Diplopie (Doppeltsehen) ist eine häufige Beschwerde in der Neurologie, Neuroophthalmologie, Augenheilkunde und Allgemeinmedizin. Sie wird in monokulare und binokulare Diplopie unterteilt.
Monokulare Diplopie
Definition : Diplopie, die nicht verschwindet, wenn das nicht betroffene Auge geschlossen wird, aber verschwindet, wenn das betroffene Auge geschlossen wird.
Hauptursachen: Anomalien des Auges selbst (Astigmatismus, Keratokonus), Tränenfilmanomalien, Katarakt usw. Charakteristisch ist die Besserung mit einer Lochblende.
Seltene Ursachen: bilaterale monokulare Diplopie durch kortikale Läsion (extrem selten).
Binokulare Diplopie
Definition: Diplopie, die beim Schließen eines Auges verschwindet. Ursache ist eine Augenfehlstellung.
Hauptursachen: Hirnnervenlähmungen (Nervus abducens-Lähmung, Nervus trochlearis-Lähmung), Myasthenia gravis, endokrine Orbitopathie.
Hinweis: Die Nervus trochlearis-Lähmung ist häufig; bei vertikaler oder rotatorischer Diplopie sollte zuerst an diese Erkrankung gedacht werden.
Die Schlüsselfrage zur Unterscheidung zwischen monokularem und binokularem Doppeltsehen lautet: „Verschwindet das Doppeltsehen, wenn Sie ein Auge schließen?“
Bleibt das Doppeltsehen bei geschlossenem Auge bestehen, handelt es sich um monokulares Doppeltsehen, das meist auf ein Problem des offenen Auges selbst zurückzuführen ist (Refraktionsfehler, Katarakt usw.) und nicht auf das geschlossene Auge. Verschwindet das Doppeltsehen beim Schließen eines Auges, liegt binokulares Doppeltsehen vor, das auf eine Fehlstellung der Augen oder ein neurologisches Problem hindeutet.
Die Richtung, Entfernung und das Auftreten des Doppeltsehens sind diagnostische Hinweise.
Dies ist eine schrittweise Diagnosemethode zur Identifizierung des für die vertikale Diplopie verantwortlichen äußeren Augenmuskels.
Beim Bielschowsky-Kopfneigetest hebt sich das betroffene Auge bei Neigung des Kopfes zur betroffenen Seite (spezifisch für Trochlearisparese).
Beim Hess-Lancaster-Test (Rot-Grün-Test) entspricht das kleinere Muster dem paretischen Auge, und die kleinste Richtung entspricht der Wirkungsrichtung des paretischen Muskels.
Es handelt sich um eine schrittweise diagnostische Methode zur Identifizierung des verantwortlichen Muskels bei vertikaler Diplopie. Sie umfasst drei Schritte: Identifizierung des hypertropen Auges in Primärposition, Bestimmung der Blickrichtung, die die Abweichung verschlechtert, und Bestimmung der Kopfneigungsrichtung, die die Abweichung verschlechtert. Eine erweiterte Fünf-Stufen-Version, die die Messung der Zyklotorsion mit dem Doppel-Maddox-Stäbchen und die Bestätigung der Schrägabweichung in Rückenlage umfasst, wird ebenfalls verwendet.
Die Ursachen von Doppelbildern werden systematisch nach der Lokalisation der Störung im Augenbewegungspfad klassifiziert.
Supranukleär
Progressive supranukleäre Blickparese (PSP) : vertikale supranukleäre Blickparese (besonders nach unten) + verlangsamte Sakkaden + Haltungsinstabilität. Schlechtes Ansprechen auf Levodopa.
Parkinson-Krankheit : Konvergenzinsuffizienz + Exotropie, die sich beim Nahsehen verschlechtert → horizontale Diplopie.
Parinaud-Syndrom : dorsales Mittelhirnsyndrom durch Ischämie, Tumor (Pinealistumor), Ventrikelerweiterung oder Demyelinisierung.
Skew deviation : vertikale Abweichung ohne Lokalisation auf einen bestimmten Muskel oder Nerv. Ursachen: vaskuläre Läsionen des Hirnstamms oder Kleinhirns, Multiple Sklerose, Tumore. Kann im Liegen abnehmen.
Sagging-Eye-Syndrom : altersbedingte Degeneration des SR-LR-Bindegewebsbandes → Verlagerung des M. rectus lateralis nach unten → Abduktionseinschränkung → Esotropie.
Nukleär und internukleär
Läsion des N. oculomotorius-Kerns : einseitige Okulomotoriusparese + beidseitige Schwäche des M. rectus superior + beidseitige Ptosis.
Läsion des N. trochlearis-Kerns : selten. Aufgrund der Kreuzung kontralaterale Parese.
Läsion des N. abducens-Kerns : ipsilaterale horizontale Blickparese. Kann durch Kopfdrehung nicht überwunden werden.
Internukleäre Ophthalmoplegie (INO) : verlangsamte Adduktionssakkade + kontralateraler Abduktionsnystagmus. Ursache ist eine MLF-Läsion.
1½-Syndrom : MLF + PPRF- oder CN-VI-Läsion → in der Horizontalebene verbleibt nur die Abduktion des kontralateralen Auges.
8-1/2-Syndrom : 1-1/2-Syndrom + Schädigung des N. facialis-Kerns. Schlaganfall ist die häufigste Ursache.
Infranukleär (Hirnnervenlähmung)
Okulomotoriuslähmung : Ptosis, Mydriasis, Lähmung der äußeren Augenmuskeln (M. rectus superior, M. rectus inferior, M. rectus medialis, M. obliquus inferior). Bei Mydriasis ist ein Aneurysma der A. communicans posterior zu vermuten und eine Notfallbehandlung erforderlich. Ischämische Ursachen bessern sich oft spontan innerhalb von 1–3 Monaten.
Trochlearislähmung : Häufige Ursachen sind Trauma, mikrovaskuläre Ischämie und angeborene Dekompensation. Mittlere Kopftraumata wie Motorradunfälle können beidseitig auftreten. Eine Außenrotation von mehr als 10° deutet auf eine beidseitige Beteiligung hin.
Abduzenslähmung : Horizontale Doppelbilder, die sich beim Fernsehen verschlimmern. Eine koreanische Kohortenstudie berichtete über Ursachen: vaskulär 56,6 %, idiopathisch 27,2 %, tumorös 5,6 % und traumatisch 4,9 %1). Bei peripheren Durchblutungsstörungen wird eine konservative Beobachtung über etwa 6 Monate durchgeführt.
Orbita, Muskeln und neuromuskuläre Endplatte
Thyreoideale Orbitopathie: Der Musculus rectus inferior ist am häufigsten betroffen, was zu einer Einschränkung der Aufwärtsbewegung und Doppelbildern beim Blick nach oben führt. Es liegt eine restriktive Augenmuskellähmung vor.
Myasthenia gravis: Imitiert alle Muster von Augenmuskellähmungen ohne Schmerzen, normale Pupille und ohne Exophthalmus. Bevorzugt den Musculus rectus medialis, dann den Musculus rectus superior. Tagesschwankungen.
Kavernöse Sinusläsion : Kombination von CN III/IV/V1/V2/VI + Horner-Syndrom. Beteiligung des Sehnervs präsentiert sich als Orbitaspitzensyndrom. Das Tolosa-Hunt-Syndrom ist steroidresponsiv (Prednison 50-60 mg/Tag).
Orbitale metastatische Tumoren: Selten, aber nicht zu übersehen. Von 19 Fällen mit orbitalen Metastasen eines Pankreaskarzinoms waren Doppelbilder/Augenbewegungsstörungen die häufigsten Symptome (81,8 %), und in 66,7 % der Fälle trat die orbitale Metastase auf, bevor der Primärtumor bekannt war6).
Zu den infektiösen Ursachen gehören Hirnabszesse (ein 63-jähriger Mann mit Prevotella oris entwickelte intermittierende Diplopie7)) und das Gradenigo-Syndrom (Pyramidenspitzenentzündung). Die Trias des Gradenigo-Syndroms besteht aus Otorrhö, tiefem Gesichtsschmerz (erster Trigeminusast) und Abduzensparese, die als Komplikation einer chronischen Mittelohrentzündung auftritt. In einem Fall mit Fluconazol-resistentem Candida tropicalis verschwand die Diplopie nach einem Monat unter geeigneter antimykotischer Therapie8).
Eine Okulomotoriusparese mit Pupillenerweiterung kann durch Kompression eines Aneurysmas der Arteria communicans posterior verursacht werden. Eine notfallmäßige Bildgebung (MRA) ist erforderlich, um eine Subarachnoidalblutung durch Ruptur zu verhindern. Auch Doppeltsehen mit plötzlich auftretenden starken Kopfschmerzen sollte den Verdacht auf eine Subarachnoidalblutung lenken und erfordert eine sofortige ärztliche Vorstellung.
Eine systematische Anamnese führt direkt zur Eingrenzung der Ursache.
Im Folgenden werden die Ziele und Merkmale der wichtigsten Untersuchungsmethoden dargestellt.
| Untersuchungsname | Ziel | Merkmale |
|---|---|---|
| Parks 3-Stufen-Test | Identifikation des verursachenden Muskels bei vertikalem Doppelsehen | Systematische Eingrenzung in 3–5 Schritten |
| Hess-Rot-Grün-Test | Identifikation des gelähmten Muskels und des gelähmten Auges | Das kleinere Muster zeigt das gelähmte Auge |
| Forced-Duction-Test | Unterscheidung zwischen paralytisch und restriktiv | Bei Restriktion ist ein Widerstand spürbar |
Die weiteren Hauptuntersuchungen sind wie folgt.
Das Puppenkopfphänomen (vestibulookulärer Reflex) ist für die Differenzierung nützlich. VOR erhalten → supranukleäre Läsion. Nicht überwindbar → internukleäre/infranukleäre Läsion.
Die Behandlung der Grunderkrankung hat höchste Priorität.
Wird parallel zur ursächlichen Behandlung durchgeführt.
Erworbener paralytischer Strabismus neigt zur spontanen Heilung, daher wird in der Regel 6 Monate lang eine konservative Behandlung durchgeführt, und wenn keine Besserung eintritt, wird eine Operation in Betracht gezogen.
Die Operationsindikationen bei Abduzensparese sind wie folgt:
| Lähmungsgrad | Augenbeweglichkeit | Empfohlenes Verfahren |
|---|---|---|
| Leicht bis mittelschwer | Abduktion teilweise erhalten | Vor- und Rückverlagerung der horizontalen Muskeln |
| Hochgradig | Überschreitet nicht die Mittellinie | Transposition der oberen und unteren geraden Augenmuskeln |
| Hochgradig | Überschreitet nicht die Mittellinie | Vollständige Transposition der oberen und unteren geraden Augenmuskeln (minimalinvasiv) |
Bei der endokrinen Orbitopathie ist die entzündliche Phase der äußeren Augenmuskeln eine Kontraindikation für eine Operation. Warten Sie mindestens 6 Monate nach Stabilisierung der Augenstellung und mindestens 3 Monate nach einer orbitalen Dekompression, bevor Sie die Operation durchführen.
Die ischämische Hirnnervenlähmung (verursacht durch eine Mikroangiopathie im Zusammenhang mit Diabetes oder Bluthochdruck) bildet sich oft innerhalb von 1–3 Monaten spontan zurück. Eine koreanische Kohortenstudie zur Abduzensparese empfiehlt bei peripheren Durchblutungsstörungen eine konservative Beobachtung 1). Wenn jedoch nach 6 Monaten keine Besserung eintritt, sollte eine Operation in Betracht gezogen werden.
Die efferenten Augenbewegungsbahnen werden in vier Ebenen eingeteilt.
An der Kontrolle der vertikalen Blickbewegung sind der riMLF (rostrale interstitielle Kern des medialen Längsbündels), der INC (interstitielle Kern von Cajal) und die PC (hintere Kommissur) beteiligt.
Es werden Autoantikörper gegen Acetylcholinrezeptoren an der postsynaptischen Membran der neuromuskulären Endplatte gebildet. Sie treten bevorzugt an den extraokulären Muskeln auf, die einen hohen Stoffwechsel haben und leicht ermüden, mit einer Häufung am Musculus rectus medialis, gefolgt vom Musculus rectus superior. Charakteristisch sind tageszeitliche Schwankungen (Verschlechterung am Abend oder nach Ermüdung).
Das Skew Deviation wird durch eine Anomalie des vestibulookulären Reflexes verursacht. Bei der okulären Kopftorsionsreaktion (OTR) zeigt das höher stehende Auge eine Intorsion (bei Trochlearisparese eine Extorsion). In Rückenlage kann die Abweichung abnehmen.
Die motorische Fusion ist die Fähigkeit zur Korrektur der Augenstellung, während die sensorische Fusion die Fähigkeit ist, die getrennten Bilder beider Augen als ein Bild wahrzunehmen. Der zyklotorsionale Fusionsbereich ist größer als der vertikale Fusionsbereich (bei Erwachsenen) 5).
In einer systematischen Übersicht von 92 Fällen von Trochlearis-Schwannomen entwickelten 4 von 10 Patienten ohne präoperative Doppelbilder trotz intraoperativer Durchtrennung des Trochlearisnervs keine postoperativen Doppelbilder 5). Es wird angenommen, dass während des langsamen Tumorwachstums eine motorische und sensorische Fusion erworben wurde, die auch nach der Operation Doppelbilder vermeiden ließ.
Es wurde über isolierte Abduzensparesen im Zusammenhang mit einer COVID-19-Infektion berichtet. In einer Zusammenfassung von 11 zuvor berichteten Fällen betrug das mediane Alter 44 Jahre (Spannweite 32–71 Jahre), die mediane Zeit vom Beginn bis zum Auftreten von Doppelbildern 4 Tage (Spannweite 3–27 Tage), 45,5 % waren bilateral, 63,6 % erholten sich spontan ohne Behandlung, und Anti-GQ1b-Antikörper waren in allen Fällen negativ1). Die Abgrenzung zum Miller-Fisher-Syndrom (MFS) ist wichtig; beim MFS treten neurologische Symptome etwa 8 Tage nach Beginn auf, und Anti-GQ1b-Antikörper sind in etwa 90 % der Fälle positiv.
Ben-David et al. (2022) berichteten über einen 44-jährigen Mann2). Zwei Tage nach Beginn von COVID-19 trat eine Einschränkung der Abduktion des linken Auges auf. Es wurden Lymphopenie (1,28×10⁹/L), CRP-Erhöhung (92 mg/L) und D-Dimer-Erhöhung (1,3 μg/mL) festgestellt, und die Doppelbilder verschwanden 5 Tage nach Krankenhausaufnahme spontan.
Kubota et al. (2022) berichteten über einen 25-jährigen japanischen Mann 1). Am Tag nach Beginn von COVID-19 trat eine Einschränkung der Abduktion des linken Auges auf. Der Liquorproteinwert betrug 55 mg/dL (Protein-Zell-Dissoziation), Anti-GQ1b-Antikörper waren negativ, das MRT des Kopfes war normal, und der Patient erholte sich ohne Behandlung.
Auch das Miller-Fisher-Syndrom nach COVID-19-Impfung wurde berichtet. Ein 53-jähriger Mann entwickelte 8 Tage nach der Sinovac-Impfung Doppelbilder, Ataxie und progressive aufsteigende Lähmung. Der Liquorproteinwert betrug 85 mg/dL (Protein-Zell-Dissoziation), und die Nervenleitungsuntersuchung zeigte einen Leitungsblock. Unter konservativer Behandlung erholte er sich nach 10 Wochen vollständig 3). Alle vier in der Literatur beschriebenen Fälle wiesen Doppelbilder und Augenmuskellähmungen auf, die 14–18 Tage nach dem Ereignis auftraten.
Es wurden zwei Fälle von Doppelbildern bei Anti-Glutaminsäuredecarboxylase-65 (GAD65)-Antikörper-assoziierter Epilepsie berichtet 4).
Chen et al. (2025) berichteten über zwei Fälle: eine 35-jährige Frau (Anti-GAD-Antikörper 1:100) und eine 25-jährige Frau (Anti-GAD-Antikörper 1:10) 4). Bei beiden traten nach der Epilepsie Doppelbilder und Nystagmus auf. Im ersten Fall verschwanden die Doppelbilder unter Steroiden und Mycophenolatmofetil. Im zweiten Fall blieb die Gangunsicherheit nach IVIG-Gabe bestehen. Die Autoren weisen darauf hin, dass Doppelbilder und Nystagmus Vorboten einer zerebellären Ataxie sein könnten. Etwa 25 % der Patienten mit GAD65-Antikörper-assoziierter Ataxie erleben vor Symptombeginn Schwindel.
Fujiwara et al. (2021) führten eine systematische Übersichtsarbeit über 92 Fälle von Trochlearisschwannomen durch 5). Die Analyse von 10 Fällen ohne präoperative Diplopie und mit vollständiger Resektion ergab, dass 4 Patienten trotz intraoperativer Durchtrennung des N. trochlearis keine postoperative Diplopie entwickelten. Dies wird auf den Erwerb von motorischer und sensorischer Fusion während des langsamen Tumorwachstums zurückgeführt, wobei die sensorische Fusion besonders wichtig für die torsionale Abweichung ist.
