Das Sagging-Eye-Syndrom (SES) ist ein erworbener Strabismus, der durch eine altersbedingte Degeneration des Bindegewebes zwischen den Augenmuskel-Pulleys (insbesondere des LR-SR-Bandes) verursacht wird, was zu einer Abwärtsverlagerung (Sagging) des Lateral-rectus-Pulleys (LR) führt. Es wurde erstmals 2009 von Rutar und Demer beschrieben.
Das Hängende-Augen-Syndrom ist gekennzeichnet durch eine Kombination aus horizontalem Strabismus (Esotropie) und vertikalem Strabismus, beidseitiger aponeurotischer Ptosis und Vertiefung der oberen Lidfurche. Es unterscheidet sich klar vom Heavy-Eye-Syndrom (HES), das mit Esotropie und Hypotropie bei axialer hoher Myopie einhergeht.
Es ist eine häufige Ursache für erworbene Doppelbilder. In der Studie von Goseki et al. hatten etwa 31% der 945 Patienten (meist 60–80 Jahre alt) mit Doppelbildern ein Hängaugensyndrom, davon etwa 60% Frauen. Bei unter 50-Jährigen beträgt der Anteil nur 4,7%, bei über 90-Jährigen jedoch 60,9%. Die Erkrankung tritt am häufigsten zwischen 60 und 80 Jahren auf, häufiger bei Frauen (54%) und bei Kurzsichtigen1). Viele Fälle, die zuvor als Trochlearisparese oder Divergenzparese unbekannter Ursache galten, werden nun diesem Krankheitskonzept zugeordnet.
Das Hängeaugensyndrom wird durch eine altersbedingte Degeneration des Bindegewebes zwischen den Trochleae verursacht und äußert sich in einem kleinem Esotropie- und Vertikalschielwinkel. Das Schweraugensyndrom hingegen ist eine großwinklige Esotropie und Hypotropie, die mit axialer hoher Myopie (in der Regel ≥ -8 dpt, Achsenlänge ≥ 27 mm) einhergeht und durch eine deutliche Einschränkung der Augenbeweglichkeit gekennzeichnet ist.
Das Auftreten einer langsamen oder subakuten Diplopie bei älteren Menschen ist typisch1).
Die neurologische Untersuchung ist normal, es liegt keine Hirnnervenlähmung vor. Es können Vorgeschichten von Lidoperationen, Facelifts oder Kataraktoperationen bestehen.
Zu den altersbedingten Veränderungen im Gesicht gehören folgende Befunde der Augenanhangsgebilde: eine Einsenkung des Oberlids und eine Vorwölbung des Unterlids.
Das Hängelid-Syndrom wird in zwei Typen unterteilt: die altersbedingte Fern-Esotropie (ARDE) und den zyklovertikalen Strabismus (CVS), die jeweils unterschiedliche klinische Merkmale aufweisen.
Altersbedingte Fern-Esotropie
Nicht-konkomitante Esotropie: Verschlechterung in der Ferne und beim Seitwärtsblick, in der Nähe nur Orthophorie oder kleine Heterophorie.
Keine vertikale Abweichung: Nur horizontale Abweichung ohne vertikale Komponente.
Normale horizontale Augenbewegungen: Der Bewegungsumfang und die Sakkadengeschwindigkeit der horizontalen Augenbewegungen sind normal.
Zykloversion und Vertikalschielen
Hypotropie + Exzyklotorsion: Hypotropie des unteren Auges und Exzyklotorsion.
Inkomitierender Vertikalschielen: Eine horizontale Abweichung kann fehlen.
Hebungsstörung: Eine Einschränkung der Aufwärtsbewegung des Auges kann auftreten.
Altersbedingte Fernesotropie + zyklotorsionaler Vertikalschielen
Kombinierter Typ: Neben einer inkomitierenden Esotropie besteht eine kleine einseitige Hypotropie.
Zyklotorsionsabweichung: Tritt bei 65 % der Patienten mit Hängaugensyndrom auf.
Die Abweichung beim Hängenden-Augen-Syndrom ist in der Regel kleinwinklig und beträgt weniger als 10 Prismendioptrien (PD). Beim Nahsehen ist die Fusionsfähigkeit (die Fähigkeit, die Bilder beider Augen zu einem einzigen zu integrieren) ausreichend erhalten, um die kleinwinklige Abweichung zu kompensieren, sodass der Patient kein Doppelsehen bemerkt.
Die zugrunde liegende Ursache des Hängenden-Augen-Syndroms ist die altersbedingte Degeneration des Bindegewebes, das die äußeren Augenmuskelrollen verbindet (insbesondere das LR-SR-Band). Der detaillierte Pathomechanismus wird im Abschnitt „Pathophysiologie und detaillierter Pathomechanismus“ beschrieben.
Die wichtigsten Risikofaktoren sind:
Die Diagnose basiert hauptsächlich auf klinischen Befunden. Die Kombination aus einem Abweichungsmuster (große Esotropie in der Ferne, kleine in der Nähe) und altersbedingten Veränderungen der Augenanhangsgebilde (Ptosis, Vertiefung der oberen Lidfurche) gibt diagnostische Hinweise. Das Abweichungsmuster beim Hängenden-Augen-Syndrom entspricht nicht dem einer Hirnnervenlähmung oder einer alternierenden Esotropie. Normale horizontale Sakkaden und ein normaler horizontaler Bewegungsbereich des Auges sind ebenfalls wichtige Unterscheidungsmerkmale.
Die MRT ist zur „Bestätigung“ der Diagnose nützlich, aber nicht „zwingend erforderlich“. Die kranielle MRT zeigt eine inferiore Verlagerung und laterale Neigung des Musculus rectus lateralis sowie eine Ruptur oder Dehnung/Verdünnung des LR-SR-Bandes.
Patel et al. zeigten in einer Bildgebungsstudie an 100 Personen ohne Schielen, dass das LR-SR-Band in 95% der Augen in nicht-fettunterdrückten koronalen T1-gewichteten Aufnahmen und in 68% in koronalen STIR-Aufnahmen sichtbar war. Bei 5% wurde ein diskontinuierliches Band und bei 24% eine superolaterale Abweichung festgestellt, was als Hinweis auf eine altersbedingte Bindegewebsdegeneration gewertet wurde.
Patienten mit hängendem Augensyndrom befinden sich in einer Altersgruppe mit Risikofaktoren für Schlaganfall oder Tumore, daher ist eine sorgfältige Differenzialdiagnose erforderlich1).
| Differenzialdiagnose | Hauptunterschiede zum hängenden Augensyndrom |
|---|---|
| Abduzensnervenlähmung (VI. Hirnnerv) | Abduktionseinschränkung, Nystagmus bei Abduktion |
| Trochlearislähmung (IV. Hirnnerv) | Funktionsminderung des Musculus obliquus superior, positives Bielschowsky-Zeichen |
| Schilddrüsen-Augenerkrankung | Forcierter Zugtest positiv, Augenmuskelhypertrophie |
| Myasthenia gravis | Tagesschwankungen der Symptome, Ermüdungstest positiv |
| Dekompensierte Heterophorie | Schielanamnese seit der Kindheit |
| Schweres Augensyndrom | Hohe Myopie (≥ -8 D), großwinklige Abweichung |
Die meisten Patienten mit schwerem Augensyndrom haben eine gute Fusionsfähigkeit und leiden beim Nahsehen nicht unter Doppelbildern. Wenn die Abweichung gering ist und den Alltag nicht beeinträchtigt, ist eine Beobachtung ohne Eingriff möglich.
Die Abweichung beim Hängenden-Augen-Syndrom beträgt in der Regel weniger als 10 PD, daher ist eine Prismenkorrektur wirksam. Sie wird gut mit Prismen oder einer Schieloperation behandelt1).
Da die Nahfusion stark ist, ist der Vorteil, dass die Korrektur der Fern-Diplopie keine Nah-Diplopie auslöst. Patienten, die keine Brille tragen und auch in Zukunft keine verwenden möchten, wird eine Operation angeboten.
Patienten, die nicht auf Prismen ansprechen oder keine Prismen wünschen, sind geeignet.
Ein Review aus dem Jahr 2020 ergab, dass bei 50 % der Fälle von Drop-Eye-Syndrom eine Schieloperation durchgeführt wurde. Der präoperative durchschnittliche Fernesotropie betrug 6,9 ± 0,7 Δ, verbesserte sich postoperativ auf 0,3 ± 0,3 Δ, und die durchschnittliche vertikale Abweichung sank von 3,0 ± 0,3 Δ auf 0,7 ± 0,2 Δ.
Da das Drop-Eye-Syndrom eine degenerative Erkrankung ist, kann die Degeneration des Bindegewebes nach der Operation weiter fortschreiten, was zu einem Rückfall des Schielens führen kann (bis zu 20 %). Es ist wichtig, vor der Operation über diese Möglichkeit aufgeklärt zu werden.
Die äußeren Augenmuskeln werden durch einen ringförmigen Bindegewebsring (Pulley) in der Tenon-Kapsel nahe dem Äquator des Augapfels gestützt. Die Pulley ist durch dicht gewebte Bänder aus Kollagen, Elastin und glatter Muskulatur mit der Orbitawand, benachbarten äußeren Augenmuskeln und der äquatorialen Tenon-Kapsel verbunden.
Jeder gerade Augenmuskel hat zwei Muskelschichten.
Die Pulley knickt den Verlauf der geraden Augenmuskeln und des unteren schrägen Augenmuskels ab, ähnlich wie die Trochlea den Verlauf der Sehne des oberen schrägen Augenmuskels abknickt. Zwischen benachbarten Pulleys existieren dichte Bänder.
Das LR-SR-Band stützt die Sehne des Musculus rectus lateralis vertikal gegen die nach unten gerichtete Kraft des Musculus obliquus inferior und hält ihre Position. Mit zunehmendem Alter degeneriert dieses Band, was zu einer Abwärtsverlagerung (Sagging) der Sehne des Rectus lateralis und einer Einwärtsverlagerung des Rectus superior führt1). Wenn der Rectus lateralis nach unten durchhängt, nimmt die Abduktionsfunktion ab, was zu einem Esotropie führt1).
Altersbedingte Innenschielung in der Ferne
Beidseitige symmetrische Degeneration: Beide LR-Pulleys verschieben sich symmetrisch nach unten.
Esotropie in der Ferne: Aufgrund der verminderten Abduktion kommt es bei Fernfixation zu Esotropie, bei Nahfixation zu Orthophorie.
Horizontale Funktion erhalten: Der horizontale Augenbewegungsbereich und die Sakkadengeschwindigkeit bleiben normal.
Zyklovertikaler Strabismus
Asymmetrische Degeneration: Die Abwärtsverschiebung der LR-Pulleys erfolgt asymmetrisch zwischen den Augen.
Hypotropie + Exzyklotorsion: Das Auge auf der stärker degenerierten Seite zeigt eine Hypotropie und Exzyklotorsion.
LR-SR-Band-Ruptur : Bei 91 % der CVS-Augen wird eine Bandruptur bestätigt.
Es unterscheidet sich bildgebend auch vom Heavy-Eye-Syndrom: Beim Heavy-Eye-Syndrom ist die Abweichung des M. rectus lateralis viel größer, mit einer nasalen Verschiebung des M. rectus superior und einer Protrusion des Auges nach oben und außen, während diese Befunde beim Downdraft-Eye-Syndrom geringfügig sind1).
Eine Trochlea ist eine ringförmige Bindegewebsstruktur, die den Verlauf der äußeren Augenmuskeln steuert. Sie befindet sich in der Tenon-Kapsel nahe dem Äquator des Augapfels und besteht aus Kollagen, Elastin und glatter Muskulatur. Die orbitale Schicht des M. rectus setzt an der Trochlea an, wodurch die Wirkungsrichtung des Muskels bei Augenbewegungen bestimmt wird.
