Стафилома (Staphyloma)

Ключевые моменты с первого взгляда

Ключевые моменты этого заболевания

• Стафилома — это локальное выпячивание стенки глазного яблока (склеры и сосудистой оболочки) наружу, наиболее часто встречается задняя стафилома.
• Примерно 55% случаев патологической миопии (длина оси > 26 мм) осложняются задней стафиломой. ²⁾
• При синдроме наклонного диска (TDS) нижняя стафилома (тип V по Кертину) наблюдается примерно в 2,6% случаев. ⁴⁾
• Основные осложнения включают макулярный шизис, отслойку сетчатки и хориоидальную неоваскуляризацию (ХНВ), которые могут привести к юридической слепоте.
• Установленного лечения не существует; в настоящее время терапия подбирается индивидуально в зависимости от осложнений.
• SS-OCT и широкоугольная ОКТ стали основными методами для понимания патологии и наблюдения.

1. Что такое стафилома?

Стафилома (Staphyloma) — это локальное истончение и выпячивание наружу стенки глазного яблока (склеры и сосудистой оболочки). Возникает из-за внутреннего давления и дегенерации наружной оболочки. Название происходит от того, что выпячивание напоминает виноград.

По локализации различают переднюю, цилиарную, экваториальную и заднюю стафиломы. Клинически наиболее важной является задняя стафилома, которая часто сочетается с патологической миопией.

Распространенность задней стафиломы у пациентов с патологической миопией составляет около 55%, ²⁾ что существенно влияет на долгосрочный зрительный прогноз. Исследование Хана (2025) при односторонней патологической миопии показало, что частота юридической слепоты (наилучшая корригированная острота зрения ≤ 0,1) достигает 19%. ²⁾

Уточнение терминов

«Патологическая миопия» — это миопия, сопровождающаяся аномальным удлинением глазной оси (обычно более 26 мм). Она характеризуется не только высокой степенью миопии, но и осложнениями, такими как деформация глазного яблока и атрофия сетчатки и сосудистой оболочки.

Q Возникает ли стафилома у любого человека с миопией?

A

Даже при высокой миопии риск осложнений высок, если она переходит в «патологическую миопию» с чрезмерным удлинением глазной оси. Примерно у 55% случаев патологической миопии обнаруживается задняя стафилома²⁾, но это происходит не во всех миопических глазах.

2. Основные симптомы и клинические признаки

Субъективные симптомы

• Снижение остроты зрения: самый частый субъективный симптом. Возникает из-за деформации, атрофии или осложнений макулы.
• Метаморфопсия (искривление предметов) : становится заметной при сочетании с макулярным шизисом или эпиретинальной мембраной.
• Дефект поля зрения : Перипапиллярная стафилома может проявляться характерными изменениями поля зрения.
• Преходящее снижение зрения (TVL) : При контрактильной перипапиллярной стафиломе (CPPS) может возникать преходящее снижение зрения при вставании и т.д. ³⁾

Клинические данные

Задняя стафилома проявляется разнообразными признаками при осмотре с помощью щелевой лампы, офтальмоскопии и ОКТ.

• Значительное удлинение переднезадней оси : В исследовании Khan (2025) средняя длина оси патологически миопических глаз достигла 34 мм (по сравнению с 24 мм у немиопических глаз).²⁾
• Перипапиллярные находки: В отчете Hokazono (2021) о контрактильной перипапиллярной стафиломе (CPPS) были обнаружены углубление заднего полюса и четкое выпячивание вокруг диска зрительного нерва. ³⁾
• Макулярные изменения : SD-OCT и SS-OCT позволяют выявить макулярный шизис, отслойку сетчатки, эпиретинальную мембрану и др. У пациентов с мутациями CFAP410 на ОКТ наблюдается выраженное истончение сетчатки и сосудистой оболочки. ¹⁾
• Данные МРТ: визуализирует локальную деформацию и выпячивание заднего полюса глазного яблока, что полезно для оценки тяжелой задней стафиломы. ²⁾

Q Какое исследование лучше всего позволяет оценить заднюю стафилому?

A

ОКТ (особенно SS-ОКТ и широкоугольная ОКТ) превосходно подходит для оценки морфологии макулы и перипапиллярной области ^{2, 3)}. МРТ полезна для оценки степени деформации всего глазного яблока. ²⁾

3. Причины и факторы риска

Основной причиной задней стафиломы является истончение и дегенерация склеры. Удлинение глазной оси нарушает ремоделирование коллагеновых волокон склеры, что приводит к локальному ослаблению стенки.

• Патологическая миопия : самый большой фактор риска. Хроническое механическое напряжение из-за удлинения оси глаза способствует дегенерации склеры. ²⁾
• Синдром наклонного диска зрительного нерва (TDS) : врожденный синдром с наклоном и деформацией диска зрительного нерва, осложняющийся нижней стафиломой (тип V по Кертину) примерно в 2,6% случаев. ⁴⁾ TDS часто сочетается с высокой миопией и проявляется преимущественно нижним дефектом поля зрения.
• Генетическая предрасположенность: Мутация гена CFAP410 рассматривается как генетический фон стафиломы. Чиу (2022) сообщил о случае с мутацией CFAP410, наблюдавшемся в течение 16 лет, и подтвердил прогрессирование задней стафиломы и истончение склеры и сосудистой оболочки. ¹⁾

Профилактика и ежедневный уход

Людям с высокой степенью близорукости рекомендуется регулярно посещать офтальмолога для проверки наличия задней стафиломы. Поднятие тяжестей или повторяющиеся натуживания могут вызывать колебания внутриглазного давления, поэтому перед интенсивными физическими нагрузками проконсультируйтесь с лечащим врачом. При изменении субъективных симптомов (изменение зрения, искажения) немедленно обратитесь к врачу.

4. Диагностика и методы обследования

Для диагностики стафиломы, помимо морфологического подтверждения с помощью непрямой офтальмоскопии и фундус-камеры, обязательно проведение томографического исследования.

Классификация Кертина

В качестве анатомической классификации стафиломы широко используется 10-типная классификация Кертина (1977).

Тип	Локализация
I	Задний полюс
II	Макула
III	Инфрапапиллярная область
IV	Носовой сосочек
V	Нижний (инфериорный)
VI	Околососочковая + макулярная область
VII	Околососковый + нижний
VIII	Околососковый + макулярный + нижний
IX	Носовой
X	Смешанный тип

Тип V (нижняя стафилома) часто встречается при синдроме наклонного диска зрительного нерва, распространенность которого составляет около 2,6 %. ⁴⁾

Основные методы обследования

• Непрямая офтальмоскопия : морфологическое наблюдение глазного дна. Проверка изменений цвета заднего полюса и перипапиллярных изменений.
• SS-OCT (оптическая когерентная томография с перестраиваемым источником) : превосходная визуализация глубоких тканей, позволяющая детально оценить морфологию перипапиллярной стафиломы. Хокадзоно (2021) с помощью SS-OCT и OCTA выявил изменения кровотока в CPPS. ³⁾
• Широкоугольная ОКТ: полезна для оценки протяженности и границ задней стафиломы. ²⁾
• МРТ : оценивает трехмерную деформацию глазного яблока, используется для общего понимания тяжелых случаев. ²⁾
• OCTA (ОКТ-ангиография) : используется для оценки CNV и изменений кровотока вокруг диска зрительного нерва. ³⁾

5. Стандартное лечение

В настоящее время не существует установленного метода лечения, напрямую подавляющего прогрессирование стафиломы. Лечение в основном направлено на устранение осложнений.

Основные осложнения и их лечение

Осложнения задней стафиломы и их лечение представлены ниже.

Осложнение	Основное лечение
Хориоидальная неоваскуляризация (ХНВ)	Интравитреальное введение анти-VEGF
Макулярный шизис	Наблюдение или витрэктомия
Отслойка сетчатки	Витрэктомия (PPV)
Миопическая тракционная макулопатия	Витрэктомия ± удаление внутренней пограничной мембраны

• Хориоидальная неоваскуляризация (ХНВ) : Интравитреальные инъекции анти-VEGF препаратов (ранибизумаб, афлиберцепт и др.) являются терапией первой линии.
• Фовеошизис : Бессимптомные случаи наблюдаются. При снижении зрения или прогрессировании фовеошизиса следует рассмотреть витрэктомию (PPV).
• Отслойка сетчатки: Основным методом хирургического лечения является витрэктомия.
• Заднее склеральное укрепление (PSR): Операция, направленная на торможение осевого удлинения глаза. Эффективность остается предметом дискуссий, ²⁾и в Японии она не считается стандартным лечением.

Меры предосторожности при лечении

Установленного лечения самой задней стафиломы не существует. Регулярное ОКТ-обследование важно для раннего выявления осложнений (ХНВ, макулярный шизис). Даже при проведении анти-VEGF-терапии часто требуются повторные инъекции.

Q Является ли заднее склеральное укрепление (PSR) стандартным лечением?

A

PSR — это операция, направленная на торможение осевого удлинения, но доказательства ее эффективности ограничены, и в настоящее время она находится на стадии обсуждения. ²⁾В Японии ее нельзя назвать широко распространенным стандартным лечением.

6. Патофизиология и подробные механизмы развития

Формирование задней стафиломы включает комплексное участие структурных изменений склеры, нарушений сосудистой системы и локального механического стресса.

Дегенерация коллагена склеры

При чрезмерном удлинении глазной оси нарушается расположение коллагеновых волокон склеры, изменяются их диаметр и плотность. Это приводит к локальному истончению и ослаблению склеры. ²⁾ В долгосрочной перспективе склера в области заднего полюса не выдерживает внутреннего давления и выпячивается наружу.

Механизм контрактильной перипапиллярной стафиломы (CPPS)

Hokazono (2021) сообщил, что суть CPPS заключается в автономных сокращениях и расширениях глазного яблока. ³⁾ Предполагается, что эта циклическая динамика вызывает венозный застой вокруг диска зрительного нерва, что может привести к транзиторному снижению зрения (TVL). ³⁾

Связь с синдромом наклонного диска (TDS)

Коэн (2006) сообщил о связи между нижней стафиломой и хориоидальными складками при TDS. ⁴⁾ При TDS зрительный нерв проходит через стенку глаза в косом направлении, что приводит к хроническому механическому стрессу склеры под диском. Считается, что это способствует избирательному развитию нижней стафиломы.

Роль мутаций CFAP410

В случае 16-летнего наблюдения, описанном Чиу (2022), было показано, что мутация CFAP410 может быть вовлечена в формирование и прогрессирование стафиломы. ¹⁾ CFAP410 кодирует белок, ассоциированный с ресничками, и предполагается его роль в развитии и поддержании тканей глаза.

---

7. Новейшие исследования и перспективы (отчёты на стадии исследований)

Пациентам: обязательно прочитайте

Следующее содержание в настоящее время находится на стадии исследования или клинических испытаний и не является стандартным лечением, доступным в обычных больницах. Это справочная информация для специалистов о будущем развитии медицины.

Достижения в области визуализации

Благодаря распространению SS-OCT и широкоугольной ОКТ стала возможной детальная оценка формы, протяженности и границ задней стафиломы. ²⁾ Ожидается, что это повысит точность стадирования и качество долгосрочного наблюдения.

В исследовании Khan (2025) монокулярной патологической миопии была проведена систематическая оценка задней стафиломы с помощью широкоугольной ОКТ, зафиксированы детальные патологические изменения в случаях с длиной оси глаза до 34 мм. ²⁾

Оценка кровотока с помощью ОКТА (ОКТ-ангиография)

Hokazono (2021) визуализировал динамику перипапиллярного кровотока при CPPS (контрактильная перипапиллярная стафилома) с помощью OCTA. ³⁾ В будущем мониторинг изменений кровотока может стать предиктором зрительного прогноза.

Генетическое исследование мутации CFAP410

После сообщения о случае ¹⁾, показавшего связь между мутацией CFAP410 и стафиломой/дегенерацией сетчатки, гены, связанные с ресничками, привлекают внимание как генетическая предрасположенность к стафиломе. Выяснение патогенеза с помощью крупномасштабного геномного анализа является задачей на будущее.

Q Будет ли в будущем разработано радикальное лечение стафиломы?

A

В настоящее время не существует установленного радикального лечения. Лечение, направленное на регенерацию/укрепление коллагена склеры, и генная терапия находятся на стадии исследований, но еще не достигли клинического применения. Ранняя диагностика и раннее вмешательство при осложнениях благодаря прогрессу в методах визуализации являются основными мерами на данный момент.

---

8. Список литературы

1. Chiu N, Lee W, Liu PK, et al. A homozygous in-frame duplication within the LRRCT consensus sequence of CFAP410 causes cone-rod dystrophy, macular staphyloma and short stature. Ophthalmic Genet. 2022;43(3):378-384. doi:10.1080/13816810.2021.2010773.
2. Khan S, et al. Unilateral pathological myopia with posterior staphyloma: clinical features, complications and visual outcomes. Eye (Lond). 2025.
3. Hokazono K, Carstens LD, Monteiro MLR. Contractile peripapillary staphyloma: OCTA documentation of increased peripapillary vessel density during transient visual loss episodes. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;21:101010. doi:10.1016/j.ajoc.2021.101010.
4. Cohen SY, Quentel G. Chorioretinal folds as a consequence of inferior staphyloma associated with tilted disc syndrome. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2006;244(11):1536-1538. doi:10.1007/s00417-006-0302-x.