Sindrom Foville (Foville syndrome) adalah salah satu jenis sindrom stroke pontin medial inferior (inferior medial pontine stroke syndrome). Gejala utamanya adalah hemiparesis kontralateral, kelumpuhan saraf abdusen ipsilateral, dan kelumpuhan saraf fasialis perifer ipsilateral.
Pertama kali dijelaskan pada tahun 1858 oleh psikiater Perancis Achille Louis Francois Foville (1831–1887). Ia berbeda dari ayahnya (1799–1878), seorang ahli anatomi terkenal dengan nama yang sama.
Sindrom ini secara klasik terdiri dari lima gejala berikut.
Gangguan gerak ke sisi lesi (paralisis pandangan horizontal konjugat): akibat kerusakan pada formasi retikuler pontin paramedian (PPRF) dan nukleus saraf abdusen
Penurunan pengecapan pada 2/3 anterior lidah: jika saraf fasial terlibat
Sindrom Horner: jika terdapat kerusakan serabut saraf simpatis desendens
Penurunan pendengaran: Jika ada keterlibatan nukleus saraf kranial VIII
Struktur yang terkena dibagi menjadi yang selalu terganggu dan yang tergantung pada situasi (lihat bagian “Patofisiologi”).
Sindrom Foville merupakan salah satu sindrom pons yang disebabkan oleh iskemia pada sistem vertebrobasilar. Ini adalah kelompok penyakit yang sejajar dengan sindrom Wallenberg di medula oblongata, sindrom MLF dan sindrom Millard-Gubler di pons, serta sindrom Weber, sindrom Benedikt, dan sindrom Parinaud di otak tengah.
Tidak ada data epidemiologi spesifik untuk sindrom Foville. Insiden tahunan kelumpuhan saraf abdusen secara keseluruhan dilaporkan sekitar 11 per 100.000 1).
QApa perbedaan antara sindrom Foville dan sindrom Millard-Gubler?
A
Keduanya menyebabkan kelumpuhan saraf wajah dan hemiparesis kontralateral, tetapi lokasi lesi berbeda. Sindrom Foville meluas lebih ke dorsal dan melibatkan PPRF serta nukleus saraf abdusen, sehingga menyebabkan kelumpuhan pandangan horizontal konjugat, bukan sekadar kelumpuhan saraf abdusen. Sindrom Millard-Gubler adalah lesi ventral yang hanya mengenai fasikulus saraf abdusen, sehingga tidak disertai kelumpuhan pandangan horizontal; ini adalah poin kunci dalam diagnosis banding.
Gangguan abduksi ipsilateral: ketidakmampuan abduksi mata akibat kerusakan nukleus atau berkas saraf abdusen. Menyebabkan esotropia paralitik.
Kelumpuhan saraf wajah perifer ipsilateral: Akibat kerusakan serabut saraf wajah di dalam pons, terjadi kelumpuhan pada wajah atas (dahi dan mata) dan wajah bawah (mulut). Dapat disertai penurunan rasa pengecapan pada 2/3 anterior lidah.
Hemiparesis kontralateral: Akibat kerusakan traktus kortikospinal. Wajah sering kali terhindar.
Kelumpuhan pandangan horizontal konjugat: Akibat kerusakan nukleus abdusen dan PPRF, pandangan konjugat ke sisi lesi menjadi tidak mungkin. Pada kelumpuhan total, refleks vestibulo-okular tidak melewati garis tengah. Pada awal onset, mungkin ditemukan deviasi konjugat ke sisi sehat.
Struktur yang kadang terkena
Ophthalmoplegia internuklear (INO): Jika fasikulus longitudinal medial terlibat. Adduksi mata ipsilateral tidak mungkin.
Sindrom Horner: Jika serabut simpatis desendens terganggu. Ptosis, miosis, dan anhidrosis ipsilateral.
Ataksia: Terlihat saat keterlibatan serat serebelar.
Hilangnya pengecapan pada 2/3 anterior lidah: Akibat keterlibatan komponen saraf fasialis (korda timpani).
Gangguan pendengaran: Jika melibatkan nukleus saraf kranial VIII, terjadi tuli sensorineural ipsilateral. Jika melibatkan nukleus olivaris superior, terjadi tuli perifer ipsilateral. Jika melibatkan korpus trapezoideum atau lemniskus lateralis, terjadi tuli kontralateral.
Jika penyebabnya perdarahan pontin, dapat ditemukan fiksasi mata pada posisi tengah dan pupil pin (miosis berat).
QMengapa kelumpuhan wajah ipsilateral dan hemiparesis kontralateral terjadi bersamaan?
A
Saraf fasialis terganggu saat berjalan di dalam pons (sebelum menyilang), sehingga menyebabkan kelumpuhan ipsilateral. Sementara itu, traktus kortikospinalis menyilang di piramida medula oblongata, sehingga lesi setinggi pons menyebabkan hemiparesis kontralateral. Karena kedua struktur ini berdekatan di pons bagian bawah, keduanya dapat terganggu secara bersamaan oleh satu lesi.
Infark serebral iskemik (paling sering): Kurangnya aliran darah ke bagian medial bawah pons dari arteri perforans basilar. Mekanisme utama adalah oklusi cabang ateromatosa atau oklusi pembuluh darah kecil (infark lakunar).
Perdarahan pons: Disebabkan oleh pecahnya cabang perforasi arteri basilar. Sering menunjukkan fiksasi mata pada posisi tengah dan miosis berat.
Perdarahan subarachnoid
Penyakit demielinasi (sklerosis multipel): Lesi pons dapat menyebabkan kelumpuhan saraf abdusen dan kelumpuhan saraf wajah. Ini adalah penyebab umum gangguan PPRF pada orang muda1).
Infeksi (misalnya TBC): Invasi langsung ke pons atau penyebaran dari area sekitarnya.
Tumor: Tumor serebelum, karsinoma bronkogenik, dll. Pada anak-anak, glioma batang otak adalah penyebab tumor paling umum (kecuali trauma).
Aneurisma arteri basilar: Dilaporkan sebagai lesi di pons bagian atas.
QApakah sindrom Foville dapat terjadi pada orang muda?
A
Selain penyebab iskemik, multiple sclerosis, infeksi seperti tuberkulosis, dan tumor batang otak juga dapat menyebabkan sindrom ini, sehingga dapat terjadi pada orang muda. Khususnya, multiple sclerosis sering menjadi penyebab gangguan PPRF pada orang muda1).
Tidak ada kriteria diagnostik yang baku. Diagnosis ditegakkan dengan menggabungkan gambaran klinis dan temuan radiografi untuk mengonfirmasi lokalisasi di bagian dorsal pons.
Tes Tutup: Konfirmasi ada tidaknya dan derajat keterbatasan abduksi
Bagan Hess: Merekam arah dan derajat gangguan abduksi
Konfirmasi Paralisis Pandangan Horizontal: Periksa keterbatasan gerak kedua mata ke arah sisi yang sakit. Pelepasan nistagmus optokinetik yang buruk juga merupakan temuan tambahan.
Sindrom Millard-Gubler: Paralisis saraf abdusen + paralisis saraf fasialis + hemiparesis kontralateral, tetapi lesi lebih ventral dan hanya mengenai berkas saraf abdusen. Tidak adanya paralisis pandangan horizontal menjadi titik pembeda.
Sindrom fasikulus longitudinal medial vs. Paralisis saraf okulomotor: Pada sindrom MLF, tidak ada keterbatasan elevasi atau depresi, tidak ada ptosis, tidak ada midriasis atau penurunan refleks cahaya.
Sindrom MLF palsu: Miastenia gravis (tidak ada variasi diurnal, tidak ada perbaikan dengan tes Tensilon), Sindrom Fisher (tidak simetris bilateral, tidak ada ataksia trunkal).
Penyakit inflamasi, lesi tumor, perdarahan, malformasi arteriovenosa: Dibedakan dengan temuan MRI dan perjalanan klinis.
Dalam waktu 4,5 jam setelah onset, setelah mengonfirmasi area infark dengan DWI, terapi intravena t-PA (aktivator plasminogen jaringan) dapat diindikasikan. Pada kenyataannya, terapi ini jarang dilakukan hanya untuk kelainan gerakan mata.
Transposisi otot rektus superior dan inferior. Dalam beberapa tahun terakhir, telah dikembangkan transposisi total otot rektus superior dan inferior yang minimal invasif tanpa perlu pemotongan atau pembelahan tendon, dan telah dikonfirmasi perbaikan posisi mata yang baik.
Pada prosedur yang memerlukan pemotongan banyak otot, perhatikan iskemia segmen anterior.
Ensefalopati Wernicke: Terapi vitamin B₁ (bekerja sama dengan neurologi). Dengan pengobatan dini, kelainan gerakan mata sering menghilang dalam 1-2 minggu.
Evaluasi dan rehabilitasi dilakukan oleh departemen rehabilitasi, fisioterapis, dan terapis okupasi. Setelah pulang, tindak lanjut rawat jalan dilakukan untuk memantau komplikasi dan memastikan pemulihan.
Prognosis relatif baik pada kasus yang disebabkan oleh gangguan serebrovaskular
Infark ringan yang tidak terlihat pada pencitraan dapat sembuh dalam beberapa hari
Pada multiple sclerosis, seringkali hanya meninggalkan keterbatasan ringan, namun prognosis penyakit MS itu sendiri yang diawali dengan kelainan gerakan mata relatif baik
QApakah penglihatan ganda akibat kelumpuhan saraf abdusen dapat membaik?
A
Pada kasus iskemik, sebagian besar kasus membaik secara spontan dalam 3–6 bulan. Jika tidak membaik, dapat ditangani dengan kacamata prisma atau operasi otot ekstraokular. Prognosis akibat gangguan serebrovaskular relatif baik, dan pada infark ringan dapat sembuh dalam beberapa hari.
Kelompok sel besar: Neuron motorik ke otot rektus lateralis ipsilateral. Gangguan pada kelompok ini menyebabkan kelumpuhan abducens ipsilateral.
Kelompok sel kecil: Neuron internuklear ke nukleus aksesorius otot rektus medialis kontralateral (melalui MLF). Gangguan pada kelompok ini menyebabkan oftalmoplegia internuklear.
Penonjolan ke dasar ventrikel keempat: Saraf fasial membentuk kolikulus fasialis (facial colliculus) dengan mengelilingi nukleus abducens.
Saraf Wajah dan Traktus Kortikospinal
Perjalanan saraf wajah: Di dalam pons, saraf wajah melingkari nukleus saraf abdusen (membentuk lingkaran berbentuk U). Oleh karena itu, lesi pada nukleus saraf abdusen sering kali juga mengganggu saraf wajah. Terjadi kelumpuhan seluruh wajah termasuk wajah bagian atas akibat kelumpuhan perifer (titik diferensiasi dari kelumpuhan sentral).
Traktus kortikospinal (traktus piramidal): Berjalan di bagian ventral pons. Ketika serabut saraf abdusen keluar dari daerah transisi pons-medula, mereka melewati traktus piramidal, sehingga lesi yang sama dapat menyebabkan hemiparesis kontralateral1).
PPRF dan MLF
PPRF (Formasi Retikuler Paramedian Pontin): Meneruskan perintah gerakan horizontal konjugat ke nukleus saraf abdusen. Karena letaknya berdekatan dengan nukleus saraf abdusen, gangguan PPRF menyebabkan ketidakmampuan untuk melihat horizontal konjugat ke arah sisi lesi (kelumpuhan pandangan horizontal konjugat).
MLF (Fasikulus Longitudinal Medial): Jembatan dari kelompok sel kecil nukleus saraf abdusen ke nukleus aksesorius rektus medial saraf okulomotor kontralateral. Gangguan MLF menyebabkan gangguan adduksi mata ipsilateral (oftalmoplegia internuklear).
Gerakan konjugasi horizontal (pandangan bersama) dibentuk oleh dua jalur berikut:
Dari PPRF ke nukleus abdusen ipsilateral → saraf abdusen → otot rektus lateralis ipsilateral
Dari kelompok sel kecil nukleus abdusen melalui MLF ke nukleus aksesorius rektus medialis nukleus okulomotorius kontralateral → otot rektus medialis kontralateral
Kedua jalur ini menyebabkan kedua mata bergerak ke arah yang sama (jalur akhir bersama untuk gerakan konjugasi horizontal). Gangguan pada nukleus abdusen atau PPRF akan memutus perintah ke otot rektus lateralis ipsilateral dan otot rektus medialis kontralateral, sehingga menyebabkan kelumpuhan pandangan horizontal ipsilateral 1).
Cabang perforasi arteri basilaris memperfusi bagian medial bawah pons. Sistem vertebrobasilaris memperfusi batang otak dan lobus oksipitalis, dan iskemia pada sistem ini merupakan penyebab utama sindrom Foville. Ketika lesi meluas hingga melibatkan lemniskus medial, nukleus spinalis traktus trigeminalis, serabut simpatis, dan nukleus saraf kranial VIII, muncul tanda-tanda klinis tambahan.
American Academy of Ophthalmology Pediatric Ophthalmology/Strabismus Preferred Practice Pattern Panel. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern®. Ophthalmology. 2024.
