葡萄腫（Staphyloma）

一目瞭然的重點

本疾病要點

• 葡萄腫是眼球壁（鞏膜、脈絡膜）局部向外膨出的狀態，以後部葡萄腫最為常見。
• 病理性近視（眼軸長超過26mm）約55%合併後鞏膜葡萄腫。²⁾
• 傾斜視盤症候群（TDS）中，下方葡萄腫（Curtin V型）約佔2.6%。⁴⁾
• 主要併發症包括黃斑劈裂、視網膜剝離、脈絡膜新生血管（CNV），部分病例可能導致法定失明。
• 目前尚無確立治療方法，現狀是根據併發症進行個別處理。
• SS-OCT和廣角OCT已成為疾病評估和追蹤的主要工具。

1. 葡萄腫是什麼

葡萄腫（Staphyloma）是指眼球壁（鞏膜、脈絡膜）局部變薄並向外膨出的狀態。由眼內壓和外膜變性引起。名稱源自於膨出部分的外觀類似葡萄。

根據發生部位可分為前部、睫狀體部、赤道部、後部等。臨床上最重要的是後部葡萄腫，在病理性近視中發生率很高。

病理性近視患者中後鞏膜葡萄腫的合併率約為55%，²⁾對長期視力預後有重大影響。Khan（2025）針對單眼病理性近視的研究顯示，法定盲（最佳矯正視力0.1以下）的發生率達19%。²⁾

術語整理

「病理性近視」是指伴隨眼軸異常伸長（通常超過26mm）的近視。其特徵不僅是度數高，還包括眼球變形、視網膜脈絡膜萎縮等併發症。

Q 葡萄腫是近視的人都會發生嗎？

A

在高度近視中，當眼軸過度伸長導致「病理性近視」時，併發後部葡萄腫的風險較高。據報導，約55%的病理性近視患者會出現後部葡萄腫²⁾，但並非所有近視眼都會發生。

2. 主要症狀與臨床表現

自覺症狀

• 視力下降：最常見的自覺症狀。由黃斑部變形、萎縮或併發症引起。
• 變視症（物體扭曲變形）：合併黃斑部裂孔或黃斑前膜時會變得明顯。
• 視野缺損：視乳頭周圍葡萄腫可能出現特徵性的視野變化。
• TVL（暫時性視力下降）：在收縮性視乳頭周圍葡萄腫（CPPS）中，據報告站立時等會發生暫時性視力下降。³⁾

臨床所見

後部葡萄腫在裂隙燈顯微鏡、眼底檢查、OCT等檢查中呈現多種表現。

• 眼軸長度顯著延長：Khan（2025）的研究顯示，病理性近視眼的平均眼軸長度達到34毫米（對比非近視眼的24毫米）。²⁾
• 視盤周圍表現：Hokazono（2021）關於收縮性視盤周圍葡萄腫（CPPS）的報告中，確認了後極部凹陷與視神經盤周圍邊界清晰的隆起。³⁾
• 黃斑部表現：SD-OCT和SS-OCT可識別黃斑劈裂、視網膜分離、黃斑前膜等。在攜帶CFAP410突變的病例中，OCT顯示視網膜和脈絡膜明顯變薄。¹⁾
• MRI表現：可顯示眼球後極的局限性變形與膨隆，有助於評估高度後部葡萄腫。²⁾

Q 後部葡萄腫最適合用哪種檢查來評估？

A

OCT（尤其是SS-OCT或廣角OCT）在評估黃斑及視乳頭周圍形態方面表現優異^{2, 3)}。MRI則有助於了解整個眼球的變形程度。²⁾

3. 原因與風險因素

後部葡萄膜的主要原因是鞏膜變薄與退化。隨著眼軸延長，鞏膜膠原纖維的重建受損，導致局部壁薄弱。

• 病理性近視：最大的風險因子。眼軸延長造成的慢性機械壓力促進鞏膜退化。²⁾
• 傾斜視盤症候群（TDS）：一種先天性視神經盤傾斜變形的症候群，約2.6%合併下方葡萄膜腫（Curtin V型）。⁴⁾ TDS常合併近視，且多表現下方視野缺損。
• 遺傳傾向：CFAP410基因突變被認為是葡萄膜腫的遺傳背景。Chiu（2022）報告了一例追蹤16年的CFAP410突變病例，確認後部葡萄膜腫進展及鞏膜、脈絡膜變薄。¹⁾

預防・日常照護

建議高度近視患者定期至眼科檢查，確認是否有後鞏膜葡萄腫。重複提重物或憋氣用力的動作會導致眼內壓波動，因此進行劇烈運動前應諮詢主治醫師。若自覺症狀有變化（視力變化、變形），請立即就醫。

4. 診斷與檢查方法

葡萄腫的診斷除了使用間接檢眼鏡、眼底照相確認形態外，還必須進行斷層影像檢查。

Curtin分類

葡萄腫的解剖學分類中，Curtin提出的10型分類（1977年）被廣泛使用。

型	部位
I	後極部
II	黃斑部
III	乳頭下部
IV	鼻側乳頭部
V	下方（Inferior）
VI	視乳頭周圍+黃斑部
VII	視乳頭周圍+下方
VIII	視乳頭周圍+黃斑+下方
IX	鼻側
X	混合型

V型（下方葡萄腫）常見於傾斜乳頭症候群，據報告盛行率約為2.6%。⁴⁾

主要檢查方法

• 間接檢眼鏡：觀察眼底形態。確認後極部色調變化及乳頭周圍變化。
• SS-OCT（掃頻源光學同調斷層掃描）：可清晰顯示深層組織，能詳細評估乳頭周圍葡萄腫的形態。Hokazono（2021）利用SS-OCT與OCTA揭示了CPPS的血流變化。³⁾
• 廣角OCT：有助於掌握後部葡萄腫的範圍與邊界。²⁾
• MRI：評估眼球的三維變形，用於掌握重症病例的整體情況。²⁾
• OCTA（OCT血管造影）：用於評估CNV及視乳頭周圍的血流變化。³⁾

5. 標準治療方法

目前尚無確立可直接抑制葡萄腫進展的治療方法，治療主要針對併發症進行。

主要併發症與處理

後部葡萄腫可能發生的併發症及其治療如下所示。

併發症	主要治療
脈絡膜新生血管（CNV）	抗VEGF玻璃體內注射
黃斑分離症	觀察或玻璃體切除術
視網膜剝離	玻璃體手術（PPV）
近視性牽引黃斑病變	玻璃體切除術±內界膜剝離

• 脈絡膜新生血管（CNV）：玻璃體內注射抗VEGF藥物（如雷珠單抗、阿柏西普等）為第一線治療。
• 黃斑分離症（Foveoschisis）：無症狀者進行觀察。若視力下降或分離進展，則考慮玻璃體手術（PPV）。
• 視網膜剝離：基本術式為玻璃體切除術。
• 後部鞏膜加固術（PSR）：旨在抑制眼軸延長的手術。其有效性仍有爭議，²⁾在日本未被視為標準治療。

治療注意事項

後鞏膜葡萄腫本身尚無確立之治療方法。為早期發現併發症（CNV、黃斑部劈裂），定期進行OCT檢查至關重要。即使進行抗VEGF治療，也常需重複注射。

Q 後鞏膜加固術（PSR）是標準治療嗎？

A

PSR是一種期望抑制眼軸延長的手術，但其有效性的證據有限，目前仍處於討論階段。²⁾ 在日本，它並非廣泛普及的標準治療。

6. 病理生理學・詳細發病機制

後部葡萄膜的形成涉及鞏膜的結構變化、血管系統障礙及局部力學壓力的綜合作用。

鞏膜膠原蛋白變性

隨著眼軸過度延長，鞏膜膠原纖維的排列紊亂，纖維的直徑和密度發生變化。這導致鞏膜局部變薄和脆弱化。²⁾ 長期而言，後極部的鞏膜無法抵抗眼內壓而向外膨出。

收縮性乳頭周圍葡萄腫（CPPS）的機制

Hokazono（2021）報告指出，CPPS的本質源於眼球的自主收縮與擴張運動。³⁾ 這種週期性動態可能導致乳頭周圍靜脈淤滯，進而引起一過性視力下降（TVL）。³⁾

與傾斜乳頭症候群（TDS）的關聯

Cohen（2006）報告了TDS相關的下方葡萄腫與脈絡膜視網膜皺褶的關係。⁴⁾ 在TDS中，視神經以傾斜方向穿過眼球壁，導致乳頭下方的鞏膜長期承受機械性壓力。這被認為是選擇性發生下方葡萄腫的原因。

CFAP410突變的參與

Chiu（2022）報告的16年追蹤病例顯示，CFAP410突變可能與葡萄腫的形成和進展有關。¹⁾ CFAP410編碼纖毛相關蛋白，推測其在眼組織發育和維持中扮演角色。

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7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

患者須知：請務必閱讀

以下內容目前處於研究階段或臨床試驗中，並非一般醫院可提供的標準治療。此為針對專業人士的未來醫療發展參考資訊。

影像技術的進展

隨著SS-OCT和廣角OCT的普及，後部葡萄腫的形態、範圍及邊界得以詳細評估。²⁾ 這有望提升疾病分期精確度及長期追蹤的品質。

Khan（2025）針對單眼病理性近視的研究，使用廣角OCT對後部葡萄腫進行系統性評估，記錄了眼軸長達34mm病例的詳細病理變化。²⁾

OCTA（OCT血管造影）血流評估

Hokazono（2021）利用OCTA可視化CPPS（收縮性視乳頭周圍葡萄腫）的視乳頭周圍血流動態。³⁾ 未來，血流變化的監測可能成為視力預後的預測因子。

CFAP410突變的基因研究

CFAP410突變與葡萄腫及視網膜變性相關的病例報告¹⁾發表後，纖毛相關基因被認為是葡萄腫的遺傳易感因素。未來需透過大規模基因組分析來闡明其病理機制。

Q 未來是否會開發出能根本治療葡萄腫的方法？

A

目前尚無確立的根本治療方法。旨在再生或強化鞏膜膠原蛋白的治療及基因治療仍處於研究階段，尚未進入臨床應用。當前主要對策是透過影像技術進步進行早期診斷及併發症的早期介入。

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8. 參考文獻

1. Chiu N, Lee W, Liu PK, et al. A homozygous in-frame duplication within the LRRCT consensus sequence of CFAP410 causes cone-rod dystrophy, macular staphyloma and short stature. Ophthalmic Genet. 2022;43(3):378-384. doi:10.1080/13816810.2021.2010773.
2. Khan S, et al. Unilateral pathological myopia with posterior staphyloma: clinical features, complications and visual outcomes. Eye (Lond). 2025.
3. Hokazono K, Carstens LD, Monteiro MLR. Contractile peripapillary staphyloma: OCTA documentation of increased peripapillary vessel density during transient visual loss episodes. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;21:101010. doi:10.1016/j.ajoc.2021.101010.
4. Cohen SY, Quentel G. Chorioretinal folds as a consequence of inferior staphyloma associated with tilted disc syndrome. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2006;244(11):1536-1538. doi:10.1007/s00417-006-0302-x.