Syndrome de Raymond

Points clés en un coup d’œil

Points essentiels de cette maladie

• Le syndrome de Raymond est un syndrome d’hémiplégie alternante dû à une lésion ventromédiane du pont moyen.
• La forme classique présente une triade : paralysie du nerf abducens homolatéral, paralysie faciale centrale controlatérale et hémiplégie controlatérale.
• Le type général ne s’accompagne pas de paralysie faciale et se compose des deux signes que sont la paralysie du nerf abducens et l’hémiplégie controlatérale.
• La cause la plus fréquente est une maladie des petits vaisseaux telle qu’un infarctus du pont, l’hypertension étant le principal facteur de risque.
• Le syndrome de Raymond pur est extrêmement rare, avec seulement quelques cas rapportés depuis la première description en 1895.
• Le diagnostic repose sur une combinaison de résultats d’imagerie, comme l’IRM, et de signes cliniques.
• Le traitement se concentre sur la prise en charge de la maladie causale, et pour la paralysie résiduelle du nerf abducens, on envisage des verres prismatiques ou une chirurgie des muscles extra-oculaires.

1. Qu’est-ce que le syndrome de Raymond ?

Le syndrome de Raymond est un syndrome d’hémiplégie alternante causé par une lésion de la partie ventromédiane du pont moyen (mid-pons). Il a été décrit pour la première fois en 1895 par le neurologue français Fulgence Raymond. Le cas rapporté concernait une femme de 39 ans atteinte de syphilis, présentant une triade de paralysie du nerf abducens, paralysie faciale controlatérale et hémiplégie, suggérant une lésion au niveau de la décussation des fibres du nerf facial dans la partie caudale du pont¹⁾.

Depuis la première description, seuls quelques cas de syndrome de Raymond pur ont été rapportés dans la littérature, ce qui en fait une entité extrêmement rare^2,3). Des rapports de cas récents discutent de la validité de la classification en deux formes : la forme classique (avec paralysie faciale) et la forme générale (sans atteinte faciale)^1,4).

Forme classique

Paralysie homolatérale du nerf abducens : due à une lésion du faisceau du nerf abducens.

Paralysie faciale centrale controlatérale : due à une lésion des fibres corticofaciales qui croisent au niveau du pont. Seule la partie inférieure du visage est paralysée, la capacité à plisser le front est préservée.

Hémiplégie controlatérale : due à une lésion du tractus corticospinal. La forme classique est plus rare que la forme générale.

Type général (épargnant le visage)

Paralysie du nerf abducens homolatéral : due à une lésion des fibres du nerf abducens.

Hémiplégie controlatérale : due à une lésion du tractus corticospinal. Sans paralysie faciale.

Les fibres corticobulbaires faciales qui cheminent dorsalement ne sont pas affectées par la lésion ventrale du pont, ce qui épargne le visage (facial sparing).

Les syndromes du tronc cérébral associés suivants sont à connaître dans un contexte de diagnostic différentiel :

• Syndrome de Millard-Gubler : paralysie du nerf abducens du côté de la lésion et hémiplégie controlatérale (similaire au type général de Raymond). Il diffère par la présence d’une paralysie faciale périphérique due à une atteinte directe du noyau du nerf facial.
• Syndrome de Foville : lésion pontique se manifestant par une paralysie du regard conjugué vers le côté lésé, une paralysie faciale, une perte du goût, un syndrome de Horner et une perte auditive.
• Syndrome de Weber : paralysie du nerf oculomoteur et hémiplégie controlatérale (lésion du mésencéphale).
• Syndrome de Benedikt : paralysie du nerf oculomoteur et tremblement controlatéral (lésion mésencéphalique).

Q Quelle est la différence entre le syndrome de Raymond et le syndrome de Millard-Gubler ?

A

Le syndrome de Millard-Gubler, comme le type général de Raymond, présente une paralysie du nerf abducens et une hémiplégie controlatérale, mais diffère en ce qu’il s’accompagne d’une paralysie faciale périphérique due à une atteinte directe du noyau du nerf facial (y compris l’incapacité de plisser le front). Dans le type classique de Raymond, la paralysie faciale est centrale, due à une atteinte des fibres cortico-faciales sous-nucléaires, et seule la moitié inférieure du visage est paralysée.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

IRM du visage et du tronc cérébral dans le syndrome de Raymond

A Rare Neuro-Ophthalmological Condition in a Patient with Lung Adenocarcinoma: The Eight-and-a-Half Syndrome, Case Report and Review of the Literature. Brain Sci. 2022 Mar 28; 12(4):451. Figure 1. PMCID: PMC9030817. License: CC BY.

Panel (A) : Le patient présentait une paralysie faciale droite sévère de type périphérique avec signe de Bell, une paralysie du regard conjugué vers la droite et une ophtalmoplégie internucléaire droite. Le regard vers la gauche provoquait un nystagmus battant vers la gauche. L’imagerie par résonance magnétique pondérée en T1 après injection de gadolinium en vue sagittale (Panel (B)) a montré une lésion en rehaussement annulaire (flèche) sur la séquence FLAIR en vue axiale (tête de flèche ; Panel (C)) dans le tegmentum dorsal du pont, évocatrice d’une métastase.

Symptômes subjectifs

• Diplopie horizontale : Présentation d’une ésotropie due à une paralysie du nerf abducens, la diplopie s’aggrave dans la direction d’abduction (direction latérale) du côté affecté.
• Anomalie de la tête : pour réduire la diplopie, le patient adopte une rotation de la tête du côté de l’œil paralysé (face turn).
• Faiblesse d’un bras et d’une jambe : due à une hémiplégie controlatérale.
• Anomalies des mouvements du visage (uniquement dans la forme classique) : paralysie faciale inférieure controlatérale due à une atteinte du nerf facial central, entraînant une chute de la commissure labiale.

Signes cliniques (constatés par le médecin lors de l’examen)

• Paralysie du nerf abducens homolatéral : limitation de l’abduction de l’œil atteint. Confirmée par le cover test et le diagramme de Hess, avec une réduction du motif dans la direction de l’abduction de l’œil atteint lors de la déviation primaire.
• Hémiplégie controlatérale : trouble moteur des membres supérieur et inférieur controlatéraux dû à une lésion du faisceau corticospinal.
• Paralysie faciale centrale controlatérale (uniquement dans la forme classique) : paralysie uniquement de la partie inférieure du visage, avec préservation de la capacité à plisser le front.

Q En quoi les symptômes diffèrent-ils entre la forme classique et la forme générale ?

A

La forme classique présente une triade : paralysie du nerf abducens, paralysie faciale centrale controlatérale et hémiplégie controlatérale. La forme générale ne comporte pas de paralysie faciale, mais seulement une paralysie du nerf abducens et une hémiplégie controlatérale. La forme classique est beaucoup plus rare que la forme générale.

3. Causes et facteurs de risque

Le syndrome de Raymond est causé par une lésion de la partie ventrale médiale du pont caudal (medial ventral caudal pons).

• Infarctus pontique : cause la plus fréquente. La maladie des petits vaisseaux (small vessel disease) est sous-jacente dans la plupart des cas^3,5).
• Infarctus lacunaire : petit infarctus dû à l’occlusion d’une branche perforante du pont. L’occlusion de la branche paramédiane de l’artère basilaire est un exemple typique⁵⁾.
• Hémorragie d’un cavernome à la jonction pontomédullaire : cause rapportée dans des cas²⁾.

Le principal facteur de risque est l’hypertension artérielle, et la quasi-totalité des rapports mentionnent l’implication de l’hypertension. Les facteurs de risque d’athérosclérose tels que le diabète et l’hyperlipidémie sont également importants en tant que contexte.

La cause la plus fréquente de paralysie isolée du nerf abducens chez les personnes de plus de 50 ans est ischémique (maladie des petits vaisseaux due à l’hypertension ou au diabète), et elle se résorbe souvent spontanément en 3 à 6 mois.

Prévention et soins quotidiens

• La gestion de l’hypertension artérielle est la mesure préventive la plus importante. Mesurez régulièrement votre tension artérielle et poursuivez un traitement approprié.
• Gérez les facteurs de risque d’athérosclérose tels que le diabète et l’hyperlipidémie.
• En cas d’apparition soudaine d’une vision double ou d’une faiblesse d’un côté du corps, consultez immédiatement un médecin.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Il n’existe pas de critères diagnostiques clairement définis pour le syndrome de Raymond. Le diagnostic repose sur une combinaison de résultats d’imagerie et de signes cliniques.

Les signes cliniques essentiels sont l’association d’une paralysie du nerf abducens et d’une hémiplégie controlatérale ; l’atteinte du nerf facial controlatéral est rare (uniquement dans la forme classique).

Examen ophtalmologique

• Examen de la déviation oculaire : confirmation d’une ésotropie.
• Test de l’écran et grille de Hess : évaluation de la limitation de l’abduction. On observe une réduction du motif dans la direction de l’abduction de l’œil atteint.
• Évaluation de la diplopie : diplopie horizontale homonyme, augmentant dans le regard latéral.

Imagerie neuroradiologique

• IRM de diffusion (DWI) : peut montrer un œdème cytotoxique dans la partie ventromédiane du pont. Détectable en hypersignal dès la phase hyperaiguë (1 à 3 heures après le début).
• Séquence FLAIR : hypersignal à partir de 3 à 6 heures après le début.

Diagnostic différentiel

Il est important de différencier les autres pathologies limitant l’abduction.

• Maladies orbitaires et extra-oculaires : contracture du muscle droit médial, ophtalmopathie thyroïdienne, myosite orbitaire, fracture du plancher orbitaire, myasthénie grave, syndrome de Duane, etc.
• Autres syndromes d’hémiplégie alternante : syndrome de Millard-Gubler, syndrome de Foville (voir la section « Qu’est-ce que le syndrome de Raymond ? »).
• Autres maladies avec lésions du tronc cérébral : sclérose en plaques, tumeur du tronc cérébral, encéphalopathie de Wernicke.

5. Traitement standard

Traitement de la maladie causale (phase aiguë)

Le traitement de la maladie causale est primordial.

• Thrombolyse (tPA intraveineux) : envisagée dans les 4,5 heures suivant l’apparition des symptômes en l’absence de contre-indications. Elle peut être indiquée si l’IRM de diffusion dans les 4,5 heures confirme la présence d’une lésion ischémique.
• Neuroprotecteurs : l’édaravone (Radicut®) en perfusion intraveineuse est une option dans les 24 heures suivant l’apparition des symptômes.
• Surveillance conservatrice : en cas d’anomalie isolée des mouvements oculaires, un traitement hyperaigu est rarement administré ; une surveillance avec méthylcobalamine (Methycobal®) 500 μg 3 comprimés et kallikréine (Callicrein®) 10 unités 3 comprimés (chacun en 3 prises) est souvent pratiquée (tous hors AMM).

Traitement de la paralysie du nerf abducens (phase chronique, paralysie résiduelle)

Traitement conservateur

• Administration de vitamines et d’améliorateurs circulatoires : pour la paralysie résiduelle du nerf abducens.
• Surveillance : les paralysies dues à des troubles circulatoires périphériques s’améliorent souvent spontanément en 3 à 6 mois, donc on observe l’évolution pendant environ 6 mois.
• Prescription de lunettes à prisme : pour un strabisme léger, afin d’améliorer les symptômes subjectifs de diplopie.

Chirurgie des muscles extra-oculaires

Envisagée si aucune amélioration après 6 mois et si la diplopie est sévère.

• Paralysie légère à modérée (l’œil dépasse la ligne médiane en abduction) : raccourcissement du muscle droit latéral et recul du muscle droit médial.
• Paralysie sévère (l’œil ne dépasse pas la ligne médiane) : transposition des muscles droits verticaux (transposition musculaire). Récemment, une transposition complète des muscles droits verticaux peu invasive a été développée, avec de bons résultats rapportés sur l’amélioration de la position oculaire.

Le but de la chirurgie n’est pas de guérir la paralysie, mais de réduire les symptômes en ajustant l’équilibre des forces musculaires. Il est essentiel d’expliquer au patient que la diplopie résiduelle en vision latérale est inévitable.

Points d’attention dans le traitement

• L’administration de tPA nécessite un respect strict des limites de temps et des contre-indications, et exige une décision rapide d’un spécialiste.
• Expliquer à l’avance que la chirurgie des muscles extra-oculaires vise à réduire les symptômes et non à guérir complètement.
• Lors de la transposition musculaire, il faut être attentif à l’ischémie du segment antérieur.
• La paralysie du nerf abducens due à un trouble circulatoire périphérique s’améliore souvent spontanément en 3 à 6 mois, il faut donc éviter une chirurgie précipitée.

Q Combien de temps faut-il pour que la diplopie due à une paralysie du nerf abducens s'améliore ?

A

Les cas dus à des troubles circulatoires périphériques (maladies des petits vaisseaux liées à l’hypertension ou au diabète) s’améliorent souvent spontanément en 3 à 6 mois. Si aucune amélioration n’est observée après 6 mois et que la diplopie est sévère, une chirurgie des muscles extra-oculaires est envisagée. La récupération dépend de la fonction initiale, de l’âge et de la mise en œuvre de la rééducation.

6. Physiopathologie et mécanismes détaillés

Anatomie du nerf abducens

• Noyau du nerf abducens : situé dans la partie dorsale du pont, faisant saillie dans le plancher du quatrième ventricule.
• Grandes cellules : envoient des fibres nerveuses efférentes innervant le muscle droit latéral ipsilatéral.
• Petites cellules (interneurones nucléaires) : envoient des fibres internucléaires (faisceau longitudinal médial, MLF) au sous-noyau du droit médial du nerf oculomoteur controlatéral, contrôlant les mouvements oculaires horizontaux conjugués.
• Faisceau du nerf abducens : chemine ventralement et caudalement dans le pont, sort du tronc cérébral à la jonction pontomédullaire sans décussation.

Une lésion du noyau du nerf abducens provoque une paralysie du regard horizontal conjugué ipsilatéral, tandis qu’une lésion du faisceau du nerf abducens entraîne une paralysie du nerf abducens ipsilatérale (infranucléaire). Le syndrome de Raymond correspond à ce dernier cas.

Correspondance entre lésions et symptômes

• Lésion du faisceau du nerf abducens → paralysie du nerf abducens ipsilatérale
• Lésion du tractus corticospinal → hémiplégie controlatérale (le tractus corticospinal chemine ventralement dans le pont et décusse en dessous du niveau pontique)
• Lésion des fibres corticobulbaires non croisées → paralysie faciale centrale controlatérale (type classique uniquement)

Mécanisme de la présence ou de l’absence de paralysie faciale

Les fibres corticobulbaires empruntent plusieurs voies (y compris le faisceau aberrant près du lemnisque médian dans le tegmentum pontique). Les fibres corticobulbaires qui cheminent dorsalement ne sont pas affectées par les lésions ventrales du pont, ce qui préserve la face (épargne faciale). La paralysie faciale controlatérale classique ne survient que lorsqu’une lésion implique la décussation des fibres corticobulbaires au niveau du nerf abducens⁴⁾. Ogawa et al. ont suggéré que certaines fibres supranucléaires du nerf facial pourraient passer par le faisceau pyramidal aberrant (aberrant pyramidal tract) adjacent au tractus pyramidal, et que la préservation de ce faisceau constituerait la base anatomique du type commun (type avec épargne faciale)³⁾.

Raison pour laquelle le type pur est rare

En raison de la densité de nombreux noyaux et fibres nerveuses à proximité de la racine du nerf abducens, il est anatomiquement difficile qu’une lésion ventrale du pont endommage sélectivement uniquement le faisceau du nerf abducens et le tractus corticospinal. Par conséquent, le syndrome de Millard-Gubler ou un type mixte avec paralysie du regard horizontal est souvent observé, et le nombre de cas de syndrome de Raymond pur est extrêmement faible^1,4,5).

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7. Références

1. Zaorsky NG, Luo JJ. A case of classic Raymond syndrome. Case Rep Neurol Med. 2012;2012:583123. doi:10.1155/2012/583123. PMID: 22934209; PMCID: PMC3423663.

2. Satake M, Kira J, Yamada T, Kobayashi T. Raymond syndrome (alternating abducent hemiplegia) caused by a small haematoma at the medial pontomedullary junction. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1995;58(2):261. doi:10.1136/jnnp.58.2.261. PMID: 7876876; PMCID: PMC1073342.

3. Ogawa K, Suzuki Y, Kamei S. Two patients with abducens nerve palsy and crossed hemiplegia (Raymond syndrome). Acta Neurol Belg. 2010;110(3):270-271. PMID: 21114137.

4. Mégevand P, Pilly B, Delavelle J, et al. Sixth cranial nerve palsy and contralateral hemiparesis (Raymond’s syndrome) sparing the face. J Neurol. 2009;256(6):1017-1018. doi:10.1007/s00415-009-5041-6. PMID: 19252793.

5. Ground M, Punter MNM, Rosemergy I. Pontine ischaemic stroke syndromes. Pract Neurol. 2023;23(6):501-503. doi:10.1136/pn-2023-003782. PMID: 37524438.