Das Foville-Syndrom ist eine Form des inferioren medialen Pontin-Infarktsyndroms. Es ist gekennzeichnet durch kontralaterale Hemiparese, ipsilaterale Abduzensparese und ipsilaterale periphere Fazialisparese.
Erstmals beschrieben 1858 vom französischen Psychiater Achille Louis François Foville (1831–1887). Nicht zu verwechseln mit seinem gleichnamigen Vater (1799–1878), einem berühmten Anatomen.
Dieses Syndrom besteht klassischerweise aus den folgenden fünf Symptomen.
Blicklähmung zur kranken Seite (horizontale Blickparese) : durch Schädigung der paramedianen pontinen Retikulärformation (PPRF) und des Abduzenskerns
Gleichseitige periphere Fazialisparese : durch Schädigung der Fasern des Gesichtsnervs innerhalb der Brücke
Geschmacksverlust der vorderen zwei Drittel der Zunge : bei Beteiligung des Gesichtsnervs
Horner-Syndrom : bei Schädigung der absteigenden sympathischen Fasern
Hörverlust : bei Beteiligung des Kerns des VIII. Hirnnervs
Die betroffenen Strukturen werden in solche unterteilt, die immer betroffen sind, und solche, die je nach Situation betroffen sind (siehe Abschnitt „Pathophysiologie“).
Es wird als eines der Brückensyndrome aufgrund einer Ischämie des vertebrobasilären Systems betrachtet. Es gehört zu einer Gruppe von Erkrankungen, die das Wallenberg-Syndrom (Medulla oblongata), das MLF-Syndrom und das Millard-Gubler-Syndrom (Brücke) sowie das Weber-Syndrom, das Benedikt-Syndrom und das Parinaud-Syndrom (Mittelhirn) umfasst.
Es gibt keine spezifischen epidemiologischen Daten zum Foville-Syndrom. Die jährliche Inzidenz der gesamten Abduzensparese wird mit etwa 11/100.000 angegeben 1).
QWas ist der Unterschied zwischen dem Foville-Syndrom und dem Millard-Gubler-Syndrom?
A
Beide zeigen eine Fazialisparese und kontralaterale Hemiparese, aber die Läsionslokalisation unterscheidet sich. Das Foville-Syndrom erstreckt sich weiter dorsal und betrifft das PPRF und den Abduzenskern, was nicht nur eine einfache Abduzensparese, sondern eine konjugierte horizontale Blickparese verursacht. Das Millard-Gubler-Syndrom ist eine ventrale Läsion, bei der nur das Abduzensfaszikel betroffen ist, sodass das Fehlen einer horizontalen Blickparese der entscheidende Unterscheidungspunkt ist.
Horizontale Diplopie : aufgrund einer Abduktionsstörung. Verstärkt sich beim Blick zur gesunden Seite.
Gesichtsmotorikstörung auf der betroffenen Seite : Schwierigkeiten, die mimische Muskulatur zu bewegen. Zeigt ein peripheres Muster mit erschwertem Stirnrunzeln und Augenschließen.
Bewegungsstörung der kontralateralen Extremitäten (Hemiparese) : aufgrund einer Schädigung des Kortikospinaltrakts.
Gleichseitige Gesichtshypästhesie : bei Beteiligung des Nucleus spinalis nervi trigemini.
Gleichseitige Schwerhörigkeit : bei Beteiligung des Nucleus des VIII. Hirnnervs.
Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung festgestellt)
Gleichseitige Abduktionsstörung : Unfähigkeit, das Auge abzuduzieren, aufgrund einer Schädigung des Abduzenskerns oder -faszikels. Es zeigt sich ein paralytischer Strabismus convergens.
Gleichseitige periphere Fazialisparese: Durch Schädigung der Fasern des Gesichtsnervs in der Brücke kommt es zu einer Lähmung sowohl des oberen (Stirn, Auge) als auch des unteren Gesichts (Mund). Kann mit einer Geschmacksstörung der vorderen zwei Drittel der Zunge einhergehen.
Gegenseitige Hemiparese: Durch Schädigung des kortikospinalen Trakts. Das Gesicht bleibt oft verschont.
Gleichseitige horizontale Blicklähmung: Durch Schädigung des Abduzenskerns und des PPRF ist die konjugierte Blickwendung zur Läsionsseite nicht möglich. Bei vollständiger Lähmung überschreitet der vestibulookuläre Reflex die Mittellinie nicht. Zu Beginn kann eine konjugierte Deviation zur gesunden Seite auftreten.
Horner-Syndrom: Bei Schädigung der absteigenden sympathischen Fasern. Gleichseitige Ptosis, Miosis und Anhidrose.
Ataxie: tritt bei Beteiligung der Kleinhirnfasern auf.
Geschmacksverlust der vorderen 2/3 der Zunge: aufgrund der Beteiligung der Chorda-tympani-Komponente des Gesichtsnervs.
Hörstörungen: Bei Beteiligung des Nucleus des VIII. Hirnnervs: ipsilaterale sensorineurale Schwerhörigkeit. Bei Beteiligung des oberen Olivenkerns: ipsilaterale periphere Schwerhörigkeit. Bei Schädigung des Corpus trapezoideum oder des Lemniscus lateralis: kontralaterale Schwerhörigkeit.
Bei einer Pontinblutung können eine Fixation der Augen in Mittelstellung und eine Stecknadelpupille (ausgeprägte Miosis) auftreten.
QWarum treten eine ipsilaterale Fazialisparese und eine kontralaterale Hemiparese gleichzeitig auf?
A
Der Gesichtsnerv wird innerhalb der Brücke (vor der Kreuzung) geschädigt, daher kommt es zu einer ipsilateralen Parese. Der Kortikospinaltrakt hingegen kreuzt in der Pyramide der Medulla oblongata, sodass eine Läsion auf Brückenhöhe eine kontralaterale Hemiparese verursacht. Da diese beiden Strukturen in der unteren Brücke nahe beieinander liegen, können sie durch eine einzelne Läsion gleichzeitig betroffen sein.
Ischämischer Hirninfarkt (häufigste Ursache) : Minderdurchblutung des unteren medialen Pons über die perforierenden Äste der Arteria basilaris. Hauptmechanismen sind atherosklerotischer Astverschluss oder Verschluss kleiner Gefäße (lakunärer Infarkt).
Pontine Blutung: verursacht durch Ruptur eines perforierenden Astes der Arteria basilaris. Häufig mit Mittelstellung der Augen und ausgeprägter Miosis.
Subarachnoidalblutung
Demyelinisierende Erkrankungen (Multiple Sklerose) : Brückenläsionen können zu einer Abduzensparese und einer Fazialisparese führen. Bei jungen Menschen ist dies eine häufige Ursache für eine PPRF-Schädigung1).
Infektion (Tuberkulose usw.) : direkte Infiltration der Brücke oder Ausbreitung aus der Umgebung.
Tumor : Kleinhirntumor, Bronchialkarzinom usw. Bei Kindern ist das Hirnstammgliom die häufigste tumoröse Ursache (außer Trauma).
Basilarisaneurysma : als Läsion des oberen Pons berichtet.
Bei Ischämie sind folgende Risikofaktoren zu nennen1).
Bluthochdruck (am häufigsten)
Diabetes
Hyperlipidämie
Rauchen
QKann das Foville-Syndrom auch bei jungen Menschen auftreten?
A
Neben ischämischen Ursachen können auch Multiple Sklerose, Infektionen wie Tuberkulose und Hirnstammtumoren die Ursache sein, daher kann es auch bei jungen Menschen auftreten. Insbesondere bei jungen Menschen ist Multiple Sklerose eine häufige Ursache für PPRF-Läsionen 1).
Es gibt keine etablierten diagnostischen Kriterien. Die Diagnose wird durch die Kombination klinischer Merkmale und bildgebender Befunde (radiographic findings) gestellt, um die Lokalisation im dorsalen Pons zu bestätigen.
Cover-Test : Überprüfung des Vorhandenseins und des Ausmaßes einer Abduktionseinschränkung
Hess-Schirm : Aufzeichnung der Richtung und des Ausmaßes der Abduktionsstörung
Bestätigung einer horizontalen Blicklähmung : Überprüfung der Bewegungseinschränkung beider Augen in Richtung der betroffenen Seite. Eine schlechte Auslösbarkeit des optokinetischen Nystagmus ist ebenfalls ein Hilfsbefund.
Millard-Gubler-Syndrom : Abduzensparese + Fazialisparese + kontralaterale Hemiparese, aber die Läsion liegt weiter ventral und betrifft nur das Abduzensfaszikel. Das Fehlen einer horizontalen Blicklähmung ist ein entscheidender Punkt für die Differenzialdiagnose.
Mediales Längsbündel-Syndrom vs. Okulomotoriusparese: Beim MLF-Syndrom keine Einschränkung der Auf- oder Abblick, keine Ptosis, keine Mydriasis oder verminderte Lichtreaktion.
Pseudo-MLF-Syndrom: Myasthenia gravis (keine Tagesschwankungen, keine Besserung im Tensilon-Test), Fisher-Syndrom (nicht beidseits symmetrisch, keine Rumpfataxie).
Innerhalb von 4,5 Stunden nach Symptombeginn kann nach Bestätigung des Infarkts mittels DWI eine intravenöse Therapie mit t-PA (gewebespezifischer Plasminogenaktivator) in Betracht gezogen werden. Bei isolierten Augenbewegungsstörungen wird diese Behandlung in der Praxis jedoch selten durchgeführt.
Bei isolierten Augenbewegungsstörungen werden häufig 3 Tabletten Methycobal® (500 μg) + 3 Tabletten Callicrein® (10 Einheiten) (aufgeteilt in 3 Dosen) verabreicht und der Verlauf beobachtet.
Die ischämische Abduzensparese bessert sich bei den meisten Patienten innerhalb von 3–6 Monaten spontan. Gehen Sie in der folgenden Reihenfolge vor.
Konservative Beobachtung (ca. 6 Monate): Verlauf unter Gabe von Vitaminen und durchblutungsfördernden Medikamenten beobachten.
Prismenbrille : Zur Linderung der Doppelbilder wird ein Fresnel-Prisma verordnet.
Äußere Augenmuskelchirurgie : Wird in Betracht gezogen, wenn keine Besserung durch konservative Behandlung eintritt.
Die Indikationen und Operationsverfahren der äußeren Augenmuskelchirurgie sind unten aufgeführt.
Grad der Abduktionseinschränkung
Operationsverfahren
Leicht bis mittelschwer (überquert die Mittellinie bei passiver Abduktion)
Verkürzung des M. rectus lateralis + Rücklagerung des M. rectus medialis (anteroposteriore Transposition)
Schwer (überschreitet die Mittellinie nicht)
Transposition der oberen und unteren geraden Augenmuskeln. In letzter Zeit wurde eine minimalinvasive Transposition der gesamten Breite der oberen und unteren geraden Augenmuskeln ohne Tenotomie oder Spaltung entwickelt, die eine gute Verbesserung der Augenstellung zeigt.
Bei Verfahren, die eine Tenotomie vieler Muskeln erfordern, ist auf eine Ischämie des vorderen Augenabschnitts zu achten.
Pontine Blutung/pontiner Tumor : Hauptsächlich neurochirurgische Behandlung
Multiple Sklerose : Steroidtherapie (in Zusammenarbeit mit der Neurologie)
Wernicke-Enzephalopathie: Vitamin-B₁-Therapie (in Zusammenarbeit mit der Neurologie). Bei frühzeitiger Behandlung verschwinden die Augenbewegungsstörungen oft innerhalb von 1–2 Wochen.
Die Beurteilung und Rehabilitation erfolgt durch die Abteilung für Rehabilitation, Physiotherapeuten und Ergotherapeuten. Nach der Entlassung wird die ambulante Nachsorge fortgesetzt, um Komplikationen zu überwachen und die Erholung zu bestätigen.
Die Prognose bei zerebrovaskulären Ereignissen ist relativ gut.
Leichte Infarkte, die bildgebend nicht nachweisbar sind, können innerhalb weniger Tage ausheilen.
Bei Multipler Sklerose bleiben oft leichte Einschränkungen zurück, aber die Prognose der MS-Erkrankung selbst, die mit Augenbewegungsstörungen beginnt, ist relativ gut.
QBessert sich die Diplopie bei einer Abduzensparese?
A
Bei ischämischen Fällen bessern sich die meisten Fälle innerhalb von 3–6 Monaten spontan. Bei fehlender Besserung sind Prismenbrillen oder eine Operation der äußeren Augenmuskeln möglich. Die Prognose nach einem zerebrovaskulären Ereignis ist relativ gut, und bei leichten Infarkten kann eine Heilung innerhalb weniger Tage eintreten.
6. Pathophysiologie und detaillierter Krankheitsmechanismus
Die Pathophysiologie des Foville-Syndroms wird durch die gleichzeitige Schädigung mehrerer Nervenstrukturen erklärt, die im unteren Brückentegmentum konzentriert sind.
Großzellige Gruppe: Motoneurone für den ipsilateralen Musculus rectus lateralis. Eine Schädigung dieser Gruppe führt zu einer ipsilateralen Abduzensparese.
Kleinzellige Gruppe: Interneurone zum kontralateralen Nucleus accessorius des Musculus rectus medialis (über das MLF). Eine Schädigung dieser Gruppe führt zu einer internukleären Ophthalmoplegie.
Vorwölbung in den Boden des vierten Ventrikels: Der Nervus facialis umkreist den Nucleus abducens und bildet so den Colliculus facialis.
Nervus facialis und Tractus corticospinalis
Verlauf des Nervus facialis: Innerhalb der Brücke umkreist er den Nucleus nervi abducentis (U-förmig). Daher betrifft eine Läsion des Nucleus nervi abducentis häufig gleichzeitig den Nervus facialis. Aufgrund der peripheren Lähmung ist das gesamte Gesicht einschließlich des oberen Teils gelähmt (Unterscheidungspunkt zur zentralen Lähmung).
Tractus corticospinalis (Pyramidenbahn): Er verläuft im ventralen Teil der Brücke. Wenn die Fasern des Nervus abducens aus dem Übergang zwischen Brücke und Medulla oblongata austreten, durchqueren sie den Tractus corticospinalis, sodass dieselbe Läsion eine kontralaterale Hemiparese verursachen kann1).
PPRF und MLF
PPRF (paramediane pontine Formatio reticularis): Sie leitet Befehle für horizontale konjugierte Bewegungen an den Nucleus nervi abducentis weiter. Da sie nahe am Nucleus nervi abducentis liegt, ist bei einer PPRF-Läsion der konjugierte horizontale Blick zur Läsionsseite hin unmöglich (konjugierte horizontale Blicklähmung).
MLF (medialer Längsfasciculus): Brücke von der kleinen Zellgruppe des Nucleus nervi abducentis zum kontralateralen akzessorischen Kern des Musculus rectus medialis des Nervus oculomotorius. Bei einer MLF-Läsion ist die Adduktion des ipsilateralen Auges gestört (internukleäre Ophthalmoplegie).
Die horizontale konjugierte Bewegung (konjugierter Blick) wird durch zwei Bahnen ermöglicht.
Vom PPRF zum ipsilateralen Ncl. abducens → N. abducens → ipsilateraler M. rectus lateralis
Von den kleinen Zellen des Ncl. abducens über das MLF zum kontralateralen Ncl. oculomotorius (Unterkern für M. rectus medialis) → kontralateraler M. rectus medialis
Diese beiden Bahnen bewirken, dass sich beide Augen in dieselbe Richtung bewegen (letzte gemeinsame Bahn der horizontalen konjugierten Bewegung). Eine Schädigung des Ncl. abducens oder des PPRF unterbricht die Befehle sowohl zum ipsilateralen M. rectus lateralis als auch zum kontralateralen M. rectus medialis, was zu einer ipsilateralen horizontalen Blicklähmung führt 1).
Die perforierenden Äste der Arteria basilaris versorgen den unteren medialen Teil der Brücke. Das vertebrobasiläre System versorgt den Hirnstamm und den Okzipitallappen, und eine Ischämie dieses Systems ist die Hauptursache des Foville-Syndroms. Wenn sich die Läsion auf den medialen Lemniscus, den Nucleus spinalis nervi trigemini, sympathische Fasern oder den Kern des VIII. Hirnnervs ausdehnt, treten zusätzliche klinische Zeichen auf.
American Academy of Ophthalmology Pediatric Ophthalmology/Strabismus Preferred Practice Pattern Panel. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern®. Ophthalmology. 2024.
