Uveales Exsudationssyndrom

Auf einen Blick: Wichtige Punkte

Das uveale Exsudationssyndrom (UES) ist eine seltene Erkrankung, die zu einer idiopathischen exsudativen Ablösung von Aderhaut, Ziliarkörper und Netzhaut führt.
Eine britische epidemiologische Studie schätzt die jährliche Inzidenz auf etwa 1,2 pro 10 Millionen Menschen.
Als Hauptursache wird eine gestörte Ableitung der intraokularen Flüssigkeit aufgrund einer Sklera-Anomalie angesehen.
Es werden drei Typen unterschieden: Typ I (echte Mikrophthalmie), Typ II (normaler Augapfel + Skleraverdickung) und Typ III (normaler Augapfel + normale Sklera).
Die Sklerafensterung ist bei Typ I und II wirksam und führt bei etwa 83 % der Fälle nach einer einzigen Operation zu einer anatomischen Verbesserung.
Bei Typ III wird berichtet, dass eine Steroidtherapie in 95 % der Fälle zur Rückbildung des Exsudats führt.
Die bilaterale Beteiligungsrate beträgt über 65 %, daher ist auch auf das kontralaterale Auge zu achten.

1. Was ist das Uveal-Effusion-Syndrom?

Das Uveal-Effusion-Syndrom (UES) ist ein seltenes Syndrom, das durch eine idiopathische exsudative Ablösung der Aderhaut, des Ziliarkörpers und der Netzhaut gekennzeichnet ist. Es wurde erstmals 1963 von Schepens und Brockhurst beschrieben¹⁾. Es wird auch als idiopathischer ziliochoroidaler Erguss bezeichnet.

Es tritt in der Regel bei gesunden Männern mittleren Alters auf. Im ersten Bericht über 17 Fälle waren fast alle Patienten männlich¹⁾. Eine prospektive epidemiologische Studie in Großbritannien (BOSU; 2009–2011) schätzte die jährliche Inzidenz auf etwa 1,2 pro 10 Millionen Menschen¹⁾. Die Häufigkeit einer bilateralen Beteiligung ist mit über 65 % hoch¹⁾.

Die Patienten stellen sich hauptsächlich mit Gesichtsfeldausfällen, Sehverschlechterung und Metamorphopsie vor¹⁾. Im Frühstadium ist die Abgrenzung zu anderen Erkrankungen schwierig; in einer Studie wurde nur bei 16 % der Fälle bei der Erstvorstellung korrekt ein UES diagnostiziert¹⁾.

Das UES wird in die folgenden 3 Typen eingeteilt.

Typ	Augenmerkmale	Sklera
Typ I	Mikrophthalmus (Achsenlänge ca. 16 mm)	Verdickt und abnormal
Typ II	Normaler Augapfel (Achsenlänge ca. 21 mm)	Verdickt und abnormal
Typ III	Normaler Augapfel	Normal

Typ I tritt mit echtem Nanophthalmus auf und zeigt eine starke Hyperopie (durchschnittlich +16 Dioptrien). Typ II hat normale Augengröße, aber eine Skleraverdickung. Typ III ist idiopathisch, mit normalem Auge und normaler Sklera.

Q Wie selten ist das Uveal-Effusionssyndrom?

Eine landesweite prospektive Überwachung in Großbritannien berichtete eine jährliche Inzidenz von etwa 1,2 pro 10 Millionen Menschen ¹⁾. Die genaue Prävalenz ist unbekannt, aber diese Erkrankung gehört zu den extrem seltenen unter den Uveitiden und Netzhauterkrankungen.

2. Hauptsymptome und klinische Befunde

Subjektive Symptome

Tritt häufig bei Personen im Alter von 30 bis 40 Jahren auf. Zu Beginn werden folgende Symptome beobachtet.

Sehverschlechterung: Verschlechtert sich allmählich mit dem Fortschreiten des Makulaödems.
Gesichtsfeldausfall: Bei einer bullösen Netzhautablösung bemerkt der Patient einen Gesichtsfeldausfall, der der betroffenen Stelle entspricht.
Metamorphopsie: Symptom des verzerrten Sehens, das eine Makulaschädigung widerspiegelt.
Verschwommenes Sehen: Wird als allgemeine Unschärfe des gesamten Sichtfelds wahrgenommen.

Klinische Befunde

Charakteristisch ist das Fehlen von Entzündungszeichen und schwebenden Pigmentzellen im vorderen Augenabschnitt und Glaskörper, was zur Abgrenzung von anderen entzündlichen Erkrankungen nützlich ist.

Vorderabschnittsbefund

Erweiterte episklerale Gefäße: können bei Typ I auftreten.

Blut im Schlemm-Kanal: charakteristischer Befund bei Typ I.

Vorderkammerentzündung: in der Regel leicht oder fehlend¹⁾.

Fundusbefund

Aderhaut- und Ziliarkörperabhebung: beginnt in der Peripherie und breitet sich ringförmig aus. Wird als orange-bräunliche solide Erhebung beobachtet¹⁾.

Exsudative Netzhautablösung: Nicht-rhegmatogene Ablösung mit hochmobilem subretinaler Flüssigkeit. Die Flüssigkeit verschiebt sich bei Lageänderung.

Leopardenflecken: Pigmentveränderungen im Leopardenmuster durch Hypertrophie und Proliferation des RPE. Charakteristisch für chronische Fälle und Ursache für dauerhaften Sehverlust¹⁾.

Papillenödem: Kann mit leichter Schwellung der Papille einhergehen.

In der Fluoreszenzangiographie zeigt sich eine ausgedehnte granuläre Hyperfluoreszenz und ein Leopardenfleckenmuster, jedoch ohne deutliches Leck. In der Indocyaningrün-Angiographie ist bereits in der Frühphase ein deutliches Leck aus den Aderhautgefäßen zu sehen, was auf eine erhöhte Gefäßpermeabilität hindeutet.

3. Ursachen und Risikofaktoren

Die Ätiologie des UES ist nicht vollständig geklärt, aber eine primäre Anomalie der Sklera wird als zentraler Faktor angesehen.

Sklera-Anomalie: Verdickung der Sklera durch Störung der Kollagenfaserbündel und Ansammlung von Glykosaminoglykan (GAG)-ähnlichen Ablagerungen¹⁾. Dies behindert die transsklerale Ausscheidung von Proteinen und Wasser.
Kompression der Vortexvenen: Die verdickte Sklera schnürt die Vortexvenen an ihrer Skleradurchtrittsstelle ab und behindert den venösen Rückfluss aus der Aderhaut¹⁾.
Nanophthalmus: In einer Registerstudie von Nanophthalmus-Patienten wiesen 26,1 % einen uvealen Erguss und 17,4 % einen asymptomatischen Erguss auf¹⁾.
Verminderte Sklerapermeabilität: Bei nanophthalmen Augen ist die Albuminkonzentration in der subretinalen Flüssigkeit 2- bis 3-mal höher als normal, was auf eine gestörte transsklerale Ausscheidung von Proteinen hindeutet¹⁾.
Venöse Überlastung: Neuere Studien deuten darauf hin, dass UES und zentrale seröse Chorioretinopathie (CSC) beide Spektrumerkrankungen sein könnten, die auf eine venöse Überlastung der Aderhaut (venous overload choroidopathy) zurückzuführen sind⁵⁾.

Katarakt- oder Glaukomoperationen können bei nanophthalmen Augen einen UES auslösen. Von 114 Kataraktoperationen an nanophthalmen Augen traten bei 29 Komplikationen auf, von denen die Hälfte uveale Ergüsse waren¹⁾.

Darüber hinaus wurde auch über das Auftreten von UES nach einer COVID-19-Impfung berichtet ²⁾. Agarwal et al. berichteten über einen 71-jährigen Mann, der zwei Wochen nach der Impfung mit einem inaktivierten Ganzvirus-Impfstoff (Covaxin BBV152) eine einseitige UES Typ III entwickelte ²⁾. Es wird vermutet, dass der Adjuvans (Alhydroxiquim-II) eine abnormale Immunantwort auslöst ²⁾.

4. Diagnose und Untersuchungsmethoden

UES ist eine Ausschlussdiagnose; andere Ursachen eines Aderhautergusses müssen sorgfältig ausgeschlossen werden ¹⁾. Die Differenzialdiagnosen umfassen:

Vogt-Koyanagi-Harada-Krankheit : beidseitig, mit meningealen Symptomen, Hörverlust und Hautmanifestationen. Spricht auf Steroide an.
Hintere Skleritis : T-Zeichen im B-Scan, begleitet von Augenschmerzen.
Aderhauttumor (malignes Melanom, metastatischer Tumor) : solide Läsion im Ultraschall.
Zentrale seröse Chorioretinopathie (CSC) : unterscheidet sich durch lokalisierte Fluoreszenzleckage, aber die Abgrenzung zur bullösen CSC kann schwierig sein ⁵⁾.
Medikamentös : Sulfonamide (Topiramat, Acetazolamid usw.) können ursächlich sein ¹⁾.

Bildgebende Verfahren

Die charakteristischen Befunde der einzelnen bildgebenden Verfahren sind im Folgenden aufgeführt.

Untersuchungsmethode	Hauptbefunde
B-Scan-Ultraschall	Aderhautverdickung/-ablösung, T-Zeichen negativ
UBM	Flüssigkeitsansammlung im supraziliaren Raum, Messung der Skleradicke
OCT	Aderhautschwellung, subretinale Flüssigkeit, RPE-Veränderungen

B-Scan-Ultraschall : Eine Aderhautablösung zeigt sich als glatte, dicke Halbkugel. Es gibt kein T-Zeichen einer hinteren Skleritis. Das Fehlen von Binnenreflexen unterscheidet sie von tumorösen Läsionen¹⁾. Nützlich zur Messung der Achsenlänge und Beurteilung der Skleraverdickung. Die normale Skleradicke beträgt 0,95 mm (SD 0,18 mm), während sie bei UES-Fällen mit intraoperativer Skleraverdickung 2,3 mm (1,5–2,9 mm) betrug¹⁾.
Ultraschallbiomikroskopie (UBM) : Ermöglicht die Beobachtung der Trennung von Ziliarkörper und Sklera und die frühzeitige Erkennung von Exsudat im supraziliaren Raum. Die Skleradicke wird 2–3 mm hinter dem Skleralsporn gemessen.
Optische Kohärenztomographie (OCT): stellt eine Schwellung der Aderhaut, subretinale Flüssigkeit und lokale Verdickung des RPE (Leopardenflecken) dar³⁾. Die Swept-Source-OCT ist nützlich zur Beurteilung der tiefen Aderhautdicke und von Aderhautfalten⁴⁾. Bei Typ-III-UES können Merkmale eines Pachychoroids (Aderhautverdickung) auftreten¹⁾.
Fluoreszenzangiographie (FA) : Es zeigt sich eine diffuse punktförmige Hyperfluoreszenz, jedoch kein deutliches Fluoreszenz-Leck wie bei VKH oder CSC¹⁾. Nützlich zum Ausschluss anderer Ursachen einer exsudativen Netzhautablösung.
Indocyaningrün-Angiographie (ICG) : Frühzeitig zeigt sich eine diffuse Hyperfluoreszenz der Aderhaut, die bis in die Spätphase anhält¹⁾³⁾. Dies spiegelt die Erweiterung und erhöhte Durchlässigkeit der Aderhautgefäße wider.
MRT: Bei Typ I und II ist die Skleraverdickung in T1- und T2-gewichteten Aufnahmen deutlich sichtbar ¹⁾. Sie ist auch nützlich, um Tumore oder eine hintere Skleritis auszuschließen. Auch die CT kann Mikrophthalmie und Skleraverdickung bestätigen.

Die Kombination multimodaler Bildgebung verbessert die diagnostische Genauigkeit, insbesondere bei UES Typ III³⁾⁵⁾.

Q Wie wird eine UES Typ III diagnostiziert?

Typ III ist eine Ausschlussdiagnose aufgrund normaler Achsenlänge und normaler Skleradicke. Mittels multimodaler Bildgebung (OCT, ICG, Ultraschall, FA) werden Aderhautverdickung, Aderhautstauung und periphere Aderhautablösung bestätigt, während andere Ursachen wie VKH, hintere Skleritis oder Tumoren ausgeschlossen werden³⁾.

5. Standardbehandlung

Die Behandlung der UES wird basierend auf der Typklassifikation ausgewählt. Bei Typ I und II steht die Operation im Vordergrund, bei Typ III ist die medikamentöse Therapie die erste Wahl.

Chirurgische Therapie (Standardbehandlung für Typ I und II)

Bei Typ I und II wird eine Sklerafensterung durchgeführt, um die Durchgangsstörung der Sklera zu verbessern.

Skleraresektion (Sclerectomy): In Äquatornähe wird ein partielles (50-75% Dicke) Sklerafenster angelegt, und in der Mitte wird mit einem Kelly-Punzer eine 0,75 mm dicke Vollschicht-Sklerainzision gesetzt¹⁾. Diese Technik wurde erstmals 1983 von Gass beschrieben und wird grundsätzlich in vier Quadranten durchgeführt.
Behandlungsergebnisse : Bei etwa 83 % der Augen wird nach einer Operation und bei etwa 96 % nach zwei Operationen eine anatomische Verbesserung erzielt¹⁾. Die endgültige Sehschärfe verbessert sich bei 56 % der Augen um zwei oder mehr Stufen, bleibt bei 35 % stabil und verschlechtert sich bei 9 %.
Behandlungsstrategie: Bei der ersten Operation wird je eine Stelle in den beiden unteren Quadranten angelegt. Bei fehlender Besserung wird die Aderhaut an derselben Stelle erneut freigelegt oder ein neues Sklerafenster im oberen Quadranten hinzugefügt.
Mitomycin C: Während der Operation aufgetragen, verhindert es die erneute Verstopfung des transskleralen Abflusswegs durch Fibrose¹⁾.
Postoperative adjuvante Therapie: Bei schlechter Resorption der subretinalen Flüssigkeit kann die intravenöse Gabe von osmotischen Diuretika oder die orale Einnahme von Carboanhydrasehemmern die Resorption fördern.

Glaskörperchirurgie

Dies wird in Betracht gezogen, wenn mehrere Sklerafensterungen keine Besserung gebracht haben. Es wird eine künstliche hintere Glaskörperabhebung erzeugt, subretinale Flüssigkeit drainiert und eine Gastamponade durchgeführt. Da jedoch bei mikrophthalmen Augen die Ora serrata weiter vorne liegt, wird die Sklerainzision näher am Limbus, bei 1-1,5 mm, gesetzt. Die Erzeugung der hinteren Glaskörperabhebung und die Drainage der zähen subretinalen Flüssigkeit sind schwierig und erfordern chirurgische Erfahrung.

Medikamentöse Therapie (insbesondere bei Typ III)

Shields et al. berichteten in einer Studie an 104 Augen mit UES, dass 95 % der Typ-III-UES unter Steroidtherapie (oral, subtenon, Augentropfen oder Kombination) zurückgingen ¹⁾. Nur 5 % benötigten eine Operation.

Agarwal et al. (2023) behandelten einen 71-jährigen Mann mit Typ-III-UES nach COVID-19-Impfung mit oralem Prednisolon 60 mg/Tag (1 mg/kg) und Mycophenolatmofetil 1 g zweimal täglich, was innerhalb eines Jahres zu einer vollständigen Rückbildung führte ²⁾. Nach 18 Monaten trat kein Rezidiv auf.

Kumarasamy et al. (2026) berichteten über einen 47-jährigen Mann mit CSC auf einem Auge und Typ-III-UES auf dem anderen Auge. Eine schrittweise Reduktion von oralem Prednisolon 60 mg führte zu einer vollständigen Rückbildung der Läsionen in beiden Augen ⁵⁾. Während einer zweijährigen Nachbeobachtung trat keine Rezidiv im UES-Auge auf.

Als weitere medikamentöse Therapien wurden folgende berichtet¹⁾.

Carboanhydrasehemmer : Acetazolamid fördert den Flüssigkeitsabtransport aus dem RPE. Eine Verbesserung wurde bei alleiniger Anwendung oder in Kombination mit einer Skleraresektion berichtet.
Prostaglandin-Analoga : Latanoprost könnte die transsklerale Makromolekülpermeabilität verbessern, indem es die Metalloprotease-Aktivität der Sklera erhöht und Kollagen reduziert¹⁾.
NSAR : Die orale Einnahme von Indometacin hat eine hemmende Wirkung auf die erhöhte vaskuläre Permeabilität der Aderhaut gezeigt¹⁾.
Anti-VEGF-Medikamente : Bei therapierefraktären Fällen nach Skleraresektion wurden Verbesserungen durch intravitreale Injektionen von Ranibizumab oder Bevacizumab berichtet¹⁾.

Q Kann man allein mit Medikamenten geheilt werden?

Bei UES Typ III wird unter Steroiden eine Besserung in 95 % der Fälle berichtet ¹⁾. Bei Typ I und II ist jedoch die Skleraanomalie die Ursache, sodass eine alleinige medikamentöse Therapie oft unzureichend ist und die Sklerafensterung die Standardbehandlung darstellt. Die Wahl der Behandlung basierend auf der Typklassifikation ist wichtig.

6. Pathophysiologie und detaillierter Entstehungsmechanismus

Die Pathogenese der UES umfasst mehrere Faktoren, die sich um die Skleraanomalie zentrieren.

Das Kammerwasser gelangt von der Vorderkammer durch den Ziliarmuskel in den uveoskleralen Abflussweg und wird über den Suprachoroidalraum, die Aderhautgefäße und die Vortexvenen aus dem Auge abgeleitet ¹⁾. Eine Störung dieses Abflusswegs führt zum Uveal-Effusions-Syndrom (UES).

Sklerale Anomalie und transsklerale Abflussstörung

Bei UES Typ I und II zeigt die Sklera histologisch eine abnorme Anordnung der Kollagenfaserbündel und Proteoglykanablagerungen ¹⁾. Diese GAG-ähnlichen Ablagerungen verringern die Sklerapermeabilität, sodass intraokulare Proteine und Wasser nur schwer transskleral abfließen können.

Die Ansammlung von Proteinen im Suprachoroidalraum erhöht den kolloidosmotischen Druck des Gewebes ¹⁾. Dies führt zu Flüssigkeitsansammlung im Suprachoroidalraum und zur Bildung einer Aderhautabhebung. Die chronische Exsudation verursacht eine Dekompensation des retinalen Pigmentepithels (RPE), wodurch der Wassertransport durch Ionenkanäle gestört wird, was zu einer exsudativen Netzhautablösung führt.

Stimuliert durch die hohe Proteinkonzentration und die Phagozytose des RPE, wandert und proliferiert das RPE in den subretinalen Raum und bildet ein Leopardenfleckenmuster ¹⁾.

Vortexvenen-Kompressionshypothese

Es gibt die Hypothese, dass die verdickte Sklera die Vortexvenen komprimiert und den venösen Abfluss aus der Aderhaut behindert. Das menschliche Auge hat normalerweise 3 bis 8 Vortexvenen, aber bei UES-Fällen wurde berichtet, dass es nur 2 bis 4 sind¹⁾. Brockhurst berichtete über eine Besserung nach Vortexvenen-Dekompression bei 10 mikrophthalmischen Augen mit UES¹⁾.

Zusammenhang mit dem Pachychoroid-Spektrum

In den letzten Jahren wird diskutiert, dass UES (insbesondere Typ III) und CSC möglicherweise über das Pachychoroid-Spektrum (eine Gruppe von Erkrankungen, die auf einer Aderhautverdickung beruhen) verbunden sind. Spaide et al. schlugen eine venöse Überlastungschoroidopathie (venous overload choroidopathy) als gemeinsame pathophysiologische Grundlage vor ⁵⁾. CSC und UES teilen sich eine kurze Achsenlänge, Skleraverdickung, Aderhautzirkulationsstörungen und Flüssigkeitsansammlung im suprachoroidalen Raum ⁷⁾. Allerdings sind Pigmentepithelabhebung (PED), fokale RPE-Leckage, gravitationsbedingte Trakte und Fibrin bei UES selten und gelten als spezifische Befunde für CSC ⁷⁾.

Kumarasamy et al. (2026) berichteten über einen Fall mit chronischer CSC auf einem Auge und Typ-III-UES auf dem kontralateralen Auge und zeigten, dass beide Erkrankungen im Spektrum der venösen Überlastungs-Choroidopathie liegen ⁵⁾.

7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)

Ex-PRESS-Shunt

Es wurde über Versuche berichtet, den in der Glaukomchirurgie verwendeten Ex-PRESS-Shunt zur Behandlung von UES einzusetzen.

Yepez et al. berichteten über die Insertion eines Ex-PRESS-Shunts über einen Bindehautschnitt und eine schräge Sklerainzision bei 3 Augen mit Typ-II-UES, wobei sich das Aderhautödem innerhalb von 48 Stunden zurückbildete¹⁾. Bei einer Nachbeobachtungszeit von 1–2 Jahren trat kein Rezidiv auf.

Die geringe Invasivität ist ein Vorteil, aber die Daten zu Langzeitergebnissen und zur Anwendbarkeit auf andere Typen sind noch begrenzt.

Zusammenhang mit Impfung

Seit der COVID-19-Pandemie wurden mehrere Fälle von UES nach Impfung berichtet ²⁾. Es wird vermutet, dass im Impfstoff enthaltene Adjuvantien das Shoenfeld-Syndrom (Autoimmun-/Entzündungssyndrom) auslösen und zu einer uvealen Exsudation führen könnten ²⁾. Ein kausaler Zusammenhang ist nicht gesichert, und derzeit handelt es sich lediglich um Fallberichte, die einen zeitlichen Zusammenhang zwischen Impfung und UES zeigen.

Konzept der venösen Überlastungs-Choroidopathie

Es wird zunehmend erforscht, UES und CSC unter einem gemeinsamen Pathomechanismus der venösen Überlastung der Aderhaut zu verstehen ⁵⁾⁷⁾. Sollte sich dieses Konzept etablieren, könnte es zur Identifizierung gemeinsamer therapeutischer Angriffspunkte für beide Erkrankungen führen.

8. Literaturverzeichnis

Li HH, Hunter KC, Thomson AC, Hunter AA. Medical therapy and scleral windows for uveal effusion syndrome: a case series and literature review. Ophthalmol Ther. 2023;12:35-53.
Agarwal M, Patnaik G, Gupta A. Uveal effusion syndrome following COVID-19 vaccination. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;32:101884.
Markan A, Moharana B, Dogra M, Singh R. Multimodal imaging to aid in diagnosis of uveal effusion syndrome type 3. BMJ Case Rep. 2021;14:e239556.
Ouederni M, Nefaa F, Maamouri R, Cheour M. Swept source OCT in monitoring uveal effusion after trabeculectomy in a nanophthalmic eye. La Tunisie Medicale. 2021;99(10):961-963.
Kumarasamy C, Manayath GJ, Ninan R, Verghese S. Venous overload choroidopathy with coexisting chronic central serous chorioretinopathy and uveal effusion syndrome. J VitreoRetinal Dis. 2026;1-9.
Sharma K, et al. Vogt-Koyanagi-Harada disease: differential diagnosis considerations. Cureus. 2024;16:e58867.
Spaide RF, Gemmy Cheung CM, Matsumoto H, et al. Venous overload choroidopathy: a hypothetical framework for central serous chorioretinopathy and allied disorders. Prog Retin Eye Res. 2022;86:100973.
European Glaucoma Society. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Br J Ophthalmol. 2025.