Увеальный экссудативный синдром

Основные моменты с первого взгляда

Увеальный экссудативный синдром (UES) — редкое заболевание, характеризующееся идиопатической экссудативной отслойкой сосудистой оболочки, цилиарного тела и сетчатки.
По данным британского эпидемиологического исследования, ежегодная заболеваемость составляет около 1,2 случая на 10 миллионов человек.
Основной причиной считается нарушение оттока внутриглазной жидкости из-за аномалии склеры.
Выделяют три типа: I тип (истинный микрофтальм), II тип (нормальный глаз + утолщение склеры) и III тип (нормальный глаз + нормальная склера).
Склеральная фенестрация эффективна при I и II типах, при этом анатомическое улучшение достигается примерно в 83% случаев после одной операции.
При III типе сообщается, что стероидная терапия приводит к разрешению экссудации в 95% случаев.
Частота двустороннего поражения превышает 65%, поэтому необходимо обращать внимание и на контралатеральный глаз.

1. Что такое синдром увеального выпота

Синдром увеального выпота (Uveal Effusion Syndrome; UES) — это редкий синдром, характеризующийся идиопатической экссудативной отслойкой сосудистой оболочки, цилиарного тела и сетчатки. Впервые описан в 1963 году Schepens и Brockhurst¹⁾. Также называется идиопатическим цилиохориоидальным выпотом.

Обычно возникает у здоровых мужчин среднего возраста. В первом сообщении о 17 случаях почти все пациенты были мужчинами¹⁾. Проспективное эпидемиологическое исследование в Великобритании (BOSU; 2009–2011 гг.) оценило ежегодную заболеваемость примерно в 1,2 на 10 миллионов человек¹⁾. Частота двустороннего поражения высока и составляет более 65%¹⁾.

Пациенты обращаются в основном с жалобами на дефекты поля зрения, снижение остроты зрения и метаморфопсии¹⁾. На ранних стадиях дифференциальная диагностика с другими заболеваниями затруднена; в одном исследовании только 16% случаев были правильно диагностированы как UES при первом обращении¹⁾.

UES классифицируется на следующие 3 типа.

Тип	Особенности глаза	Склера
Тип I	Микрофтальм (длина оси около 16 мм)	Утолщена и аномальна
Тип II	Нормальный глаз (длина оси около 21 мм)	Утолщенный и аномальный
Тип III	Нормальный глаз	Нормальный

Тип I связан с истинным нанофтальмом и проявляется высокой дальнозоркостью (в среднем +16 диоптрий). Тип II имеет нормальный размер глаза, но утолщение склеры. Тип III является идиопатическим, с нормальным глазом и склерой.

Q Насколько редко встречается синдром увеального выпота?

Общенациональное проспективное наблюдение в Великобритании показало ежегодную заболеваемость около 1,2 на 10 миллионов человек ¹⁾. Точная распространенность неизвестна, но это заболевание относится к крайне редким среди увеитов и заболеваний сетчатки.

2. Основные симптомы и клинические проявления

Субъективные симптомы

Часто возникает в возрасте 30–40 лет. На начальном этапе наблюдаются следующие симптомы.

Снижение остроты зрения: постепенно ухудшается по мере прогрессирования макулярного отека.
Дефект поля зрения: при буллезной отслойке сетчатки пациент замечает выпадение поля зрения, соответствующее пораженному участку.
Метаморфопсия: симптом искаженного зрения, отражающий поражение макулы.
Затуманивание зрения: воспринимается как общая размытость всего поля зрения.

Клинические признаки

Характерно отсутствие воспалительных признаков и плавающих пигментных клеток в переднем отрезке и стекловидном теле, что полезно для дифференциации от других воспалительных заболеваний.

Данные переднего отрезка глаза

Расширенные эписклеральные сосуды: могут наблюдаться при I типе.

Кровь в шлеммовом канале: характерный признак I типа.

Воспаление передней камеры: обычно слабое или отсутствует¹⁾.

Данные глазного дна

Отслойка сосудистой оболочки и цилиарного тела: начинается с периферии и распространяется кольцевидно. Наблюдается как оранжево-коричневое плотное возвышение¹⁾.

Экссудативная отслойка сетчатки: нерегматогенная отслойка с высокоподвижной субретинальной жидкостью. Жидкость перемещается при изменении положения тела.

Пятна леопарда: пигментные изменения в виде леопардового рисунка вследствие гипертрофии и пролиферации РПЭ. Характерны для хронических случаев и являются причиной необратимого снижения зрения¹⁾.

Отек диска зрительного нерва: может сопровождаться легким набуханием диска.

При флюоресцентной ангиографии выявляется обширная гранулярная гиперфлюоресценция и рисунок пятен леопарда, но без явной утечки. При индоцианиновой зеленой ангиографии с ранних стадий отмечается выраженная утечка из хориоидальных сосудов, что указывает на повышенную сосудистую проницаемость.

3. Причины и факторы риска

Этиология UES до конца не выяснена, но считается, что центральную роль играет первичная аномалия склеры.

Аномалия склеры: утолщение склеры из-за нарушения пучков коллагеновых волокон и накопления отложений, подобных гликозаминогликанам (GAG)¹⁾. Это препятствует трансклеральному выведению белков и воды.
Сдавление вортикозных вен: утолщенная склера сдавливает вортикозные вены в месте их прохождения через склеру, нарушая венозный отток из сосудистой оболочки¹⁾.
Нанофтальм: в регистровом исследовании пациентов с нанофтальмом у 26,1% выявлен увеальный выпот, а у 17,4% – бессимптомный выпот¹⁾.
Снижение проницаемости склеры: при нанофтальмических глазах концентрация альбумина в субретинальной жидкости в 2–3 раза выше нормы, что указывает на нарушение трансклерального выведения белков¹⁾.
Венозная перегрузка: недавние исследования показывают, что UES и центральная серозная хориоретинопатия (ЦСХ) могут быть спектральными заболеваниями, вызванными венозной перегрузкой сосудистой оболочки (venous overload choroidopathy)⁵⁾.

Операции по удалению катаракты или глаукомы могут спровоцировать развитие UES при нанофтальмических глазах. Из 114 операций по удалению катаракты на нанофтальмических глазах в 29 возникли осложнения, половина из которых были увеальными выпотами¹⁾.

Кроме того, сообщалось о случаях развития UES после вакцинации от COVID-19 ²⁾. Agarwal и соавт. сообщили о 71-летнем мужчине, у которого через две недели после вакцинации инактивированной цельновирионной вакциной (Covaxin BBV152) развился односторонний UES III типа ²⁾. Предполагается, что адъювант (Alhydroxiquim-II) вызывает аномальный иммунный ответ ²⁾.

4. Диагностика и методы обследования

UES является диагнозом исключения; необходимо тщательно исключить другие причины хориоидального выпота ¹⁾. Дифференциальный диагноз включает:

Болезнь Фогта-Коянаги-Харада : двусторонняя, с менингеальными симптомами, потерей слуха и кожными проявлениями. Реагирует на стероиды.
Задний склерит : Т-симптом на В-сканировании, сопровождается болью в глазу.
Хориоидальная опухоль (злокачественная меланома, метастатическая опухоль) : солидное образование на УЗИ.
Центральная серозная хориоретинопатия (ЦСХ) : отличается локальной утечкой флуоресцеина, но дифференциация с буллезной ЦСХ может быть затруднена ⁵⁾.
Лекарственная : сульфаниламиды (топирамат, ацетазоламид и др.) могут быть причиной ¹⁾.

Визуализирующие исследования

Характерные признаки каждого визуализирующего исследования приведены ниже.

Метод исследования	Основные признаки
В-сканирование УЗИ	Утолщение/отслойка сосудистой оболочки, отрицательный Т-симптом
УБМ	Скопление жидкости в супрацилиарном пространстве, измерение толщины склеры
ОКТ	Отек хориоидеи, субретинальная жидкость, изменения ПЭС

В-сканирование : Отслойка хориоидеи выглядит как гладкое толстое полушарие. Признак Т заднего склерита отсутствует. Отсутствие внутреннего эха отличает ее от опухолевых поражений¹⁾. Полезно для измерения длины глаза и оценки утолщения склеры. У здоровых лиц толщина склеры составляет 0,95 мм (SD 0,18 мм), тогда как при УЭС в случаях с интраоперационным утолщением склеры она составляла 2,3 мм (1,5–2,9 мм)¹⁾.
Ультразвуковая биомикроскопия (УБМ) : Позволяет наблюдать разделение цилиарного тела и склеры, а также рано выявлять выпот в супрацилиарном пространстве. Толщина склеры измеряется на 2–3 мм кзади от склеральной шпоры.
Оптическая когерентная томография (ОКТ): визуализирует утолщение сосудистой оболочки, субретинальную жидкость и локальное утолщение ПЭС (пятна леопарда)³⁾. ОКТ с источником развертки полезна для оценки глубины хориоидеи и хориоидальных складок⁴⁾. При УЭС III типа могут наблюдаться признаки пахихориоидеи (утолщения сосудистой оболочки)¹⁾.
Флюоресцентная ангиография глазного дна (ФА) : наблюдается диффузная точечная гиперфлюоресценция, но нет четкой утечки флюоресцеина, как при VKH или CSC¹⁾. Полезна для исключения других причин экссудативной отслойки сетчатки.
Ангиография с индоцианином зеленым (ICG) : с ранних стадий наблюдается диффузная гиперфлюоресценция сосудистой оболочки, сохраняющаяся до поздних сроков¹⁾³⁾. Это отражает расширение и повышенную проницаемость хориоидальных сосудов.
МРТ: при I и II типах утолщение склеры четко визуализируется на Т1- и Т2-взвешенных изображениях ¹⁾. Это также полезно для исключения опухоли или заднего склерита. КТ также может подтвердить микрофтальм и утолщение склеры.

Сочетание мультимодальной визуализации повышает точность диагностики, особенно при UES III типа³⁾⁵⁾.

Q Как диагностируется UES III типа?

Тип III является диагнозом исключения из-за нормальной длины оси и нормальной толщины склеры. Мультимодальная визуализация (ОКТ, ИКГ, УЗИ, ФА) используется для подтверждения утолщения хориоидеи, застоя в хориоидее и периферической отслойки хориоидеи, одновременно исключая другие причины, такие как VKH, задний склерит или опухоль³⁾.

5. Стандартное лечение

Лечение UES выбирается на основе классификации типов. При типах I и II основным является хирургическое вмешательство, а при типе III медикаментозное лечение является первой линией.

Хирургическое лечение (стандартное лечение типов I и II)

При типах I и II выполняется склеральная фенестрация для улучшения проходимости склеры.

Склерэктомия (sclerectomy): Вблизи экватора создается частичное (50-75% толщины) склеральное окно, а в центре с помощью перфоратора Келли выполняется полнослойный разрез склеры диаметром 0,75 мм¹⁾. Эта методика была впервые описана Гассом в 1983 году, и основной подход заключается в выполнении ее в четырех квадрантах.
Результаты лечения : анатомическое улучшение достигается примерно в 83% глаз после одной операции и примерно в 96% после двух операций¹⁾. Итоговая острота зрения улучшается на две и более строки в 56% глаз, остается стабильной в 35% и ухудшается в 9%.
Стратегия лечения: при первой операции создают по одному участку в двух нижних квадрантах. При отсутствии улучшения повторно обнажают сосудистую оболочку в том же месте или добавляют новое склеральное окно в верхнем квадранте.
Митомицин С: наносится во время операции, предотвращает повторную закупорку трансклерального пути оттока из-за фиброза¹⁾.
Послеоперационная адъювантная терапия: При плохом всасывании субретинальной жидкости внутривенное введение осмотических диуретиков или пероральный прием ингибиторов карбоангидразы могут способствовать всасыванию.

Витрэктомия

Этот метод рассматривается, когда множественные склеральные фенестрации не приводят к улучшению. Создается искусственная задняя отслойка стекловидного тела, проводится дренирование субретинальной жидкости и газовая тампонада. Однако при микрофтальме зубчатая линия расположена более кпереди, поэтому склеральный разрез устанавливается на 1-1,5 мм от лимба, ближе, чем обычно. Создание задней отслойки стекловидного тела и дренирование вязкой субретинальной жидкости затруднены и требуют хирургического мастерства.

Медикаментозная терапия (особенно при III типе)

Shields и соавторы в исследовании 104 глаз с UES сообщили, что 95% UES III типа регрессировали на фоне стероидной терапии (перорально, субтеноново, в виде глазных капель или их комбинации) ¹⁾. Только 5% потребовали хирургического вмешательства.

Agarwal и соавт. (2023) лечили 71-летнего мужчину с UES III типа после вакцинации от COVID-19 пероральным преднизолоном 60 мг/сут (1 мг/кг) и микофенолата мофетилом 1 г два раза в день, что привело к полному разрешению через год ²⁾. Рецидива не наблюдалось через 18 месяцев.

Kumarasamy и соавт. (2026) сообщили о 47-летнем мужчине с ЦСХ на одном глазу и УЭС III типа на другом. Постепенное снижение дозы перорального преднизолона с 60 мг привело к полному регрессу поражений на обоих глазах ⁵⁾. В течение двух лет наблюдения рецидивов на глазу с УЭС не наблюдалось.

Сообщается о следующих других методах лекарственной терапии¹⁾.

Ингибиторы карбоангидразы : Ацетазоламид способствует выведению жидкости из РПЭ. Сообщалось об улучшении при монотерапии или в сочетании со склерэктомией.
Препараты простагландинов : Латанопрост может улучшать трансклеральную проницаемость макромолекул за счет повышения активности металлопротеаз склеры и снижения содержания коллагена¹⁾.
НПВС : Пероральный прием индометацина подавляет повышенную сосудистую проницаемость хориоидеи¹⁾.
Анти-VEGF препараты : При рефрактерных случаях после склерэктомии сообщалось об улучшении после интравитреальных инъекций ранибизумаба или бевацизумаба¹⁾.

Сообщается, что склерэктомия при III типе малоэффективна; сначала следует попробовать медикаментозное лечение¹⁾.
Стероиды могут повышать внутриглазное давление, поэтому необходим частый мониторинг внутриглазного давления.
Сульфаниламидные препараты, такие как ацетазоламид, редко могут вызывать увеальный выпот, поэтому требуется осторожность ¹⁾.
При тяжелом поражении пигментного эпителия макулы прогноз зрения плохой; поэтому при персистирующем макулярном отеке следует начинать лечение на ранней стадии.

Q Можно ли вылечиться только медикаментозно?

При UES III типа стероиды приводят к улучшению в 95% случаев ¹⁾. Однако при I и II типах аномалия склеры является основной причиной, поэтому только медикаментозное лечение часто недостаточно, и стандартным лечением является склеральная фенестрация. Важен выбор лечения на основе классификации по типу.

6. Патофизиология и подробный механизм развития

Патогенез UES включает несколько факторов, центральным из которых является аномалия склеры.

Водянистая влага из передней камеры проходит через цилиарную мышцу в увеосклеральный путь оттока и выводится из глаза через супрахориоидальное пространство, хориоидальные сосуды и вортикозные вены ¹⁾. Нарушение этого пути оттока приводит к увеальному эффузионному синдрому (UES).

Аномалия склеры и нарушение трансклерального оттока

При UES I и II типа в склере гистологически обнаруживаются аномальное расположение пучков коллагеновых волокон и отложения протеогликанов ¹⁾. Эти GAG-подобные отложения снижают проницаемость склеры, затрудняя трансклеральное выведение внутриглазных белков и воды.

Накопление белков в супрахориоидальном пространстве повышает тканевое коллоидно-осмотическое давление ¹⁾. Это приводит к скоплению жидкости в супрахориоидальном пространстве и формированию отслойки хориоидеи. Хроническая экссудация вызывает декомпенсацию пигментного эпителия сетчатки (ПЭС), нарушая транспорт воды через ионные каналы, что приводит к экссудативной отслойке сетчатки.

Стимулированный высокой концентрацией белка и фагоцитозом ПЭС, ПЭС мигрирует и пролиферирует в субретинальное пространство, формируя рисунок в виде леопардовых пятен ¹⁾.

Гипотеза компрессии вортикозных вен

Существует гипотеза, что утолщенная склера сдавливает вортикозные вены, нарушая венозный отток из сосудистой оболочки. В глазу человека обычно имеется 3–8 вортикозных вен, но при UES сообщается об их уменьшении до 2–4¹⁾. Brockhurst сообщил об улучшении после декомпрессии вортикозных вен у 10 микросферофакических глаз с UES¹⁾.

Связь с пахихороидальным спектром

В последние годы внимание привлекает возможность связи UES (особенно III типа) и CSC через пахихороидальный спектр (группу заболеваний, основанных на утолщении сосудистой оболочки). Spaide и соавт. предложили венозную перегрузку хориоидеи (venous overload choroidopathy) в качестве общего патогенетического механизма ⁵⁾. CSC и UES имеют общие черты: короткую переднезаднюю ось глаза, утолщение склеры, нарушение хориоидального кровообращения и скопление жидкости в супрахориоидальном пространстве ⁷⁾. Однако отслойка пигментного эпителия (PED), локальная утечка из RPE, гравитационные дорожки и фибрин редки при UES и считаются специфическими признаками CSC ⁷⁾.

Kumarasamy и соавт. (2026) сообщили о случае с хронической CSC на одном глазу и UES III типа на контралатеральном глазу, показав, что оба заболевания находятся в спектре хориоидопатии венозной перегрузки ⁵⁾.

7. Новейшие исследования и перспективы на будущее (отчёты на стадии исследований)

Шунт Ex-PRESS

Сообщается о попытках применения шунта Ex-PRESS, используемого в хирургии глаукомы, для лечения UES.

Yepez и соавт. сообщили о введении шунта Ex-PRESS через конъюнктивальный разрез и косой склеральный разрез в 3 глазах с UES II типа, с разрешением хориоидального выпота в течение 48 часов¹⁾. При наблюдении в течение 1–2 лет рецидивов не наблюдалось.

Малоинвазивность является преимуществом, но данные о долгосрочных результатах и применимости к другим типам пока ограничены.

Связь с вакцинацией

После пандемии COVID-19 было зарегистрировано несколько случаев развития UES после вакцинации ²⁾. Предполагается, что адъюванты, содержащиеся в вакцине, могут вызывать синдром Шенфельда (аутоиммунный/воспалительный синдром) и приводить к увеальной экссудации ²⁾. Причинно-следственная связь не установлена, и в настоящее время речь идет лишь о сообщениях о случаях, демонстрирующих временную связь между вакцинацией и UES.

Концепция хориоидеопатии венозного переполнения

Проводятся исследования, направленные на комплексное понимание UES и CSC как общего патологического механизма перегрузки хориоидальных вен ⁵⁾⁷⁾. Если эта концепция будет подтверждена, это может привести к выявлению общих терапевтических мишеней для обоих заболеваний.

8. Список литературы

Li HH, Hunter KC, Thomson AC, Hunter AA. Medical therapy and scleral windows for uveal effusion syndrome: a case series and literature review. Ophthalmol Ther. 2023;12:35-53.
Agarwal M, Patnaik G, Gupta A. Uveal effusion syndrome following COVID-19 vaccination. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;32:101884.
Markan A, Moharana B, Dogra M, Singh R. Multimodal imaging to aid in diagnosis of uveal effusion syndrome type 3. BMJ Case Rep. 2021;14:e239556.
Ouederni M, Nefaa F, Maamouri R, Cheour M. Swept source OCT in monitoring uveal effusion after trabeculectomy in a nanophthalmic eye. La Tunisie Medicale. 2021;99(10):961-963.
Kumarasamy C, Manayath GJ, Ninan R, Verghese S. Venous overload choroidopathy with coexisting chronic central serous chorioretinopathy and uveal effusion syndrome. J VitreoRetinal Dis. 2026;1-9.
Sharma K, et al. Vogt-Koyanagi-Harada disease: differential diagnosis considerations. Cureus. 2024;16:e58867.
Spaide RF, Gemmy Cheung CM, Matsumoto H, et al. Venous overload choroidopathy: a hypothetical framework for central serous chorioretinopathy and allied disorders. Prog Retin Eye Res. 2022;86:100973.
European Glaucoma Society. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Br J Ophthalmol. 2025.