Sindrom Efusi Uvea

Poin penting sekilas

Poin Penting Sekilas

• Sindrom efusi uveal (UES) adalah penyakit langka yang menyebabkan ablasi eksudatif idiopatik pada koroid, badan siliar, dan retina.
• Survei epidemiologi di Inggris memperkirakan insidensi tahunan sekitar 1,2 per 10 juta orang.
• Gangguan drainase cairan intraokular akibat kelainan sklera dianggap sebagai etiologi utama.
• Diklasifikasikan menjadi tiga tipe: Tipe I (mikroftalmia sejati), Tipe II (bola mata normal dengan penebalan sklera), dan Tipe III (bola mata normal dengan sklera normal).
• Tipe I dan II responsif terhadap operasi fenestrasi sklera, dengan sekitar 83% menunjukkan perbaikan anatomis setelah satu operasi.
• Pada tipe III, dilaporkan 95% kasus mengalami resolusi eksudasi dengan terapi steroid.
• Tingkat keterlibatan bilateral lebih dari 65%, sehingga perlu perhatian pada mata kontralateral.

1. Sindrom Efusi Uvea

Sindrom Efusi Uvea (Uveal Effusion Syndrome; UES) adalah sindrom langka yang ditandai dengan ablasi eksudatif idiopatik pada koroid, badan siliaris, dan retina. Pertama kali dilaporkan pada tahun 1963 oleh Schepens dan Brockhurst¹⁾. Juga disebut efusi koroid dan badan siliaris idiopatik.

Biasanya terjadi pada pria paruh baya yang sehat. Dalam laporan awal 17 kasus, hampir semua pasien adalah pria¹⁾. Survei epidemiologi prospektif Inggris (BOSU; 2009–2011) memperkirakan insidensi tahunan sekitar 1,2 per 10 juta orang¹⁾. Frekuensi keterlibatan bilateral tinggi, lebih dari 65%¹⁾.

Pasien datang dengan keluhan utama defek lapang pandang, penurunan ketajaman penglihatan, dan metamorfopsia¹⁾. Pada tahap awal, sulit dibedakan dari penyakit lain; satu laporan menyebutkan hanya 16% yang didiagnosis dengan benar sebagai UES pada kunjungan pertama¹⁾.

UES diklasifikasikan menjadi 3 tipe berikut.

Tipe	Karakteristik mata	Sklera
Tipe I	Mikroftalmia (panjang aksial sekitar 16 mm)	Penebalan dan kelainan
Tipe II	Mata normal (panjang aksial sekitar 21 mm)	Menebal/abnormal
Tipe III	Mata normal	Normal

Tipe I terkait dengan nanophthalmos sejati, menunjukkan hiperopia tinggi (rata-rata +16 dioptri). Tipe II memiliki ukuran mata normal tetapi dengan penebalan sklera. Tipe III idiopatik, dengan mata dan sklera normal.

Q Seberapa jarang sindrom efusi uvea?

A

Dalam survei prospektif nasional di Inggris, insidensi tahunan dilaporkan sekitar 1,2 per 10 juta orang ¹⁾. Prevalensi pasti tidak diketahui, tetapi termasuk dalam kategori sangat jarang di antara uveitis dan penyakit retina.

2. Gejala utama dan temuan klinis

Gejala subjektif

Sering terjadi pada usia 30-40 tahun. Pada tahap awal, gejala berikut muncul.

• Penurunan penglihatan: Memburuk secara bertahap seiring perkembangan edema makula.
• Defek lapang pandang: Jika terjadi ablasi retina eksudatif, pasien merasakan defek lapang pandang yang sesuai dengan lokasi ablasi.
• Metamorfopsia: Gejala melihat benda melengkung, mencerminkan gangguan pada makula.
• Penglihatan kabur: Dirasakan sebagai pandangan yang buram secara keseluruhan.

Temuan Klinis

Ciri khasnya adalah tidak ditemukan tanda inflamasi atau sel pigmen yang melayang di segmen anterior dan vitreus, yang berguna untuk membedakan dari penyakit inflamasi lainnya.

Temuan Segmen Anterior

Pembuluh darah episklera yang melebar: Dapat ditemukan pada tipe I.

Darah di dalam kanalis Schlemm: Temuan khas pada tipe I.

Peradangan bilik mata depan: Biasanya ringan atau tidak ada¹⁾.

Temuan Fundus

Ablasio koroid dan badan siliar: Dimulai dari perifer dan meluas secara sirkumferensial. Terlihat sebagai tonjolan padat berwarna jingga kecoklatan¹⁾.

Ablasio retina eksudatif: Ablasio non-riegmatogen dengan cairan subretina yang sangat mobile. Cairan bergerak saat perubahan posisi tubuh.

Bintik macan tutul: Perubahan pigmen seperti kulit macan tutul akibat hipertrofi dan proliferasi epitel pigmen retina. Khas pada kasus kronis dan menyebabkan penurunan penglihatan permanen¹⁾.

Edema papil saraf optik: Kadang disertai pembengkakan ringan pada papil.

Pada angiografi fluorescein, terlihat hiperfluoresensi granular luas dan pola bintik macan tutul, namun tidak ada kebocoran fluorescein yang jelas. Pada angiografi indosianin hijau, kebocoran fluorescein dari pembuluh koroid jelas terlihat sejak awal, menunjukkan peningkatan permeabilitas vaskular.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Etiologi UES belum sepenuhnya dipahami, namun diduga kelainan primer pada sklera memainkan peran sentral.

• Kelainan sklera: Penebalan sklera akibat gangguan berkas kolagen dan akumulasi deposit mirip glikosaminoglikan (GAG) ¹⁾. Hal ini menghambat drainase protein dan cairan melalui sklera.
• Kompresi vena vorteks: Sklera yang menebal menjepit vena vorteks saat menembus sklera, menghambat aliran balik vena dari koroid ¹⁾.
• Mikroftalmia (nanophthalmos): Dalam survei registri pasien nanophthalmos, 26,1% ditemukan memiliki efusi uvea, dan 17,4% memiliki efusi asimtomatik ¹⁾.
• Penurunan permeabilitas sklera: Pada mata mikroftalmia, konsentrasi albumin dalam cairan subretina meningkat 2–3 kali lipat dari normal, menunjukkan gangguan drainase protein melalui sklera ¹⁾.
• Beban vena berlebih: Penelitian terbaru menunjukkan bahwa UES dan korioretinopati serosa sentral (CSC) mungkin merupakan penyakit dalam spektrum yang sama yang disebabkan oleh beban vena berlebih pada koroid (venous overload choroidopathy) ⁵⁾.

Operasi katarak atau glaukoma dapat memicu terjadinya UES pada mata mikroftalmia. Dari 114 mata mikroftalmia yang menjalani operasi katarak, 29 mata mengalami komplikasi, setengahnya berupa efusi uvea ¹⁾.

Selain itu, dilaporkan juga kasus UES setelah vaksinasi COVID-19 ²⁾. Agarwal dkk. melaporkan seorang pria berusia 71 tahun yang mengalami UES tipe III unilateral dua minggu setelah menerima vaksin virus yang tidak aktif total (Covaxin BBV152) ²⁾. Diduga bahwa adjuvan (Alhydroxiquim-II) memicu respons imun yang abnormal ²⁾.

Pencegahan dan Perawatan Sehari-hari

• Bagi yang didiagnosis dengan mikroftalmia, pemeriksaan mata secara teratur dianjurkan.
• Saat menjalani operasi mata seperti operasi katarak, konsultasikan dengan dokter mengenai kemungkinan terjadinya UES.
• Jika terjadi pada satu mata, penting untuk memantau karena dapat terjadi juga pada mata sebelahnya.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

UES adalah diagnosis eksklusi, dan penyebab lain yang menyebabkan efusi koroid harus disingkirkan dengan hati-hati ¹⁾. Penyakit yang perlu dibedakan adalah sebagai berikut:

• Penyakit Vogt-Koyanagi-Harada: Bilateral dengan gejala meningeal, gangguan pendengaran, dan gejala kulit. Responsif terhadap steroid.
• Skleritis posterior: Menunjukkan ‘tanda T’ pada B-scan, disertai nyeri mata.
• Tumor koroid (melanoma maligna, tumor metastatik): Ultrasonografi menunjukkan lesi padat.
• Korioretinopati serosa sentral (CSC): Berbeda dengan adanya kebocoran fluorescein fokal, namun sulit dibedakan dari CSC bulosa ⁵⁾.
• Obat-obatan: Obat sulfa (seperti topiramat, asetazolamid) dapat menjadi penyebab ¹⁾.

Pencitraan

Berikut adalah temuan khas dari setiap pemeriksaan pencitraan.

Metode Pemeriksaan	Temuan Utama
Ultrasonografi B-scan	Penebalan dan pelepasan koroid, tanda T negatif
UBM	Pengukuran akumulasi cairan di ruang suprakoroidal dan ketebalan sklera
OCT	Pembengkakan koroid, cairan subretina, perubahan RPE

• Ultrasonografi B-scan: Ablasi koroid menunjukkan bentuk hemisfer halus dan tebal. Tidak ada tanda T pada skleritis posterior. Dibedakan dari lesi tumor karena tidak adanya gema internal¹⁾. Berguna juga untuk mengukur panjang aksial dan mengevaluasi penebalan sklera. Ketebalan sklera pada individu sehat adalah 0,95 mm (SD 0,18 mm), sedangkan pada UES, ketebalan sklera adalah 2,3 mm (1,5–2,9 mm) pada kasus dengan penebalan sklera intraoperatif¹⁾.
• Ultrasonografi biomikroskopi (UBM): Dapat mengamati pemisahan badan siliaris dan sklera, serta mendeteksi dini akumulasi cairan di ruang suprakoroidal. Ketebalan sklera diukur pada posisi 2–3 mm di belakang taji sklera.
• Optical Coherence Tomography (OCT): Menampilkan pembengkakan koroid, cairan subretina, dan penebalan lokal RPE (bintik macan tutul) ³⁾. Swept source OCT berguna untuk mengevaluasi ketebalan koroid dalam dan lipatan koroid ⁴⁾. Pada UES tipe III, karakteristik pachychoroid (penebalan koroid) dapat ditemukan ¹⁾.
• Angiografi fluorescein (FA): Menunjukkan hiperfluoresensi titik difus, tetapi tidak menunjukkan kebocoran fluorescein yang jelas seperti pada VKH atau CSC¹⁾. Berguna untuk menyingkirkan penyebab lain ablasi retina eksudatif.
• Angiografi indosianin hijau (ICG): Menunjukkan hiperfluoresensi difus koroid sejak awal dan menetap hingga fase akhir¹⁾³⁾. Mencerminkan dilatasi dan peningkatan permeabilitas pembuluh darah koroid.
• MRI: Pada tipe I dan II, penebalan sklera terlihat jelas pada gambar T1 dan T2 ¹⁾. Juga berguna untuk menyingkirkan tumor dan skleritis posterior. CT juga dapat mengonfirmasi adanya mikroftalmia dan penebalan sklera.

Menggabungkan pencitraan multimodal meningkatkan akurasi diagnosis UES tipe III, terutama ³⁾⁵⁾.

Q Bagaimana UES tipe III didiagnosis?

A

Tipe III adalah diagnosis eksklusi karena panjang aksial dan ketebalan sklera normal. Pencitraan multimodal (OCT, ICG, USG, FA) digunakan untuk mengonfirmasi penebalan koroid, kongesti koroid, dan ablasi koroid perifer, sambil menyingkirkan penyebab lain seperti VKH, skleritis posterior, dan tumor ³⁾.

5. Terapi Standar

Terapi UES dipilih berdasarkan klasifikasi tipe. Pada tipe I dan II, operasi menjadi andalan, sedangkan pada tipe III, terapi obat menjadi pilihan pertama.

Terapi Bedah (Terapi Standar untuk Tipe I dan II)

Pada tipe I dan II, sklerostomi dilakukan untuk memperbaiki obstruksi aliran sklera.

• Sklerostomi (sclerectomy): Jendela sklerostomi parsial (50-75% ketebalan) dibuat di dekat ekuator, dengan insisi sklera penuh ketebalan 0,75 mm di tengah menggunakan perforator Kelly ¹⁾. Teknik ini pertama kali dilaporkan oleh Gass pada tahun 1983, dan metode dasarnya dilakukan di empat kuadran.
• Hasil pengobatan: Sekitar 83% mata mengalami perbaikan anatomis setelah satu kali operasi, dan sekitar 96% setelah dua kali operasi¹⁾. Ketajaman penglihatan akhir membaik 2 baris atau lebih pada 56% mata, stabil pada 35%, dan memburuk pada 9%.
• Strategi pengobatan: Pada operasi pertama, dibuat dua jendela sklera di kuadran bawah. Jika tidak membaik, koroid di area yang sama diekspos kembali atau jendela sklera baru ditambahkan di kuadran atas.
• Mitomisin C: Dioleskan selama operasi untuk mencegah penyumbatan kembali jalur drainase transsklera akibat fibrosis¹⁾.
• Terapi adjuvan pascaoperasi: Jika penyerapan cairan subretina buruk, diuretik osmotik intravena atau inhibitor karbonat anhidrase oral dapat mempercepat penyerapan.

Vitrektomi

Dipertimbangkan jika tidak ada perbaikan setelah beberapa kali sklerostomi. Dilakukan ablasi vitreus posterior buatan, drainase cairan subretina, dan tamponade gas. Namun, pada mata mikrofthalmos, ora serrata terletak lebih anterior, sehingga sayatan tembus sklera dibuat lebih dekat ke limbus, yaitu 1–1,5 mm. Membuat ablasi vitreus posterior dan mengeluarkan cairan subretina yang kental sulit dilakukan dan memerlukan keterampilan bedah.

Terapi obat (khususnya untuk tipe III)

Shields dkk. dalam studi terhadap 104 mata dengan UES melaporkan bahwa 95% UES tipe III mengalami resolusi dengan terapi steroid (oral, sub-Tenon, tetes mata, atau kombinasi) ¹⁾. Hanya 5% yang memerlukan operasi.

Agarwal dkk. (2023) melaporkan seorang pria 71 tahun dengan UES tipe III pasca vaksinasi COVID-19, diberikan prednisolon oral 60 mg/hari (1 mg/kg) dan mycophenolate mofetil 1 g dua kali sehari, dan mencapai resolusi lengkap dalam 1 tahun ²⁾. Tidak ada kekambuhan pada 18 bulan.

Kumarasamy dkk. (2026) melaporkan seorang pria 47 tahun dengan CSC pada satu mata dan UES tipe III pada mata lainnya, diberikan prednisolon oral 60 mg dengan penurunan bertahap, dan lesi pada kedua mata mengalami resolusi lengkap ⁵⁾. Tidak ada kekambuhan pada mata UES selama 2 tahun follow-up.

Terapi obat lainnya yang dilaporkan meliputi ¹⁾.

• Penghambat karbonat anhidrase: Asetazolamid meningkatkan drainase cairan dari RPE. Perbaikan dilaporkan dengan penggunaan tunggal atau kombinasi dengan sklerektomi.
• Obat prostaglandin: Latanoprost dapat meningkatkan permeabilitas makromolekul transskleral dengan meningkatkan aktivitas metaloproteinase sklera dan mengurangi kolagen ¹⁾.
• OAINS: Indometasin oral dilaporkan menghambat peningkatan permeabilitas vaskular koroid ¹⁾.
• Obat anti-VEGF: Perbaikan dilaporkan pada kasus refrakter setelah sklerektomi dengan injeksi intravitreal ranibizumab atau bevacizumab ¹⁾.

Catatan pengobatan

• Sklerektomi untuk tipe III dilaporkan kurang efektif, sehingga terapi obat harus dicoba terlebih dahulu ¹⁾.
• Steroid dapat menyebabkan peningkatan tekanan intraokular, sehingga diperlukan pemantauan tekanan intraokular yang sering.
• Obat sulfa seperti asetazolamid jarang dapat memicu efusi uvea, sehingga perlu perhatian ¹⁾.
• Jika kerusakan epitel pigmen makula sudah parah, prognosis penglihatan buruk, sehingga jika edema makula menetap, pengobatan harus segera dimulai.

Q Apakah bisa sembuh hanya dengan obat?

A

Pada UES tipe III, steroid dilaporkan memperbaiki 95% kasus ¹⁾. Namun pada tipe I dan II, kelainan sklera adalah penyebab utama, sehingga pengobatan obat saja sering tidak cukup, dan skleral window surgery menjadi terapi standar. Pemilihan terapi berdasarkan klasifikasi tipe sangat penting.

6. Patofisiologi dan Mekanisme Terperinci

Patofisiologi UES melibatkan beberapa faktor yang berpusat pada kelainan sklera.

Aqueous humor masuk dari bilik mata depan melalui otot siliaris ke jalur aliran keluar uveoskleral, kemudian keluar dari mata melalui ruang suprakoroidal, pembuluh darah koroid, dan vena vortikosa ¹⁾. Gangguan pada jalur aliran keluar ini menyebabkan terjadinya UES.

Kelainan Sklera dan Gangguan Aliran Keluar Transskleral

Secara histologis, sklera pada UES tipe I dan II menunjukkan kelainan susunan berkas serat kolagen dan deposit proteoglikan ¹⁾. Deposit mirip GAG ini menurunkan permeabilitas sklera, sehingga protein dan air di dalam mata sulit dikeluarkan secara transskleral.

Ketika protein menumpuk di ruang suprakoroidal, tekanan osmotik koloid jaringan meningkat ¹⁾. Hal ini menyebabkan penumpukan cairan di ruang suprakoroidal dan terbentuknya ablasi koroid. Eksudasi kronis menyebabkan dekompensasi epitel pigmen retina (RPE), sehingga transportasi air melalui saluran ion terganggu, yang mengakibatkan ablasi retina eksudatif.

Konsentrasi protein tinggi dan fagositosis oleh RPE merangsang migrasi dan proliferasi RPE ke ruang subretina, membentuk pola bintik macan tutul ¹⁾.

Hipotesis Kompresi Vena Vortikosa

Ada hipotesis bahwa sklera yang menebal menekan vena vorteks, mengganggu aliran balik vena dari koroid. Mata manusia biasanya memiliki 3–8 vena vorteks, namun pada kasus UES dilaporkan hanya 2–4 ¹⁾. Brockhurst melaporkan perbaikan pada 10 mata mikrofthalmos dengan UES setelah dekompresi vena vorteks ¹⁾.

Hubungan dengan Spektrum Pakikoroid

Dalam beberapa tahun terakhir, kemungkinan hubungan antara UES (terutama tipe III) dan CSC melalui spektrum pakikoroid (kelompok penyakit yang didasari penebalan koroid) telah menarik perhatian. Spaide dkk. mengajukan overload vena koroid (venous overload choroidopathy) sebagai dasar patofisiologi bersama ⁵⁾. CSC dan UES berbagi sumbu mata pendek, sklera menebal, gangguan sirkulasi koroid, dan akumulasi cairan di ruang suprakoroid ⁷⁾. Namun, ablasi epitel pigmen (PED), kebocoran RPE fokal, gravitational tract, dan fibrin jarang pada UES dan dianggap temuan spesifik untuk CSC ⁷⁾.

Kumarasamy dkk. (2026) melaporkan kasus dengan CSC kronis pada satu mata dan UES tipe III pada mata kontralateral, menunjukkan bahwa kedua penyakit berada dalam spektrum koroidopati akibat beban vena berlebih ⁵⁾.

---

7. Penelitian Terbaru dan Prospek Masa Depan (Laporan Tahap Penelitian)

Untuk Pasien: Harap Dibaca

Konten berikut ini masih dalam tahap penelitian atau uji klinis, dan bukan merupakan pengobatan standar yang tersedia di rumah sakit umum. Ini adalah informasi referensi bagi para profesional mengenai perkembangan medis di masa depan.

Shunt Ex-PRESS

Upaya untuk menerapkan shunt Ex-PRESS yang digunakan dalam operasi glaukoma untuk pengobatan UES telah dilaporkan.

Yepez dkk melaporkan bahwa pada 3 mata dengan UES tipe II, shunt Ex-PRESS dimasukkan melalui insisi konjungtiva dan insisi sklera miring, dan efusi koroid menghilang dalam 48 jam¹⁾. Tidak ada kekambuhan yang diamati selama follow-up 1-2 tahun.

Meskipun invasif minimal merupakan keuntungan, data mengenai hasil jangka panjang dan adaptasi untuk tipe lain masih terbatas.

Hubungan dengan Vaksinasi

Sejak pandemi COVID-19, beberapa kasus UES setelah vaksinasi telah dilaporkan ²⁾. Diduga adjuvan dalam vaksin dapat memicu sindrom Shoenfeld (sindrom autoimun/inflamasi), yang menyebabkan efusi uvea ²⁾. Hubungan kausal belum pasti, dan saat ini masih dalam tahap laporan kasus yang menunjukkan hubungan temporal antara vaksinasi dan UES.

Konsep Koroidopati Kelebihan Beban Vena

Penelitian sedang berlangsung untuk memahami UES dan CSC secara terpadu melalui patologi bersama berupa kelebihan beban vena koroid ⁵⁾⁷⁾. Jika konsep ini terbukti, dapat mengarah pada identifikasi target terapi yang umum untuk kedua penyakit.

---

8. Referensi

1. Li HH, Hunter KC, Thomson AC, Hunter AA. Medical therapy and scleral windows for uveal effusion syndrome: a case series and literature review. Ophthalmol Ther. 2023;12:35-53.
2. Agarwal M, Patnaik G, Gupta A. Uveal effusion syndrome following COVID-19 vaccination. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;32:101884.
3. Markan A, Moharana B, Dogra M, Singh R. Multimodal imaging to aid in diagnosis of uveal effusion syndrome type 3. BMJ Case Rep. 2021;14:e239556.
4. Ouederni M, Nefaa F, Maamouri R, Cheour M. Swept source OCT in monitoring uveal effusion after trabeculectomy in a nanophthalmic eye. La Tunisie Medicale. 2021;99(10):961-963.
5. Kumarasamy C, Manayath GJ, Ninan R, Verghese S. Venous overload choroidopathy with coexisting chronic central serous chorioretinopathy and uveal effusion syndrome. J VitreoRetinal Dis. 2026;1-9.
6. Sharma K, et al. Vogt-Koyanagi-Harada disease: differential diagnosis considerations. Cureus. 2024;16:e58867.
7. Spaide RF, Gemmy Cheung CM, Matsumoto H, et al. Venous overload choroidopathy: a hypothetical framework for central serous chorioretinopathy and allied disorders. Prog Retin Eye Res. 2022;86:100973.
8. European Glaucoma Society. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Br J Ophthalmol. 2025.