Das Heavy-Eye-Syndrom (HES) ist eine erworbene Form des Schielens, die mit hoher Myopie (starker Kurzsichtigkeit) einhergeht. Es wird auch als Strabismus fixus convergence, myopischer Strabismus fixus oder hochmyoper Strabismus bezeichnet.
Es ist gekennzeichnet durch ein fortschreitendes Einwärtsschielen und Vertikalschielen mit Einschränkung der Abduktion und Elevation. Atypische Fälle von Auswärtsschielen oder Höhenschielen wurden ebenfalls berichtet.
Epidemiologische Merkmale:
Abgrenzung zum Sagging-Eye-Syndrom (SES):
Ein dem HES ähnliches Schielen ist das Sagging-Eye-Syndrom (SES). Das SES tritt bei nicht myopen älteren Menschen auf und unterscheidet sich vom HES durch eine in der Ferne verschlechternde Innenschielstellung, beidseitige Ptosis und Vertiefung der Lidfurche. Details siehe Abschnitt „Diagnose und Untersuchungsmethoden“.
Das HES wird durch eine extrakonale Luxation des hinteren Augapfels aufgrund der axialen Verlängerung bei starker Myopie verursacht, mit großwinkliger Innenschiel- und Unterschielstellung sowie schwerer Abduktions- und Elevationseinschränkung. Das SES beruht auf einer altersbedingten Degeneration des LR-SR-Bandes bei nicht myopen älteren Menschen, wobei die Innenschielstellung relativ gering und die Bewegungseinschränkung mild ist. Der LR-SR-Winkel im MRT beträgt beim HES 121±7 Grad gegenüber 104±11 Grad beim SES, ein signifikanter Unterschied4).
HES ist eine erworbene Erkrankung, deren Symptome erst im Erwachsenenalter auftreten und die im Kindesalter normalerweise nicht vorkommt.
Die axiale Verlängerung durch hohe Myopie ist die zugrunde liegende Ursache. Wenn sich die Augenachse verlängert, zeigt der hintere Teil des Augapfels staphylomartige Veränderungen, und das Bindegewebsband zwischen dem Musculus rectus superior (SR) und dem Musculus rectus lateralis (LR) (SR-LR-Band) reißt 1)2).
Der Riss des SR-LR-Bandes führt zu einer Kaskade von Abweichungen der Verläufe der äußeren Augenmuskeln.
Allerdings wird nicht jede hohe Myopie zu HES. Wenn die Verlängerung des Augapfels nur axial erfolgt und keine superotemporale Luxation auftritt, entwickelt sich die Erkrankung nicht 4).
Auch bei hoher Myopie entwickelt sich HES nicht, wenn die Verlängerung des Augapfels nur axial erfolgt und keine superotemporale Luxation auftritt 4). Für die Entstehung sind ein Bruch des SR-LR-Bandes und eine morphologische Veränderung mit superotemporaler Luxation des hinteren Augapfels erforderlich; die reine Refraktionszahl allein kann das Auftreten nicht vorhersagen.
Die orbitale MRT (koronale Schnittführung) ist die wichtigste bildgebende Untersuchung für die HES-Diagnose 1)2). Sie zeigt eine Abwärtsverlagerung des Musculus rectus lateralis, eine mediale Verlagerung des Musculus rectus superior und eine superotemporale Luxation des Augapfels.
Der quantitative MRT-Vergleich (LR-SR-Winkel, Bulbusluxationswinkel) zwischen HES, SES und Normalprobanden ist unten dargestellt.
| HES | SES | Normalkontrolle | |
|---|---|---|---|
| LR-SR-Winkel | 121±7 Grad4) | 104±11 Grad4) | — |
| Augapfel-Luxationswinkel | 179.9±30.8 Grad5) | — | 102.9±6.8 Grad5) |
Eine Abgrenzung zu anderen Erkrankungen mit ähnlichen Abduktions- und Elevationsstörungen ist erforderlich.
Bildgebende Befunde bei HES
Musculus rectus lateralis : nach unten abweichend, Muskelverlauf nach unten verschoben
Musculus rectus superior : nach innen abweichend, Muskelverlauf zur Nasenseite verschoben
Hinterer Bulbusabschnitt : vom oberen temporalen Quadranten nach außerhalb des Muskelkegels luxiert. LR-SR-Winkel 121±7 Grad4)
Bildgebende Befunde des SES
Musculus rectus lateralis : Abweichung nach unten (durch Degeneration des LR-SR-Bandes)
Musculus rectus superior : mediale Abweichung gering oder fehlend
Hinterer Bulbusabschnitt : geringe Luxation. LR-SR-Winkel 104±11 Grad4)
Die Merkmale der wichtigsten Differenzialdiagnosen sind unten aufgeführt.
| Erkrankung | Charakteristische Unterscheidungsmerkmale |
|---|---|
| Sagging-Eye-Syndrom (SES) | Nicht myope ältere Menschen, nur Abweichung des M. rectus lateralis nach unten, leichte Esotropie4) |
| Schilddrüsen-Augenerkrankung (TED) | Lidretraktion, Exophthalmus, MRT mit extraokulärer Muskelhypertrophie 4) |
| Lähmung des VI. Hirnnervs | Monokulare Abduktionsstörung, keine Abweichung des Verlaufs der äußeren Augenmuskeln im MRT4) |
| Duane-Syndrom | Angeboren, Retraktion des Augapfels bei Adduktion, Verengung der Lidspalte |
| Myasthenia gravis | Ermüdbarkeit, tageszeitliche Schwankungen |
Das Wesen des HES ist die Verlagerung des Verlaufs der äußeren Augenmuskeln und die Luxation des Augapfels, die nur in der koronaren MRT bestätigt werden können. Bildgebende Befunde sind auch für die Abgrenzung zu anderen Ursachen wie SES und endokriner Orbitopathie unerlässlich. Bei leichten Fällen ändert sich der Luxationsgrad je nach Blickrichtung, daher wird eine Bildgebung in mehreren Richtungen empfohlen.
Wenn die Diagnose durch MRT gesichert ist, ist auch bei leichter Bewegungseinschränkung und kleinem Schielwinkel die Naht des oberen geraden und oberen schrägen Augenmuskels (Yokoyama-Methode) die erste Wahl.
Dies ist ein chirurgisches Verfahren, bei dem die Bäuche des M. rectus superior und des M. rectus lateralis vernäht werden, um die hintere Hälfte des Augapfels, die aus dem Muskelkegel luxiert ist, wieder in den Muskelkegel zu repositionieren.
Nahtstelle
Nahtposition: 15 mm hinter dem Ansatz jedes geraden Augenmuskels
Fadenführung: Zweimaliges Durchführen des Fadens in unterschiedlichem Abstand vom Muskelrand zur festen Fixierung des Muskels
Nahtmaterial
Verwendeter Faden: 5-0 Polyesterfaden
Auswahlgrund: Um unerwünschte Gewebereaktionen zu vermeiden, wird kein resorbierbarer Faden verwendet
Zusätzliche Operation
Indikation für die Rücklagerung des M. rectus medialis: Wird hinzugefügt, wenn nach der Reposition des Augapfels in den Muskeltrichter eine Abduktionseinschränkung bestehen bleibt
Operationsreihenfolge: Die Rücklagerung des M. rectus medialis wird nach der Naht des M. rectus superior und lateralis in Betracht gezogen
Postoperative Ergebnisse der Yokoyama-Methode: Yamaguchi et al. führten bei 23 Patienten eine Schlingenmuskelfixation (mit oder ohne Rücklagerung des M. rectus medialis) durch5). Präoperativ positiver Traktionstest bei allen 23 Patienten → postoperativ nur bei einem Patienten positiv. Abnahme des Bulbusluxationswinkels, Verbesserung der maximalen Abduktions- und Elevationswinkel, Abnahme des Schielwinkels. Bei einer mittleren Nachbeobachtungszeit von 48,8 Monaten wurde kein Rezidiv festgestellt5).
Hinzufügen einer Bindehautrücklagerung: Wird gleichzeitig durchgeführt, wenn die nasale Bindehaut kontrahiert ist.
Die alleinige Rücklagerung des Musculus rectus medialis hat nur eine vorübergehende Wirkung; langfristig tritt ein erneuter Innenschiel nach unten auf. Sie muss als ergänzendes Verfahren nach der Yokoyama-Methode eingeordnet werden, falls erforderlich.
Wenn die MRT keine Muskelverlaufsanomalie bestätigt, ist die konventionelle Rücklagerungs-Resektion (R&R) wirksam, und eine Schlingenfixation des Muskels ist nicht erforderlich 4).
Vor der Operation sollte eine Überweisung an einen Netzhautspezialisten in Betracht gezogen werden, um bei fortschreitender myoper Degeneration auf aktive Netzhautläsionen zu prüfen.
Die alleinige Rücklagerung des Musculus rectus medialis hat nur eine vorübergehende Wirkung, und die inferiore Esotropie rezidiviert langfristig. Die grundlegende Ursache des HES ist die Luxation des hinteren Bulbusabschnitts und die Abweichung des Verlaufs der äußeren Augenmuskeln; die Naht des Musculus rectus superior und lateralis (Yokoyama-Methode) zur Reposition ist die erste Wahl. Die Rücklagerung des Musculus rectus medialis wird nur als ergänzender Eingriff durchgeführt, wenn nach der Yokoyama-Methode eine Abduktionseinschränkung bestehen bleibt.
Die Pathophysiologie des HES wird durch eine Kettenreaktion gebildet: Achsenverlängerung → Ruptur des SR-LR-Bandes → Abweichung der äußeren Augenmuskeln → Luxation des Bulbus.
Axiale Verlängerung und Ruptur des SR-LR-Bandes:
Bei starker Kurzsichtigkeit führt die Verlängerung der Augenachse zu einer staphylomartigen Verformung des hinteren Augenabschnitts. Dabei wird das SR-LR-Band gedehnt und reißt schließlich1)2). Die Ruptur des Bandes tritt bevorzugt im oberen temporalen Quadranten auf, wo altersbedingte Bindegewebsdegeneration häufig vorkommt.
Quantitative Beurteilung mittels MRT:
Der Augenluxationswinkel ist definiert als der Winkel zwischen dem Augenzentrum, dem Musculus rectus lateralis und dem Musculus rectus superior und ermöglicht eine Quantifizierung des Luxationsgrades5).
Yamaguchi et al. (2010) maßen den Augenluxationswinkel bei 23 HES-Patienten5). Der mittlere Winkel betrug 179,9 ± 30,8 Grad bei HES-Patienten, signifikant größer als 102,9 ± 6,8 Grad bei gesunden Kontrollen. Dieser Wert zeigt quantitativ die Schwere der Augenluxation bei HES.
Das Ausmaß der inferioren Abweichung des Rectus lateralis und der medialen Abweichung des Rectus superior kann ebenfalls mittels MRT gemessen werden und dient der Diagnose von HES und der Beurteilung des Behandlungserfolgs1)2).
Doppelter Mechanismus der mechanischen Einschränkung:
Die mechanische Einschränkung von Abduktion und Elevation bei HES hat zwei Ursachen. Erstens eine anatomische Einschränkung durch den abweichenden Verlauf der äußeren Augenmuskeln, zweitens eine sekundäre Kontraktur des Musculus rectus internus aufgrund des langjährigen Schielens 4).
Muskelverlauf und Komplikationsrisiko:
Die mechanische Dehnung und Verdrehung des Sehnervs kann den Blutfluss unterbrechen und zu Augenischämie, Optikusatrophie und CRAO führen. Die Bedeutung des Muskelverlaufs wird auch im Hinblick auf diese Komplikationsrisiken betont 3).
Die Yokoyama-Methode hat sich als wirksam erwiesen, aber es werden weiterhin Verbesserungen für ein einfacheres und zuverlässigeres Verfahren vorgenommen.
Es wurden mehrere Modifikationen berichtet. Eine verbesserte Methode, bei der die Muskelbäuche mit zwei Nähten verbunden werden, wurde beschrieben. Unter Anwendung der Jensen-Methode wurde auch eine Technik vorgeschlagen, bei der die obere Hälfte des Musculus rectus lateralis und die ohrseitige Hälfte des Musculus rectus superior geteilt vernäht werden. Eine Methode, bei der die obere Hälfte des Rectus lateralis und die ohrseitige Hälfte des Rectus superior entlang der Tillaux-Spirale zu einem Zwischenpunkt verschoben werden, wurde ebenfalls berichtet. Auch eine Reißverschluss-artige Schlingenmuskelfixierung, eine Verbindung mittels Silikonhülse und eine SR-LR-Verbindungsmethode mit drei Nähten wurden vorgeschlagen.
Es wurden mehrere Varianten berichtet. Die alleinige Schlingenfixation (ohne gleichzeitige Rücklagerung des M. rectus medialis) zeigte in 72 % der Fälle gute Ergebnisse. Der Ansatz mit gleichzeitiger Rücklagerung des M. rectus medialis hat den Vorteil, eine zweite Operation überflüssig zu machen, während der schrittweise Ansatz, bei dem die Rücklagerung nach Überprüfung des postoperativen Schielwinkels hinzugefügt wird, das gesamte Operationsvolumen reduzieren kann. Welcher Ansatz überlegen ist, wird derzeit noch untersucht.
