Estafiloma (Staphyloma)

Pontos-chave de relance

Pontos-chave em resumo

• Estafiloma é uma protrusão localizada da parede ocular (esclera e coroide) para fora, sendo o estafiloma posterior o mais comum.
• Cerca de 55% dos casos de miopia patológica (comprimento axial >26 mm) apresentam estafiloma posterior. ²⁾
• Na síndrome do disco inclinado (TDS), estafiloma inferior (Curtin tipo V) é observado em aproximadamente 2,6% dos casos. ⁴⁾
• As principais complicações incluem descolamento de retina, esquise macular e neovascularização coroidal (CNV), podendo levar à cegueira legal.
• Não há tratamento estabelecido; o manejo é individualizado conforme as complicações.
• A OCT de fonte varrida e a OCT de amplo ângulo tornaram-se as principais ferramentas para entender a condição e o acompanhamento.

1. O que é estafiloma?

Estafiloma é uma condição em que a parede do globo ocular (esclera e coroide) se torna localmente fina e se projeta para fora. Ocorre devido à pressão interna e degeneração da membrana externa. O nome deriva da aparência da protuberância que se assemelha a uma uva.

Dependendo da localização, é classificado em anterior, ciliar, equatorial e posterior. O mais importante clinicamente é o estafiloma posterior, que está altamente associado à miopia patológica.

A taxa de comorbidade do estafiloma posterior em pacientes com miopia patológica é relatada em cerca de 55%, ²⁾ afetando significativamente o prognóstico visual a longo prazo. Em um estudo de Khan (2025) sobre miopia patológica monocular, a incidência de cegueira legal (melhor acuidade visual corrigida de 0,1 ou menos) atingiu 19%. ²⁾

Esclarecimento de Termos

“Miopia patológica” refere-se à miopia acompanhada de alongamento axial anormal (geralmente >26 mm). Não se trata apenas de um alto grau, mas caracteriza-se por complicações como deformação do globo ocular e atrofia coriorretiniana.

Q Qualquer pessoa com miopia desenvolve estafiloma?

A

Mesmo na miopia alta, o risco de complicações é alto apenas quando atinge a “miopia patológica” com alongamento axial excessivo. Cerca de 55% das miopias patológicas apresentam estafiloma posterior²⁾, mas isso não ocorre em todos os olhos míopes.

2. Principais sintomas e achados clínicos

Sintomas subjetivos

• Redução da acuidade visual: Sintoma subjetivo mais comum. Ocorre devido à deformação macular, atrofia e complicações associadas.
• Metamorfopsia (distorção visual): Torna-se proeminente quando complicada por esquise macular ou membrana epirretiniana.
• Defeito de campo visual: O uveoma peripapilar pode apresentar alterações características no campo visual.
• TVL (Perda Visual Transitória): Na uveíte peripapilar contrátil (CPPS), foi relatada perda visual transitória ao ficar em pé. ³⁾

Achados Clínicos

O estafiloma posterior apresenta diversos achados na lâmpada de fenda, exame de fundo de olho e OCT.

• Alongamento acentuado do comprimento axial: No estudo de Khan (2025), o comprimento axial médio dos olhos com miopia patológica atingiu 34 mm (em contraste com 24 mm em olhos não míopes). ²⁾
• Achados peripapilares: No relato de Hokazono (2021) sobre estafiloma peripapilar contrátil (CPPS), foi confirmada uma depressão no polo posterior e uma protrusão nítida ao redor do disco óptico. ³⁾
• Achados maculares: SD-OCT e SS-OCT podem identificar esquise macular, retinosquise e membrana epirretiniana. Em casos com mutação CFAP410, o afinamento da retina e coroide foi evidente na OCT. ¹⁾
• Achados de RM: Mostra deformação localizada e protrusão do polo posterior do olho, útil para avaliar estafiloma posterior grave. ²⁾

Q Qual exame é melhor para avaliar o estafiloma posterior?

A

A OCT (especialmente SS-OCT e OCT de amplo ângulo) é superior na avaliação morfológica macular e peripapilar ^{2, 3)}. A RM é útil para compreender o grau de deformação global do olho. ²⁾

3. Causas e Fatores de Risco

A principal causa do estafiloma posterior é o afinamento e degeneração da esclera. Com o alongamento do eixo axial, a remodelação das fibras de colágeno da esclera é prejudicada, resultando em enfraquecimento local da parede.

• Miopia patológica: maior fator de risco. O estresse mecânico crônico devido ao alongamento axial do olho promove a degeneração escleral. ²⁾
• Síndrome do Disco Óptico Oblíquo (TDS): Síndrome congênita com inclinação e deformação do disco óptico, associada a estafiloma inferior (Curtin V) em cerca de 2,6% dos casos. ⁴⁾ A TDS é frequentemente associada à miopia e geralmente apresenta defeitos de campo visual inferior.
• Predisposição genética: A mutação do gene CFAP410 tem sido destacada como base genética do estafiloma. Chiu (2022) relatou um caso com mutação CFAP410 acompanhado por 16 anos, confirmando a progressão do estafiloma posterior e o afinamento da esclera e coroide. ¹⁾

Prevenção e cuidados diários

Recomenda-se que pessoas com miopia elevada realizem exames oftalmológicos regulares para verificar a presença de estafiloma posterior. Carregar objetos pesados ou repetir movimentos de esforço pode causar flutuações na pressão intraocular, portanto, consulte seu médico sobre exercícios intensos. Se houver alterações nos sintomas (mudança na visão ou distorção), procure atendimento médico imediatamente.

4. Diagnóstico e Métodos de Exame

Para o diagnóstico de estafiloma, além da confirmação morfológica por oftalmoscopia indireta e retinografia, o exame de imagem tomográfica é essencial.

Classificação de Curtin

Como classificação anatômica do estafiloma, a classificação de Curtin em 10 tipos (1977) é amplamente utilizada.

Tipo	Localização
I	Polo posterior
II	Mácula
III	Infrapapilar
IV	Papila nasal
V	Inferior
VI	Peripapilar + mácula
VII	Peripapilar + inferior
VIII	Peripapilar + mácula + inferior
IX	Nasal
X	Tipo misto

O tipo V (estafiloma inferior) é comum na síndrome do disco óptico inclinado, com prevalência relatada de aproximadamente 2,6%. ⁴⁾

Principais métodos de exame

• Oftalmoscópio indireto: Observação da morfologia do fundo de olho. Verificar alterações de coloração do polo posterior e alterações peripapilares.
• OCT de fonte varrida (SS-OCT): Excelente na visualização de tecidos profundos, permitindo avaliação morfológica detalhada do estafiloma peripapilar. Hokazono (2021) elucidou as alterações do fluxo sanguíneo na CPPS usando SS-OCT e OCTA. ³⁾
• OCT de ângulo amplo: Útil para determinar a extensão e os limites do estafiloma posterior. ²⁾
• RM: Usada para avaliar a deformação tridimensional do globo ocular e compreender casos graves como um todo. ²⁾
• OCTA (Angiografia por OCT): Utilizada para avaliar CNV e alterações do fluxo sanguíneo peripapilar. ³⁾

5. Tratamento Padrão

Atualmente, não há tratamento estabelecido que iniba diretamente a progressão do estafiloma. O tratamento é centrado nas complicações.

Principais Complicações e Manejo

As complicações que ocorrem no estafiloma posterior e seu tratamento são mostradas abaixo.

Complicação	Tratamento principal
Neovascularização de coroide (CNV)	Injeção intravítrea de anti-VEGF
Esquise macular	Observação ou vitrectomia
Descolamento de retina	Vitrectomia (PPV)
Maculopatia tracional miópica	Vitrectomia ± remoção da membrana limitante interna

• Neovascularização coroidal (CNV): Injeção intravítrea de anti-VEGF (ranibizumabe, aflibercepte, etc.) é a primeira escolha.
• Foveosquise: Casos assintomáticos são observados. Em casos com piora da acuidade visual ou progressão da esquise, considerar vitrectomia (PPV).
• Descolamento de retina: A vitrectomia é o procedimento cirúrgico básico.
• Reforço Escleral Posterior (PSR): Cirurgia com o objetivo de inibir o alongamento axial. Sua eficácia ainda é debatida, ²⁾ e não é considerada um tratamento padrão generalizado no Japão.

Pontos importantes no tratamento

Não existe tratamento estabelecido para o estafiloma posterior em si. Exames regulares de OCT são importantes para detecção precoce de complicações (CNV, esquize macular). Mesmo com terapia anti-VEGF, injeções repetidas são frequentemente necessárias.

Q O Reforço Escleral Posterior (PSR) é um tratamento padrão?

A

A PSR é uma cirurgia que visa inibir o alongamento axial, mas as evidências de eficácia são limitadas e atualmente está em fase de debate. ²⁾ No Japão, não pode ser considerada um tratamento padrão amplamente difundido.

6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado de Ocorrência

A formação do estafiloma posterior envolve uma interação complexa entre alterações estruturais da esclera, distúrbios vasculares e estresse mecânico local.

Degeneração do colágeno escleral

Com o alongamento excessivo do eixo ocular, o arranjo das fibras de colágeno da esclera se desorganiza, e o diâmetro e a densidade das fibras mudam. Isso leva ao afinamento e enfraquecimento local da esclera. ²⁾ A longo prazo, a esclera no polo posterior não consegue resistir à pressão interna e se projeta para fora.

Mecanismo do Estafiloma Peripapilar Contrátil (CPPS)

Hokazono (2021) relatou que a essência do CPPS é causada pelos movimentos autônomos de contração e expansão do globo ocular. ³⁾ Sugere-se que esse movimento periódico cause estase venosa peripapilar, podendo levar à diminuição temporária da visão (TVL). ³⁾

Associação com a Síndrome do Disco Óptico Oblíquo (TDS)

Cohen (2006) relatou a relação entre estafiloma inferior e dobras coriorretinianas associadas à TDS.⁴⁾ Na TDS, o nervo óptico penetra a parede ocular de forma oblíqua, expondo a esclera abaixo do disco óptico a estresse mecânico crônico. Acredita-se que isso leve ao desenvolvimento seletivo do estafiloma inferior.

Envolvimento da Mutação CFAP410

No caso de acompanhamento de 16 anos relatado por Chiu (2022), foi sugerido que a mutação CFAP410 pode estar envolvida na formação e progressão do estafiloma.¹⁾ CFAP410 codifica uma proteína associada a cílios, e supõe-se que tenha um papel no desenvolvimento e manutenção do tecido ocular.

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7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras (Relatos em Fase de Pesquisa)

Para pacientes: Leia atentamente

O conteúdo a seguir está atualmente em fase de pesquisa ou ensaio clínico, e não é um tratamento padrão disponível em hospitais gerais. São informações de referência para profissionais sobre futuros desenvolvimentos médicos.

Avanços na tecnologia de imagem

Com a disseminação do SS-OCT e do OCT de amplo ângulo, tornou-se possível a avaliação detalhada da forma, extensão e limites do estafiloma posterior.²⁾ Espera-se que isso melhore a precisão do estadiamento e a qualidade do acompanhamento de longo prazo.

No estudo de Khan (2025) sobre miopia patológica monocular, foi realizada uma avaliação sistemática do estafiloma posterior usando OCT de amplo ângulo, e os detalhes patológicos foram registrados em casos com comprimento axial ocular de até 34 mm. ²⁾

Avaliação do fluxo sanguíneo por OCTA (Angiografia por OCT)

Hokazono (2021) visualizou a dinâmica do fluxo sanguíneo peripapilar no CPPS (estafiloma peripapilar contrátil) usando OCTA. ³⁾ O monitoramento das alterações do fluxo sanguíneo pode se tornar um fator preditivo do prognóstico visual no futuro.

Pesquisa Genética da Mutação CFAP410

Após relatos de caso mostrando associação entre a mutação CFAP410 e estafiloma e degeneração retiniana ¹⁾, genes relacionados a cílios têm sido destacados como fator de predisposição genética para estafiloma. A elucidação da patogênese por meio de análise genômica em larga escala é um desafio futuro.

Q Será desenvolvido um tratamento curativo para estafiloma no futuro?

A

Atualmente, não há tratamento curativo estabelecido. Terapias visando regeneração e fortalecimento do colágeno escleral e terapia gênica estão em fase de pesquisa, mas ainda não alcançaram aplicação clínica. O diagnóstico precoce e a intervenção precoce de complicações por meio de avanços em técnicas de imagem são as principais medidas atuais.

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8. Referências

1. Chiu N, Lee W, Liu PK, et al. A homozygous in-frame duplication within the LRRCT consensus sequence of CFAP410 causes cone-rod dystrophy, macular staphyloma and short stature. Ophthalmic Genet. 2022;43(3):378-384. doi:10.1080/13816810.2021.2010773.
2. Khan S, et al. Unilateral pathological myopia with posterior staphyloma: clinical features, complications and visual outcomes. Eye (Lond). 2025.
3. Hokazono K, Carstens LD, Monteiro MLR. Contractile peripapillary staphyloma: OCTA documentation of increased peripapillary vessel density during transient visual loss episodes. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;21:101010. doi:10.1016/j.ajoc.2021.101010.
4. Cohen SY, Quentel G. Chorioretinal folds as a consequence of inferior staphyloma associated with tilted disc syndrome. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2006;244(11):1536-1538. doi:10.1007/s00417-006-0302-x.