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Neuro-oftalmologia

Síndrome do Olho Pesado (Estrabismo Miópico Grave)

A Síndrome do Olho Pesado (Heavy Eye Syndrome; HES) é um tipo de estrabismo adquirido associado à miopia alta (high myopia). Também é chamada de estrabismo fixo convergente (strabismus fixus convergence), estrabismo fixo miópico (myopic strabismus fixus) e estrabismo miópico alto (highly myopic strabismus).

Caracteriza-se por esotropia e hipotropia progressivas com limitação de abdução e elevação. Casos atípicos como exotropia e hipertropia também foram relatados.

Características Epidemiológicas:

  • Idade e Sexo: Idade média de 59,7 anos (16–87 anos), geralmente início após os 40 anos. Mulheres representam 75–90% dos casos.
  • Erro Refrativo e Comprimento Axial: A prevalência em pacientes com -6,00 D ou mais ou comprimento axial de 27 mm ou mais é de 2,65%6). Características típicas incluem -8,00 D ou mais, comprimento axial de 27 mm ou mais, esotropia de grande ângulo ± hipotropia, e limitação de abdução e elevação4). A maioria dos casos atinge comprimento axial de 30 mm ou mais.
  • História Natural: O estrabismo e a diplopia causados pela HES não melhoram espontaneamente. A esotropia fixa é a mais progressiva e torna-se grave a longo prazo4)7).

Diferenciação da Síndrome do Olho Caído (SES):

Existe um estrabismo semelhante ao HES chamado Síndrome do Olho Caído (SES). A SES difere do HES por ocorrer em idosos não míopes, apresentando esotropia que piora na visão de longe, ptose bilateral e aprofundamento do sulco palpebral. Consulte a seção “Métodos de Diagnóstico e Exame” para detalhes.

Q Qual a diferença entre a Síndrome do Olho Pesado e a Síndrome do Olho Caído?
A

O HES é causado pela luxação extraconal da parte posterior do globo ocular devido ao alongamento axial na miopia alta, acompanhado de esotropia e hipotropia de grande ângulo e restrição severa de abdução e elevação. A SES é causada por degeneração relacionada à idade da banda LR-SR em idosos não míopes, com esotropia relativamente leve e restrição de movimento mínima. O ângulo LR-SR na RM é de 121±7 graus no HES versus 104±11 graus na SES, com diferença significativa4).

HES é uma doença adquirida que começa a manifestar sintomas na idade adulta, geralmente não observada na infância.

  • Visão dupla (diplopia): Pode ser notada externamente na idade adulta, mas é frequentemente a queixa principal.
  • Desvio do olho para baixo e para dentro: Alguns casos procuram atendimento devido a problemas estéticos.
  • Progressão dos sintomas: Quanto mais velho o paciente e maior a miopia, maior a probabilidade de desenvolver estrabismo, que piora se não tratado.
  • Limitação dos movimentos oculares: Limitação mecânica na abdução e elevação. Teste de dução forçada positivo.
  • Estrabismo convergente e desvio para baixo de grande ângulo: Aumenta progressivamente 4). Em casos graves, o ângulo do estrabismo só pode ser medido pelo teste de reflexo luminoso com prisma (teste de Krimsky).
  • Espectro de gravidade: Varia desde casos leves, nos quais o olho pode ser abduzido além da linha média, até casos mais graves, nos quais o olho está fixo em posição de desvio inferior e medial e não se move (estrabismo convergente fixo).
  • Comprimento axial médio: relatado como 28,9–31,4 mm
  • Qualidade da restrição de movimento: Muito mais grave que a SES. A causa principal é a contratura secundária do músculo reto medial e a restrição mecânica devido à luxação do globo ocular para superior-temporal4)

O alongamento axial do olho devido à miopia alta é a causa fundamental. Quando o eixo se alonga, a parte posterior do olho apresenta alterações semelhantes a estafiloma, e a faixa de tecido conjuntivo entre o músculo reto superior (SR) e o reto lateral (LR) (faixa SR-LR) se rompe 1)2).

A ruptura da faixa SR-LR causa uma cascata de desvios no trajeto dos músculos extraoculares.

  • Desvio inferior do reto lateral: O reto lateral deslocado inferiormente perde a função de elevação e, em vez disso, exerce efeito de adução e depressão
  • Desvio medial do reto superior: O reto superior deslocado medialmente perde a função de abdução e, em vez disso, exerce efeito de adução e elevação
  • Luxação do olho para cima e temporal: A parte posterior do globo ocular é luxada para fora do cone muscular em direção superior e temporal devido ao deslocamento dos dois músculos, esticando ainda mais os músculos reto lateral e reto superior, completando a restrição mecânica da abdução e elevação2)4)
  • Miopia alta: -8,00 D ou mais é um risco típico4)
  • Eixo ocular longo: 27 mm ou mais4)6)
  • Envelhecimento: Geralmente ocorre após os 40 anos7)
  • Sexo feminino: 75-90% dos pacientes são mulheres

No entanto, nem toda miopia alta evolui para HES. Se o alongamento do globo ocular for apenas axial e não ocorrer luxação superotemporal, a doença não se desenvolve4).

Q A miopia alta sempre causa a Síndrome do Olho Pesado?
A

Mesmo com miopia alta, se o alongamento do globo ocular for apenas axial e não ocorrer luxação superotemporal, a HES não se desenvolve4). O desenvolvimento requer ruptura da banda SR-LR e uma alteração morfológica com luxação da parte posterior do globo ocular para o lado superotemporal, não sendo possível prever o desenvolvimento apenas pelo grau de refração simples.

A ressonância magnética orbital (corte coronal) é o exame de imagem mais importante para o diagnóstico de HES1)2). Confirma-se o desvio inferior do músculo reto lateral, o desvio medial do músculo reto superior e a luxação superotemporal do globo ocular.

  • Condições de imagem recomendadas: Corte coronal ponderado em T1 sem supressão de gordura 4)
  • Observações para casos leves: Como o grau de deslocamento varia com a posição do olho, recomenda-se aquisição em múltiplas direções, como olhar reto, para baixo à direita e para baixo à esquerda
  • Septum entre os músculos reto lateral e reto superior: Pode ser observado afinamento, estiramento ou ruptura

A comparação quantitativa por RM entre HES, SES e controles normais (ângulo LR-SR e ângulo de deslocamento do globo) é mostrada abaixo.

HESSESControles normais
Ângulo LR-SR121±7 graus4)104±11 graus4)
Ângulo de deslocamento do globo ocular179.9±30.8 graus5)102.9±6.8 graus5)

É necessário diferenciar a HES de doenças que apresentam distúrbios de abdução e elevação semelhantes.

Achados de Imagem da HES

Músculo reto lateral: Desviado para baixo, com trajeto muscular deslocado inferiormente

Músculo reto superior: Desviado medialmente, com trajeto muscular deslocado nasalmente

Parte posterior do globo ocular: Luxada do quadrante súpero-temporal para fora do cone muscular. Ângulo LR-SR de 121±7 graus4)

Achados de imagem do SES

Músculo reto lateral: Desvio para baixo (devido à degeneração da banda LR-SR)

Músculo reto superior: Desvio medial mínimo ou ausente

Parte posterior do globo ocular: Luxação mínima. Ângulo LR-SR 104±11 graus4)

As principais características dos diagnósticos diferenciais são:

DoençaPonto diferencial característico
Síndrome do Olho Caído (SES)Idosos não míopes, apenas desvio inferior do reto lateral, esotropia leve4)
Oftalmopatia Tireoidiana (TED)Retração palpebral e proptose, hipertrofia dos músculos extraoculares na RM4)
Paralisia do VI Nervo CranianoDeficiência de abdução monocular, sem desvio do trajeto dos músculos extraoculares na RM4)
Síndrome de DuaneCongênita, retração do olho na adução, estreitamento da fissura palpebral
Miastenia gravisFadiga fácil, variação ao longo do dia
  • Teste de tração forçada (forced duction test): Essencial no início da cirurgia. Para verificar a restrição por contratura do reto medial e a restrição mecânica por deslocamento do globo ocular5)7)
  • Teste de movimentação ocular: avalia a restrição de abdução e elevação. Em casos graves, o ângulo de estrabismo só pode ser medido pelo método de reflexo corneano (teste de Krimsky) 4)
Q Por que a ressonância magnética é necessária para o diagnóstico?
A

A essência da HES é o desvio do trajeto dos músculos extraoculares e a luxação do globo ocular, que só podem ser confirmados por ressonância magnética em corte coronal. Os achados de imagem também são essenciais para diferenciar de outras causas, como SES e oftalmopatia tireoidiana. Além disso, em casos leves, o grau de luxação varia com a posição do olho, sendo recomendada a aquisição de imagens em múltiplas direções.

Uma vez confirmado o diagnóstico por ressonância magnética, mesmo que a restrição de movimento ocular seja leve e o ângulo de estrabismo pequeno, a cirurgia de sutura dos músculos reto superior e lateral (método de Yokoyama) é a primeira escolha.

Sutura do Músculo Reto Superior e Reto Lateral (Método de Yokoyama)

Seção intitulada “Sutura do Músculo Reto Superior e Reto Lateral (Método de Yokoyama)”

É uma técnica na qual os ventres dos músculos reto superior e reto lateral são suturados para reposicionar a metade posterior do olho luxada para fora do cone muscular de volta para dentro dele.

Local da Sutura

Local da sutura: 15 mm posterior à inserção de cada músculo reto

Método de passagem do fio: O fio é passado duas vezes a distâncias diferentes da borda do músculo para fixá-lo firmemente

Fio de Sutura

Fio utilizado: Fio de poliéster 5-0

Motivo da escolha: Para evitar reação tecidual indesejada, não se utiliza fio absorvível

Cirurgia adicional

Indicação de recessão do reto medial: Acrescentada quando a limitação de abdução persiste mesmo após a reposição do globo ocular no cone muscular

Ordem cirúrgica: A recessão do reto medial é considerada após a sutura dos retos superior e lateral

Resultados pós-operatórios do método de Yokoyama: Yamaguchi et al. realizaram fixação muscular em alça (com ou sem recessão do reto medial) em 23 casos5). Teste de tração positivo em todos os 23 casos pré-operatórios → apenas 1 caso positivo no pós-operatório. Observou-se redução do ângulo de deslocamento do globo, melhora dos ângulos máximos de abdução e elevação, e redução do ângulo de estrabismo. Nenhuma recidiva foi observada durante seguimento médio de 48,8 meses5).

Adição de retração conjuntival: Realizada simultaneamente se a conjuntiva nasal estiver contraída.

A retração isolada do reto medial tem efeito temporário, e o estrabismo esotrópico inferior recorre a longo prazo. Deve ser posicionada como um procedimento adicional após o método de Yokoyama, conforme necessário.

Se a ressonância magnética não confirmar anormalidade no trajeto muscular, a recessão-ressecção convencional (R&R) é eficaz, e a fixação muscular com alça é desnecessária 4).

  • Óculos de prisma: Basicamente inadequados devido ao grande ângulo e incomitância. Podem ser úteis para desvio residual pós-operatório
  • Observação: Escolhida se o paciente não deseja tratamento

Considere o encaminhamento para um especialista em retina antes da cirurgia para verificar se há lesões retinianas ativas na degeneração miópica progressiva.

Q Não é possível tratar apenas com a cirurgia de recuo do reto medial?
A

A cirurgia de recuo do reto medial isolada tem efeito temporário, e a esotropia inferior recidiva a longo prazo. A causa fundamental da HES é a luxação da porção posterior do globo ocular e o desvio do trajeto dos músculos extraoculares, sendo a sutura do reto superior lateral (método de Yokoyama) a primeira escolha para corrigir isso. O recuo do reto medial é considerado apenas como procedimento adicional se houver limitação de abdução residual após o método de Yokoyama.

6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado de Ocorrência

Seção intitulada “6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado de Ocorrência”

A patologia da HES é formada por uma reação em cadeia: alongamento axial → ruptura da banda SR-LR → desvio dos músculos extraoculares → luxação do globo ocular.

Alongamento axial e ruptura da banda SR-LR:

Na miopia alta, com o alongamento do eixo axial, a parte posterior do globo ocular se deforma em forma de estafiloma. Nesse processo, a banda SR-LR é esticada e eventualmente se rompe1)2). A ruptura da banda ocorre preferencialmente no quadrante súpero-temporal, onde a degeneração do tecido conjuntivo relacionada à idade é mais comum.

Avaliação quantitativa por RM:

O ângulo de deslocamento ocular é definido como o ângulo formado pelo centro do globo ocular, o músculo reto lateral e o músculo reto superior, e pode ser usado para quantificar o grau de luxação5).

Yamaguchi et al. (2010) mediram o ângulo de deslocamento ocular em 23 pacientes com HES5). O ângulo médio de deslocamento ocular nos pacientes com HES foi de 179,9 ± 30,8 graus, significativamente maior do que o do grupo controle normal de 102,9 ± 6,8 graus. Esse valor demonstra quantitativamente a gravidade da luxação ocular na HES.

O grau de desvio inferior do músculo reto lateral e desvio medial do músculo reto superior também pode ser medido por RM, sendo utilizado no diagnóstico da HES e na avaliação da eficácia do tratamento1)2).

Mecanismo Duplo de Restrição Mecânica:

A restrição mecânica de abdução e elevação na HES é causada por dois fatores. Primeiro, a restrição anatômica devido ao trajeto desviado do músculo extraocular. Segundo, a contratura secundária do músculo reto medial devido ao estrabismo crônico 4).

Trajeto Muscular e Risco de Complicações:

O estiramento e torção mecânicos do nervo óptico podem interromper o fluxo sanguíneo, causando isquemia ocular, atrofia óptica e CRAO. A importância do trajeto muscular é enfatizada do ponto de vista do risco dessas complicações 3).


7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras (Relatos em Fase de Pesquisa)

Seção intitulada “7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras (Relatos em Fase de Pesquisa)”

横山法はその有効性が確立されているが、より簡便・確実な術式への改良が続けられている。

複数の変法が報告されている。2本の縫合糸で筋腹を結合させる改良法が報告されている。Jensen法を応用し、外直筋上半分と上直筋耳側半分を分割縫合する手技も提案されている。外直筋上半分と上直筋耳側半分をTillauxの螺旋に沿って中間地点に移動する方法も報告されている。ジップアップ式のループ筋固定術、シリコンスリーブによる結合法、3本縫合糸によるSR-LR結合法なども提案されている。

Várias modificações foram relatadas. A fixação do loop muscular isoladamente (sem recuo do reto medial simultâneo) obteve bons resultados em 72% dos casos. A abordagem com recuo simultâneo do reto medial tem a vantagem de eliminar a necessidade de uma segunda cirurgia, enquanto a abordagem em etapas, que adiciona o recuo do reto medial após verificar o ângulo de estrabismo pós-operatório, tem a vantagem de reduzir a quantidade total de cirurgia. Qual é superior ainda está em investigação.


  1. Krzizok TH, Schroeder BU. Measurement of recti eye muscle paths by magnetic resonance imaging in highly myopic and normal subjects. Invest Ophthalmol Vis Sci. 1999;40:2554-2560.
  2. Aoki Y, Nishida Y, Hayashi O, et al. Magnetic resonance imaging measurements of extraocular muscle path shift and posterior eyeball prolapse from the muscle cone in acquired esotropia with high myopia. Am J Ophthalmol. 2003;136:482-489.
  3. Demer JL. Muscle paths matter in strabismus associated with axial high myopia. Am J Ophthalmol. 2010;149:184-186.
  4. Tan RJ, Demer JL. Heavy eye syndrome versus sagging eye syndrome in high myopia. J AAPOS. 2015;19:500-506.
  5. Yamaguchi M, Yokoyama T, Shiraki K. Surgical procedure for correcting globe dislocation in highly myopic strabismus. Am J Ophthalmol. 2010;149:341-346.
  6. Nakao Y, Kimura T. Prevalence and anatomic mechanism of highly myopic strabismus among Japanese with severe myopia. Jpn J Ophthalmol. 2014;58:218-224.
  7. Hayashi T, Iwashige H, Maruo T. Clinical features and surgery for acquired progressive esotropia associated with severe myopia. Acta Ophthalmol Scand. 1999;77:66-71.

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