A síndrome de Raymond (Raymond syndrome) é uma síndrome de hemiparesia alternante causada por uma lesão na porção ventral medial da ponte média (mid-pons). Foi descrita pela primeira vez em 1895 pelo neurologista francês Fulgence Raymond. O caso era de uma mulher de 39 anos com sífilis, que apresentava tríade: paralisia do nervo abducente, paralisia facial contralateral e hemiparesia, sugerindo uma lesão na região de cruzamento das fibras do nervo facial na ponte medial caudal1).
Desde o primeiro relato, apenas alguns casos de síndrome de Raymond pura foram documentados na literatura, tornando-a uma condição extremamente rara2,3). Mesmo em relatos de casos recentes, discute-se a validade de sua divisão em dois tipos: clássico (com paralisia facial) e geral (sem paralisia facial)1,4).
Paralisia facial central contralateral: devido à lesão das fibras do nervo facial cortical que cruzam ao nível da ponte. Apenas a parte inferior da face fica paralisada, preservando a capacidade de franzir a testa.
Hemiparesia contralateral: devido à lesão do trato corticoespinhal. O tipo clássico é mais raro que o tipo geral.
Hemiparesia contralateral: devido a lesão do trato corticoespinhal. Não acompanhada de paralisia facial.
Como as fibras corticais faciais que correm dorsalmente não são afetadas pela lesão ventral da ponte, a face é poupada (facial sparing).
Como síndromes do tronco encefálico relacionadas, compreenda o seguinte no contexto do diagnóstico diferencial:
Síndrome de Millard-Gubler: paralisia do nervo abducente ipsilateral e hemiparesia contralateral (semelhante ao tipo geral de Raymond). A diferença é a presença de paralisia facial periférica devido a lesão direta do núcleo do nervo facial.
Síndrome de Foville: Lesão pontina que causa paralisia do olhar conjugado para o lado da lesão, paralisia facial, perda do paladar, síndrome de Horner e perda auditiva.
QQual a diferença entre a síndrome de Raymond e a síndrome de Millard-Gubler?
A
A síndrome de Millard-Gubler causa paralisia do nervo abducente e hemiparesia contralateral, assim como a síndrome de Raymond geral, mas difere por apresentar paralisia facial periférica devido à lesão direta do núcleo do nervo facial (inclui dificuldade em franzir a testa). A paralisia facial na síndrome de Raymond clássica é central, devido à lesão das fibras corticonucleares abaixo do núcleo, afetando apenas a face inferior.
rm do rosto e tronco cerebral na síndrome de raymond
A Rare Neuro-Ophthalmological Condition in a Patient with Lung Adenocarcinoma: The Eight-and-a-Half Syndrome, Case Report and Review of the Literature. Brain Sci. 2022 Mar 28; 12(4):451. Figure 1. PMCID: PMC9030817. License: CC BY.
Painel (A): O paciente apresentou paralisia facial direita grave com padrão periférico e sinal de Bell, paralisia do olhar conjugado para a direita e oftalmoplegia internuclear direita. O olhar para a esquerda evocou nistagmo batendo para a esquerda. A ressonância magnética ponderada em T1 pós-contraste na visão sagital (Painel (B)) demonstrou uma lesão em anel realçada (seta) na recuperação por inversão atenuada por fluido (FLAIR) na visão axial (cabeça de seta; Painel (C)) no tegmento dorsal da ponte, sugestiva de metástase.
Posição anormal da cabeça: Para reduzir a diplopia, o paciente adota uma rotação da face para o lado paralisado.
Fraqueza em um lado da mão e do pé: Devido à hemiparesia contralateral.
Anormalidades nos movimentos faciais (apenas no tipo clássico): Distúrbios motores da face inferior, como queda do canto da boca, devido à paralisia facial central contralateral.
Achados clínicos (achados confirmados pelo médico durante o exame)
Paralisia do nervo abducente ipsilateral: Restrição da abdução do olho afetado. Confirmada pelo teste de cobertura e gráfico de Hess, com padrão reduzido na direção da abdução do olho afetado no desvio primário.
Hemiparesia contralateral: Distúrbios motores dos membros superiores e inferiores contralaterais devido a lesão do trato corticoespinhal.
Paralisia facial central contralateral (apenas no tipo clássico): Apenas a face inferior fica paralisada, as rugas da testa são preservadas.
QComo os sintomas diferem entre o tipo clássico e o tipo geral?
A
O tipo clássico apresenta tríade: paralisia do nervo abducente, paralisia facial central contralateral e hemiparesia contralateral. O tipo geral não apresenta paralisia facial, apenas a dupla paralisia do abducente e hemiparesia contralateral. O tipo clássico é muito mais raro que o tipo geral.
A síndrome de Raymond é causada por uma lesão na ponte ventral medial caudal (medial ventral caudal pons).
Infarto pontino: Causa mais comum. A maioria dos casos tem como base doença de pequenos vasos (small vessel disease)3,5).
Infarto lacunar: Pequeno infarto por oclusão de ramos perfurantes pontinos. A oclusão típica é do ramo paramediano da artéria basilar5).
Hemorragia de cavernoma na junção pontomedular: Causa encontrada em relatos de caso2).
O maior fator de risco é a hipertensão, e quase todos os relatos mencionam o envolvimento da hipertensão. Fatores de risco para aterosclerose, como diabetes e hiperlipidemia, também são importantes como antecedentes.
A causa comum de paralisia isolada do nervo abducente em pessoas com mais de 50 anos é isquêmica (doença de pequenos vasos devido a hipertensão e diabetes), que geralmente melhora espontaneamente em 3 a 6 meses.
A síndrome de Raymond não possui critérios diagnósticos claramente definidos. O diagnóstico é feito pela combinação de achados de imagem e clínicos.
Sinais clínicos obrigatórios são a combinação de paralisia do nervo abducente e hemiparesia contralateral, sendo raro o envolvimento de paralisia facial contralateral (apenas no tipo clássico).
Ressonância magnética com difusão (DWI): Pode mostrar edema citotóxico na porção medial ventral da ponte. O infarto pode ser detectado como sinal hiperintenso na fase hiperaguda (dentro de 1-3 horas do início).
Imagens FLAIR: Mostram sinal hiperintenso cerca de 3-6 horas após o início.
É importante diferenciar de outras condições que causam limitação da abdução.
Doenças orbitárias e extraoculares: Contração do reto medial, oftalmopatia tireoidiana, miopatia orbitária, fratura blow-out da órbita, miastenia gravis, síndrome de Duane, etc.
Terapia trombolítica (tPA intravenoso): Considerada dentro de 4,5 horas do início dos sintomas, se não houver contraindicações. Pode ser indicada se o infarto for confirmado por ressonância magnética com difusão dentro de 4,5 horas do início.
Neuroprotetores: Edaravona (Radicut®) por infusão intravenosa pode ser uma opção dentro de 24 horas do início.
Observação conservadora: A terapia hiperaguda raramente é realizada apenas para anormalidades dos movimentos oculares, e a observação é frequentemente feita com Mecobalamina 500 µg 3 comprimidos e Calicreína 10 unidades 3 comprimidos (cada um dividido em 3 doses) (ambos fora da cobertura do seguro).
Tratamento para paralisia do nervo abducente (fase crônica / paralisia residual)
Administração de vitaminas e medicamentos para melhorar a circulação: Para paralisia residual do nervo abducente.
Observação: Como os casos causados por distúrbio circulatório periférico geralmente melhoram espontaneamente em 3 a 6 meses, observa-se por cerca de 6 meses.
Prescrição de óculos prismáticos: Para estrabismo leve com objetivo de melhorar os sintomas de diplopia.
Considerada se não houver melhora após 6 meses e a diplopia for intensa.
Paralisia leve a moderada (o olho ultrapassa a linha média ao olhar para fora): Encurtamento do reto lateral e recessão do reto medial.
Paralisia grave (o olho não ultrapassa a linha média): Transposição dos retos superior e inferior (transposição muscular). Recentemente, foi desenvolvida a transposição total minimamente invasiva dos retos superior e inferior, com relatos de bons resultados na melhora da posição ocular.
O objetivo da cirurgia não é eliminar a paralisia, mas sim reduzir os sintomas através do ajuste do equilíbrio da tensão muscular. Deve-se explicar ao paciente que a diplopia residual após a cirurgia na visão lateral é inevitável.
QQuanto tempo leva para a diplopia causada pela paralisia do nervo abducente melhorar?
A
As causadas por distúrbios circulatórios periféricos (doença de pequenos vasos por hipertensão/diabetes) geralmente melhoram espontaneamente em 3–6 meses. Se não houver melhora após 6 meses e a diplopia for intensa, considera-se cirurgia dos músculos extraoculares. A recuperação é influenciada pela função no início, idade e status de reabilitação.
6. Fisiopatologia e mecanismo detalhado de ocorrência
Núcleo do nervo abducente: Localizado na porção dorsal da ponte, projetando-se no assoalho do quarto ventrículo.
Células grandes: Enviam fibras nervosas eferentes que inervam o músculo reto lateral ipsilateral.
Células pequenas (neurônios internucleares): Enviam fibras internucleares (fascículo longitudinal medial MLF) para o núcleo acessório do reto medial do nervo oculomotor contralateral, controlando o movimento ocular horizontal conjugado.
Feixe de fibras do nervo abducente: Percorre a ponte ventral e caudalmente, saindo do tronco encefálico na junção pontomedular sem cruzar.
A lesão do núcleo do nervo abducente causa paralisia do olhar horizontal conjugado ipsilateral, enquanto a lesão do feixe de fibras do nervo abducente causa paralisia do nervo abducente ipsilateral (infranuclear). A síndrome de Raymond é esta última.
As fibras corticonucleares passam por múltiplas vias (incluindo o feixe aberrante próximo ao lemnisco medial no tegmento pontino). As fibras corticonucleares que correm dorsalmente não são afetadas por lesões ventrais da ponte, poupando a face (facial sparing). A paralisia facial contralateral clássica ocorre apenas quando a lesão envolve o cruzamento das fibras corticonucleares ao nível do nervo abducente4). Ogawa et al. sugeriram que algumas fibras supranucleares corticonucleares podem passar pelo trato piramidal aberrante (aberrant pyramidal tract) próximo ao trato piramidal, e a preservação desse feixe constitui a base anatômica do tipo geral (tipo com poupança facial)3).
Devido à densa aglomeração de núcleos e fibras nervosas próximas à raiz do nervo abducente, é anatomicamente difícil que uma lesão ventral da ponte danifique seletivamente apenas o feixe do nervo abducente e o trato corticoespinhal. Portanto, frequentemente se manifesta como síndrome de Millard-Gubler ou paralisia do olhar horizontal misto, e os casos de síndrome de Raymond pura são extremamente raros1,4,5).
Zaorsky NG, Luo JJ. A case of classic Raymond syndrome. Case Rep Neurol Med. 2012;2012:583123. doi:10.1155/2012/583123. PMID: 22934209; PMCID: PMC3423663.
Satake M, Kira J, Yamada T, Kobayashi T. Raymond syndrome (alternating abducent hemiplegia) caused by a small haematoma at the medial pontomedullary junction. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1995;58(2):261. doi:10.1136/jnnp.58.2.261. PMID: 7876876; PMCID: PMC1073342.
Ogawa K, Suzuki Y, Kamei S. Two patients with abducens nerve palsy and crossed hemiplegia (Raymond syndrome). Acta Neurol Belg. 2010;110(3):270-271. PMID: 21114137.
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Ground M, Punter MNM, Rosemergy I. Pontine ischaemic stroke syndromes. Pract Neurol. 2023;23(6):501-503. doi:10.1136/pn-2023-003782. PMID: 37524438.
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