A síndrome de Foville (Foville syndrome) é um tipo de síndrome do acidente vascular cerebral pontino medial inferior (inferior medial pontine stroke syndrome). Caracteriza-se por hemiparesia contralateral, paralisia do nervo abducente ipsilateral e paralisia do nervo facial periférico ipsilateral.
Foi descrito pela primeira vez em 1858 pelo psiquiatra francês Achille Louis Francois Foville (1831–1887). Ele é diferente de seu pai (1799–1878), um famoso anatomista de mesmo nome.
Esta síndrome classicamente consiste nos seguintes cinco sintomas.
Distúrbio do movimento para o lado lesado (paralisia do olhar horizontal conjugado): devido a lesão da formação reticular pontina paramediana (FRPP) e do núcleo do nervo abducente
Paralisia facial periférica ipsilateral: devido a lesão das fibras do nervo facial intraponte
Diminuição do paladar nos 2/3 anteriores da língua: se houver envolvimento do nervo facial
Perda auditiva: Quando há envolvimento do núcleo do VIII nervo craniano
As estruturas afetadas são divididas em aquelas sempre comprometidas e aquelas dependentes da situação (veja a seção “Fisiopatologia”).
A síndrome de Foville é considerada uma das síndromes pontinas decorrentes de isquemia no sistema vértebro-basilar. É um grupo de doenças que inclui a síndrome de Wallenberg no bulbo, a síndrome do MLF e a síndrome de Millard-Gubler na ponte, e as síndromes de Weber, Benedikt e Parinaud no mesencéfalo.
Não há dados epidemiológicos específicos para a síndrome de Foville. A incidência anual total de paralisia do nervo abducente é relatada em aproximadamente 11/100.000 1).
QQual é a diferença entre a síndrome de Foville e a síndrome de Millard-Gubler?
A
Ambas apresentam paralisia do nervo facial e hemiparesia contralateral, mas a localização da lesão é diferente. A síndrome de Foville estende-se mais dorsalmente e envolve o PPRF e o núcleo do nervo abducente, causando paralisia do olhar conjugado horizontal, e não apenas paralisia do nervo abducente. A síndrome de Millard-Gubler é uma lesão ventral que afeta apenas o fascículo do nervo abducente, portanto não apresenta paralisia do olhar horizontal; este é o ponto-chave para o diagnóstico diferencial.
Diplopia horizontal: decorrente de deficiência de abdução. Acentua-se ao olhar para o lado saudável.
Distúrbio motor facial do lado afetado: dificuldade em movimentar os músculos da face. Apresenta padrão periférico com prejuízo em franzir a testa e fechar os olhos.
Distúrbio motor no membro contralateral (hemiparesia): devido a lesão do trato corticoespinhal.
Hipoestesia facial ipsilateral: quando envolve o núcleo do trato espinhal do trigêmeo.
Perda auditiva ipsilateral: quando envolve o núcleo do VIII nervo craniano.
Achados Clínicos (achados confirmados pelo médico ao exame)
Paralisia de abdução ipsilateral: incapacidade de abduzir o olho devido a lesão do núcleo ou fascículo do nervo abducente. Causa esotropia paralítica.
Paralisia facial periférica ipsilateral: Devido à lesão das fibras do nervo facial na ponte, ocorre paralisia tanto da face superior (testa e olho) quanto da face inferior (boca). Pode haver diminuição do paladar nos 2/3 anteriores da língua.
Hemiparesia contralateral: Devido à lesão do trato corticoespinhal. A face geralmente é poupada.
Paralisia do olhar conjugado horizontal: Devido à lesão do núcleo do abducente e do PPRF, o olhar conjugado para o lado da lesão torna-se impossível. Na paralisia completa, o reflexo vestíbulo-ocular não ultrapassa a linha média. No início, pode haver desvio conjugado para o lado saudável.
Estruturas ocasionalmente afetadas
Oftalmoplegia internuclear (INO): Quando o fascículo longitudinal medial está envolvido. Incapacidade de adução do olho ipsilateral.
Síndrome de Horner: Quando as fibras simpáticas descendentes são lesadas. Ptose, miose e anidrose ipsilateral.
Ataxia: Observada quando há envolvimento das fibras cerebelares.
Perda do paladar nos 2/3 anteriores da língua: Devido ao envolvimento do componente do nervo facial (corda do tímpano).
Deficiência auditiva: Quando o núcleo do VIII nervo craniano está envolvido, ocorre perda auditiva neurossensorial ipsilateral. Quando o núcleo olivar superior está envolvido, ocorre perda auditiva periférica ipsilateral. Quando o corpo trapezoide ou o lemnisco lateral está lesionado, ocorre perda auditiva contralateral.
Se a causa for hemorragia pontina, pode haver fixação ocular na posição mediana e pupila puntiforme (miose intensa).
QPor que paralisia facial ipsilateral e hemiparesia contralateral ocorrem simultaneamente?
A
O nervo facial é lesado durante seu trajeto na ponte (antes de cruzar), causando paralisia ipsilateral. Já o trato corticoespinhal cruza na pirâmide bulbar, portanto, uma lesão ao nível da ponte causa hemiparesia contralateral. Como essas duas estruturas estão próximas na ponte inferior, podem ser afetadas simultaneamente por uma única lesão.
Acidente vascular cerebral isquêmico (mais comum): Falta de fluxo sanguíneo para a parte medial inferior da ponte a partir dos ramos perfurantes da artéria basilar. O principal mecanismo é a oclusão de ramos ateromatosos ou oclusão de pequenos vasos (infarto lacunar).
Hemorragia pontina: Causada pela ruptura dos ramos perfurantes da artéria basilar. Frequentemente apresenta fixação ocular na linha média e miose acentuada.
Hemorragia subaracnóidea
Doenças desmielinizantes (esclerose múltipla): Lesões na ponte podem causar paralisia do nervo abducente e paralisia do nervo facial. É uma causa comum de disfunção do PPRF em jovens1).
Infecção (como tuberculose): Invasão direta da ponte ou disseminação de áreas adjacentes.
Tumor: Tumores cerebelares, carcinoma broncogênico, etc. Em crianças, o glioma do tronco cerebral é a causa tumoral mais comum (excluindo trauma).
Aneurisma da artéria basilar: Relatado como lesão na porção superior da ponte.
Além de causas isquêmicas, esclerose múltipla, infecções como tuberculose e tumores do tronco encefálico podem causar a síndrome, portanto pode ocorrer em jovens. Especialmente, a esclerose múltipla é uma causa comum de disfunção do PPRF em jovens1).
Não há critérios diagnósticos estabelecidos. O diagnóstico é feito combinando características clínicas e achados radiográficos para confirmar a localização na porção dorsal da ponte.
Teste de Cobertura: Confirmação da presença e grau de limitação da abdução
Gráfico de Hess: Registro da direção e grau do distúrbio de abdução
Confirmação de Paralisia do Olhar Horizontal: Verificar a limitação do movimento de ambos os olhos em direção ao lado afetado. A má liberação do nistagmo optocinético também é um sinal auxiliar.
Síndrome de Millard-Gubler: Paralisia do nervo abducente + paralisia do nervo facial + hemiparesia contralateral, mas a lesão é mais ventral e afeta apenas o fascículo do nervo abducente. A ausência de paralisia do olhar horizontal é o ponto de diferenciação.
Síndrome do fascículo longitudinal medial vs. Paralisia do nervo oculomotor: Na síndrome do MLF, não há limitação da elevação ou depressão, sem ptose, sem midríase ou diminuição do reflexo pupilar.
Pseudossíndrome do MLF: Miastenia gravis (sem variação diurna, sem melhora com teste de Tensilon), Síndrome de Fisher (não simétrica bilateral, sem ataxia troncular).
Doenças inflamatórias, lesões tumorais, hemorragia, malformações arteriovenosas: Diferenciadas por achados de RM e curso clínico.
Dentro de 4,5 horas do início, após confirmar a área de infarto por DWI, a terapia intravenosa com t-PA (ativador do plasminogênio tecidual) pode ser indicada. Na prática, esses tratamentos raramente são realizados apenas para anormalidades dos movimentos oculares.
Para anormalidades dos movimentos oculares apenas, frequentemente são administrados 3 comprimidos de Mecobal® (500 μg) + 3 comprimidos de Calicreína® (10 unidades) divididos em 3 doses, com acompanhamento.
A paralisia isquêmica do nervo abducente melhora espontaneamente na maioria dos casos em 3 a 6 meses. O manejo segue a seguinte ordem.
Observação conservadora (cerca de 6 meses): Acompanhar a evolução enquanto administra vitaminas e medicamentos para melhorar a circulação.
Óculos prismáticos: Prescrição de prisma de Fresnel para reduzir os sintomas de visão dupla.
Cirurgia dos músculos extraoculares: Considerada se o tratamento conservador não melhorar.
As indicações e orientações técnicas para cirurgia dos músculos extraoculares são mostradas abaixo.
Grau de limitação da abdução
Técnica cirúrgica
Leve a moderado (ultrapassa a linha média quando puxado)
Encurtamento do reto lateral + recessão do reto medial (recessão ântero-posterior)
Grave (não ultrapassa a linha média)
Transposição dos músculos reto superior e inferior. Recentemente, foi desenvolvida uma transposição total dos músculos reto superior e inferior minimamente invasiva, sem necessidade de tenotomia ou divisão, com boa melhora da posição ocular confirmada.
Em procedimentos que requerem tenotomia de múltiplos músculos, atentar para isquemia do segmento anterior.
Hemorragia pontina ou tumor pontino: Tratamento principalmente pela neurocirurgia
Esclerose múltipla: Terapia com corticosteroides (em cooperação com a neurologia)
Encefalopatia de Wernicke: Terapia com vitamina B₁ (em cooperação com neurologia). Com tratamento precoce, as anormalidades dos movimentos oculares geralmente desaparecem em 1-2 semanas.
A avaliação e reabilitação são realizadas pelo departamento de reabilitação, fisioterapeutas e terapeutas ocupacionais. Após a alta, o acompanhamento ambulatorial continua para monitorar complicações e confirmar a recuperação.
O prognóstico é relativamente bom nos casos causados por doenças cerebrovasculares
Infartos leves não visíveis em exames de imagem podem se curar em alguns dias
Na esclerose múltipla, muitas vezes deixa apenas limitações leves, mas o prognóstico da própria doença EM que se inicia com anormalidade do movimento ocular é relativamente bom
QA diplopia devido à paralisia do nervo abducente melhora?
A
Nos casos isquêmicos, a maioria dos casos melhora espontaneamente dentro de 3 a 6 meses. Se não melhorar, pode ser tratada com óculos prismáticos ou cirurgia dos músculos extraoculares. O prognóstico devido a doença cerebrovascular é relativamente bom, e em infartos leves pode curar em alguns dias.
A fisiopatologia da síndrome de Foville é explicada pelo comprometimento simultâneo de várias estruturas neurais concentradas no tegmento pontino inferior.
Principais Estruturas do Tegmento Pontino Inferior
Grupo de células grandes: Neurônios motores para o músculo reto lateral ipsilateral. A lesão desse grupo causa paralisia do abducente ipsilateral.
Grupo de células pequenas: Neurônios internucleares para o núcleo acessório do músculo reto medial contralateral (via MLF). A lesão desse grupo causa oftalmoplegia internuclear.
Projeção para o assoalho do quarto ventrículo: O nervo facial forma o colículo facial (facial colliculus) ao contornar o núcleo do abducente.
Nervo Facial e Trato Corticospinal
Trajeto do nervo facial: Dentro da ponte, o nervo facial contorna o núcleo do nervo abducente (em forma de U). Portanto, lesões no núcleo do nervo abducente frequentemente afetam também o nervo facial. Ocorre paralisia completa da face, incluindo a parte superior, devido à paralisia periférica (ponto de diferenciação da paralisia central).
Trato corticospinal (trato piramidal): Corre na parte ventral da ponte. Quando as fibras do nervo abducente emergem da região de transição pontomedular, elas passam pelo trato piramidal, de modo que a mesma lesão pode causar hemiparesia contralateral1).
PPRF e MLF
PPRF (Formação Reticular Paramediana Pontina): Transmite comandos de movimento horizontal conjugado ao núcleo do nervo abducente. Devido à sua proximidade com o núcleo do nervo abducente, a disfunção do PPRF resulta na incapacidade de olhar horizontalmente conjugado em direção ao lado da lesão (paralisia do olhar horizontal conjugado).
MLF (Fascículo Longitudinal Medial): Ponte do grupo celular pequeno do núcleo do nervo abducente para o núcleo acessório do reto medial do nervo oculomotor contralateral. A disfunção do MLF causa comprometimento da adução do olho ipsilateral (oftalmoplegia internuclear).
O movimento conjugado horizontal (olhar conjugado) é estabelecido por duas vias:
Do PPRF ao núcleo do abducente ipsilateral → nervo abducente → músculo reto lateral ipsilateral
Do grupo de células pequenas do núcleo do abducente através do MLF até o núcleo acessório do reto medial do núcleo oculomotor contralateral → músculo reto medial contralateral
Essas duas vias fazem com que ambos os olhos se movam na mesma direção (via final comum do movimento conjugado horizontal). A lesão do núcleo do abducente ou do PPRF interrompe os comandos tanto para o músculo reto lateral ipsilateral quanto para o músculo reto medial contralateral, resultando em paralisia do olhar horizontal ipsilateral 1).
Os ramos perfurantes da artéria basilar irrigam a porção medial inferior da ponte. O sistema vértebro-basilar irriga o tronco encefálico e o lobo occipital, e a isquemia desse sistema é a principal causa da síndrome de Foville. Quando a lesão se estende ao lemnisco medial, núcleo espinal do trigêmeo, fibras simpáticas e núcleo do VIII nervo craniano, surgem sinais clínicos adicionais.
American Academy of Ophthalmology Pediatric Ophthalmology/Strabismus Preferred Practice Pattern Panel. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern®. Ophthalmology. 2024.
