Das Raymond-Syndrom ist ein alternierendes Hemiplegie-Syndrom, das durch eine Läsion im ventromedialen Bereich der mittleren Brücke (Mid-Pons) verursacht wird. Es wurde 1895 erstmals von dem französischen Neurologen Fulgence Raymond beschrieben. Der Fall betraf eine 39-jährige Frau mit Syphilis, die eine Trias aus Abduzensparese, kontralateraler Fazialisparese und Hemiplegie aufwies, was auf eine Läsion im Bereich der Kreuzung der Fazialis-Fasern im kaudomedialen Pons hindeutete1).
Seit der Erstbeschreibung wurden nur wenige Fälle eines reinen Raymond-Syndroms in der Literatur berichtet, was es zu einer äußerst seltenen Erkrankung macht2,3). In aktuellen Fallberichten wird die Validität der Einteilung in zwei Formen diskutiert: die klassische Form (mit Fazialisparese) und die allgemeine Form (ohne Fazialisbeteiligung)1,4).
Klassische Form
Gleichseitige Abduzensparese: aufgrund einer Läsion des Abduzens-Nervenfaserbündels.
Kontralaterale zentrale Fazialisparese: aufgrund einer Läsion der kortikofazialen Fasern, die auf Höhe der Brücke kreuzen. Nur der untere Gesichtsbereich ist gelähmt, das Stirnrunzeln bleibt erhalten.
Kontralaterale Hemiplegie: aufgrund einer Läsion des Kortikospinaltrakts. Die klassische Form ist seltener als die allgemeine Form.
Allgemeiner Typ (gesichtsschonender Typ)
Gleichseitige Abduzensparese : aufgrund einer Schädigung der Abduzensfaserbündel.
Kontralaterale Hemiparese : aufgrund einer Schädigung des Kortikospinaltrakts. Ohne Fazialisparese.
Die dorsal verlaufenden kortikofazialen Fasern werden durch die ventrale Brückenläsion nicht beeinträchtigt, sodass das Gesicht verschont bleibt (facial sparing).
Als verwandte Hirnstammsyndrome sind im Rahmen der Differenzialdiagnose folgende zu kennen:
Millard-Gubler-Syndrom : gleichseitige Abduzensparese und kontralaterale Hemiparese (ähnlich dem allgemeinen Raymond-Typ). Es unterscheidet sich durch das Vorliegen einer peripheren Fazialisparese aufgrund einer direkten Schädigung des Fazialiskerns.
Foville-Syndrom: Pontine Läsion mit Blicklähmung zur kranken Seite, Fazialisparese, Geschmacksverlust, Horner-Syndrom und Hörverlust.
Weber-Syndrom : Okulomotoriuslähmung und kontralaterale Hemiplegie (Mittelhirnläsion).
Benedikt-Syndrom : Okulomotoriuslähmung und kontralateraler Tremor (Mittelhirnläsion).
QWas ist der Unterschied zwischen dem Raymond-Syndrom und dem Millard-Gubler-Syndrom?
A
Das Millard-Gubler-Syndrom zeigt wie der allgemeine Raymond-Typ eine Abduzenslähmung und kontralaterale Hemiplegie, unterscheidet sich jedoch durch eine periphere Fazialislähmung aufgrund einer direkten Schädigung des Fazialisnervenkerns (einschließlich der Unfähigkeit, die Stirn zu runzeln). Bei der klassischen Raymond-Form ist die Fazialislähmung zentral, bedingt durch eine Schädigung der subnukleären kortikofazialen Fasern, und nur die untere Gesichtshälfte ist gelähmt.
A Rare Neuro-Ophthalmological Condition in a Patient with Lung Adenocarcinoma: The Eight-and-a-Half Syndrome, Case Report and Review of the Literature. Brain Sci. 2022 Mar 28; 12(4):451. Figure 1. PMCID: PMC9030817. License: CC BY.
Panel (A): Der Patient zeigte eine schwere rechtseitige periphere Fazialisparese mit Bell-Phänomen, eine rechtseitige konjugierte Blickparese und eine rechtseitige internukleäre Ophthalmoplegie. Der Blick nach links löste einen linksschlagenden Nystagmus aus. Die kontrastmittelverstärkte T1-gewichtete Magnetresonanztomographie in sagittaler Ansicht (Panel (B)) zeigte eine ringförmige Kontrastmittelanreicherung (Pfeil) in der FLAIR-Sequenz in axialer Ansicht (Pfeilspitze; Panel (C)) im dorsalen Tegmentum der Brücke, hinweisend auf eine Metastase.
Horizontaler Doppelbilder : Es liegt ein Esotropie aufgrund einer Abduzensparese vor, und die Doppelbilder verschlechtern sich in der Abduktionsrichtung (nach außen) der betroffenen Seite.
Kopfzwangshaltung: Um Doppelbilder zu reduzieren, wird der Kopf zur gelähmten Seite gedreht (Face Turn).
Schwäche einer Hand und eines Beins : aufgrund einer kontralateralen Hemiplegie.
Anomalien der Gesichtsbewegungen (nur bei der klassischen Form): motorische Störungen des unteren Gesichts wie Mundwinkelherabhängung aufgrund einer kontralateralen zentralen Fazialisparese.
Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung festgestellte Befunde)
Gleichseitige Abduzensparese: Einschränkung der Abduktion des betroffenen Auges. Bestätigt durch Cover-Test und Hess-Diagramm, mit einer Verkleinerung des Musters in Richtung der Abduktion des betroffenen Auges bei der Primärabweichung.
Kontralaterale Hemiparese: motorische Störung der kontralateralen oberen und unteren Extremität aufgrund einer Schädigung des Kortikospinaltrakts.
Kontralaterale zentrale Fazialisparese (nur bei der klassischen Form): Lähmung nur des unteren Gesichts, während das Stirnrunzeln erhalten bleibt.
QWie unterscheiden sich die Symptome zwischen der klassischen und der allgemeinen Form?
A
Die klassische Form zeigt eine Trias aus Abduzensparese, kontralateraler zentraler Fazialisparese und kontralateraler Hemiparese. Die allgemeine Form weist keine Fazialisparese auf, sondern nur eine Abduzensparese und kontralaterale Hemiparese. Die klassische Form ist viel seltener als die allgemeine Form.
Das Raymond-Syndrom wird durch eine Läsion im medialen ventralen kaudalen Pons (medial ventral caudal pons) verursacht.
Ponsinfarkt: häufigste Ursache. In den meisten Fällen liegt eine Mikroangiopathie (small vessel disease) zugrunde3,5).
Lakunärer Infarkt: kleiner Infarkt durch Verschluss eines perforierenden Astes der Pons. Typisch ist der Verschluss eines paramedianen Astes der Arteria basilaris5).
Blutung aus einem kavernösen Hämangiom am pontomedullären Übergang: in Fallberichten beschriebene Ursache2).
Der größte Risikofaktor ist Bluthochdruck, und in fast allen Berichten wird die Beteiligung von Bluthochdruck erwähnt. Risikofaktoren für Arteriosklerose wie Diabetes und Hyperlipidämie sind ebenfalls als Hintergrund wichtig.
Die häufigste Ursache einer isolierten Abduzensparese bei Personen über 50 Jahren ist ischämisch (Mikroangiopathie aufgrund von Bluthochdruck oder Diabetes) und bessert sich oft innerhalb von 3 bis 6 Monaten spontan.
Für das Raymond-Syndrom gibt es keine klar definierten diagnostischen Kriterien. Die Diagnose wird durch eine Kombination von Bildgebungsbefunden und klinischen Zeichen gestellt.
Wesentliche klinische Zeichen sind die Kombination aus Abduzensparese und kontralateraler Hemiparese; eine Beteiligung des kontralateralen Gesichtsnervs ist selten (nur bei der klassischen Form).
Schieluntersuchung: Bestätigung eines Innenschielens.
Abdecktest und Hess-Schirm: Beurteilung der Abduktionseinschränkung. In der Abduktionsrichtung des betroffenen Auges zeigt sich eine Musterverkleinerung.
Beurteilung der Diplopie : homonyme horizontale Doppelbilder, die beim Blick nach außen zunehmen.
Diffusionsgewichtete MRT (DWI) : kann ein zytotoxisches Ödem im ventromedialen Bereich der Brücke zeigen. Bereits in der hyperakuten Phase (1–3 Stunden nach Beginn) als hyperintenses Signal nachweisbar.
FLAIR-Sequenz : zeigt ab 3–6 Stunden nach Beginn ein hyperintenses Signal.
Die Behandlung der Grunderkrankung hat oberste Priorität.
Thrombolyse (tPA i.v.) : Wird innerhalb von 4,5 Stunden nach Symptombeginn erwogen, wenn keine Kontraindikationen vorliegen. Kann indiziert sein, wenn innerhalb von 4,5 Stunden nach Beginn in der diffusionsgewichteten MRT ein Infarkt nachgewiesen wird.
Neuroprotektiva : Edaravon (Radicut®) als intravenöse Infusion ist innerhalb von 24 Stunden nach Symptombeginn eine Option.
Konservative Beobachtung : Bei isolierten Augenbewegungsstörungen wird selten eine hyperakute Therapie durchgeführt; häufig wird mit Methylcobalamin (Methycobal®) 500 μg 3 Tabletten und Kallikrein (Callicrein®) 10 Einheiten 3 Tabletten (jeweils 3-mal täglich) beobachtet (beide nicht erstattungsfähig).
Behandlung der Abduzensparese (chronische Phase, Restparese)
Gabe von Vitaminen und durchblutungsfördernden Mitteln : bei verbleibender Abduzensparese.
Beobachtung : Lähmungen durch periphere Durchblutungsstörungen bessern sich oft spontan innerhalb von 3–6 Monaten, daher wird etwa 6 Monate lang beobachtet.
Prismenbrillenverordnung : bei leichtem Schielen zur Verbesserung der subjektiven Doppelbildsymptome.
Wird in Betracht gezogen, wenn nach 6 Monaten keine Besserung eintritt und die Doppelbilder stark sind.
Leichte bis mittelschwere Lähmung (überquert die Mittellinie beim Abduzieren): Verkürzung des M. rectus lateralis und Rücklagerung des M. rectus medialis.
Schwere Lähmung (überquert die Mittellinie nicht): Transposition der vertikalen Rektusmuskeln (Muskeltransposition). Kürzlich wurde eine minimalinvasive vollständige Transposition der vertikalen Rektusmuskeln entwickelt, über die gute Ergebnisse bei der Verbesserung der Augenstellung berichtet wurden.
Das Ziel der Operation ist nicht die Heilung der Lähmung, sondern die Linderung der Symptome durch Anpassung des Muskelspannungsgleichgewichts. Der Patient muss ausführlich darüber aufgeklärt werden, dass ein postoperatives Doppeltsehen beim Seitwärtsblick unvermeidlich ist.
QWie lange dauert es, bis sich die Doppelbilder aufgrund einer Abduzensparese bessern?
A
Durch periphere Durchblutungsstörungen (Mikroangiopathie aufgrund von Bluthochdruck oder Diabetes) verursachte Fälle bessern sich oft spontan innerhalb von 3–6 Monaten. Wenn nach 6 Monaten keine Besserung eintritt und die Doppelbilder stark sind, wird eine Operation der äußeren Augenmuskeln in Betracht gezogen. Die Erholung hängt von der anfänglichen Funktion, dem Alter und der Durchführung der Rehabilitation ab.
Nucleus nervi abducen tis : liegt im dorsalen Teil der Brücke und wölbt sich in den Boden des vierten Ventrikels vor.
Große Zellen : senden efferente Nervenfasern, die den ipsilateralen Musculus rectus lateralis innervieren.
Kleine Zellen (Kerninterneurone) : Sie senden interkernige Fasern (mediales Längsbündel, MLF) zum kontralateralen Subkern des Musculus rectus medialis des N. oculomotorius und steuern die konjugierte horizontale Augenbewegung.
Faserbündel des N. abducens : Es verläuft ventral und kaudal in der Brücke und verlässt den Hirnstamm am pontomedullären Übergang ohne Kreuzung.
Eine Schädigung des Abducenskerns führt zu einer ipsilateralen horizontalen Blicklähmung, während eine Schädigung des Abducensfaserbündels zu einer ipsilateralen Abducenslähmung (infranukleär) führt. Das Raymond-Syndrom ist letzteres.
Schädigung des Abducensfaserbündels → ipsilaterale Abducenslähmung
Schädigung des Tractus corticospinalis → kontralaterale Hemiparese (der Tractus corticospinalis verläuft ventral in der Brücke und kreuzt unterhalb des Brückenniveaus)
Die kortikofazialen Fasern verlaufen über mehrere Bahnen (einschließlich des aberranten Bündels in der Nähe des medialen Lemniscus im Tegmentum der Brücke). Die dorsal verlaufenden kortikofazialen Fasern werden durch ventrale Läsionen der Brücke nicht beeinträchtigt, sodass das Gesicht verschont bleibt (facial sparing). Nur wenn eine Läsion die Kreuzung der kortikofazialen Fasern auf Höhe des N. abducens betrifft, kommt es zur klassischen kontralateralen Fazialisparese4). Ogawa et al. wiesen darauf hin, dass einige supranukleäre Fasern des N. facialis über den aberranten Pyramidenbahn (aberrant pyramidal tract) in der Nähe der Pyramidenbahn verlaufen können, und dass die Erhaltung dieses Bündels die anatomische Grundlage des häufigen Typs (Gesicht verschonender Typ) darstellt3).
Da in der Nähe der Abducenswurzel viele Nervenkerne und -fasern dicht gedrängt liegen, ist es anatomisch schwierig, dass eine ventrale Brückenläsion selektiv nur das Abducensbündel und die Pyramidenbahn schädigt. Daher treten häufig das Millard-Gubler-Syndrom oder Mischformen mit horizontaler Blickparese auf, und die Anzahl der Fälle eines reinen Raymond-Syndroms ist äußerst gering1,4,5).
Zaorsky NG, Luo JJ. A case of classic Raymond syndrome. Case Rep Neurol Med. 2012;2012:583123. doi:10.1155/2012/583123. PMID: 22934209; PMCID: PMC3423663.
Satake M, Kira J, Yamada T, Kobayashi T. Raymond syndrome (alternating abducent hemiplegia) caused by a small haematoma at the medial pontomedullary junction. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1995;58(2):261. doi:10.1136/jnnp.58.2.261. PMID: 7876876; PMCID: PMC1073342.
Ogawa K, Suzuki Y, Kamei S. Two patients with abducens nerve palsy and crossed hemiplegia (Raymond syndrome). Acta Neurol Belg. 2010;110(3):270-271. PMID: 21114137.
Mégevand P, Pilly B, Delavelle J, et al. Sixth cranial nerve palsy and contralateral hemiparesis (Raymond’s syndrome) sparing the face. J Neurol. 2009;256(6):1017-1018. doi:10.1007/s00415-009-5041-6. PMID: 19252793.
Ground M, Punter MNM, Rosemergy I. Pontine ischaemic stroke syndromes. Pract Neurol. 2023;23(6):501-503. doi:10.1136/pn-2023-003782. PMID: 37524438.
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