaiki gejala diplopia.

Operasi otot ekstraokular

Dipertimbangkan jika tidak ada perbaikan setelah 6 bulan dan diplopia berat.

• Paralisis ringan hingga sedang (mata melewati garis tengah saat melihat ke luar): Pemendekan otot rektus lateral dan resesi otot rektus medial.
• Paralisis berat (mata tidak melewati garis tengah): Transposisi otot rektus superior dan inferior (transposisi otot). Baru-baru ini, transposisi total otot rektus superior dan inferior minimal invasif telah dikembangkan, dan dilaporkan memberikan hasil perbaikan posisi mata yang baik.

Tujuan operasi bukan untuk menghilangkan kelumpuhan, melainkan untuk mengurangi gejala dengan menyeimbangkan ketegangan otot. Pasien harus dijelaskan secara menyeluruh bahwa penglihatan ganda setelah operasi pada pandangan ke samping pasti akan terjadi.

Poin Penting dalam Perawatan

• Pemberian tPA memerlukan batasan waktu yang ketat dan konfirmasi kontraindikasi, serta membutuhkan keputusan cepat dari dokter spesialis.
• Harus dijelaskan sebelumnya bahwa operasi otot ekstraokular bertujuan untuk mengurangi gejala, bukan penyembuhan total.
• Dalam operasi transposisi otot, perlu diperhatikan iskemia segmen anterior.
• Karena kelumpuhan saraf abdusen akibat gangguan sirkulasi perifer sering membaik secara alami dalam 3-6 bulan, operasi yang terburu-buru harus dihindari.

Q Berapa lama penglihatan ganda akibat kelumpuhan saraf abdusen membaik?

A

Yang disebabkan oleh gangguan sirkulasi perifer (penyakit pembuluh darah kecil akibat hipertensi/diabetes) sering membaik secara spontan dalam 3–6 bulan. Jika tidak ada perbaikan setelah 6 bulan dan penglihatan ganda parah, pertimbangkan operasi otot ekstraokular. Pemulihan dipengaruhi oleh fungsi saat onset, usia, dan status rehabilitasi.

6. Fisiopatologi dan mekanisme terjadinya secara rinci

Anatomi saraf abdusen

• Nukleus saraf abdusen: Terletak di dorsum pons, menonjol ke dasar ventrikel keempat.
• Sel besar: Mengirim serat saraf eferen yang mempersarafi otot rektus lateralis ipsilateral.
• Sel kecil (neuron internuklear): Mengirim serat internuklear (medial longitudinal fasciculus MLF) ke nukleus aksesori rektus medialis saraf okulomotor kontralateral, mengontrol gerakan mata horizontal konjugat.
• Berkas serat saraf abdusen: Berjalan di pons secara ventral dan kaudal, keluar dari batang otak di persimpangan pons-medula tanpa menyilang.

Lesi pada nukleus saraf abdusen menyebabkan kelumpuhan pandangan horizontal konjugat ipsilateral, sedangkan lesi pada berkas serat saraf abdusen menyebabkan kelumpuhan saraf abdusen ipsilateral (infranuklear). Sindrom Raymond adalah yang terakhir.

Korelasi lesi dan gejala

• Kerusakan berkas serat saraf abdusen → Kelumpuhan saraf abdusen ipsilateral
• Kerusakan traktus kortikospinal → Hemiparesis kontralateral (traktus kortikospinal berjalan di ventral pons dan menyilang di bawah level pons)
• Kerusakan serabut saraf kortikofasial yang tidak menyilang → Kelumpuhan saraf fasial sentral kontralateral (hanya tipe klasik)

Mekanisme ada tidaknya kelumpuhan saraf fasial

Serabut kortikofasial melewati beberapa jalur (termasuk berkus aberran di dekat lemniskus medial di tegmentum pons). Serabut kortikofasial yang berjalan di dorsal tidak terpengaruh oleh lesi ventral pons, sehingga wajah tetap utuh (facial sparing). Kelumpuhan saraf fasial kontralateral klasik hanya terjadi jika lesi melibatkan persilangan serabut kortikofasial setingkat saraf abdusen⁴⁾. Ogawa dkk. menunjukkan bahwa sebagian serabut supranuklear kortikofasial dapat melewati berkus piramidal aberran (aberrant pyramidal tract) yang dekat dengan traktus piramidalis, dan pelestarian berkus ini menjadi dasar anatomis tipe umum (tipe wajah utuh)³⁾.

Alasan tipe murni jarang terjadi

Karena banyak nukleus dan serabut saraf yang berdekatan di dekat akar saraf abdusen, secara anatomis sulit bagi lesi ventral pons untuk secara selektif merusak serabut saraf abdusen dan traktus kortikospinalis saja. Oleh karena itu, sering muncul sindrom Millard-Gubler atau kelumpuhan pandangan horizontal campuran, dan kasus sindrom Raymond murni sangat jarang^1,4,5).

---

7. Referensi

1. Zaorsky NG, Luo JJ. A case of classic Raymond syndrome. Case Rep Neurol Med. 2012;2012:583123. doi:10.1155/2012/583123. PMID: 22934209; PMCID: PMC3423663.

2. Satake M, Kira J, Yamada T, Kobayashi T. Raymond syndrome (alternating abducent hemiplegia) caused by a small haematoma at the medial pontomedullary junction. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1995;58(2):261. doi:10.1136/jnnp.58.2.261. PMID: 7876876; PMCID: PMC1073342.

3. Ogawa K, Suzuki Y, Kamei S. Two patients with abducens nerve palsy and crossed hemiplegia (Raymond syndrome). Acta Neurol Belg. 2010;110(3):270-271. PMID: 21114137.

4. Mégevand P, Pilly B, Delavelle J, et al. Sixth cranial nerve palsy and contralateral hemiparesis (Raymond’s syndrome) sparing the face. J Neurol. 2009;256(6):1017-1018. doi:10.1007/s00415-009-5041-6. PMID: 19252793.

5. Ground M, Punter MNM, Rosemergy I. Pontine ischaemic stroke syndromes. Pract Neurol. 2023;23(6):501-503. doi:10.1136/pn-2023-003782. PMID: 37524438.