La sindrome dell’occhio pesante (Heavy Eye Syndrome; HES) è un tipo di strabismo acquisito associato a miopia elevata (high myopia). È anche chiamata strabismo fisso convergente (strabismus fixus convergence), strabismo fisso miopico (myopic strabismus fixus) e strabismo miopico elevato (highly myopic strabismus).
È caratterizzata da strabismo convergente e strabismo verticale progressivi con limitazione dell’abduzione e dell’elevazione. Sono stati riportati anche casi atipici di strabismo divergente o strabismo verticale verso l’alto.
Caratteristiche epidemiologiche:
Differenziazione dalla sindrome dell’occhio cadente (SES):
Uno strabismo simile all’HES è la sindrome dell’occhio cadente (SES). La SES si osserva in anziani non miopi e si differenzia dall’HES per un’esotropia che peggiora in visione da lontano, ptosi bilaterale e approfondimento del solco palpebrale. Per i dettagli, vedere la sezione «Diagnosi e metodi di esame».
L’HES è causato da una lussazione extraconale della parte posteriore del bulbo oculare dovuta all’allungamento assiale nella miopia elevata, con esotropia e ipotropia di grande angolo e grave limitazione dell’abduzione e dell’elevazione. La SES è dovuta a una degenerazione legata all’età della banda LR-SR in anziani non miopi, con esotropia relativamente lieve e limitazioni motorie minori. L’angolo LR-SR alla RM è significativamente diverso: 121±7 gradi nell’HES contro 104±11 gradi nella SES4).
L’HES è una malattia acquisita i cui sintomi compaiono per la prima volta in età adulta e non si osservano solitamente durante l’infanzia.
L’allungamento assiale dovuto a miopia elevata è la causa sottostante. Quando l’asse oculare si allunga, la parte posteriore del bulbo oculare presenta alterazioni stafilomatose e la banda di tessuto connettivo tra il muscolo retto superiore (SR) e il muscolo retto laterale (LR) (banda SR-LR) si rompe 1)2).
La rottura della banda SR-LR innesca una cascata di deviazioni del decorso dei muscoli extraoculari.
Tuttavia, non tutte le miopie elevate diventano HES. Se l’allungamento del bulbo oculare è solo assiale e non si verifica lussazione supero-temporale, la malattia non si sviluppa 4).
Anche in caso di miopia elevata, se l’allungamento del bulbo oculare è solo assiale e non si verifica lussazione supero-temporale, l’HES non si sviluppa 4). Lo sviluppo richiede la rottura della banda SR-LR e un cambiamento morfologico con lussazione supero-temporale della parte posteriore del bulbo; non è possibile prevedere l’insorgenza solo con il grado di rifrazione.
La RM orbitaria (sezione coronale) è l’esame di imaging più importante per la diagnosi di HES 1)2). Si osserva uno spostamento verso il basso del muscolo retto laterale, uno spostamento mediale del muscolo retto superiore e una lussazione supero-temporale del bulbo oculare.
Il confronto quantitativo RM (angolo LR-SR, angolo di lussazione del bulbo) tra HES, SES e casi normali è mostrato di seguito.
| HES | SES | Controllo normale | |
|---|---|---|---|
| Angolo LR-SR | 121±7 gradi4) | 104±11 gradi4) | — |
| Angolo di lussazione del bulbo oculare | 179.9±30.8 gradi5) | — | 102.9±6.8 gradi5) |
È necessaria una diagnosi differenziale con altre malattie che presentano disturbi simili di abduzione ed elevazione.
Reperti di imaging dell'HES
Muscolo retto laterale : deviato verso il basso, con decorso muscolare spostato inferiormente
Muscolo retto superiore : deviato medialmente, con decorso muscolare spostato verso il lato nasale
Parte posteriore del bulbo : lussata dal quadrante superotemporale all’esterno del cono muscolare. Angolo LR-SR di 121±7 gradi4)
Reperti di imaging del SES
Muscolo retto laterale : deviazione verso il basso (dovuta a degenerazione della banda LR-SR)
Muscolo retto superiore : deviazione mediale lieve o assente
Parte posteriore del bulbo : lussazione lieve. Angolo LR-SR 104±11 gradi4)
Di seguito sono riportate le caratteristiche delle principali diagnosi differenziali.
| Malattia | Punti distintivi caratteristici |
|---|---|
| Sindrome dell’occhio cadente (SES) | Anziani non miopi, solo deviazione verso il basso del retto laterale, lieve esotropia4) |
| Oftalmopatia tiroidea (TED) | Retrazione palpebrale, esoftalmo, ipertrofia dei muscoli extraoculari alla RMN 4) |
| Paralisi del VI nervo cranico | Disturbo monoculare di abduzione, nessuna deviazione del decorso dei muscoli extraoculari alla RM4) |
| Sindrome di Duane | Congenita, retrazione del bulbo in adduzione, restringimento della rima palpebrale |
| Miastenia gravis | Facile affaticabilità, fluttuazioni durante il giorno |
L’essenza dell’HES è la deviazione del decorso dei muscoli extraoculari e la lussazione del bulbo oculare, che possono essere confermate solo con la RM coronale. I reperti di imaging sono indispensabili anche per la diagnosi differenziale da altre cause come SES e oftalmopatia tiroidea. Inoltre, nei casi lievi, il grado di lussazione varia con la posizione dello sguardo, pertanto si raccomanda l’acquisizione di immagini in più direzioni.
Una volta confermata la diagnosi con RM, anche in caso di lieve limitazione dei movimenti oculari e piccolo angolo di strabismo, la sutura del muscolo retto superiore e obliquo superiore (metodo di Yokoyama) è la prima scelta.
È una tecnica chirurgica in cui si suturano i ventri dei muscoli retto superiore e retto laterale per riposizionare la metà posteriore del bulbo oculare, lussata al di fuori del cono muscolare, all’interno del cono muscolare stesso.
Sede di sutura
Posizione della sutura: 15 mm posteriormente all’inserzione di ciascun muscolo retto
Metodo di passaggio del filo: passare il filo due volte a distanze diverse dal bordo del muscolo per una fissazione salda
Filo di sutura
Filo utilizzato: filo di poliestere 5-0
Motivo della scelta: per evitare reazioni tissutali indesiderate, non si utilizza filo riassorbibile
Chirurgia aggiuntiva
Indicazione per la recessione del muscolo retto mediale: aggiunta se persiste una limitazione dell’abduzione dopo la riduzione del bulbo nel cono muscolare
Ordine chirurgico: considerare la recessione del retto mediale dopo la sutura del retto superiore e laterale
Risultati postoperatori del metodo di Yokoyama: Yamaguchi et al. hanno eseguito la fissazione muscolare ad ansa (con o senza recessione del retto mediale) in 23 pazienti5). Test di trazione positivo in tutti i 23 pazienti preoperatoriamente → positivo in un solo paziente dopo l’intervento. Riduzione dell’angolo di lussazione del bulbo, miglioramento degli angoli massimi di abduzione ed elevazione, riduzione dell’angolo di strabismo. Nessuna recidiva osservata dopo un follow-up medio di 48,8 mesi5).
Aggiunta di retrazione congiuntivale: Eseguita contemporaneamente se la congiuntiva nasale è contratta.
La retrazione isolata del muscolo retto mediale ha un effetto solo temporaneo; a lungo termine lo strabismo interno inferiore si ripresenta. Deve essere considerata come una procedura aggiuntiva dopo il metodo di Yokoyama, se necessario.
Se la RMN non conferma anomalie del decorso muscolare, la recessione-resezione convenzionale (R&R) è efficace e la fissazione muscolare ad ansa non è necessaria 4).
Prima dell’intervento, considerare l’invio a uno specialista della retina per verificare l’assenza di lesioni retiniche attive nella degenerazione miopica progressiva.
Il solo recesso del muscolo retto mediale ha un effetto temporaneo e l’esotropia inferiore recidiva a lungo termine. La causa fondamentale dell’HES è la lussazione della parte posteriore del bulbo oculare e la deviazione del decorso dei muscoli extraoculari; la sutura del muscolo retto superiore e laterale (metodo di Yokoyama) per la riduzione è la prima scelta. Il recesso del muscolo retto mediale è considerato solo come procedura aggiuntiva se dopo il metodo di Yokoyama persiste una restrizione dell’abduzione.
La fisiopatologia dell’HES è formata da una reazione a catena: allungamento assiale → rottura della banda SR-LR → deviazione dei muscoli extraoculari → lussazione del bulbo oculare.
Allungamento assiale e rottura della banda SR-LR:
Nella miopia elevata, l’allungamento dell’asse oculare porta a una deformazione stafilomatosa della parte posteriore del bulbo. In questo processo, la banda SR-LR viene stirata e infine si rompe1)2). La rottura della banda si verifica preferenzialmente nel quadrante temporale superiore, dove è comune la degenerazione del tessuto connettivo legata all’età.
Valutazione quantitativa tramite RM:
L’angolo di lussazione oculare è definito come l’angolo formato dal centro del bulbo, dal muscolo retto laterale e dal muscolo retto superiore, e consente di quantificare il grado di lussazione5).
Yamaguchi et al. (2010) hanno misurato l’angolo di lussazione oculare in 23 pazienti con HES5). L’angolo medio nei pazienti HES era di 179,9 ± 30,8 gradi, significativamente maggiore rispetto ai 102,9 ± 6,8 gradi dei controlli sani. Questo valore mostra quantitativamente la gravità della lussazione oculare nell’HES.
Il grado di deviazione inferiore del retto laterale e di deviazione mediale del retto superiore può essere misurato anche con la RM, ed è utilizzato per la diagnosi di HES e la valutazione dell’efficacia del trattamento1)2).
Doppio meccanismo di restrizione meccanica:
La restrizione meccanica di abduzione ed elevazione nell’HES è dovuta a due cause. La prima è una limitazione anatomica dovuta al decorso deviato dei muscoli extraoculari, la seconda è una contrattura secondaria del muscolo retto interno causata dallo strabismo cronico 4).
Decorso muscolare e rischio di complicanze:
Lo stiramento e la torsione meccanica del nervo ottico possono interrompere il flusso sanguigno, causando ischemia oculare, atrofia ottica e CRAO. L’importanza del decorso muscolare è sottolineata anche dal punto di vista di questi rischi di complicanze 3).
Il metodo Yokoyama ha dimostrato la sua efficacia, ma sono in corso miglioramenti per renderlo più semplice e affidabile.
Sono state riportate diverse varianti. È stato descritto un metodo migliorato che unisce i ventri muscolari con due suture. È stata proposta anche una tecnica che applica il metodo Jensen, suturando separatamente la metà superiore del retto laterale e la metà temporale del retto superiore. È stato riportato anche un metodo che sposta la metà superiore del retto laterale e la metà temporale del retto superiore in un punto intermedio lungo la spirale di Tillaux. Sono state proposte anche la fissazione muscolare con ansa a cerniera, la connessione tramite manicotto in silicone e il metodo di connessione SR-LR con tre suture.
Sono state riportate diverse varianti. La sola fissazione dell’ansa muscolare (senza recessione simultanea del retto mediale) ha dato buoni risultati nel 72% dei casi. L’approccio con recessione simultanea del retto mediale ha il vantaggio di eliminare la necessità di un secondo intervento, mentre l’approccio graduale, in cui la recessione del retto mediale viene aggiunta dopo aver verificato l’angolo di strabismo postoperatorio, ha il vantaggio di ridurre il volume chirurgico totale. Quale sia superiore è ancora in fase di studio.
